hemorragie meningee non traumatique de l`enfant et du

HEMORRAGIES INTRACRÂNIENNES SPONTANEES
T. Roujeau, E. Mireau, M.Zérah
Les hémorragies du nouveau-né concernent essentiellement les grands prématurés ; Elles
proviennent de la couche germinative sous épendymaire, et entraînent une hémorragie
intraventriculaire. Leur gravité (hydrocéphalie et séquelles neuro-cognitives) est fonction de
l’importance du saignement et leur traitement difficile.
Passée la période néonatale, elles sont beaucoup plus rares que chez l’adulte. Elles révèlent le
plus souvent une rupture de malformation artérioveineuse cérébrale. Ces ruptures sont parfois
cataclysmiques pouvant entraîner le décès d’un enfant en quelques heures. Elles sont donc des
urgences neurochirurgicales absolues pouvant conduire à une intervention dès la réalisation
du scanner et avant celle de l’artériographie.
 Définitions – Terminologie
Selon le siège de l’hémorragie, on parlera de :
 Hématome extra-dural (HED), par hémorragie dans l’espace extra-dural.
 Hématome sous-dural (HSD), par hémorragie dans l’espace sous-dural.
 Hémorragie sous-arachnoïdienne, ou méningée (HSA), par hémorragie dans les
espaces sous-arachnoïdiens.
 Hémorragie intraparenchymateuse, dont l’hémorragie sous-épendymaire (HSE).
 Hémorragie intraventriculaire (HIV), par hémorragie dans les ventricules.
Les différentes topographies peuvent être associées.
On distingue les hémorragies du nouveau-né d’une part et les hémorragies de l’enfant et du
nourrisson d’autre part.
 Hémorragie intracrânienne du nouveau-né
Les lésions hémorragiques intracrâniennes surviennent durant la vie fœtale et la période
néonatale avec une fréquence bien plus importante que durant toute autre période de la vie.
Par contre les hémorragies par rupture de malformations intracrâniennes sont exceptionnelles
à cet âge.
Epidémiologie :
Il s’agit le plus souvent d’une hémorragie de la zone germinative sous-épendymaire,
pouvant diffuser vers les ventricules. Ainsi, 80% des hémorragie intraventriculaires (HIV) du
nourrisson sont associées à une hémorragie sous-épendymaire (HSE), le sang ayant diffusé à
travers la paroi du ventricule depuis la matrice germinative sous-épendymaire.
Une HSE est retrouvée chez 40 à 45% des prématurés avec PN < 1500 g et/ou < 35 SA
lorsqu’elle est recherchée de façon systématique. Elle est souvent asymptomatique.
Plus rare chez le nouveau-né à terme, elle est retrouvée de façon asymptomatique dans 5%
des naissances. La fréquence des formes symptomatiques est de 5.2 cas/10000 naissances.
Les autres localisations sont rares, à l’exception de l’hémorragie sous-arachnoïdienne
qui est sans gravité sauf à être abondante ou associée à des troubles de l’hémostase. Elles sont
le plus souvent traumatiques.
Physiopathologie
L’augmentation du débit et l’élévation de la pression de perfusion cérébrale (favorisées par
l’hypoxie) vont être à l’origine de l’hémorragie dans une zone où le réseau vasculaire est
demeuré immature (prématurité) ou a été préalablement lésé (hypoxie-ischémie ou
traumatisme obstétrical).
La zone marginale sous-épendymaire joue un rôle prépondérant dans le cerveau en
développement et, de ce fait, est très richement vascularisée, expliquant qu’elle soit le siège
préférentiel de ce type d’hémorragie.
Toutes ces hémorragies surviennent dans les 72 premières heures, la très grande majorité
avant la 24ème heures et 30% dans les 6 premières heures.
Facteurs de risque et étiologies :
 Prématurité et/ou faible poids de naissance ( < 32 SA ou <1500 g).
 Les troubles de l'hémostase (hypovitaminose K, hémophilie, Thrombopénie,
hyperviscosité en rapport avec une polycythémie ou une cardiopathie congénitale
cyanogène…) sont plus souvent des facteurs aggravants que la véritable cause de
l’hémorragie
 Perfusion trop rapide de bolus intraveineux pendant la période néonatale.
 Traumatisme obstétrical
 Asphyxie périnatale
 Malformation vasculaire
Elles sont exceptionnellement mises en évidence chez le nouveau-né rendant inutile
leur recherche systématique par artériographie cérébrale, d'autant que cet examen est
non dénué de risque.
Un cas particulier est celui de l'anévrysme de l'ampoule de Gallien. En effet, rarement
responsable d'une hémorragie intracrânienne, qui, quand elle survient, est
exceptionnellement révélatrice et ne survient jamais en période néonatale. Il se
manifeste le plus souvent sous la forme d'une insuffisance cardiaque néonatale.
Clinique
Elle est souvent asymptomatique. Les signes le plus souvent retrouvés sont :





Tension de la fontanelle antérieure
Augmentation trop rapide du périmètre crânien (PC)
Pâleur associée à une chute de l’hématocrite
Nouveau-né hypotonique, aréactif
Ou à l’inverse nouveau-né hypertonique, douloureux
Examens complémentaires
 ETF (Echographie transfontanellaire)
Elle est de réalisation systématique chez tout prématuré né avant la 32ème semaine. Elle
permet le diagnostic, en néonatologie. Elle peut être facilement répété pour la surveillance.
Elle permet de déterminer la localisation de l’hémorragie, sa taille, ses limites et de détecter
une hydrocéphalie. En l’absence de signes aigüs néonataux, on la réalisera entre le 3ème et le
7ème jour.
L’hémorragie est classée en 4 stades de gravité croissante :
GRADE
I
II
III
IV

DESCRIPTION
Hémorragie isolée de la zone germinative
Hémorragie intraventriculaire sans dilatation ventriculaire
Hémorragie intraventriculaire avec dilatation ventriculaire
Hémorragie intraparenchymateuse
Scanner cérébral
Atraumatique, il est plus précis que l’ETF dans la détermination du siège, de la taille et des
limites de l’hémorragie.
Le sang est spontanément hyperdense dans les 24-72 premières heures, puis évolue ensuite
vers l’isodensité.
Il ne doit pas être de réalisation systématique. Les informations qu’il fournit devant être
pondéré par le risque à transporter un nouveau-né prématuré jusqu’ au scanner.
 IRM
Son intérêt en urgence est en cours d’évaluation. Il semblerait que les séquences en
perfusion et diffusion permettrait une évaluation précoce de l’importance des lésions
cérébrales et serait d’un intérêt pronostique majeur.
 Bilan d’hémostase
Systématique, à la recherche d’un déficit en facteurs vitamine K dépendants, en facteurs VIII
et IX, à la recherche d’une thrombocytopénie.
 Angio-IRM
Remplace de plus en plus l’angiographie conventionnelle dans ses indications car permet la
visualisation de malformation vasculaire de façon atraumatique.
Complications
L’hémorragie intraventriculaire peut conduire à 3 complications majeurs
Décès
La mortalité est directement en rapport avec la gravité de l’hémorragie.
GRADE
I
II
III
IV
MORTALITE
5 à 10%
25 à 35%
50 à 65%
90 à 100%
La gravité des grades IV (mortalité immédiate et séquelles à long terme) quel que soit le
traitement entrepris doit faire discuter les modalités de la réanimation néo-natale.
Hydrocéphalie post-hémorragique
C’est la complication immédiate principale de l’hémorragie intraventriculaire. Son traitement
est difficile et il n’existe pas de consensus actuel à sa prise en charge. Les différentes
solutions thérapeutiques proposées peuvent être résumées en :
Mesures anténales
- Accouchement dans une maternité attenante à un service de réanimation néonatale
Différentes études ont montré une surmortalité et une surmorbidité chez les
grands prématurés transportés en néonatal de leur lieu d’accouchement vers
une réanimation néonatale
- Corticostéroides
L’administration anténatale de corticostéroïdes à la mère diminue de façon
significative le risque d’hémorragie chez le nouveau-né
- Lutte contre l’infection en cas de rupture de la poche des eaux
L’administration anténatale d’antibiotique à la mère diminue de façon
significative le risque d’hémorragie chez le nouveau-né
Mesures postnatales
- Prévention de l’hémorragie
Aucune des mesures préconisées (VitK anténatale, césarienne, plasma frais
congelé, VitE, Indométacine…) n’a fait la preuve d’une réduction de la
fréquence et de la gravité de l’hémorragie
- Traitement de l’hydrocéphalie
- Furosémide et Acétazolamide
Leur utilisation systématique est maintenant abandonnée, les
complications du traitement étant supérieure au bénéfice escompté
- Ponction lombaire soustractive
C’est souvent la première mesure utilisée. Elle permet de contrôler
initialement l’hydrocéphalie. Sa fréquence est appréciée en fonction de
l’évolution clinique et l’échographie. Son efficacité s’épuise rapidement
et impose de passer à des traitements plus agressifs. Parmi ses
complications à long terme, il faut citer le risque de kyste dermoïde
intradural. Pour limiter ce risque, il est impératif d’utiliser des aiguilles à
mandrin (aiguille à PL) pour réaliser ces ponctions.
- Ponction ventriculaire
Elle est contrindiquée. La fragilité cérébrale et la pression
intraventriculaire entraînent des cavités porencéphaliques sur le trajet de
la ponction.
- Mise en place de réservoir intraventriculaire
La pose d’un réservoir intraventriculaire limite le risque de porencéphalie
et permet la réalisation de ponction quotidienne si nécessaire. Son risque
infectieux majeur (jusqu’à 40% de méningite) l’a fait abandonner par de
nombreuses équipes. L’injection de fibrinolytiques par le réservoir pour
diminuer le risque d’hydrocéphalie est encore en cours d’évaluation
- Dérivation externe
Elle permet une soustraction de liquide continue, plus régulière que le
réservoir. Par contre le risque infectieux est identique à celui du réservoir
et son management souvent difficile chez un grand prématuré.
- Dérivation ventriculo-sousgaléale
Préconisée par certaines équipes, elle permet de diriger le LCR en extracrânien sans avoir les risques infectieux des deux précédentes techniques.
Son principal inconvénient est son épuisement rapide. Elle devient en
règle inefficace au bout d’une quinzaine de jour
- Dérivation ventriculo-péritonéale
C’est théoriquement le traitement de choix. Elle présente néanmoins des
risques infectieux et des risques de lésions cutanées sur le trajet du
cathéter.
Elle est au mieux réalisée quand le nouveau-né pèse plus de 2000g.
Cependant l’utilisation de cathéter sans valve permet dans certaines
équipes de proposer cette dérivation dès un poids de 1000g.
La multiplicité de ces traitements prouve l’absence de solutions idéales actuellement. La
philosophie actuelle peut être résumée ainsi :
- Vérification de l’absence de souffrance cérébrale à l’IRM.
- Ponction lombaire soustractive tant qu’elle permet de contrôler
l’hydrocéphalie.
- En cas d’augmentation excessive du PC ou apparition de signes de
souffrance clinique, discussion d’un traitement neurochirurgical fonction
de l’expérience des équipes concernées.
Séquelles neurologiques et neuro-cognitives
L’existence d’une hémorragie intraventriculaire majore le risque de séquelles chez les
nouveaux-nés prématurés. Il est directement lié à la gravité de l’hémorragie initiale
GRADE
SEQUELLES NEURO-COGNITIVES
Pas d’HIV
10 à 20%
I
15 à 35%
II
35 à 65%
III & IV
> 75%
Naissance antérieure à la 30ème semaine
SIGNIFICATIVITE
NS
S
S
Les hémorragies spontanées du nouveau-né à terme sont beaucoup plus rares. Leur peaucisymptomatologie contraste avec des hématomes volumineux, le plus souvent sus-tentoriels. Il
sont en règle bien supportés, l’évolution se faisant vers la résorption spontanée. Dans
quelques cas, une ponction de l’hématome permettra d’en hâter l’évolution. Les séquelles
neurologiques (déficit, épilepsie, retard psycho-moteur) sont rares et sont fonction de la taille
et de la topographie de l’hématome.
 Hémorragie intracrânienne spontanée de l’enfant
Elles sont beaucoup plus rares que les hémorragies traumatiques. Elles sont dominées par les
ruptures de malformations artérioveineuses (MAV). Elles représentent souvent une véritable
urgence neurochirurgicale
Présentation Clinique
Deux tableaux cliniques peuvent se rencontrer :
Rupture suraiguë
Il s’agit typiquement d’un enfant dont l’âge est supérieur à 5 ans. Aucun antécédent, ni aucun
signe prémonitoire ne sont retrouvés à l’interrogatoire.
Le premier signe est souvent une céphalée brutale ou une crise comitiale, suivie en quelques
minutes ou au plus en deux ou trois heures de troubles de conscience et de l’apparition d’un
déficit neurologique.
L’évolution clinique ensuite très rapide et se fait vers le décès en quelques heures si
l’évacuation chirurgicale de l’hématome n’est pas réalisée en extrême urgence. Il s’agit
toujours de la rupture d’une malformation artérioveineuse. C’est dans ces formes que l’enfant
doit être intubé et ventilé sur les lieux de l’accident puis conduit directement en
neurochirurgie où seulement un scanner sera réalisé avant la décompression chirurgicale. Il
s’agit de la plus extrême urgence neurochirurgicale où chaque minute compte.
Rupture subaiguë
Le début est également souvent brutal, marqué par une céphalée violente ou une crise
comitiale. Puis vont s’installer des troubles de conscience moins profonds et/ou un déficit
neurologique sur quelques heures. Le tableau clinique va ensuite souvent se stabiliser
permettant une étape diagnostique plus complète. Plus rarement en cas d’hémorragie
méningée pure, le tableau est marqué par un simple syndrome méningé peu ou pas fébrile.
Examens complémentaires
Scanner cérébral
C’est l’élément majeur du diagnostic. En cas de forme suraiguë, ce sera le seul examen
réalisé.
o Sans injection
Il met en évidence le siège de l’hémorragie, son abondance et son retentissement (effet de
masse, hydrocéphalie associée)
L'hémorragie méningée apparaît sous la forme d'une hyperdensité spontanée des espaces
sous-arachnoïdiens. L'existence d'une hémorragie méningée isolée de la base doit faire
évoquer le diagnostique exceptionnel de rupture anévrysmale.
L'aspect d’hémorragie intracérébrale associée à une hémorragie intraventriculaire ou
méningée doit faire évoquer une MAV rompue.
Hématome intracérébral
Hématome intracérébral
avec
hémorragie
intraventriculaire
Innondation ventriculaire
pure
o Avec injection
Il peut mettre en évidence une malformation vasculaire sous-jacente, une thrombophlébite
cérébrale ou une tumeur.
Ponction lombaire
En cas d’hémorragie méningée pure (rare chez l’enfant), la valeur prédictive négative du
scanner n'est pas absolue (80 à 90% selon les séries), et est d'autant plus faible que l'examen
est réalisé à distance de l'épisode de saignement.
Elle sera réalisée en cas de doute diagnostique (toujours penser à une méningite), de tableau
évocateur avec scanner normal ou de scanner non accessible.
Un aspect hémorragique franc à la phase aiguë ou la présence d'un liquide xanthochromique
et/ou de pigments en phase subaiguë feront le diagnostic.
IRM et Angio-IRM
L'examen par résonance magnétique ne sera pas réalisé à visée diagnostique mais étiologique.
L’IRM peut s'accompagner de séquences "vasculaires" permettant de visualiser les réseaux
artériel et veineux. En raison de son caractère atraumatique, elle tend à s'imposer dans le bilan
étiologique avant l'artériographie, qu'elle permet, dans certain cas d'éviter (cavernomes par
exemple). Elle ne peut être réalisée que chez un enfant stabilisé dont l’évolution clinique
permet de supporter la durée de l’examen.
IRM. Coupe sagittale. Séquence
pondérée en T2.
Hématome intracérébelleux vermien.
AngioIRM. Vue axiale. Malformation
artérioveineuse vermienne alimentée par la
PICA (artère cérébelleuse postéroinférieure)
Artériographie cérébrale

Chez l'enfant, qu'il s'agisse d'une hémorragie méningée isolée ou d'une hémorragie cérébroméningée, l'examen sera réalisé à la recherche d'une malformation vasculaire. Lorsqu'une telle
malformation existe, cette artériographie peut alors, outre un rôle diagnostique, s'intégrer dans
la démarche thérapeutique.
Dans le cadre d'une hémorragie cérébro-méningée suraiguë avec hématome compressif ou
volumineux elle sera réalisée après l'évacuation chirurgicale et ne doit, en tout état de cause,
pas retarder le geste.
Sa négativité initiale n’élimine pas le diagnostic de MAV. Elle devra être répétée à distance
du saignement (3 mois en moyenne)
Même enfant. Artériographie cérébrale de
profil
Evolution/Pronostic
La mortalité globale liée aux accidents vasculaires cérébraux (hémorragiques et ischémiques)
a diminué de façon significative ces 20 dernières années chez l'enfant.
La mortalité par hémorragie intracrânienne demeure cependant élevée, de 7 à 20% selon les
séries et les étiologies.
Les malformations vasculaires cérébrales de l’enfant
Malformations artério-veineuses (MAV)
Points Clés
Malformation artérielle et veineuse
Artères et veines dilatées / parois vasculaires dysplasiques / absence de lit capillaire
Réseau vasculaire pelotonné en Nidus
Communication artério-veineuse à haut débit-haute pression
Révélation : hémorragie > épilepsie
Risque de ressaignement 2 à 4% par an ( risque cumulatif)
Visible en artériographie, IRM et parfois scanner (avec injection)
Physiopathologie-Angioarchitecture
Malformations constituées d'un amas de vaisseaux dysplasiques, regroupées en peloton ou
nidus. A ce niveau, le sang artériel se jette directement dans le réseau veineux sans
interposition ni de lit capillaire ni de tissu cérébral à ce niveau.
Ce sont des malformations évolutives : initialement à débit et pression moyennes, elles
évoluent vers des fistules à haut débit et haute pression ( d'où augmentation du volume du
nidus, dilatations veineuses et augmentation du risque hémorragique avec l'âge)
Epidémiologie
Prévalence 2 cas / 1000 habitants
Modes de révélation
 Hémorragie dans 50 à 60 % des cas chez l’enfant.
Le risque annuel de saignement est de 2 à 4 % (cumulé sur l'espérance de vie, le risque de
saignement est, pour une MAV découverte entre 0 et 15 ans, compris entre 50 et 90%).
Il est inversement corrélé à la taille de la MAV.
Le risque de resaignement est de 10 à 20% dans les 6 mois qui suivent un épisode
hémorragique, il rejoint le risque annuel au delà de 6 mois.
 Epilepsie
Le risque annuel de développer une épilepsie est de 3% pour un âge de découverte compris
entre 10 et 20 ans (soit dans les 20 ans qui suivent, un risque cumulé de 44%).
Il est diminué de moitié chez les sujets dont la première manifestation est hémorragique.
 Autres
Effet de masse pseudo-tumoral (hypertension intracrânienne, déficit neurologique), ischémie
par vol artériel, céphalées, hydrocéphalie, insuffisance cardiaque (chez le nourrisson),
dilatation des veines du scalp par hyperpression veineuse.
Evolution / Pronostic
La mortalité liée à une malformation artério-veineuse est de 7 à 15% et augmente en cas de
saignement itératif, principal risque de ce type de malformation. La mortalité des épisodes
suraigus est supérieur à 70%.
En cas d'exérèse ou d’exclusion totale, ce risque disparaît. Les résultats sont bons dans 70 à
85% des cas et les récidives rares, inférieures à 3%.
Les principales séquelles sont une épilepsie, des troubles sensoriels ou de l'équilibre ainsi que
l'hydrocéphalie.
Examens complémentaires
Scanner et IRM
Angio-IRM
Artériographie cérébrale
Principes du Traitement
Il dépend du mode de révélation :
 Hématome intracrânien menaçant le pronostic vital
Bilan radiologique initial minimum par scanner cérébral sans et avec injection
Evacuation chirurgicale de l'hématome en urgence
Bilan radiologique (artériographie cérébrale) secondaire
 Autre mode de révélation
Il impose un bilan lésionnel précis et une stratégie thérapeutique définit de façon
multidisciplinaire pour chaque enfant. Il vise à l’éradication complète de la malformation,
seul garant de la disparition du risque de resaignement.
Le traitement peut associer 3 moyens thérapeutiques :
- Exérèse chirurgicale
Elle a l’avantage d’une guérison définitive et immédiate. Elle ne peut
s’appliquer à toutes les malformations (zone fonctionnelle, MAV
profonde et/ou multiple, MAV géante) et présente un risque de
morbidité ou de mortalité supérieure aux autres traitements.
- Embolisation par voie endovasculaire
Elle vise à obstruer la malformation à l’aide d’embol injecté au cours
de l’artériographie. Elle est souvent réalisée au cours de séances
successives et espacées de quelques semaines ou plusieurs mois. Elle
peut être le traitement unique de la malformation ou précéder le geste
chirurgical ou la radiothérapie.
- Radiothérapie multifaisceaux
Son principe est différent de la radiothérapie conventionnelle. Elle se
déroule en une seule séance et la dose délivrée vise à thromboser la
malformation. Son efficacité est grande et ses complications rares. Elle
ne peut traiter que les MAV dont le diamètre est inférieur à 3cm et son
efficacité est progressive est n’est en règle atteinte qu’au bout de 2 ans.
 Angiome veineux
Points Clés
Fréquent
Malformation veineuse
Dilatation ectasique de parois veineuses drainant un territoire cortical sain
Habituellement quiescent
Saignement et épilepsie exceptionnelle
Traitement très rarement indiqué
Visible en artériographie, IRM et scanner (avec injection)
association possible avec des cavernomes à rechercher systématiquement
IRM axiale. Séquence pondérée en T1.
Angiome veineux protubérentiel
Même enfant. IRM axiale. Séquence
pondérée en T2*.
Cavernome associé
 Cavernome
Points Clés
Sporadique ou héréditaire à transmission autosomique dominante (cavernomatose familiale)
Epilepsie > hémorragie
Si traitement indiqué : exérèse chirurgicale
Visible en IRM et scanner (avec injection) ; angiographiquement occulte
Physiopathologie-Angioarchitecture
Hamartome vasculaire bien circonscrit, constitué de vaisseaux sinusoïdes formant un lac
vasculaire au sein du parenchyme cérébral qu'il repousse en périphérie.
Des microsaignements au sein de l'hamartome sont responsables d'une augmentation
progressive de volume (effet de masse, épilepsie chronique). Le saignement est parfois brutal
à l'origine d'un hématome.
Epidémiologie
5 à 15 % des malformations vasculaires.
Multiple dans 10% à 20% des cas.
Prédominant en sus-tentoriel; 15 à 25% sont localisés dans la fosse postérieure, avec une
prédominance dans le tronc cérébral.
Modes de révélation chez l’enfant
Epilepsie 60% des cas
Déficit neurologique progressif 10% des cas
Hémorragie 30% des cas
On estime le risque de saignement entre 1 et 3% par an. Il s’agit le plus souvent d’hémorragie
minime, ne mettant pas en jeu le pronostic vital (en dehors des formes profondes ou du tronc
cérébral)
Examens complémentaires
IRM en séquence T2* caractéristique (lésion arrondie, bien limitée, de signal mixte au centre
et hyposignal en périphérie).
L’artériographie est un examen inutile en cas de cavernome.
Principes du Traitement
Chez l’enfant, l’attitude est résolument chirurgicale dans les formes sporadiques isolées en
dehors des lésions profondes (noyaux gris centraux) ou du tronc cérébral. La décision
thérapeutique est plus difficile dans les formes multiples. Elles ne visera à traiter que la lésion
symptomatique ou hémorragique récidivante.
IRM axiale. Séquence
pondérée
en
T2.
Cavernome frontal gauche
Même enfant. Séquence
pondérée en T2*
IRM axiale. Séquence
pondérée
en
T2*.
Cavernomatose multiple
familiale
 Anévrysmes de l'ampoule de Gallien
Points Clés
Rare
Malformation artério-veineuse
Drainage veineux par un persistence embryologique de la veine du prosencéphale qui
devient éctasique (anévrysme veineux)
Révélation : cardiaque > hydrodynamique > hémorragies
Diagnostic anténatal possible
Physiopathologie-Angioarchitecture
Il s’agit d’une malformation artério-veineuse composée d’afférences artérielles, d’un nidus et
de drainage veineux. Les afférences artérielles sont bilatérales et symétriques (réseaux
choroïdiens), le nidus est médian et le drainage veineux est unique, médian par une
persistence embryologique de la veine du prosencéphale (associée à l’absence de sinus droit).
Initialement à haut débit/ faible pression, elle évolue vers un shunt artério-veineux à haute
pression.
Histoire naturelle des anévrysmes de l’ampoule de Gallien (d’après P. Lasjaunias)
Nouveau-né
Nourrisson
Shunt artério-veineux à haut débit
Hypoperfusion cérébrale
Insuffisance
cardiaque
congestive
Défaillance
multiviscérale
Encéphalomalacie
Enfant < 5 ans
Troubles hydrodynamiques
Enfant > 5 ans
Ischémie veineuse chronique
(LCR)
Macrocrânie
Hydrocéphalie
Thromboses veineuses durales
Hyperpression veineuse
Pseudo-chiari
(prolapsus des amygdales
cérébelleuses)
Retard de
développement
neuro-cognitif
Atrophie (pseudo
dilatation
ventriculaire)
Calcifications
Circulation veineuse
collatérale faciale
Réduction du
périmètre
crânien
Convulsions
Déficit neurologiques
Hémorragies
intracrâniennes
Epidémiologie
Rare, ce type de malformation peut être diagnostiqué en anténatal. Il s’agit de la malformation
vasculaire la plus fréquente chez le nouveau-né et le nourrisson.
Modes de révélation et présentation clinique
Ils varient avec l’âge (cf histoire naturelle).
Anténatal :
Le diagnostic est fait à l’échographie (le plus souvent entre la 24ème et la 28ème semaine). Le
bilan visera à dépister une défaillance cardiaque ou multiviscérale. Lorsqu’elle existe, elle
entraîne toujours à un pronostic post-natal catastrophique et conduira le plus souvent à une
interruption médicale de grossesse. Dans les formes sans retentissement cardiaque, les progrès
de la prise en charge thérapeutique permettent d’espérer une guérison sans séquelles ou avec
des séquelles mineures.
Nouveau-né :
C’est la période de l’insuffisance cardiaque congestive qui va se manifester dès les
premières heures de vie.
Nourrisson :
C’est la période des désordres hydrodynamiques avec macrocranie et hydrocéphalie.
Enfant
C’est durant cette période que vont apparaître épilepsie, déficit neurologique et retard
mental chez les enfants non traités.
Principes du Traitement
Seul le traitement endovasculaire (en règle par voie artérielle) permet de guérir ces enfants. Il
est le plus souvent réalisé en plusieurs étapes dont les objectifs doivent être clairement définis
(contrôle de la défaillance cardiaque par réduction du shunt, lutte contre les désordres
hydrodynamiques par baisse de la pression veineuse, occlusion du shunt). Il est fondamental
de choisir le traitement optimal du traitement et de dépister les formes qui même traitées
conduiront à des séquelles neurologiques et intellectuelles majeures contrindiquant la prise en
charge thérapeutique initiale.
Chez le nouveau né,
Il est fondamental d’apprécier le retentissement neurologique et général de la malformation.
Ce bilan s’appuie sur un score développé par P.Lasjaunias et l’équipe de Bicêtre.
Score
5
4
3
2
1
0
Coeur
Cerveau
Foie
Normal
Normal
__
Surcharge non
Anomalies EEG
__
traitée
isolées infracliniques
Défaillance
Signes neurologiques Pas d’hépatomégalie.
cardiaque stable
intermittents non
Fonctions
sous traitement
convulsifs
biologiques normales
Défaillance
Convulsions isolées
Hépatomégalie.
cardiaque instable
Biologie normale
sous traitement
Ventilation assistée Convulsions. Signes Atteinte modérée ou
neurologiques
transitoire
permanents
Résistance au
__
Troubles de la
traitement
coagulation.
Augmentation des
enzymes
Poumon
Rein
Normal
Polypnée. Mais finit
son biberon
Polypnée. Ne finit pas
son biberon
__
__
Ventilation assistée,
Saturation normale,
FiO2 < 25%
Ventilation assistée,
Saturation normale,
FiO2 > 25%
Ventilation assistée,
Désaturation,
Normal
Anurie transitoire
Diurèse instable
sous traitement
Anurie
Un score inférieur à 8 signe une atteinte au delà de toute solution thérapeutique et conduit à ne
pas traiter ces enfants.
Un score entre 8 et 12 conduit à une prise en charge endovasculaire en urgence.
Au delà de 12, il convient de laisser grandir et grossir ces enfants en prenant en charge
l’insuffisance cardiaque (traitement digitalo-diurétique : Furosémide : 2 à 4 mg/kg/j ;
Digoxine : 10mg/kg/j après une dose de charge de 30mg/kg)). Le traitement endovasculaire
sera indiqué entre 3 et 6 mois.
Chez le nourrisson
Passé la période néonatale, ce sont les désordres hydrodynamiques qui dominent le tableau
clinique. La réduction de la pression veineuse intracérébrale est le meilleur traitement de
l’hydrocéphalie que présente ces enfants. Si une hydrocéphalie persiste après embolisation, on
pourra évoquer une sténose extrinsèque de l’aqueduc de Sylvius par la malformation et
proposer une ventriculocisternostomie.
La dérivation ventriculo-péritonéale est formellement déconseillée chez ces enfants. Elle
conduit toujours à des complications graves (hématomes sous-duraux, augmentation de la
malformation, état de mal convulsif …)
Evolution et Pronostic
Sans traitement, l’occlusion spontanée est possible mais rare (5%). Elle est imprévisible, et
conduit à 75% d’enfants déficitaires. La mortalité spontanée est de 66% (dont 22% en période
néonatale).
Mortalité spontanée globale 66%. Mortalité périnatale 22%.
Après traitement , la mortalité est de 6%, 9% des enfants présenteront des séquelles
neurologiques graves, mais 66% des enfants traités seront neurologiquement normaux.
Artériographie cérébrale.
Malformation de
l’ampoule de Galien.
Fistule directe à partir de
l’artère cérébrale
antérieure
IRM. Séquence sagittale
pondérée en T1.
Malformation de
l’ampoule de Galien.
Malformation de
l’ampoule de Galien.
Correction de la
macrocranie après
embolisation.
 Anévrysmes sacculaires congénitaux
Points Clés
Rares moins de 2% des anévrysmes rompus sont diagnostiqués avant 15 ans
Malformation artérielle
Dilatation ectasique de la paroi artérielle
Révélation : hémorragie méningée +- intracérébrale
Risque de ressaignement élevé 50% à 6 mois
Visible en artériographie, en IRM et au scanner (angio-scanner)
Physiopathologie-Angioarchitecture
Anévrysme
Un défect dans la couche musculaire de la paroi artérielle est à l'origine de la dilatation
ectasique de l'adventice évoluant vers l'anévrysme sacculaire. L'augmentation progressive du
volume de l'anévrysme s'accompagne de l'amincissement de sa paroi, évoluant vers la rupture.
Hémorragie méningée
La présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens va être responsable, à la phase aiguë,
d'une augmentation de la pression intracrânienne et d'une limitation des capacités de
réabsorption du liquide cérébro-spinal (LCS) pouvant conduire à une hydrocéphalie. Enfin,
cet HSA peut conduire à un vasospasme artériel et à une épilepsie.
Hydrocéphalie
Soit précoce, obstructive, potentiellement réversible, conséquence de la présence de sang dans
les espaces sous-arachnoïdiens ou en intraventriculaire.
Soit retardée, non obstructive ou communicante, non réversible conséquence de
l'hyperproteinorachie liée à la dégradation de l'hémoglobine.
vasospasme artériel
Il fait suite à l'hémorragie sous-arachnoïdienne ; consécutif à la présence d'oxyhémoglobine
en périphérie de la tunique des vaisseaux ; survient de façon précoce -il serait alors un des
mécanismes à l'origine de l'arrêt de l'hémorragie en cas de rupture anévrysmale- ou de façon
retardée. Il a pour conséquence une augmentation de la pression artérielle moyenne
systémique à l'origine d'une hypoperfusion cérébrale (selon la relation PPC = PAM – PIC).
Epidémiologie
Rarement découvert dans l'enfance (2% des anévrysmes intracrâniens)
Modes de révélation
Hémorragie intracrânienne dans 90% des cas
Il peut s’agir d’une hémorragie sous arachnoïdienne isolée ou associée à une hémorragie
intraventriculaire (15-30%) ou à une hémorragie intracérébrale (20-40%).
Autres
Effet de masse (anévrysme géant), accident vasculaire cérébral ischémique (embol ou vol
vasulaire), épilepsie, céphalées.
Evolution / Pronostic
La mortalité par rupture anévrysmale est de 20% , plus faible que chez l'adulte (30%).
Soixante-dix neuf pour cent des enfants survivant ont, après traitement, une évolution
favorable. Treize pour cent des survivants présentent une hydrocéphalie à la phase aiguë mais
seuls 3% nécessitent une dérivation permanente du liquide céphalo-rachidien.
Principes du Traitement en Urgence
Révélation hémorragique
- Prévenir le resaignement : exclusion de l'anévrysme (chirurgie ou embolisation)
- Prévenir / traiter les convulsions
- Traiter l'hydrocéphalie aiguë (dérivation externe)
- Prévenir le Vasospasme (inhibiteurs calciques)
 Fistules artério-veineuses durales
Points Clés
Exceptionnelle
Anomalie vasculaire de la dure-mère
Trouble du drainage veineux > hémorragie
Visible en artériographie et IRM
Physiopathologie
Fistule directe entre les branches des artères carotide ou vertébrale et un sinus veineux.
Epidémiologie
Rarement découvert dans l'enfance
Modes de révélation
Hypertension intracrânienne d'origine veineuse
Hémorragie intracrânienne (rare)
Hémorragie sous-durale isolée ou associée à Hémorragie intracérébrale
Autres
Effet de masse, accident vasculaire cérébral ischémique (embole ou vol), épilepsie, céphalées,
acouphène.
Examens complémentaires
IRM et angio-IRM
Artériographie cérébrale
Principes du Traitement
Exclusion de la fistule.
Chirurgie (risque hémorragique important) ou de plus en plus souvent embolisation et/ ou
radiochirurgie.