CONVULSIONS ou CRISES d'EPILEPSIE CHEZ L'ENFANT Pr Patrick Berquin Définition : Une crise d'épilepsie correspond à l'expression clinique d'une décharge hypersynchrone de potentiels d'actions d'une population neuronale. Les termes "crise d'épilepsie", "crise comitiale" et convulsions" sont des synonymes même si le terme convulsions fait plutôt référence aux crises d'épilepsie à expression motrice. Sémiologie : Selon que la décharge épileptique va intéresser l'ensemble du cortex ou une population de neurones limités à une région particulière de celui-ci on parlera de "crise d'épilepsie généralisée" ou de "crise d'épilepsie partielle" (ou focale ou localisée) I - la sémiologie des crises généralisées : - Les crises généralisées peuvent être motrices, on décrit : - des crises cloniques généralisées : secousses rythmiques des membres et du tronc - des crises toniques : accès hypertoniques le plus souvent en extension - des crises tonico-cloniques : c'est le type de la crise dite "grand-mal" débutant par une perte de connaissance brève suivie d'une phase tonique puis d'une phase clonique et enfin d'une phase stertoreuse. Cette dernière correspond à une reprise bruyante de la respiration à travers une filière oropharyngée et souvent encombrée de salive. Chez le nourrisson et le jeune enfant les crises sont plus souvent soit tonique soit clonique. Plus l'enfant grandit et en particulier chez l'adolescent ou l'adulte les crises seront plutôt tonicocloniques. - des crises myocloniques caractérisées par des sursauts intéressant soit la racine des membres soit l'extrémité de ceux-ci, pouvant être isolées ou survenant en série - des crises atoniques dans lesquelles il y a une brusque résolution du tonus entraînant une chute. - Des spasmes : brusques contractions en flexion (le plus fréquent) ou en extension. - A côté de ces crises à expression motrice il existe des crises généralisées se caractérisant uniquement par une rupture du contact que l'on appelle des absences. Le plus souvent chez l'enfant il peut s'agir d'absences typiques de durée brève (moins de 1mn) sans mouvements anormaux associés à l'exception fréquemment de clonies des paupières. Il existe des absences dites atypiques soit parce que leur durée est plus prolongée (+ de 1mn) soit parce que la rupture du contact est partielle. Il s'y associe alors des automatismes moteurs soit parce qu'il y a des mouvements anormaux associés clonies, hypertonies, atonies. II - la sémiologie des crises partielles ou focales : On divise les crises partielles ou focales en 3 groupes : a) les crises partielles simples dans lesquelles il y a préservation de la conscience. L'enfant est donc capable de se remémorer, de décrire la crise qu'il a présentée. - Il peut s'agir de crises partielles motrices (cloniques, myocloniques, toniques ou atoniques) qui n'intéresseront qu'une partie du corps (un hémicorps ou un membre supérieur) - les crises sensitives (à type de paresthésie localisées à une partie du corps), sensorielles (crises visuelles, auditives, …) - les crises végétatives, plus rares, en particulier chez le nouveau né ou le nourrisson (pâleur, variation du rythme cardiaque ou de la respiration) - les crises à expression psychique (tr. du comportement ou accès de frayeur) b) les crises partielles dites complexes dans lesquelles il y a perte de connaissance ou trouble de la conscience c) les crises partielles secondairement généralisées c'est-à-dire qu'après un début focal la crise va se généraliser et se terminer par ex. sous la forme d'une crise tonico-clonique généralisée. Quelle que soit l'étiologie des crises d'épilepsie ces différentes formes cliniques des crises peuvent être observées. Les particularité chez les nourrissons et l'enfant sont : - la fréquence des crises à type d'absences typiques ou atypiques - la fréquence des troubles neurovégétatifs chez le nourrisson - le caractère souvent fruste des crises partielles qui peuvent se limiter à une déviation de la tête et des yeux ou à quelques secousses myocloniques. Etiologie des convulsions chez l'enfant On peut séparer en 3 grandes catégories les causes des convulsions chez l'enfant : - les convulsions dites occasionnelles - les convulsions fébriles - les épilepsies. A - les convulsions dites occasionnelles chez l'enfant On appelle convulsions occasionnelles des crises convulsives ou crises d'épilepsie qui vont survenir de façon aiguë au cours d'une pathologie qui en est directement la cause. Les crises ne récidivent pas dès lors que la cause initiale est corrigée. Les principales causes de convulsions occasionnelles chez le nourrisson et l'enfant sont : 1) les infections du système nerveux (méningite, encéphalite, abcès) 2) les perturbations ioniques ou hydroélectrolytiques (hypo ou hypernatrémie que ce soit au cours d'une deshydratation ou le plus souvent au cours de syndrome diarrhéique, ou au cours d'une hyperhydratation ou intoxication par l'eau, qu'elle soit iatrogène ou secondaire à un diabète insipide), les hypocalcémies fréquentes chez le nouveau-né 3) l'hypoglycémie en particulier chez le nouveau-né de mère diabétique, chez l'ancien prématuré mais également chez l'enfant diabétique insulino-dépendant. 4) les traumatismes crâniens. La crise peut survenir soit très précocement dans les 2mn suivant le traumatisme. Il s'agit le plus souvent alors d'une crise réflexe. Elle peut survenir dans les 48h suivant le traumatisme à l'occasion d'une commotion cérébrale ou contusion cérébrale voire une hémorragie intra-crânienne. 5) les causes les plus rares : toxiques (par intoxication accidentelle ou volontaire), les accidents vasculaires cérébraux soit ischémiques ou hémorragiques. B - les convulsions fébriles Par définition, on appelle "convulsions fébriles" les crises convulsives survenant chez l'enfant de moins de 5 ans provoquées par la fièvre. C'est une pathologie fréquente qui touche 2 à 5% des nourrissons. Les antécédents familiaux sont fréquents (environ 30%). L'hyperthermie peut provoquer une crise convulsive chez le nourrisson en raison de l'immaturité cérébrale et d'un seuil épileptogène plus bas. On distingue 2 groupes parmi les convulsions fébriles a) les convulsions fébriles dites simples Il s'agit de crises convulsives survenant chez le nourrisson entre 1 et 5 ans, de type généralisé, de durée brève (moins de 15mn), sans déficit post-critique (l'examen neurologique après la crise doit être strictement normal). Enfin, ces crises surviennent chez le nourrisson dont l'examen neurologique et le développement psychomoteur ont toujours été normaux et qui n'ont pas de pathologie neurologique connue. Ces crises convulsives fébriles simples sont les plus fréquentes. Elles représentent 80% des crises convulsives fébriles. Elles sont bénignes. Il n'y a pas d'indication à réaliser d'examens complémentaires. L'hospitalisation n'est pas obligatoire (dès lors qu’une méningite, une encéphalite ou un syndrome infectieux grave a été écarté). Le traitement préventif repose sur le traitement de la fièvre. Il n'y a lieu d'envisager un traitement préventif par un anti-convulsivant au long cours que si les crises sont répétées. C'est dans ce groupe que l'on retrouve la plus grande fréquence d'antécédents familiaux. b) les convulsions convulsives fébriles dites compliquées ou complexes. Elle ne représente que 20% des convulsions fébriles. Le risque est élevé d'état de mal convulsif, de séquelles neurologiques ou d'évolution vers une épilepsie ultérieure. Elles s'opposent point par point aux crises convulsives fébriles simples. Il peut s'agir de : - crises convulsives partielles, - prolongées (+ de 15mn) - avec un déficit post-critique transitoire ou définitif. - crises convulsives fébriles survenant chez des nourrissons ayant déjà une pathologie neurologique et un retard psychomoteur ou un examen neurologique anormal. - On y inclus également les crises convulsives fébriles survenant chez les nourrissons de moins de 1 an qui présentent les mêmes risques. Un seul des éléments cliniques sus-jacents est suffisant pour parler de crises convulsives complexes. Le risque est d'autant plus élevé que les différents facteurs de risques sont associés. Seules ces crises convulsives fébriles compliquées justifient la réalisation d'examens complémentaires (EEG avant l'instauration du traitement et examen neuroradiologique : scanner cérébral ou IRM encéphalique). Dans ce groupe de crises convulsives fébriles compliquées on proposera un traitement préventif afin d'éviter l'apparition d'un état de mal convulsif ou de crises prolongées avec séquelles neurologiques. Le traitement préventif repose sur le Valproate de Sodium ou DEPAKINE à la posologie de 30mg/kg/J poursuivi jusqu'à l'âge de 5 ans. Quelle que soit le type de crises convulsives (simples ou complexes) le traitement des crises si elles ont une durée de plus de 3mn repose sur l'injection de Diazépam ou Valium IR à la posologie de 0,5mg/kg qui peut être réalisé par les parents qu'il faudra former. C - les épilepsie de l'enfant et de l'adolescent L'épilepsie est une maladie chronique se caractérisant par la répétition de crises de façon spontanée. On devrait parler plutôt "des épilepsies" que de "l'épilepsie" dans la mesure où existent de nombreux syndromes épileptiques en particulier chez l'enfant et l'adolescent. En effet, en raison de la maturation cérébrale à chaque tranche d'âge correspondent un certain nombre de syndromes épileptiques. On estime qu'environ 80% des épilepsies de l'adulte débutent dans l'enfance ou pendant l'adolescence. L'incidence de l'épilepsie chez l'enfant est de l'ordre de 40 à 60°/°° avec une prévalence de 4 à 12 °/°° , la fréquence étant d'autant plus importante que l'enfant est plus jeune. Les différents types de syndrome épileptique seront définis par ce qu'on appelle des syndromes électrocliniques c'est-à-dire tenant compte à la fois de la sémiologie clinique des crises et des aspects électro-encéphalographiques qu'ils soient intercritiques (entre les crises) ou critiques (enregistrement électro-encéphalographique au cours d'une crise). On peut distinguer les épilepsies de l'enfant et de l'adolescent selon leur caractère généralisé ou partiel, on parlera donc d'épilepsie généralisée ou d'épilepsie partielle. On distingue également les syndromes épileptiques en fonction de leur étiologique connue ou supposée en 3 groupes : a) les épilepsies dites "idiopathiques". Il s'agit de syndromes épileptiques "Age-dépendant" c'est-à-dire que le syndrome épileptique correspond à une tranche d'âge ou un stade de maturation cérébrale terminée. Ils ont en général un caractère familial. Ce sont des syndromes épileptiques survenant chez les enfants et adolescents dont l'examen neurologique et le développement psychomoteur étaient normaux. Les examens neuroradiologiques sont normaux. Ce sont des syndromes épileptiques dont l'étiologie est supposée génétique. Plusieurs gènes candidats ont déjà été découverts pour certains syndromes. Ils correspondent uniquement à une hyper-excitabilité neuronale sans qu'il y ait de lésions cérébrales. Ce sont habituellement des épilepsies dites "bénignes" dans le sens où elles n'ont pas ou peu de répercussions sur le développement psychomoteur, elles sont le plus souvent facilement contrôlées par un médicament anti-épileptique. Enfin, un certain nombre de ces syndromes épileptiques vont guérir (plus des 2/3), les autres le plus souvent vont s'améliorer avec l'âge et seront facilement contrôlées. b) les épilepsies dites "symptomatiques" Ce sont des épilepsies secondaires à une lésion cérébrale (on les appelait autrefois les épilepsies lésionnelles). La lésion cérébrale peut être connue et antérieure à une épilepsie ou découverte à l'occasion du diagnostic étiologique de celle-ci. Toute lésion cérébrale intéressant le cortex peut être à l'origine d'une épilepsie. Cette lésion est soit congénitale ou acquise. Il s'agit souvent d'épilepsie plus sévère, rebelle, réfractaire au traitement nécessitant souvent des changements thérapeutiques ou une polythérapie. Elles ont beaucoup plus fréquemment des répercussions sur le développement psychomoteur et sont souvent associées à un handicap du fait de la gravité de l'épilepsie, handicap également du fait de la lésion cérébrale causale. c) les épilepsies cryptogéniques (ou basocryptogénétiques) Ce sont des épilepsies dont l'étiologie lésionnelle est supposée mais pour lesquelles les différents examens neuroradiologiques et en particulier l'IRM encéphalique sont normaux et ne permettent pas de mettre en évidence cette lésion. Elles partagent les mêmes caractéristiques que les épilepsies symptomatiques dans la mesure où ce sont également souvent des épilepsies réfractaires avec répercussion sur le développement psychomoteur ou les fonctions cognitives chez l'enfant. L'évolution des techniques d'imagerie fait que le groupe des épilepsies cryptogéniques diminue. Il faut donc savoir répéter les examens neuroradiologiques chez les enfants présentant une épilepsie cryptogénique. Sur le plan pratique, en ce qui concerne la prise en charge, le pronostic et le traitement des enfants et adolescents épileptiques on distingue donc 2 groupes : a) b) le groupe des épilepsies idiopathiques, le plus fréquent dont le pronostic et l'évolution sont relativement "bénins" le groupe des épilepsies symptomatiques et cryptogéniques dont le pronostic et l'évolution sont similaires. La seule différence est l'identification ou non de la lésion causale. Nous étudierons par la suite les différents syndromes épileptiques en fonction des tranches d'âge. I - LES CONVULSIONS NEONATALES Les convulsions néonatales sont très fréquentes. Il s'agit le plus souvent de convulsions occasionnelles secondaires à une anoxo-ischémie, une hémorragie intracrânienne ou une infection du système nerveux central. Les syndromes épileptiques débutant en période néonatale sont rares. a) Il existe des syndromes épileptiques idiopathiques dans cette tranche d'âge : les convulsions néonatales bénignes ou les convulsions néonatales familiales bénignes sont 2 syndromes épileptiques idiopathiques caractérisés par des crises convulsives fréquentes survenant dans les premiers jours de vie mais il s'agit de syndromes épileptiques transitoires qui guérissent constamment et de façon spontanée en quelques jours en ce qui concerne les convulsions néonatales bénignes, au bout de 1 mois - 1 mois 1/2 en ce qui concerne les convulsions néonatales familiales bénignes. b) Les syndromes épileptiques symptomatiques ou cryptogéniques de la période néonatale sont très rares mais d'un pronostic effroyable dans la mesure où il s'agit d'épilepsie réfractaire avec des crises fréquentes pluriquotidiennes associées à une encéphalopathie sévère conduisant le plus souvent vers le décès ou une encéphalopathie gravissime : on parle alors d'encéphalopathie épileptique néonatale dont deux formes ont été identifiées : le syndrome de Otohara et l'épilepsie myoclonique précoce II - LES EPILEPSIES DU NOURRISSON DE MOINS DE 2 ANS. A - les épilepsies idiopathiques Il s'agit de syndromes épileptiques rares d'évolution transitoire et bénigne. Deux formes essentiellement ont été identifiées : - l'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson qui se caractérise par des myoclonies (sursauts brefs et répétés) intéressant essentiellement les épaules et les membres supérieurs. L'EEG met en évidence des grapho-éléments épileptiques généralisés. Les nourrissons ont par ailleurs un développement psychomoteur et un examen neurologique tout à fait normaux. Il s'agit d'une épilepsie qui répond bien à un traitement par Valproate de Sodium (Dépakine°) et qui va guérir de façon quasi-constante au bout de 1 à 3 ans d'évolution. - les convulsions infantiles familiales bénignes. Il s'agit d'un syndrome autosomique dominant qui se caractérise par des crises convulsives survenant le plus souvent dans la première année de vie et en général autour du 5ème mois. Les crises sont le plus souvent partielles, parfois secondairement généralisées. Il s'agit de crises convulsives qui vont survenir en série pendant quelques jour à 1 mois répondant bien à tous les traitements anti-épileptiques sans évoluer constamment vers la guérison, sans récidive. Le traitement est donné habituellement pour une période de 1an à 18 mois par Valproate de Sodium ou Carbamazépine (Tégrétol°) B- les épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques Ce sont les épilepsies malheureusement les plus fréquentes dans cette tranche d'âge. Elles sont graves et souvent réfractaires. Leur gravité tient en particulier au fait qu'elles surviennent à un moment crucial du développement psychomoteur. On y inclus les épilepsies généralisées des encéphalopathies. Il s’agit : - de toutes les épilepsies généralisées compliquant des maladies neurologiques avec encéphalopathies congénitales ou acquises. - et des crises partielles compliquant des lésions focales que cette lésion focale soit congénitale, d'origine anténatale ou acquise à la suite par exemple d'un abcès cérébral. Ces crises généralisées ou partielles ont souvent un caractère réfractaires. Deux syndromes épileptiques généralisés symptomatiques ou cryptogéniques sont fréquents et spécifiques à cette tranche d'âge : - le syndrome de West ou syndrome des spasmes infantiles. Il s'agit d'un syndrome épileptique très grave qui survient dans 90% des cas avant l'âge de 1 an et qui associe une triade : - clinique : les spasmes en flexion - électroencéphalographique : l'hypsarythmie - cognitif : stagnation ou régression psychomotrice. Les spasmes sont à type de crise très particuliers qui est propre aux nourrissons et se caractérisent par des mouvements de flexion brusque du corps (membres sup., membres inf. et tronc), on parle alors de spasmes en flexion - plus rarement des accès d'extension des membres supérieurs ou inférieurs, on parle alors de spasmes en extension. Les spasmes ont tendance à survenir préférentiellement peu après le réveil et en salves ou en séries de 3 ou 4 spasmes à une dizaine, les spasmes étant séparés de quelques secondes. L'hypsarythmie est caractérisée par une désorganisation totale de l'électrogénèse avec des graphoéléments épileptiques très amples, anarchiques, associant des ondes et des pointes, asynchrones. Au cours d'un spasme l'enregistrement critique est caractérisé par une onde lente le plus souvent biphasique suivi d'un aplatissement du tracé. L'EEG est toujours anormal même si l'hypsarythmie peut parfois être atypique. La gravité de ce syndrome épileptique tient à la stagnation et à la régression psychomotrice, les nourrissons perdant progressivement en quelques semaines leurs acquisitions en terme de contact visuel, tonus, préhension. Une étiologie lésionnelle est le plus souvent retrouvée (dans 70% des cas), on parle alors de spasmes symptomatiques. Il peut s'agir de malformation cérébrale, de syndrome chromosomique ou génétique (ex : trisomie 21), de lésions séquellaires d'une anoxo-ischémie périnatale ou d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. Dans 30% des cas l'IRM est normale, on parle de syndrome de West cryptogénique. Le pronostic est très sévère. Il dépend de plusieurs facteurs : a) l'étiologie. Le pronostic est plus sévère s'il y a une malformation cérébrale complexe b) le retard de diagnostic qui est souvent préjudiciable, les spasmes étant souvent pris à tord pour des coliques ou reflux gastro-oesophagien c) la rapidité de mise d’instauration et l'efficacité du traitement. Le traitement des spasmes infantiles est très codifié. Il commence toujours par une monothérapie par Vigabatrin (SABRIL°) à la posologie de 100 à 150mg/kg/J. En cas d'échec du SABRIL ou d'échappement thérapeutique la phase suivante consiste à proposer une corticothérapie à forte dose par de l'HYDROCORTISONE à la posologie de 10 à 15mg/kg/J pendant un mois puis une diminution par palier pour une durée totale variant de 3 à 6 mois. - L'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson C'est un syndrome épileptique grave débutant dans la première année de vie par des crises convulsives fébriles répétées souvent unilatérales et prolongées puis apparaissent en général au cours de la 2ème année de vie des myoclonies généralisées mais également une stagnation du développement psychomoteur. Il s'agit d'une épilepsie sévère et réfractaire qui nécessite une polythérapie. Les protocoles les plus souvent efficaces actuellement associent Valproate de Sodium (DEPAKINE), Clobazam (URBANYL) et Stiripentol (DIACOMIT) III - LES EPILEPSIES DE L'ENFANT Outre les épilepsies ayant débuté avant l'âge de 2 ans un certain nombre de syndromes épileptiques vont débuter pendant l'enfance. Il s'agit alors le plus souvent d'épilepsie de type idiopathique dont le pronostic est bien meilleur. A - les épilepsies généralisées idiopathiques. 1) l'épilepsie absence ou petit-mal absence de l'enfant : Il s'agit d'un syndrome épileptique caractérisé par des absences typiques c'est-à-dire des épisodes de rupture brève du contact (habituellement de 20 à 30sec) associés parfois à un clignement des paupières et qui peuvent se répéter jusqu'à 30 ou 40 fois/jour. S'il s'agit d'une épilepsie bénigne la fréquence des épisodes d'absences peut être à l'origine de difficultés scolaires. Les crises à type d'absences peuvent être provoquées par l'hyperpnée et observées en consultation ou au cours d'un enregistrement EEG. L'EEG est caractérisé par des bouffées de décharges paroxystiques sous la forme de pointes ondes à 3 cycles/sec ou 3 Hertz. Dans la majorité des cas le petit-mal absence de l'enfant répond bien à un traitement par Valproate de Sodium (DEPAKINE à la posologie de 30mg/kg/j). Il y a des cas peu fréquents où ce petit-mal est réfractaire au Valproate de Sodium et on peut associer au Valproate de Sodium la Lamotrigine (LAMICTAL à la posologie de 1 à 2mg/kg/J) ou le Topiramate (EPITOMAX à la posologie moyenne de 5mg/kg/j) ou l'Ethosuximide (ZARONTIN à la posologie de 20 à 30mg/kg/j). L'évolution de l'épilepsie-absence de l'enfant se fait vers la guérison en général vers la puberté dans environ70% des cas. Dans 30% des cas il peut y avoir une évolution vers une épilepsie de type grand-mal avec crises généralisées tonico-cloniques. C'est en particulier le cas quand apparaissent associées aux absences typiques des crises grand-mal dans l'enfance. 2) Epilepsie avec absences myocloniques Il s'agit d'une épilepsie où les crises sont caractérisées par des absences plus que précédemment mais associées à des myoclonies intéressant souvent les membres supérieurs dont les caractéristiques électroencéphalographiques sont similaires au petit-mal absence mais dont l'évolution est plus défavorable, les crises étant plus souvent réfractaires au traitement et avec des difficultés cognitives. Le traitement de l'épilepsie-absence myoclonique est le même que celui du petit-mal absence. 3) l'épilepsie grand-mal Chez l'enfant, on peut voir apparaître également une épilepsie caractérisée par des crises de type grandmal c'est-à-dire généralisées tonico-cloniques. En ce qui concerne l'épilepsie grand-mal, même traitement également sauf le ZARONTIN qui n'a aucune efficacité dans les crises généralisées tonico-cloniques. B - Les épilepsies partielles idiopathiques Chez l'enfant, un syndrome épileptique est particulièrement fréquent. Il s'agit de l'épilepsie à pointes centro-temporales (antérieurement appelée "épilepsie à paroxysme rolandique"). Il s'agit d'une épilepsie caractérisée par des crises survenant le plus souvent la nuit (75% des cas). Il s'agit de crises partielles intéressant l'hémiface et un membre supérieur homolatéral sous la forme de clonies associées à une anarthrie, une hypersialorrhée avec parfois généralisation secondaire (la crise débute par des crises focales et se termine par une crise généralisée tonico-clonique avec perte de connaissance). Il s'agit de crises impressionnantes d'autant plus qu'elles surviennent fréquemment la nuit et qui sont bénignes. Dans 90% des cas les crises sont peu fréquentes et répondent bien à un traitement anti-épileptique soit par Valproate de Sodium (DEPAKINE) soit par Carbamazépine (TEGRETOL) ou Oxcarbamazépine (TRILEPTAL) et il n'y a pas de trouble cognitif. Dans 10% des cas les crises sont plus fréquentes, parfois réfractaires et associées à des difficultés cognitives scolaires. Dans tous les cas l'épilepsie à pointes centro-temporales guérit à la puberté. C - Les épilepsies symptomatiques cryptogéniques de l'enfant 1) Les épilepsies partielles symptomatiques ou cryptogéniques de l'enfant. Elles sont en général secondaires à des lésions focales. Elles n'ont pas de caractéristiques particulières. Il peut s'agir de crises à point de départ frontal, temporal ou occipital. La sémiologie clinique est fonction du foyer épileptogène. Les traitements à utiliser en première intension sont le Valproate de Sodium (DEPAKINE), la Carbamazépine (TRILEPTAL) C- Les épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques Il peut s'agir : - d'une épilepsie généralisée avec des crises grand mal compliquant une encéphalopathie ou un retard mental - un syndrome particulier qui mérite d'être connu le syndrome de Lennox-Gastaut. Il s'agit d'une épilepsie sévère qui associe d'un point de vue clinique 3 types de crises : - des absences atypiques (souvent prolongées durant plus de 1mn associées à des phénomènes atoniques) - des crises toniques nocturnes et des crises atoniques provoquant des chutes - des crises tonico-cloniques généralisées. Le début est habituellement vers l'âge de 3-4 ans avec un début possible vers l'âge de 2 ans. L'EEG toujours anormal, est caractérisé par des pointes ondes lentes diffuses à 2,5cycles/secondes et des rythmes rapides à 10 cycles/secondes dans le sommeil. Il s'y associe une stagnation psychomotrice et des troubles du comportement de type psychotique. Il s'agit d'une épilepsie souvent réfractaire qui dans la mesure où il y a plusieurs types de crises nécessite souvent une polythérapie. Les médicaments les plus souvent utilisés sont le Valproate de Sodium (DEPAKINE), la Lamotrigine (LAMICTAL) et le Clobazame (URBANYL). Dans les formes sévères avec régression psychomotrice peut être discutée une corticothérapie sous la forme d'HYDROCORTISONE à la posologie de 5mg/kg/J pour des périodes de 6 à 18 mois. IV - LES EPILEPSIES DE L'ADOLESCENT A l'adolescence les épilepsies qui ont débuté antérieurement peuvent dans un certain nombre de cas : - guérir c'est le cas d'un grand nombre d'épilepsie idiopathique de l'enfant, - persister voire quelquefois s'aggraver au cours de l'adolescente (c'est le cas de l'épilepsie symptomatique et cryptogénique) Soit l'épilepsie persiste mais la sémiologie clinique se modifie. Enfin, un certain nombre d'épilepsie vont débuter à l'adolescence. A) les crises d'épilepsie idiopathiques : Il s’agit le plus fréquemment des épilepsies généralisées idiopathiques. Trois grands syndromes sont les plus fréquents : - l'épilepsie myoclonique juvénile. Il s'agit d'une épilepsie qui apparaît après l'âge de 10 ans qui associe des crises généralisées tonico-cloniques survenant préférentiellement en fin de nuit ou le matin au réveil mais également des myoclonies intéressant plus particulièrement les membres supérieurs, souvent bilatérales et massives, parfois parcellaires qui surviennent aussi préférentiellement le matin au réveil. Il n'y a pas de répercussion sur le développement psychomoteur ou les fonctions cognitives. S'y associe souvent une photosensibilité, c'est-à-dire que des crises peuvent être favorisées par des stimulations lumineuses intermittentes. L'EEG met en évidence des bouffées paroxystiques généralisées de polypointes et de pointes ondes favorisées par la stimulation lumineuse intermittente. - l'épilepsie absence de l'adolescent. Il s'agit d'une épilepsie caractérisée par des absences tout à fait typiques dont la symptomatologie clinique et l'EEG sont tout à fait similaires à ce que l'on voit dans l'épilepsie absence de l'enfant. - l'épilepsie de type grand-mal caractérisée par des crises tonico-cloniques généralisées qui vont survenir le plus souvent en fin de nuit ou le matin au réveil d'où parfois la difficulté de diagnostic. Si l'EEG est normal il faut envisager la réalisation d'un EEG de sommeil pour mettre en évidence des bouffées généralisées de pointes ondes. Dans le cadre de ces épilepsies généralisées idiopathiques les traitements de première intention sont soit le Valproate de Sodium ( DEPAKINE) soit la Lamotrigine (LAMICTAL) B) les crises partielles idiopathiques de l'adolescent Certains adolescents peuvent faire quelques crises peut fréquents, partielles ne nécessitant pas de traitement quand elles sont isolées. Un traitement est proposé quand il y a au moins deux crises. C) les épilepsies symptomatiques ou cryptogénétiques de l'adolescent Devant une épilepsie partielle symptomatique ou cryptogénétique il faut s'acharner à rechercher en IRM une lésion. C'est la tranche d'âge où la fréquence des lésions tumorales à l'origine d'une épilepsie devient plus importante et proche de ce que l'on voit chez l'adulte. Ces épilepsies partielles survenant à l'adolescence ont souvent un caractère réfractaire et doivent faire discuter une possibilité chirurgicale quand une lésion est accessible. Les traitements de l'épilepsie de l'adolescence 1) dans les épilepsies généralisées les traitements de monothérapie de première intention sont soit la DEPAKINE soit le LAMICTAL. En cas d'échec on peut les associer ou si les épilepsies restent réfractaires on peut associer l'EPITOMAX. 2) en cas de crises partielles on peut utiliser outre les médicaments pré-cités, le TEGRETOL, le TRILEPTAL, le NEURONTIN. La prise en charge des crises convulsives prolongées ou de l'état de mal convulsif Les crises d'épilepsie brèves durant moins de 2 ou 3mn ne nécessitent pas de traitement particulier outre les mesures de précaution visant à éviter que l'enfant ou l'adolescent se blesse ou inhale en le plaçant en particulier en position latérale de sécurité. Quand une crise convulsive se prolonge plus de 3mn, le choix est l'injection par voie intra-rectale de Diazépam (VALIUM) à la posologie de 0,5ml/kg. Cette injection peut être répétée jusqu'à une posologie totale de 2mg/kg (au delà risque de pause respiratoire). On parlera de crise prolongée au delà de 15mn et d'un état de mal convulsif quand la crise perdure plus de 30mn. Dès lors que des crises convulsives sont prolongées et ne cèdent pas aux injections de VALIUM il faut passer à un traitement par voie IV en utilisant soit le Phénobarbital (GARDENAL) à une posologie de 10mg/kg chez l'enfant, 15mg/kg chez le nouveau-né et 20mg/kg chez le prématuré ou la Fosphénytoïne (PRODILANTIN) à la posologie de 20mg/kg. En cas d'échec de ces deux drogues on peut utiliser le Clonazépam (RIVOTRIL) à une posologie de 0,05mg/kg/H. Mesures symptomatiques systématiques en cas de crises prolongées - libérer les voies aériennes supérieures (aspiration) sondes gastriques pour vider l'estomac et éviter le risque d'inhalation scope pour vérifier le rythme cardiaque (obligatoire pour l'utilisation du Prodilantin) vérifier la saturation en oxygène et oxygénothérapie si nécessaire.