Exstrophie vésicale et épispade

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Exxssttrroopphhiiee vvééssiiccaallee
L'exstrophie vésicale est une malformation grave et heureusement très rare qui se rencontre aussi bien chez la fille
que chez le garçon( 1/50000). C'est le type même de la malformation loco-régionale.
C'est une aplasie de la paroi antérieure de la vessie, mais également de la paroi antérieure de l'abdomen sousombilicale correspondante (écartement des muscles grand droits) et de l'hémi-urètre antérieur, y compris le
sphincter urétral. Cette malformation associée de l'urètre ou épispade est quasi constante. Les faces postérieures de
la vessie (la plaque vésicale) et de l'urètre sont ainsi directement ouvertes sur l'extérieur, sans protection aucune.
Chez le garçon, la verge épispade est courte, étalée, rabattue vers le haut devant la plaque vésicale. Chez la fille le
clitoris est bifide (vagin étroit antéposé).
L'urine s'écoule en permanence directement en dehors par les méats urètéraux visibles sur la plaque vésicale, il n'y a
plus de réservoir vésical.
Il s'y associe une malformation du bassin avec un écart des pubis ou diastasis de la symphyse pubienne. Une
hernie inguinale bilatérale associée est fréquente avec parfois une ectopie testiculaire.
Voies urinaires supérieures normales.
Sd OEIS : omphalocèle, exstrophie vésicale, imperforation anale, spina bifida
Le diagnostic est très fortement soupçonné sur l'échographie ante-natale devant l'absence permanente de
visualisation de la vessie. Il est confirmé dés la naissance par l'aspect très caractéristique de la partie basse de
l'abdomen avec une zone plus ou moins cruantée correspondant à la face postérieure de la vessie bombant en avant
lors des cris de l'enfant.
La plaque vésicale saille en avant lors des cris de
l'enfant,
La verge est plaquée vers le haut
On tire la verge vers le bas pour dégager la plaque
vésicale
De face, la face postérieure de la vessie est directement à l'air
La verge est ouverte en avant comme un livre
Evolution non traitée : décès dans 50 % dans l’enfance (infections)
Cette malformation nécessite un traitement chirurgical sans tarder. Le but est d'obtenir en une ou le plus souvent
de multiples interventions une vessie de capacité suffisante et continente. La vessie et la paroi abdominale sont
refermées à la naissance Ce but n'est malheureusement pas toujours atteint et on est obligé parfois de faire
secondairement une dérivation urinaire définitive. Le sphincter urinaire artificiel peut apporter une solution pour une
vessie de taille suffisante mais incontinente. Construction du col vésical ( temps le + délicat) vers 5 – 6ans.
Quant au problème génital, le but chez le garçon est d'obtenir une verge de longueur suffisante, rectiligne, avec un
méat non sténosé s'abouchant au sommet du gland et sans fuite lors de la miction. Plastie des organes génitaux entre
1 et 2 ans.
Cette prise en charge chirurgicale longue et complexe doit, de manière impérative, être faite dans un service de
chirurgie pédiatrique par une équipe compétente.
Même enfant à 10 ans: très bon résultat malgré les
cicatrices...
L'UIV est normale, la vessie de bonne capacité,
le diastasis des pubis persiste, mais il est sans
conséquence
Le pronostic est en grande partie lié à la taille initiale de la plaque vésicale. Dans l'exemple ci-dessus elle était de
grande taille et le résultat est bon avec un enfant continent, sans dérivation urinaire. Malheureusement il n'en n'est
pas toujours ainsi.
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La plaque vésicale saille en avant lors des cris de l'enfant,
La verge est plaquée vers le haut
On tire la verge vers le bas pour dégager la plaque vésicale
De face, la face postérieure de la vessie est directement à l'air
La verge est ouverte en avant comme un livre
Même enfant à 10 ans: très bon résultat malgré les cicatrices...
L'UIV est normale, la vessie de bonne capacité,
le diastasis des pubis persiste, mais il est sans conséquence