Epilepsie Généralités : Définition : - récurrence de crises d`épilepsie
publicité
Epilepsie Généralités : Définition : - récurrence de crises d’épilepsie spontanée - traduction électro-clinique d’une décharge anormale hypersynchrone d’un grand nombre de neurones. Etiologie = origine : - dysfonctionnement génétiquement déterminé - lésion cérébrale - agression cérébrale ou systémique (=relatif à un système) Epidémiologie : - prévalence = 500 000 en France (0,8% de la pop, 1/5 en région parisienne) - incidence = 20-70/100 000 habs/an en France I Classification – typologie Crises partielles : - simple (sans altération de la conscience) - complexe (avec perte de la conscience) Crises généralisées : - généralisation d’emblée - secondairement généralisées Sémiologie élémentaire variable (= partie de la médecine qui étudie les symptômes et les signes cliniques traduisant la lésion d'un organe ou le trouble d'une fonction) : - crises cloniques : secousses, mouvements répétitifs et rythmiques - crises toniques : contraction, membre très raide - crises tonico-cloniques : contraction soutenue puis mouvements clonique des membres - crises atoniques : interruption brève et soudaine du tonus du corps, chute brutale, touche un segment ou tout le corps (souvent chute de la tête). - crises myocliniques : contraction simultanée de muscles agonistes et antagonistes, mouvements proximaux des épaules - crise absence : rupture de contact, s’arrête brutalement de parler A/ Crises partielles simples Naissent dans une région locale du cerveau. Elles sont différentes les unes des autres en fonction d’où naît la crise. A.1/ Crises motrices, sensitives ou sensitivomotrices Avec marche jacksonienne : Extension de proche en proche de troubles moteurs (crise tonique puis clonique) ou sensitif (fourmillement, décharge électrique, brûlure) Un patient va avoir en pleine conscience l’apparition de troubles moteurs (mvts cloniques de la main, coude…). Ces mvts s’étendent progressivement à tout le corps. C’est ici une crise motrice simple car le patient est en pleine conscience. Sans marche jacksonienne : Le plus souvent motrice de type clonique. Mvts brutaux, bouge d’un seul coup. A.2/ Crises sensorielles : hallucinations élémentaires Crise visuelle : - positive : ajout de phénomènes visuels (boule de lumière, étoiles…) - négative : amputation focale du champs visuel Crise auditive : bruit, bourdonnement, brouhaha… Crise olfactive : odeur, goût aberrant Crise vertigineuse : sensation de vertige rotatoire, flottement A.3/ Crises neurovégétatives Nausée, vomissement, sensation abdominale ascendante (part du ventre et remonte vers le haut du corps). Tachycardie, sueurs, horripilation, pâleur, rougeur. A.4/ Crises phasiques Troubles plus ou moins variables qui sont dus à une désorganisation des aires du langage. A.5/ Crises psychiques Peur, angoisse, terreur Sensation de déjà vécu/vu Perception de la réalité selon un mode onirique Dédoublement de soi, flotter au-dessus de son corps Illusions B/ Crises partielles complexes Touche d’abord le lobe occipital puis s’étend de proche en proche. 2 types de crises : - soit une survenue brutale d’un trouble de la conscience - soit une crise partielle simple puis une crise partielle complexe Association possible à des automatismes : Mâchonner, bailler, déglutir, mots, gestes, exclamations… II Classification – Origine : Idiopathique = d’origine inconnue, sans cause connue : - souvent forte prédisposition génétique Symptomatique : - épilepsie est le symptôme d’une lésion cérébrale - certaines sont dues à des stimuli spécifiques (boîte de nuit…) Cryptogénique = Dont l'origine obscure échappe aux moyens habituels d'investigation : - épilepsie présumée symptomatique mais étiologie inconnue. A/ Epilepsies partielles idiopathiques (EPI) Les crises sont brèves et rares, pouvant se grouper en début d'évolution, les anomalies EEG sont activées par le sommeil. C’est l’épilepsie bénigne de l’enfance à pointes centrotemporales = décharge hyper synchrone des neurones qui naissent dans les régions centro-temporales : - la plus fréquente des EPI - début entre 3 et 13 ans - crises partielles touchant la face ou la région buccopharyngée - prédominance nocturne, par périodes : pas forcément de traitement - pronostic excellent avec guérison à la puberté. Epilepsie à paroxysmes occipitaux : - plus rare, avec des crises visuelles B/ Epilepsie partielle symptomatique/cryptogénique Recherche de la lésion cérébrale : - si lésion : symptomatique - si pas de lésion : cryptogénique Recherche de la zone épileptogène : - la localisation de la lésion cérébrale n’est pas forcément superposable à la zone épileptogène : la région qui décharge n’est pas forcément celle où il y a une lésion. - participation de régions corticales dans le déroulement de la crise avoisinant la zone épileptogène - zone épileptogène peut être silencieuse ! C/ Epilepsie généralisée idiopathique (EGI) Les épilepsies généralisées idiopathiques (EGI) sont de loin les plus fréquentes des épilepsies généralisées. C.1/ Epilepsie-absence de l’enfant - début vers 5-7ans - dure 30/40 s. - rupture de contact brusque, courte et complète avec une reprise de l’activité immédiate - parfois apparition d’automatismes : mâchonnement, chute du tonus de la tête, révulsion oculaire… - évolution : 6% absence à l’âge adulte : devront être traités 50% auront eu des crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) = Perte de connaissance avec mvts toniques puis cloniques → chute → traumatismes → épilepsies beaucoup plus à risque que les épilepsies absences. C.2/ Epilepsie myoclonique juvénile - début à la puberté - myoclonies proximales (= mvts d’épaules) après le réveil Traitement mais ne dispara^t pas à l’âge adulte et traitement à vie. -facteurs favorisants : privation de sommeil C.3/ Epilpsie avec crise Grand Mal du réveil - début dans l’adolescence - CGTC survenant au réveil - facteurs favorisants : privation du sommeil, alcool, stimulation lumineuse intermittente - bonne réponse aux traitements D / Epilepsie généralisée symptomatique/cryptogénique D.1/ Syndrome de West - avant 1 an - triade : spasmes en salves régression de la psychomotricité avec arrêt de l’évolution psychomotrice puis perte des acquisitions EEG montre tracé anarchique = hypsarythmie (une anomalie de l'électroencéphalogramme constituée d'une activité continue d’ondes cérébrales lentes, de pointes et d’ondes aigües asynchrones et irrégulières changeant à chaque instant de durée et de topographie - focale, multifocale, généralisée – sans jamais prendre un aspect répétitif rythmique. - pronostic souvent défavorable, surtout si symptomatique Autres cas : juste à lire (cf cours) Il est parfois difficile de faire la différence entre une épilepsie et un autre trouble. Es : malaise cardiaque ressemble à une épilepsie mais n’en est pas une. III Diagnostic différentiel A/ Crise avec altération de la conscience - syncope - crise pseudo- épileptique de nature psychogène - ictus amnésique (=Manifestation brutale d'un état morbide affectant le système nerveux, crise) B/ Crise sans altération de la conscience - lipothymie (= malaise sans perte de connaissance (ou perte de connaissance incomplète, progressif). - AIT - dyskinésie (= toute perturbation des mvts ou de la mobilité d’un organe, quelle qu’en soit la cause) - aura migraineuse - drop-attack = bref trouble du contrôle postural dans le sens d’une soudaine faiblesse des jambes avec état de conscience conservé. Le diagnostic est d’abord un interrogatoire. IV Traitements - Protection du patient pendant la crise généralisée. - Administration d’un traitement antiépileptique d’efficacité rapide en cas de récurrence des crises/prolongement des crises. - Transfert aux urgences si premier épisode ou épisode atypique. - Eviction des facteurs prédisposant. - Education concernant les conduites à risque. Attention : certaines pilules contraceptives ne sont plus efficaces lors du traitement. Il faut prendre régulièrement le traitement sinon rapide sensation de malaise. Substitution par un générique : attention peut interférer avec le traitement. - Quand introduire un traitement ? Epilepsie idiopathique Epilepsie symptomatique Situation à risque Pour éviter des crises : traitement de fond - Surveillance clinique régulière Parfois on peut arrêter le traitement progressivement si au bout de 2-3 ans le patient ne fait plus de crises. - Epilepsie et grossesse : Augmentation des crises pendant le 1er et le 3è trimestre car il y a moins de traitement dans le sang. Retentissement sur le fœtus encore mal connu 3 fois plus de malformations congénitales chez les épileptiques Les médicaments peuvent provoquer des malformations fœtales, svt pendant les deux 1ers mois de la grossesse : acide folique à prendre 2 mois avt une grossesse présumée pour prévenir les malformations Infos éclairée de la future mère Diminution des doses Surveillance accrue de la grossesse et de l’épilepsie - Intervention palliatives - Interventions curatives V Comportement et personnalité inter-critique - Etat dépressif fréquent : Origine multifactorielle Taux de suicide plus important pour les dépressifs avec épilepsie (x4). - Etat psychotique : Psychoses aiguës x4 que ds la population générale Important : les psychoses aiguës sont liées directement aux crises épileptiques. Psychoses chroniques x10 que ds la pop générale Crises pseudo-épileptiques : très différentes : plus bruyantes, plus violentes, mvts bizarres, obscènes, parfois moins flagrant → pb pour le traitement !
