Module pédiatrie : affections médicales d’origine neurologique 18/11/2005
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1 Les convulsions
1.1 Définition
Elles sont dues à des décharges paroxystiques de neurones du cortex cérébral responsable de
phénomènes moteurs, sensitifs ou sensoriels accompagnés ou non d’une altération de la
conscience.
La crise convulsive peut être généralisée ou localisée, tonique, clonique ou tonico-clonique,
accompagnée d’une perte de connaissance et suivie d’une brève phase de sommeil.
1.2 Etiologie
La plus fréquente est l’hyperthermie au delà de 38,5°C. Chez le nourrisson et le jeune enfant sans
infection intracérébrale apparente ou cause définie.
1.3 Epidémiologie
Affection du nourrisson ou du jeune enfant entre 3 mois et 5 ans,
2 à 7% des enfants avant l’age de 5 ans,
on retrouve un pic d’incidence vers 18 mois,
on retrouve un âge de début vers 9 mois et jusqu’à 3 ans,
on retrouve 1 garçon pour une fille, cependant, vers 18 mois, il y a plus de filles que de
garçons.
1.4 Les crises motrices convulsives liées au phénomène paroxystique
Les crises motrices sont de plusieurs types :
La crise clonique :
C’est la plus fréquente chez le nourrisson, on se retrouve avec une alternance de
phases hypertonique et amyotique au niveau d’un membre, d’un segment de
membre ou de la face.
La crise tonique :
Elle correspond à une contraction musculaire qui fige un segment de membre, un
membre, un hémicorps, cela peut être le cops entier. Si la crise est généralisée à
tout le corps, il peut y avoir arrêt respiratoire (par contraction du diaphragme) puit
arrêt cardiaque.
La crise tonico-clonique :
On a une phase tonique de quelques secondes à 1-2 minutes qui succède à une
phase clonique qui peut durer plus longtemps. Elle ne se voit qu’après l’âge de 3
ans.
Les myoclonies :
Ce sont des contractions musculaires brèves souvent localisées et répétitives.
Les crises akynétiques :
Ce sont les crises qui arrivent au final d’une des autres précédemment citée. C’est
une suspension brève du tonus pouvant être responsable de chute et donc de
traumatisme
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1.5 Les modes de survenue de la crise convulsive
Chez un enfant en bonne santé dont le développement psychomoteur est normal,
Elle peut être inattendue,
Le plus souvent, au début d’une maladie infantile avec un contexte fébrile
(température>38,5°C).
1.6 Les signes cliniques de la convulsion fébrile simple
C’est la forme l plus fréquente,
C’est une crise qui est brève (1-5 minutes) pouvant se répéter 2 à 3 fois au cours de la même
période,
C’est une crise bilatérale (2 cotés), c’est la crise clonique ou tonico-clonique avec perte de la
conscience et sans déficit neurologique transitoire ou permanent,
La crise se manifeste par :
o Une hypotonie généralisée,
o Une révulsion oculaire avec arrêt de l’activité ou des mouvements cloniques,
o Des signes végétatifs apparaissant (rougeur, pâleur, sueur, hypersécrétion salivaire et
bronchique).
1.7 Les signes cliniques de la convulsion fébrile compliquée
Plus fréquent chez les jeunes enfants de moins de 1 an,
Ce sont des enfants qui présentent déjà des troubles neurologiques et/ou des troubles du
développement psychomoteur,
La crise dure plus de 15 minutes,
La crise peut se répéter plusieurs fois par 24h,
Les crises sont unilatérales,
Il existe un déficit neurologique transitoire ou permanent.
1.8 Le post crise convulsive
On parle aussi d’état post critique,
Le sommeil est profond,
La respiration est bruyante et ample,
Présence de troubles de la conscience durant 1 à 10 minutes.
1.9 Le diagnostic médical
Il repose essentiellement sur la clinique,
Il va reposer aussi sur la cause de l’hyperthermie : infections virales, suites de vaccinations,
infections urinaires, etc.
Il repose aussi sur les antécédents familiaux, les antécédents néonataux,
La difficulté du diagnostic réside dans la confusion avec une affection méningée et aussi avec
des troubles électrolytiques et les trémulations.
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1.10 Les examens
L’Electro Encéphalogramme (EEG) doit être fait dans les 24 heures pour confirmer le
diagnostic de convulsions.
1.11 Les examens complémentaires
NFS, hémoculture, VS, CRP, ECBU pour connaître la cause de l’hyperthermie,
Ionogramme sanguin pour une recherche d’un trouble hydro électrolytique,
Ponction lombaire uniquement en présence de convulsions compliquées chez le nourrisson
de moins de 1 an lors de crises unilatérales,
Examens neurologiques : fond d’œil, EEG.
1.12 Le traitement
Le traitement de crise est le suivant :
o Valium,
o Chez l’enfant, soit par voie intra rectale soit en IV,
o Il faut noter l’heure exacte d’administration du valium, les intervalles sont de 15 à 20
minutes entre chaque administration,
o La dose = 0,5 mg/kg,
o Le danger du valium : risque d’arrêt respiratoire en cas de surdosage, cela implique la
présence d’un chariot d’urgence à proximité.
Après la crise :
o Prélèvement d’une calcémie car une hypocalcémie massive est à l’origine de
convulsions,
o Glycémie pour rechercher une éventuelle hypoglycémie,
o Dosage des anti épileptiques,
o Prise de la température : administration d’antipyrétique,
o Conduite à tenir en cas d’hyperthermie : hydratation (sauf si crise) et découvrir
l’enfant.
2 L’hydrocéphalie
2.1 Définition
Dilatation des ventricules du cerveau liée à une hyperpression du liquide céphalo rachidien
(LCR). Cela entraîne une hypertension intracrânienne chez le grand enfant et l’adulte.
Il y a des céphalées importantes.
Chez le nourrisson, l’hypertension crânienne entraîne une augmentation de volume du crâne
d’où le terme d’hydrocéphalie.
2.2 Epidémiologie
L’hydrocéphalie touche environ 1 à 4 enfants sur 1000.
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2.3 Rappel de physio pathologie
Le cerveau et la moelle épinière sont enveloppés dans une membrane à 3 feuillets, les méninges :
La pie-mère qui adhère directement à la substance nerveuse,
L’arachnoïde (feuillet du milieu),
La dure-mère qui est le feuillet le plus superficiel.
ces feuillets délimitent une cavité virtuelle, stérile dans laquelle circule le LCR,
il y a une sécrétion de LCR au niveau des plexus coroïdes dans les ventricules cérébraux
latéraux,
le liquide transite dans le troisième ventricule puis traverse le canal de Sylvius et continue
son chemin jusque dans le 4eme ventricule,
dès la, le LCR peut descendre :
soit dans le canal de l’épendyme au centre de la moelle épinière,
soit sortir par les trous de Magendie et de Luschka dans l’espace sous
arachnoïdien formant à ce niveau les « citernes de la base ».
2.4 Etiologies
L’hydrocéphalie résulte d’une hyperpression provoquée par un obstacle sur le trajet du LCR,
ces obstacles peuvent être liés à :
Des malformations secondaires à une maladie fœtale (toxoplasmose, rubéole,
etc.),
Une sténose de l’aqueduc de Sylvius,
Une imperforation des trous de Magendie et de Luschka.
Les hémorragies méningées (traumatisme obstétrical,….), les méningites peuvent aussi
constituer un obstacle à la résorption du LCR.
2.5 Les symptômes
Le signe principal est l’augmentation du volume de la tête,
Le diagnostic d’hydrocéphalie repose sur les signes cliniques suivants :
o Anomalies du crâne et des yeux :
Gros crâne avec un périmètre crânien supérieur à la normale pour l’âge,
Déformation du crâne avec front bombant,
Les yeux en coucher de soleil (rétractation des paupières supérieures vers
le haut et abaissement des globes oculaires),
Strabisme uni ou bilatéral,
Fontanelle largement ouverte et tendue, les sutures des fontanelles sont
disjointes,
Veines épicrâniennes dilatées et très visibles,
A un stade très avancé, diminution de l’acuité visuelle, voire une cécité.
o Les signes neuropsychiques :
Troubles de la vigilance,
Troubles du tonus,
Retard des acquisitions motrices.
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2.6 Le traitement
Il est chirurgical,
Il permet la régression des troubles neurologiques et un développement psychomoteur
normal,
Il s’agit de pratiquer une dérivation du LCR dans une cavité naturelle où il puisse se
résorber : Première technique, un cathéter muni d’une valve est placé dans un
ventricule du cerveau jusque dans l’oreillette droite du cœur. Le LCR sous
pression est dérivé dans la circulation veineuse, c’es la dérivation
ventriculo-atriale.
Une autre technique consiste à dériver le LCR dans l’abdomen, c’est la
dérivation ventriculo-péritonéale.
Les risques infectieux et les bouchages de valves sont très fréquents,
Les ré interventions sont nécessaires car le matériel mis en place initialement devient
inadapté du fait de la croissance de l’enfant.
3 La méningite
3.1 Introduction
On peut parler de méningites aiguës ou chroniques,
Cependant, il faut différencier les méningites bactériennes qui sont très graves (urgences
médicales) et les méningites virales qui sont peu graves,
On retrouve les méningites parasitaires (toxoplasmose), les méningites non infectieuses (suite
à une grippe, c’est une pseudo méningite).
3.2 Définition
C’est une atteinte infectieuse des méninges : voir le cours infectieux première année.
3.3 Epidémiologie
Dans 70-80% des cas, la méningite est virale (peu grave),
L’infection virale se retrouve plus dans les périodes d’été,
Les virus les plus fréquents sont les antéro-virus,
La guérison est spontanée en 3-8 jours sans traitements,
Dans 20-25% des cas, la méningite est bactérienne (très grave), les bactéries présentes sont :
o Pneumocoque (haemophilus influenzae) chez le nourrisson (bactérie virulente),
o Chez l’enfant, on retrouve aussi cette bactérie mais aussi des méningocoques.
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