Définition :
Ostéomalacie +++
Epidémiologie :
Terrain :
Enfant 6 mois à 4 ans
Défaut exposition solaire
Absence supplémentation en vitamine D ou insuffisance d’apports alimentaires
Facteurs favorisants :
Sexe masculin
Prédisposition familiales
Prématurité
Diagnostic positif :
Clinique :
Hypotonie musculaire avec retard acquisitions motrices
Aspect ballonné de l’abdomen
Déformation thoracique
Modifications squelettiques
Crâne = retard fermeture des fontanelles, craniomalacie
Thorax = chapelet costal, déformations secondaires, ramollissement
Os long membres = bourrelets épiphysaires, incurvations diaphysaires, coxa vara, modifications bassin
Rachis = accentuation cyphose dorsale
Paraclinique :
Calcémie + phosphorémie
Stade I = calcémie basse + phosphorémie normale
Stade II (hyperPTH) = calcémie normale + phosphorémie basse + hypocalciurie
Stade III = hypocalcémie + hypophosphorémie
PA augmentées
Hyperaminoacidurie
25 OHD3 basse
Radiologie :
Voute crânienne amincie
Thorax = élargissement + incurvation concave en dedans extrémité antérieure des côtes, déminéralisation, fractures
Os longs
Métaphyse = élargissement transversal, aspect flou et dentelé,, incurvation en cupule, spicules latéraux
Diaphyse = diminution densité osseuse, déformations, pseudo-fractures de Looser-Milkman
Prise en charge thérapeutique :
Calcium
Vitamine D3
Débutant = calcium + vitamine D3
FMC 34
RACHITISME VITAMINO-CARENTIEL
Normocalcémique hypophosphorémique = vitamine D (dose charge + dose quotidienne)
Hypocalcémique (grave) = calcium IV puis vitamine D
Références = Pédiatrie Gajdos Cahiers des ECN 2009
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