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L'exstrophie vésicale est une malformation grave et heureusement très rare qui se rencontre aussi bien chez la fille
que chez le garçon( 1/50000). C'est le type même de la malformation loco-régionale.
C'est une aplasie de la paroi antérieure de la vessie, mais également de la paroi antérieure de l'abdomen sous-
ombilicale correspondante (écartement des muscles grand droits) et de l'hémi-urètre antérieur, y compris le
sphincter urétral. Cette malformation associée de l'urètre ou épispade est quasi constante. Les faces postérieures de
la vessie (la plaque vésicale) et de l'urètre sont ainsi directement ouvertes sur l'extérieur, sans protection aucune.
Chez le garçon, la verge épispade est courte, étalée, rabattue vers le haut devant la plaque vésicale. Chez la fille le
clitoris est bifide (vagin étroit antéposé).
L'urine s'écoule en permanence directement en dehors par les méats urètéraux visibles sur la plaque vésicale, il n'y a
plus de réservoir vésical.
Il s'y associe une malformation du bassin avec un écart des pubis ou diastasis de la symphyse pubienne. Une
hernie inguinale bilatérale associée est fréquente avec parfois une ectopie testiculaire.
Voies urinaires supérieures normales.
Sd OEIS : omphalocèle, exstrophie vésicale, imperforation anale, spina bifida
Le diagnostic est très fortement soupçonné sur l'échographie ante-natale devant l'absence permanente de
visualisation de la vessie. Il est confirmé dés la naissance par l'aspect très caractéristique de la partie basse de
l'abdomen avec une zone plus ou moins cruantée correspondant à la face postérieure de la vessie bombant en avant
lors des cris de l'enfant.
La plaque vésicale saille en avant lors des cris de
l'enfant,
La verge est plaquée vers le haut
On tire la verge vers le bas pour dégager la plaque
vésicale
De face, la face postérieure de la vessie est directement à l'air
La verge est ouverte en avant comme un livre