Les indications du grand appareillage. Le grand appareillage

Les indications du grand appareillage.
Le grand appareillage orthétiques a des indications dans le syndrome d’Ehlers-Danlos,
en complément du petit appareillage, avec lequel il combine ses effets.
-les gouttières rigides,
Ce sont des orthèses cruro-pédieuses en forme de gouttière postérieure, confectionnées
en thermoplastique rigide, nécessitant un moulage préalable en plâtre, fixées par des
embrasses munies de velcros.
Nocturnes : Elles sont utilisées la nuit pour éviter les subluxations ou luxations
articulaires, positionner les membres inférieurs de façon antalgique et peut-être donner des
sensations proprioceptives nocturnes utiles à la qualité du sommeil.
-Les sièges moulés pour enfant.
Ils sont conçus sur le même principe que ceux destinés aux enfants avec une atteinte
cérébrale, néo ou périnatale.
Ils stabilisent le bassin et les cuisses, comportent un appui tête réglable, sont fixés sur
un dispositif équipé de roulettes pour permettre un déplacement facile.
Une table amovible constitue un plan de travail vaste sur lequel, l’enfant peut
effectuer son travail scolaire ou jouer.
Les chaussures orthopédiques
Elles ne nous ont pas semblé apporter un mieux fonctionnel, à l’inverse de leur effet
positif dans les pieds paralytiques ou spastiques, probablement parce qu’elles privent d’une
partie des informations proprioceptives venant des chevilles et qu’elles réduisent le rôle des
orthèses plantaires.
Cette hypothèse rejoint le constat fait avec le grand appareillage de la nécessité de
maintenir une mobilité de la cheville.
Ces observations mettent en valeur, le caractère très particulier de l’atteinte de la
motricité dans la maladie d’Ehlers-Danlos qui est proprioceptive et non par déficit
musculaire ou spasticité d’origine pyramidale.
Les méthodes éprouvées dans ces indications ne trouvant pas nécessairement leur
indication ici.
-Les orthèses segmentaires articulées du genou.
Faîtes sur mesure après moulages ou par conception assistée sur ordinateur, elles ont
quelques indications sur des genoux particulièrement instables. à ou le petit appareillage n’est
pas suffisant.
-Les orthèses de membres inférieurs avec pièce de hanche.
C’est l’indication habituelle d’une orthèse cruro-pédieuse avec ceinture pelvienne
rigide, pièce articulée de hanche, genou articulé avec une butée anti recurvatum.
Elle est indiquée dans les luxations avec blocages très douloureux et handicapant de la
hanche. Elle se révèle être très efficace mais une surcharge de la hanche controlatérale peut

favoriser une bi latéralisation du phénomène douloureux de la hanche et a pu conduire, dans
certains de nos cas, à la prescription d’un deuxième appareillage pour la hanche
controlatérale.
Type de prescription : « Sur moulage (ou conception assistée sur ordinateur), orthèse
cruro-pédieuse (droite/gauche) avec ceinture pelvienne rigide, pièce de hanche, genou
articulé (avec butée anti recurvatum), articulation de cheville, semelle rigide pour
chaussure ».
-Les orthèses cruro-pédieuses.
Elles comportent une pièce crurale avec embrasses, un genou articulé avec ou sans
butée anti recurvatum, une articulation libre de cheville avec une semelle rigide implantable
dans une chaussure du commerce.
Elles peuvent être prescrites d’un seul côté ou des deux côtés.
L’indication est la très grande difficulté de la marche, contraignant au déambulateur
ou au fauteuil roulant, exposant à des chutes répétées, au total, restreignant considérablement
l’inclusion sociale.
Malgré l’aspect impressionnant de ces orthèses que les patients appellent
familièrement non sans humour mais, de façon bioméchaniquement exacte, des exosquelettes,
les résultats sont impressionnants avec, souvent, une restitution immédiate d’une marche
physiologique, chez les adultes comme chez les enfants.
Là encore, l’apport proprioceptif est l’explication la plus probable : le maintien
postural par l’exosquelette suppléant avantageusement celui obtenu par le squelette du patient
maintenu par des muscles et ligaments qui ont perdu leur capacités d’adaptation.
La prescription habituelle est d ‘appareiller les deux côtés orthèses.
L’entraînement à la marche, la montée d’escaliers sera complété avec un
kinésithérapeute.
Une autre possibilité d’orthèse est l’orthèse de Chignon qui comporte des tracteurs
élastiques aux genoux ce qui permet d’assister les quadriceps.
Par contre, le fait que la cheville ne soit pas libre apparaît comme un obstacle.
Type de prescription : « une paire d’orthèses cruro-pédieuses articulées, genou libre,
avec (si besoin) une butée anti recurvatum ; Articulation tibio-tarsienne libre. »
-Les corsets rigides.
L’application des orthèses rigides apparaît comme une réponse aux troubles
proprioceptifs massifs rencontrés dans le syndrome d’Ehlers-Danlos lorsqu’il s’agit de
maintien postural au niveau des membres inférieurs et du bassin.
Ceci est vrai également pour le tronc et certains patients ne se satisfont pas des
orthèses souples (vêtements, ceintures lombaires).
Il y a des indications pour des corsets rigides sur moulage ou avec Conception assistée
par ordinateur.
Ces corsets prennent les appuis classiques de l’appareillage : crêtes iliaques, sternum,
creux axillaires.
Ces zones d’appui doivent être bien protégées pour assure la meilleure tolérance
cutanée possible.
-Le cas particulier des corsets pour scoliose.

Le problème de la scoliose est loin d’être aussi préoccupant dans ce syndrome que cela
a été dis et reste en mémoire chez les médecins.
En fait, les scolioses sévères et évolutives sont exceptionnelles dans le syndrome
d’Ehlers-Danlos, dans notre expérience.
Par contre, les miniscolioses décelables par une légère voussure lombaire lors de la
manœuvre de déroulement antérieur du tronc, visible à jour frisant sont observées dans plus
d’un tiers de nos cas, sans évolutivité.
Par contre, ce que nous observons, ce sont de faux diagnostics de scoliose portés à
partir de clichés en position debout.
Du fait, de l’hypermobilité vertébrale, des rotations vertébrales sont observables dans
le syndrome d’Ehlers-Danlos sans que cela soit un signe de scoliose.
La radiographie du rachis dorso-lombaire, de face, bassin équilibré, qu’il faut exiger,
comme cela était la règle imposée par le Docteur Beaupère-Duval, promotrice des traitements
orthopédiques de la scoliose, dans le service du Professeur Grossiord à Garches, permet de
rectifier les faits et d’éliminer ou de mesurer, à sa vraie valeur, une scoliose si elle existe.
L’erreur doit être fréquente puisque dans les commémoratifs des patients, il est
souvent fait mention d’un traitement kinésithérapique sans corset, dans l’adolescence.
L’examen ne retrouve pas de scoliose.
On sait aussi que la kinésithérapie sans corset est insuffisante à corriger ou freiner
l’évolution d’une scoliose.
La découverte d’une scoliose impose une surveillance clinique et radiologique
permettant de juger de son évolutivité. Si des clichés successifs (3 mois, 6mois, selon l’âge)
mettent en évidence une évolution, il faut traiter.
Le traitement est orthétique, associé à de la kinésithérapie et suivi par de médecins qui
connaissent la scoliose mais aussi le syndrome d’Ehlers-Danlos.
Il est exceptionnel, ici, qu’une scoliose continue à évoluer à l’âge adulte, mais nous
l’avons observé une fois. Il est très exceptionnel qu’il faille recourir à un traitement
chirurgical de la scoliose dans le syndrome d’Ehlers-Danlos.