Définition :
Ostéomalacie +++
Epidémiologie :
• Terrain :
• Enfant 6 mois à 4 ans
• Défaut exposition solaire
• Absence supplémentation en vitamine D ou insuffisance d’apports alimentaires
• Facteurs favorisants :
• Sexe masculin
• Prédisposition familiales
• Prématurité
Diagnostic positif :
• Clinique :
• Hypotonie musculaire avec retard acquisitions motrices
• Aspect ballonné de l’abdomen
• Déformation thoracique
• Modifications squelettiques
‣ Crâne = retard fermeture des fontanelles, craniomalacie
‣ Thorax = chapelet costal, déformations secondaires, ramollissement
‣ Os long membres = bourrelets épiphysaires, incurvations diaphysaires, coxa vara, modifications bassin
‣ Rachis = accentuation cyphose dorsale
• Paraclinique :
• Calcémie + phosphorémie
• Stade I = calcémie basse + phosphorémie normale
• Stade II (hyperPTH) = calcémie normale + phosphorémie basse + hypocalciurie
• Stade III = hypocalcémie + hypophosphorémie
• PA augmentées
• Hyperaminoacidurie
• 25 OHD3 basse
• Radiologie :
• Voute crânienne amincie
• Thorax = élargissement + incurvation concave en dedans extrémité antérieure des côtes, déminéralisation, fractures
• Os longs
• Métaphyse = élargissement transversal, aspect flou et dentelé,, incurvation en cupule, spicules latéraux
• Diaphyse = diminution densité osseuse, déformations, pseudo-fractures de Looser-Milkman
Prise en charge thérapeutique :
• Calcium
• Vitamine D3
• Débutant = calcium + vitamine D3
FMC 34
RACHITISME VITAMINO-CARENTIEL
• Normocalcémique hypophosphorémique = vitamine D (dose charge + dose quotidienne)
• Hypocalcémique (grave) = calcium IV puis vitamine D
Références = Pédiatrie Gajdos Cahiers des ECN 2009
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