S. E. P. INTRO - Sujet jeunes surtout femmes (2/3), - Une des affections les plus fréquentes en neuro, - Evolution lente vers la mort par poussées régressives (+-) - Atteintes neuro multiples sans traitements efficaces, Conserver au sujet le plus longtemps possible son potentiel fonctionnel. ANATOMOPATHOLOGIE + Affection inflammatoire -> destruction de la myéline entourant les axones du s. n. c. Localisées dans la substance blanche : moelle épinière, tronc cérébral, hémisphère cérébraux, hémisphère cérébelleux, nerf et chiasma optique. + Hypothèse -> virus vers 15 ans, latence, jusque 30 ans. Plus dans le nord, sans facteur racial. + Démyelinisation empêche la propagation normale de l’afflux de (bloc de conduction). + Signes cliniques s’installent en quelques minutes. + Facteurs de gravité : - âge - symptomatologie initiale - évolutivité - séquelles invalidantes - perte d’autonomie BILAN INTERROGATOIRE Fréquence des poussées, Durée, Régression des signes. Voir si le malade connaît la maladie. BILAN NEUROLOGIQUE évolutivité : SYSTEMATIQUE + nerfs crâniens : facial et trijumeau + fonctions sensorielles + mobilité passive : Epreuve du ballant + extensibilité : si périph + hyperextensibilité si central : hypoextensibilité + mobilité active : - mobilité spontanée - mobilité segmentaire : Testing moteur central 0 = pas de contraction 1 = contraction sans mouvement 2 = mouvement sans résistance 3 = légère résistance 4 = résistance + forte 5 = normal / sain Remarque : noter l’amplitude et la position de facilitation et arrêt de contraction. Testing périphérique épreuve de MINGAZZINI : si une jambe baisse = signe de Mingazzini, noter le temps épreuve de BARRE : si une jambe baisse = signe de Barré, signe du serment, ep de RAIMISTE : idem regarder le poignet, ep de GARCIN : bras chandelier : voir si le pouce reste dans le plan de paume, si en avant = main creuse de Garcin. + BILAN DE LA SPASTICITE hypertonie pyramidale = élastique -> Tardieu et Held. + BILAN DE L’HYPERTONIE uni ou bilatérale, extra pyramidale = rigidité = plastique tronc : Faire des rotations le long de l’axe rachidien -> normalement balancement des bras. MS : - prendre les mains et les lancer en l’air -> si rigide elles restent en l’air, - roue dentée, - fléau (main) - - signe du poignet figé : avec une main on tient l’avant bras et avec l’autre on fait des ronds avec la main. On demande au sujet de porter l’autre main à la bouche => le poignet se bloque. MI : corde du JA lors de flexion dorsale. + BILAN SENSITIF : OBJECTIF Sensibilité superficielle (F. spino-thalamique) - douleur piqûre répétitive, - xTempérature: 10 ° + 45 °. Epicritique petite mousse - localisation spatiale, - discrimination tactile successive : nombre, ligne +/- continue, - tact déplacé : figures - discrimination tactile simultanée (Weber) - Proprioceptive pallesthèsie : diapason n° 128 reconnaître et évaluer, kinesthèsie : sensation, direction, reproduction, Stéreognésie (Goll et Burdach) Reconnaître un objet par le toucher, = sensibilité profonde consciente (volume, forme, dimension), + hylognosie (surface, consistance, matière) , astéreognèsie médiate = cortex, astéreognèsie immédiate = tabès (pas d’analyse pour reconnaître un objet usuel). SUBJECTIF - paresthèsies : engourdissements ; impressions de ruissellement, de piqûres d’épingles, signe de Lhermitte (flexion tête => décharges électroniques dans Rachis). BILAN DE L’EQUILIBRE ET DE COORDINATION Voir tableau MOUVEMENTS ANORMAUX - syncinésies tremblements statique (Parkinson) cinétique (cérébelleux) BILAN PSYCHOLOGIQUE - anxieux, dépressif. Perturbation thymique : euphorie + dépression, éventuellement hystérie (assez souvent). Plus rarement démence. BILAN SPHINCTERIEN ET GENITAL Début insidieux à type de mictions impérieuses. BILAN DES COMPLICATIONS - - - cutanées articulaires osseuses : ostéoporose déformations vertébrales vasculaires Syndrome de Raynaud œdèmes pulmonaires BILAN INDEPENDANCE REEDUCATION PHASE AMBULATOIRE A LORS DE LA POUSSEE : Fatigabilité impression vertigineuses aux changements de position. Prévention des troubles cutanés et thrombo – emboliques, Entretien des amplitudes et des muscles, Exercices actifs simples avec petite R, Maintien de l’indépendance fonctionnelle. B EN DEHORS DES POUSSEES : Syndrome pyramidal = spasticité - Chimiothérapie - valium - liorésal - dantrium - alcoolisation des points moteurs - Cryothérapie - glace - bain à 10 ° pendant 20 mn. - Etirement passif ( Attention de ne pas surétirer pour station debout) - Postures inhibitrices Attention car hypotonie due au syndrome cérébelleux -> éventuellement conserver la spasticité pour la marche. Syndrome cérébelleux (voir cours) Exercices de Frenkel. Inversions lentes, stabilité rythmées. Recherche amplitudes articulaires Plutôt par postures globales ou manuelles douces. Gain musculaires des muscles sains A cause de l’hypotonie cérébelleux -> éviter la spasticité. Rééducation de la marche Au début claudication intermittente puis double équin spastique avec flexion genou difficile => démarche de gallinacés de charcot. Ensuite cannes anglaises - travail du pas pelvien - dissocier ceintures - abaisser le bassin dans phase oscillante - travail du passage du MI contre résistance ou skate - aides de marche éventuellement alourdies - si triceps spathique et hypotonie : attelle de SALTIEL : -> stabilité du genou, de plus quand le genou se fléchi passage du pas facile. - marche sans augmenter le polygone car fatigant. Reed de l’équilibre axial et debout - tapis : quadrupédie, genou dressés puis lever planche basculante ballon - accroupissements -> verrouillage des genoux (éventuellement plan incliné). Syndrome ataxique Marche ébrieuse, pas bruyant, chutes. suppléance visuelle ou miroir, résistances au travail musculaire, lester les extrémités, alourdir les cannes. Reed sportive Natation, marche, surtout équitation. PHASE GRABATAIRE - triple flexion (le plus souvent) des MI syndrome vertigineux troubles de coordination des MS importante hypotonie incontinence urinaire Conserver la spasticité pour transferts si elle est en extension (sauf si elle cède au poids). prévention d’escarres entretien respiratoire pour prévenir la diminution des volumes et coordination costodiaphragmatique prévention des rétractions + attention au pied creux neuro -> mobilisation des articulations des pieds et orteils. + mobilité du tronc rechercher la flexion de lombaires et l’extension du reste + MS : flexion des MP… lutte contre la spasticité entretien musculaire conservation de la préhension exercices de mise en charge standing – up exercices de transferts. Conclusion - Maladie inexorable Traitement symptomatique Garder le patient le plus longtemps possible en famille mais en phase grabataire Hospitalisation nécessaire