signes spino-cérébelleux

SYMPTOMATOLOGIE
CEREBELLO-
SPASMODIQUE
LES HEREDO-DEGENERESCENCES
SPINO-CEREBELLEUSES

MALADIE DE FRIEDRICH
•Présentation
Elle a été décrite en 1801, et il s’agit de l’hérédo-dégénescence spino-cérébelleuse la plus fréquente : elle a
une incidence d’un habitant sur 100.000.
Elle apparaît en général dans l’adolescence, vers 12-15 ans, mais on peut trouver des formes plus précoces
ou des formes plus tardives.
•Anatomo-pathologie
Au niveau anatomo-pathologique, on trouve une dégénérescence du faisceau spino-cérébelleux et des
cordons postérieurs de la moelle épinière. Parfois, on trouve aussi une atteinte de la voie pyramidale.
•Sémiologie
La maladie de Friedrich débute par une instabilité à la station debout, et cette instabilité est retrouvée à la
marche (l’intrication d’un syndrome cérébelleux et d’un syndrome cordonal postérieur donne une
importante perturbation de la marche). Le polygone de sustentation est augmenté (pieds loin de la ligne de
marche), et la marche est titubante avec des oscillations incessantes.

Quand la maladie s’est étendue, la sémiologie est constituée : elle se caractérise alors par des signes :
signes spino-cérébelleux
Ces signes donnent une ataxie mixte : marche tabéto-cérébelleuse (marche zigzagante et le sujet talonne
pendant la marche). On trouve une dysmétrie, une parole explosive et nasonnée.
on trouve aussi une hypotonie globale avec une hyper-extensibilité et une augmentation
de la passivité, à laquelle s’associe un syndrome dysmorphique caractérisé par :
- un pied creux-équin bilatéral
- une déformation du rachis en cypho-scoliose, qui va donc entraîner un retentissement respiratoire
- une main particulière : flexion des poignets, extension de P1 et flexion de P2 et P3, ceci sous
l’influence d’un déséquilibre tonique et en l’absence de paralysies (pas d’atteintes motrices)
des troubles associés
Ils sont d’ordre :
- cardiaque
- visuel
- psychique
- métabolique (diabète)
- sensitif

•Rééducation
Elle est étiologique (pas de traitement médical). Les objectifs premiers sont :
-de conserver le plus longtemps possible l’indépendance locomotrice en ménageant l’aspect
cardiaque
-de contenir l’évolution du trouble orthopédique (mobilisations actives et passives, port de
chaussures orthopédiques, parfois arthrodèse tibio-talaire)
- la rééducation rachidienne a aussi toute son importance, et donc aussi la rééducation respiratoire
-l’entretien d’une bonne trophicité musculaire : l’exercice doit être arrêté par la sensation de
fatigue et par la nécessité de ménager le cœur
La rééducation vise à conserver la coordination pour effectuer les AVQ. On demande des mouvements
d’abord simples, puis de plus en plus complexes. Le mouvement actif, dirigé, contrôlé par la vue est plus
adapté que le mouvement en force.
Dans les formes évoluées, les patients perdent leur autonomie et l’immobilité est quasi-totale
(grabatisation). La rééducation porte alors sur la prévention des raideurs articulaires, la prévention des
contractures et a un aspect essentiellement respiratoire.
HEREDO-ATAXIE
CEREBELLEUSE DE PIERRE-
MARIE
Il s’agit d’une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse qui apparaît chez l’adulte jeune, et dans laquelle
on retrouve une incoordination de type cérébelleuse, une démarche cérébello-spasmodique, un nystagmus,
une exagération des ROT, un BBK positif bilatéral.
Elle ressemble à la maladie de Friedrich pour des sujets un peu plus âgés.

PARAPLEGIE SPASMODIQUE
FAMIALE DE STRUMPLE –LORRAIN
Il s’agit d’une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse qui se traduit par des contractures en extension
des membres inférieurs, associées à un syndrome cérébelleux, et dans laquelle on retrouve la même
démarche cérébello-spasmodique.
Signe de Strumple : pour distinguer une paralysie d’origine centrale d’une paralysie d’origine périphérique :
on fait réaliser une flexion de hanche contrariée au sujet :
-si le pied part en flexion dorsale : c’est une paralysie centrale
-si le pied est tombant : c’est une paralysie périphérique