V. Modification du tube cardiaque
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Embryologie. DEVELOPPEMENT DE L’APPAREIL CARDIO-VASCULAIRE I. II. III. IV. V. Mise en place de la circulation embryonnaire Circulation fœtale Modification de la circulation à la naissance Hématopoïèse fœtale. Modification du tube cardiaque : 1 Formation de tube cardiaque primitif. 2 Plicature du tube cardiaque. 3 Migration des crêtes neurales. 4 Cloisonnement des cavités et des orifices. VI. Cardiopathies congénitale. VII. Diagnostique prénatal et malformation cardiaque Introduction - Le mésenchyme extra et intra-embryonnaire est le tissu d’origine de l’appareil cardiovasculaire. Mais le développement du cœur nécessite aussi un apport cellulaire extérieur (de crêtes neurales) et un équilibre hémodynamique. I. Mise en place de la circulation embryonnaire - Ca commence à la 4ème semaine DD. 1. Formation des vaisseaux - - - Formation des vaisseaux extra-embryonnaire Système vitellin : ilots angio-sanguino formateurs. Système allantoïdien : lames choriales et villositaires. Formation des vaisseaux intra-embryonnaire et le tube cardiaque A l’origine il y a deux tubes cardiaques droit et gauche qui se prolongent par les aortes ventrales qui s’infléchissent pour donner les aortes dorsales. Entre les aortes ventrales et dorsales apparaissent des anastomoses situées dans les arcs branchiaux : les arcs aortiques. Les veines apparaissent plus tard. Il y en a 4 : o De part et d’autre la ligne médiane on retrouve les veines cardinales antérieure et postérieure de chaque coté confluent pour forme la veine cardinale commune. o Les deux veines cardinales communes rejoignent l’extrémité caudale du tube cardiaque à laquelle elles s’abouchent. Les deux tubes cardiaques fusionnent sur la ligne médiane pour consulter un seul tube. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 3. Le tube cardiaque - - - Constitution Le tube proprement dit c’est de l’endocarde (endothélium). Autour le mésoblaste de la splanchnopleure va constituer : o Le myocarde (cellules musculaires : 1er battement cardiaque à J23). o Autour du myocarde, le mésothélium : le feuillet viscéral du péricarde. Le péricarde est constitué de feuillets viscéral et pariétal : o Il se différencie de part et d’autre du cœlome interne (future cavité péricardique). o Le feuillet viscéral du péricarde dérive de la splanchnopleure (cellules mésothéliales). o Le feuillet pariétal dérive de la somatopleure. Le tube cardiaque est alors constitué de 5 segments dilatés et alignés. De l’extrémité caudale vers l’extrémité céphalique (++QE) : 1. Sinus veineux est un confluent qui reçoit les deux veines cardinales communes, les deux veines ombilicales et les deux veines vitellines. 2. Oreillette primitive séparée par le sillon auriculo-ventriculaire du : 3. Ventricule primitif (futur VG) séparé par le sillon bulbo-ventriculaire du : 4. Bulbus cardis (participe au VD). 5. Conotruncus : point de départ des aortes ventrales. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 3. L’appareil circulatoire - Constitution Deux aortes ventrales (droite et gauche) d’où partent des ramifications : les 6 arcs aortiques qui se rejoignent pour former l’aorte dorsale (deux aortes dorsales droite et gauche) en arrière. Deux aortes dorsales. Deux artères vitellines. Deux artères ombilicales allant vers le chorion ombilical. Le sinus veineux se jette dans l’oreillette primitive il reçoit les deux cornes (droit et gauche) chacune reçoit : o Une veine cardinale commune qui donne naissance à : o Une veine cardinale antérieure o Une veine cardinale postérieure o Une veine vitelline. o Une veine ombilicale. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 4. Evolution des arcs aortique - - - A droite : o Disparition des 1er et 2ème arcs aortiques. o 3ème arc : constitue la partie proximale de la carotide interne (partie distale = partie distale de l’aorte distale). o Aorte ventrale devient la carotide externe. o Carotide externe et carotide interne sont réunies par la CCI (portion de l’aorte ventrale). o 4ème arc : partie aorte dorsale qui devient l’artère subclavière droite. o Disparition du 5ème et 6ème arcs. A gauche : o Disparition des 1er et 2ème arcs aortiques. o Tronc aortique : donne aorte ventrale gauche (partie proximale) qui devient l’aorte ascendante. o 4ème arc constitue la crosse de l’aorte. o Aorte dorsale gauche : aorte descendante. o 5ème arc disparait. o 6ème arc forme le canal artériel : communication tronc pulmonaire/aorte descendante. Ce canal s’oblitère à la naissance et devient le ligament artériel. Pour l’aorte on a trois constituants : o Le tronc aortique gauche. o L’aorte dorsale gauche. o 4ème arc gauche. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 6. Devenir de la circulation artérielle - L’artère vitelline est à l’origine du tronc cœliaque qui donnera les artères mésentériques supérieure et inférieure (vascularisation du TD). L’artère ombilicale disparait à la naissance : o Segment proximal devient l’artère iliaque interne et l’artère vésicale supérieure. o Segment distal devient le ligament vésico-ombilicaux. 7. Devenir de la circulation veineuse - - Extension à droite quasi disparition à gauche (inverse de la circulation artérielle). A gauche : o Corne gauche du sinus veineux est à l’origine du sinus coronaire. o La veine vitelline gauche : disparition. o La veine cardinale antérieure et postérieure : disparition. o Veine ombilicale gauche : à la naissance : ligament rond. A droite : o Corne droite du sinus veineux est incorporée à l’oreillette droite. o Une veine vitelline qui devient le départ de la veine cave inférieure. o La veine cardinale antérieure qui constitue le départ de la veine cave supérieure. o La veine cardinale postérieure et la veine ombilicale droite disparaissent. II. Circulation fœtale - Circulation avant la naissance - - Sang oxygéné du placenta vers : o Fœtus via la veine ombilicale o Traverse le foie par le canal d’arantius o VCI o OD o Foramen ovale o OG o VG o Aorte ascendante. Sang désaturé : o VCS o OD VD tronc artère pulmonaire o Canal artériel car pression trop élevées Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. III. Modification de la circulation à la naissance - A la naissance - Arrêt de la circulation placentaire et début de la respiratoire (diminution des résistances). Le canal artériel se ferme par contact pariétal. Augmentation de la pression dans l’OG & diminution de la pression dans l’OD. Modifications : o Obturation des artères ombilicales. o Obturation de la veine ombilicale et du canal d’arantius. o Fermeture du foramen ovale (grâce à l’augmentation de la pression OG et diminution de la pression OD). IV. L’hématopoïèse fœtale - L’hématopoïèse hépatique début au 2ème mois (maximum au 3ème mois). Elle diminue est stoppe au 7ème mois, la moelle osseuse prenant alors le relais. Pathologie : Incompatibilité sanguin fœto-maternelle : immunisation de la mère contre les hématies du fœtus : destruction des hématies fœtales par les anticorps maternels. Conséquence : anémie hémolytique du fœtus et érythropoïèse. V. Modification du tube cardiaque - - La morphogénèse du cœur début dès le milieu de la 3ème semaine en même temps que le développement du système vasculaire (extra et intra-embryonnaire) et s’achève à la 8ème semaine par la mise en place du cœur segmenté en 4 cavités cloisonnées et connectées au système vasculaire. Les malformations cardiaques sont fréquentes : 1/150 naissances. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 1. Formation du tube cardiaque primitif - Le mésoderme cardiaque se met en place lors de la gastrulation. Les mouvements de délimitation conduisent à la fusion ventrale des deux ébauches cardiaques (fusion de 2 tubes endocardiques issus du mésoderme). - Formation d’un tube endocardique impair qui aboutira à la formation du cœur. 2. Plicature du tube cardiaque - Le tube cardiaque, impair et médian est organisé selon axe antéropostérieur (ou céphalocaudal). Les cavités veineuses et atriales occupent une position caudale alors que les cavités ventriculaires et artérielles ont une position plus rostrale. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. - La propagation du flux sanguin se fait de l’extrémité caudale vers l’extrémité craniale. L’oreillette se déplace vers la gauche, derrière le ventricule, parallèlement cloisonnement : du ventricule, de l’oreillette, du canal atrio-ventriculaire et du bulbe artériel. - L’accroissement inégal des différents segments imprime au tube cardiaque primitif (TCP) une courbure, selon une boucle convexité droit. - Le ventricule primitif se place à droite et en avant de l’oreillette primitive. Le sang fœtal oxygéné au niveau des villosités placentaires, parvient au sinus veineux (entrée du cœur) par les veines ombilicales, puis passe dans l’oreillette primitive. Le ventricule primitif éjecte le sang dans le conus. - Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. - Le conus se prolonge par le truncus (sortie du cœur) avec lequel il forme le cono-truncus lui en même en continuité avec le sac aortique. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. 3. Migration des crêtes neurales - - Les crêtes neurales vont coloniser la partie craniale du TCP et vont constituer l’ectomésenchyme (cellules mésenchymateuses d’origine ectodermique). Ces cellules vont réaliser le cloisonnement du cono-troncus en aorte et artère pulmonaire et participer à la fermeture de la cloison interventriculaire. Elles passent par les 4ème et 6ème arcs branchiaux pour atteindre le TCP. Pathologie : il existe des associations malformatives entre les dérivés des arcs branchiaux et le cono-truncus s’expliquent par l’étroite relation entre ces structures. 4. Cloisonnement des cavités et des orifices - - - Cloisonnement auriculo-ventriculaire Le canal auriculo-ventriculaire permet la communication entre l’oreillette primitive et le ventricule primitif. Au début de la 5ème semaine, formations de 4 bourgeons endocardiques : o Deux principaux antéro-supérieur et postéro-inférieur. o Deux accessoires latéraux. La fusion des deux bourgeons principaux aboutit à la naissance du septum intermédium. Le septum intermédium, ultérieurement va envoyer des expansions : o Vers le haut : cloisonnement auriculaire. o Vers le bas : cloisonnement ventriculaire. o Latérales : valvules tricuspides et mitrales. Formation des oreillettes L’oreillette primitive va être à l’origine des deux auricules. Le cloisonnement s’effectue en deux temps par le septum primum et secundum. Durant la vie fœtale, il existe une communication inter-auriculaire. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. - - - - Le septum primum apparait au niveau du toit de l’OP vers la fin de la 4ème semaine et se dirige vers le septum-intermédium. Il délimite alors un orifice éphémère appelé ostium primum qui se comble après la fusion avec le septum intermédium, vers la fin de la 6ème semaine. Puis le septum primum va se creuser de petites perforations qui vont confluer pour former un large orifice : l’ostium secundum qui va permettre de maintenir le shunt droit-gauche indispensable durant la vie fœtale. Le septum secondum. Le 2ème élément du cloisonnement auriculaire se développe à droite du 1er et le recouvre entièrement, au cours de la 8ème semaine. Sa convexité postérieure ne se comble pas totalement par rapport à l’ostium secundum laissant ainsi un passage en chicane appelé foramen ovale (ou trou de Botal) qui reste perméable jusqu’à la naissance. La partie inférieure du septum primum va former un clapet correspondant à la valvule du foramen ovale. A la naissance, l’OG va recevoir le sang des veines pulmonaires ce qui va entraîner une augmentation de pression à l’origine de la fusion des septums ce qui va constituer la cloison entre les 2 oreillettes. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. - - - - - Cloisonnement du ventricule primitif Il a lieu de la 4ème à la 8ème semaine. La cloison inter-ventriculaire sépare le ventricule de morphologie gauche du ventricule de morphologie droite. Elle est constituée d’une partie musculaire (septum inferius) et d’une partie fibreuse (septum membraneux). Le septum inferius. A la fin de la 4ème semaine il émerge du plancher du tube cardiaque, en regard du sillon bulboventriculaire et amorce le cloisonnement des ventricules. Ce cloisonnement correspond au sillon inter-ventriculaire visible à la surface du cœur. Le septum va donc séparer le BC (VD) et le VP (VG), il se dirige vers le septum intermedium sans l’atteindre et constitue ainsi la partie inférieure du foramen inter-ventriculaire. Le septum membraneux: Il va venir combler le foramen inter-ventriculaire dans un second temps entre la 5ème et 8ème semaine. Ce septum résulte de la coalescence de 3 bourgeons : o 1 bourgeon issu du septum intermédium. o 2 bourgeons issus du septum cono-truncal appelés bourrelets aortico-pulmonaires gauche et droit. Modification du conus : cloisonnement du bulbe artériel À la fin de la 4ème semaine le cono-truncus est constitué en haut du truncus d’où partent les aortes ventrales et en bas du conus qui communique avec le bulbus par l’ostium bulbaire. Au début de la 5ème semaine : o Elargissement du conus. o L’ostium bulbaire vient surplomber le foramen interventriculaire. o L’ostium bulbaire devient l’orifice cono-ventriculaire Le cono-truncus va se cloisonner selon un trajet spiralé. Formation d’une cloison aortico-pulmonaire qui divise le tronc artériel et le bulbe artériel en une aorte ascendante et un tronc pulmonaire. Le septum conal vient cloisonner le foramen interventriculaire en partie, l’autre partie provenant du septum intermédium (partie postérieure) Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010. Embryologie. VI. Cardiopathies congénitales - - - - - - 1/150 naissances. Etiologie retrouvée dans 15% des cas : o Facteur cytogénétique et génital : 8 à 10% (T21 et T18 Turner maladie de Marfan). o Facteur infectieux : rubéole. o Médicaments : antibiotiques, anticonvulsants. o Diabète. Différents types de cardiopathies : o Cardiopathie avec shunt gauche-droite : 50% des cas. o Cardiopathie avec shunt droit-gauche : 20% des cas. o Cardiopathie par obstacle (20-25%): il y a un obstacle à l’éjection ventriculaire à l’origine d’une hypertrophie du ventricule en aval. o Autres anomalies. Cardiopathie avec shunt gauche-droite (50% des cas) : o Communication inter-ventriculaire (25%) le plus souvent par le septum membraneux. o Persistance du canal artériel (10 -15%). o Communication inter-auriculaire : 2 fois plus présente chez la femme que chez l’homme. o Canal atrio-ventriculaire (2.5%) fréquent dans la t21. Cardiopathie avec shunt droit-gauche (20% des cas) : o Communication anormale et obstacle à l’éjection du ventricule droit (augmentation de la pression qui entraine le shunt) donc cardiopathies cyanogènes. o Le sang désaturé en oxygène passe dans les artères ce qui créé désaturation périphérique: coloration violacée des téguments (enfants bleus). o Tétralogie de Fallot (10% des cas). Communication inter-ventriculaire, sténose de l’artère pulmonaire, dextroposition de l’aorte et une hypertrophie du ventricule droit. Evolution spontanée: grave, traité chirurgicalement. o Transposition des gros vaisseaux : cyanose intense dans les premiers jours : chirurgie. Cardiopathie par obstacle (20-25%): o Sur la voir gauche: o Coarctation de l’aorte (10%): sténose de la partie initiale de l’aorte descendante o HTA membre supérieur, pouls fémoraux non ou peu perçus : chirurgie impérative. o Sténose aortique (5%) à l’origine de l’aorte: formes sévères. o Sur la voie droite: sténose, rétrécissement pulmonaire (5 à 10%). Autres anomalies possibles : o Malposition. o Hypoplasie du cœur gauche. o Anomalie des coronaires. Cours d’Inès Masmoudi. PCEM2 2009-2010.
