Epilepsie Généralités : Définition : - récurrence de crises d`épilepsie

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Epilepsie
Généralités :
Définition :
- récurrence de crises d’épilepsie spontanée
- traduction électro-clinique d’une décharge anormale hypersynchrone d’un
grand nombre de neurones.
Etiologie = origine :
- dysfonctionnement génétiquement déterminé
- lésion cérébrale
- agression cérébrale ou systémique (=relatif à un système)
Epidémiologie :
- prévalence = 500 000 en France (0,8% de la pop, 1/5 en région parisienne)
- incidence = 20-70/100 000 habs/an en France
I Classification – typologie
Crises partielles : - simple (sans altération de la conscience)
- complexe (avec perte de la conscience)
Crises généralisées : - généralisation d’emblée
- secondairement généralisées
Sémiologie élémentaire variable (= partie de la médecine qui étudie les
symptômes et les signes cliniques traduisant la lésion d'un organe ou le
trouble d'une fonction) :
- crises cloniques : secousses, mouvements répétitifs et
rythmiques
- crises toniques : contraction, membre très raide
- crises tonico-cloniques : contraction soutenue puis
mouvements clonique des membres
- crises atoniques : interruption brève et soudaine du tonus
du corps, chute brutale, touche un segment ou tout le corps (souvent chute de
la tête).
- crises myocliniques : contraction simultanée de muscles
agonistes et antagonistes, mouvements proximaux des épaules
- crise absence : rupture de contact, s’arrête brutalement de
parler
A/ Crises partielles simples
Naissent dans une région locale du cerveau.
Elles sont différentes les unes des autres en fonction d’où naît la crise.
A.1/ Crises motrices, sensitives ou sensitivomotrices
 Avec marche jacksonienne :
Extension de proche en proche de troubles moteurs (crise tonique puis
clonique) ou sensitif (fourmillement, décharge électrique, brûlure)
Un patient va avoir en pleine conscience l’apparition de troubles moteurs
(mvts cloniques de la main, coude…).
Ces mvts s’étendent progressivement à tout le corps.
C’est ici une crise motrice simple car le patient est en pleine conscience.
 Sans marche jacksonienne :
Le plus souvent motrice de type clonique.
Mvts brutaux, bouge d’un seul coup.
A.2/ Crises sensorielles : hallucinations élémentaires
 Crise visuelle : - positive : ajout de phénomènes visuels (boule de
lumière, étoiles…)
- négative : amputation focale du champs visuel
 Crise auditive : bruit, bourdonnement, brouhaha…
 Crise olfactive : odeur, goût aberrant
 Crise vertigineuse : sensation de vertige rotatoire, flottement
A.3/ Crises neurovégétatives
Nausée, vomissement, sensation abdominale ascendante (part du ventre et
remonte vers le haut du corps).
Tachycardie, sueurs, horripilation, pâleur, rougeur.
A.4/ Crises phasiques
Troubles plus ou moins variables qui sont dus à une désorganisation des aires
du langage.
A.5/ Crises psychiques
Peur, angoisse, terreur
Sensation de déjà vécu/vu
Perception de la réalité selon un mode onirique
Dédoublement de soi, flotter au-dessus de son corps
Illusions
B/ Crises partielles complexes
Touche d’abord le lobe occipital puis s’étend de proche en proche.
2 types de crises :
- soit une survenue brutale d’un trouble de la conscience
- soit une crise partielle simple puis une crise partielle complexe
Association possible à des automatismes :
Mâchonner, bailler, déglutir, mots, gestes, exclamations…
II Classification – Origine :
Idiopathique = d’origine inconnue, sans cause connue :
- souvent forte prédisposition génétique
Symptomatique :
- épilepsie est le symptôme d’une lésion cérébrale
- certaines sont dues à des stimuli spécifiques (boîte de nuit…)
Cryptogénique = Dont l'origine obscure échappe aux moyens habituels
d'investigation :
- épilepsie présumée symptomatique mais étiologie inconnue.
A/ Epilepsies partielles idiopathiques (EPI)
Les crises sont brèves et rares, pouvant se grouper en début d'évolution, les
anomalies EEG sont activées par le sommeil.
 C’est l’épilepsie bénigne de l’enfance à pointes centrotemporales =
décharge hyper synchrone des neurones qui naissent dans les régions
centro-temporales :
- la plus fréquente des EPI
- début entre 3 et 13 ans
- crises partielles touchant la face ou la région buccopharyngée
- prédominance nocturne, par périodes : pas forcément de traitement
- pronostic excellent avec guérison à la puberté.
 Epilepsie à paroxysmes occipitaux :
- plus rare, avec des crises visuelles
B/ Epilepsie partielle symptomatique/cryptogénique
 Recherche de la lésion cérébrale :
- si lésion : symptomatique
- si pas de lésion : cryptogénique
 Recherche de la zone épileptogène :
- la localisation de la lésion cérébrale n’est pas forcément
superposable à la zone épileptogène : la région qui décharge
n’est pas forcément celle où il y a une lésion.
- participation de régions corticales dans le déroulement de la
crise avoisinant la zone épileptogène
- zone épileptogène peut être silencieuse !
C/ Epilepsie généralisée idiopathique (EGI)
Les épilepsies généralisées idiopathiques (EGI) sont de loin les plus
fréquentes des épilepsies généralisées.
C.1/ Epilepsie-absence de l’enfant
- début vers 5-7ans
- dure 30/40 s.
- rupture de contact brusque, courte et complète avec une reprise de l’activité
immédiate
- parfois apparition d’automatismes : mâchonnement, chute du tonus de la
tête, révulsion oculaire…
- évolution : 6% absence à l’âge adulte : devront être traités
50% auront eu des crises généralisées tonico-cloniques (CGTC) =
Perte de connaissance avec mvts toniques puis cloniques →
chute → traumatismes → épilepsies beaucoup plus à risque que les
épilepsies absences.
C.2/ Epilepsie myoclonique juvénile
- début à la puberté
- myoclonies proximales (= mvts d’épaules) après le réveil
Traitement mais ne dispara^t pas à l’âge adulte et traitement à vie.
-facteurs favorisants : privation de sommeil
C.3/ Epilpsie avec crise Grand Mal du réveil
- début dans l’adolescence
- CGTC survenant au réveil
- facteurs favorisants : privation du sommeil, alcool, stimulation lumineuse
intermittente
- bonne réponse aux traitements
D / Epilepsie généralisée symptomatique/cryptogénique
D.1/ Syndrome de West
- avant 1 an
- triade : spasmes en salves
régression de la psychomotricité avec arrêt de l’évolution
psychomotrice puis perte des acquisitions
EEG montre tracé anarchique = hypsarythmie (une anomalie de
l'électroencéphalogramme constituée d'une activité continue d’ondes
cérébrales lentes, de pointes et d’ondes aigües asynchrones et irrégulières
changeant à chaque instant de durée et de topographie - focale, multifocale,
généralisée – sans jamais prendre un aspect répétitif rythmique.
- pronostic souvent défavorable, surtout si symptomatique
Autres cas : juste à lire (cf cours)
Il est parfois difficile de faire la différence entre une épilepsie et un autre
trouble.
Es : malaise cardiaque ressemble à une épilepsie mais n’en est pas une.
III Diagnostic différentiel
A/ Crise avec altération de la conscience
- syncope
- crise pseudo- épileptique de nature psychogène
- ictus amnésique (=Manifestation brutale d'un état morbide affectant le
système nerveux, crise)
B/ Crise sans altération de la conscience
- lipothymie (= malaise sans perte de connaissance (ou perte de connaissance
incomplète, progressif).
- AIT
- dyskinésie (= toute perturbation des mvts ou de la mobilité d’un organe,
quelle qu’en soit la cause)
- aura migraineuse
- drop-attack = bref trouble du contrôle postural dans le sens d’une soudaine
faiblesse des jambes avec état de conscience conservé.
Le diagnostic est d’abord un interrogatoire.
IV Traitements
- Protection du patient pendant la crise généralisée.
- Administration d’un traitement antiépileptique d’efficacité rapide en cas de
récurrence des crises/prolongement des crises.
- Transfert aux urgences si premier épisode ou épisode atypique.
- Eviction des facteurs prédisposant.
- Education concernant les conduites à risque.
Attention : certaines pilules contraceptives ne sont plus efficaces lors du
traitement.
Il faut prendre régulièrement le traitement sinon rapide sensation de malaise.
Substitution par un générique : attention peut interférer avec le traitement.
- Quand introduire un traitement ?
Epilepsie idiopathique
Epilepsie symptomatique
Situation à risque
Pour éviter des crises : traitement de fond
- Surveillance clinique régulière
Parfois on peut arrêter le traitement progressivement si au bout de 2-3 ans le
patient ne fait plus de crises.
- Epilepsie et grossesse :
Augmentation des crises pendant le 1er et le 3è trimestre car il y a moins
de traitement dans le sang.
Retentissement sur le fœtus encore mal connu
3 fois plus de malformations congénitales chez les épileptiques
Les médicaments peuvent provoquer des malformations fœtales, svt
pendant les deux 1ers mois de la grossesse : acide folique à prendre 2 mois
avt une grossesse présumée pour prévenir les malformations
Infos éclairée de la future mère
Diminution des doses
Surveillance accrue de la grossesse et de l’épilepsie
- Intervention palliatives
- Interventions curatives
V Comportement et personnalité inter-critique
- Etat dépressif fréquent :
Origine multifactorielle
Taux de suicide plus important pour les dépressifs avec épilepsie (x4).
- Etat psychotique :
Psychoses aiguës x4 que ds la population générale
Important : les psychoses aiguës sont liées directement aux crises
épileptiques.
Psychoses chroniques x10 que ds la pop générale
Crises pseudo-épileptiques : très différentes : plus bruyantes, plus
violentes, mvts bizarres, obscènes, parfois moins flagrant → pb pour le
traitement !
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