Tableau 1. Classification de l`hypertension pulmonaire

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HYPERTENSION PULMONAIRE
R NAEIJE
1. Définition et classification
L’hypertension pulmonaire est une complication fréquente de diverses affections
cardiaques et/ou pulmonaires en réanimation anesthésie. Elle était traditionnellement
définie par une pression artérielle pulmonaire (Pap) supérieure à 25 mmHg, avec une Pap
occluse (Papo) inférieure à 15 mmHg et une résistance vasculaire pulmonaire (RVP)
supérieure à 3 unités Wood (1). Cette définition hémodynamique a été récemment
simplifiée en la limitant à une Pap supérieure à 25 mmHg (2). La classification de
l’hypertension pulmonaire a fait l’objet de 3 réunions de consensus d’experts tenues sous
l ‘égide de l’Organisation Mondiale de la Santé à Evian, en 1998, à Venise en 2003, et à
Dana Point en 2008. Elle reconnaît 5 catégories définies sur base d’arguments
histopathologiques, hémodynamiques, cliniques et thérapeutiques (Tableau 1). La
première concerne l’hypertension « artérielle » pulmonaire (HTAP), qui peut être définie
par une augmentation de la RVP qui ne soit causée par une maladie cardiaque ou
pulmonaire. Elle est idiopathique dans près de 50 % des cas, et sinon associée à une série
disparate d’affections comprenant les connectivites (surtout la sclérodermie), les
cardiopathies congénitales à shunt, l’hypertension portale, l’infection par le virus
d’immunodéficience humaine, la schistosomiase, les anémies hémolytiques chroniques
(surtout l’anémie falciforme) et la prise de toxiques (surtout les anorexigènes à structure
moléculaire proche de l’amphétamine, dont les fenfluramines et l’aminorex).
L’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né et la maladie veino-occlusive
pulmonaire ou l’hémangiomatise capillaire se trouvent également dans cette catégorie .
L’HTAP est rare, avec une prévalence de l’ordre de 25 par million d’habitants. La

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deuxième catégorie regroupe les affections cardiaques à pression veineuse pulmonaire
augmentée, sur dysfonction systolique et/ou diastolique, ou valvulopathie. La défaillance
cardiaque gauche est la cause la plus fréquente d’hypertension pulmonaire. La troisième
catégorie comprend les affections pulmonaires telles que la bronchopneumopathoe
chronique obstructive (BPCO), le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA), la
fibrose pulmonaire, les syndromes d’apnée du sommeil et/ou l’hypoxémie. La quatrième
catégorie comprend l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (CTEPH),
et on peut y ajouter l’embolie pulmonaire aiguë. La cinquième catégorie regroupe des
affections variées telles que la sarcoidose, l’histiocytose X ou la maladie de Gaucher.
Tableau 1. Classification de l’hypertension pulmonaire (Dana Point, 2008)
1. Hypertension artérielle pulmonaire
- Idiopathique (sporadique, héréditaire)
- Associée : connectivite, cardiopathie congénitale à shunt, hypertension
portale, infection par le virus d’immunodéficience humaine, toxiques
(anorexigènes), schistosomiase, anaémie hémolytique chronique et
hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
1B : maladie veino-occlusive, lymphangiomleiomyomatose
2. Hypertension pulmonaire secondaire à une défaillance cardiaque gauche
3. Hypertension pulmonaire secondaire aux maladies pulmonaires et/ou l’hypoxie
4. Hypertension pulmonaire thrombo-embolique
5. Hypertension pulmonaire de causes diverses
La classification de Dana Point est d’une grande utilité thérapeutique. Ainsi,
l’HTAP est la seule à bénéficier de traitements ciblés à base de prostacyclines,

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d’antagonistes des récepteurs à l’endothéline ou d’inhibiteurs de la phosphodiestérase-5.
Les autres catégories d’hypertension pulmonaire relèvent d’interventions sur les
affections causales, par exemple les diurétiques et les -bloquants dans la décompensation
cardiaque gauche, l’oxygène dans les affections pulmonaires hypoxémiantes, et
désobstruction médicale ou chirurgicale dans l’hypertension pulmonaire embolique.
Il faut toutefois noter que la classification de Dana Point est orientée sur une
approche chronique de l’hypertension pulmonaire, et que la définition simplifiée de
l’hypertension pulmonaire basée sur une simple mesure de la Pap n’est pas adaptée aux
situations aiguës rencontrées en réanimation. L’apparition ou l’aggravation rapide de
l’hypertension pulmonaire (la « crise hypertensive pulmonaire ») requiert une approche
plus immédiatement hémodynamique et physiopathologique. Celle initialement proposée
par Paul Wood se base sur l’équation de la RVP réécrite comme : Pap = RVP x Q + Papo
où Q est le débit sanguin pulmonaire et la Papo une estimation de la pression auriculaire
gauche (Pog). Elle permet d’identifier clairement trois circonstances d’hypertension
pulmonaire : l’augmentation de la RVP, résultant d’un processus morbide structurel ou
fonctionnel touchant les vaisseaux pulmonaires, l’augmentation du débit sanguin
pulmonaire (anémie, shunts…) et l’augmentation de la pression auriculaire gauche
(défaillance cardiaque gauche.
L’hypertension pulmonaire est fréquente en réanimation. Elle est une complication
reconnue de la chirurgie cardiaque, de la BPCO décompensée, du SDRA et de l’embolie
pulmonaire. Les chiffres retrouvés dans la littérature dépendent de l’épidémiologie locale
et de l’agressivité diagnostique, ainsi que de la propension locale aux méthodes invasives.
Ce point est particulièrement important puisque la certitude diagnostique nécessite un
cathétérisme du cœur droit. La traduction clinique de l’hypertension pulmonaire grave est
la défaillance cardiaque droite aiguë, ou cœur pulmonaire aigu.. Il s’agit d’un syndrome

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qui combine les signes d’hypoperfusion périphérique, tels que hypotension, pâleur des
téguments, sueurs froides, confusion, oligurie et ileus, et de congestion systémique tels
que dilatation des jugulaires, hépatomégalie, ascite et oedèmes déclives, avec
démonstration invasive d’une pression auriculaire droite supérieure à la pression
auriculaire gauche. Le cœur pulmonaire aigu complique quelques % des corrections
chirurgicales malformations cardiaques congénitales des valvulopathies ainsi que de la
transplantation cardiaque, près de 60 % des embolies pulmonaires massives, un tiers des
SDRA, chocs septiques et des BPCO décompensées, et, plus rarement, les HTAP ou
CTEPH réfractaires aux traitements (4-6). Lle cœur pulmonaire aigu est de mauvais
pronostic (4-6).
2. Evaluation de l’hypertension pulmonaire
Bien que l’hypertension pulmonaire soit définie par une Pap, son évaluation
requiert un calcul de RVP.
RVP = (Pap – Pog) / Q
L’équation de la RVP résulte d’une transposition de la loi de Poiseuille qui régit les
écoulements continus de liquides Newtoniens au travers de tubes capillaires rigides de
surface de section cylindrique. La résistance calculée comme le rapport des pressions
d’entrée et de sortie du système divisée par le flux qui le parcourt est inversement
proportionnelle à la quatrième puissance du rayon interne. Donc un calcul de RVP est très
sensible à toute modification du diamètre interne des vaisseaux pulmonaires résistifs,
qu’elle soit fonctionnelle (constriction) ou structurelle (remodelage).
En pratique clinique, ces mesures sont obtenues au cours d’un cathétérisme du
cœur droit à l’aide d’un cathéter à ballonnet de type Swan-Ganz (7). Le ballonnet

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transporte l’extrémité du cathéter par les cavités droites du cœur jusque dans l’artère
pulmonaire pour y mesurer successivement la pression ventriculaire droite, la Pap, et la
Papo. La sonde est dotée d’une thermistance pour la mesure du débit cardiaque par
thermodilution. La Papo constitue une excellente approximation de la Pog pour autant que
l'extrémité du cathéter se trouve dans une zone pulmonaire dont tous les vaisseaux sont
recrutés, et donc en zone 3 selon la terminologie de West (8).
La Papo ne doit pas être confondue avec la Pap bloquée (« wedge » en anglais)
obtenue en poussant le cathéter jusque dans une ramification périphérique du réseau
artériel pulmonaire. La Pap bloquée peut être plus élevée que le Papo en cas
d’augmentation de la résistance veineuse pulmonaire. La Pap bloquée et la Papo sont
parfois erronément appelées “pression capillaire pulmonaire” (Pcp). La Pcp peut être
estimée par l’analyse du transitoire de pression enregistré lors d’une occlusion rapide
d’une branche artérielle pulmonaire (9). Ce transitoire de pression est constitué d’une
décroissance rapide, correspondant à l’arrêt du débit au travers du segment résistif du
réseau artériel, et d’une décroissance lente, correspondant à la vidange du réseau
capillaire au travers de la résistance veineuse. Des études récentes ont montré que chez le
sujet normal, la Pcp s’établit en moyenne à 10 mmHg (6-14 mmHg) (10). La Pcp peut
être estimée par l’équation
Pcp = Papo + 0.4 (Pap – Papo)
Cette équation, initialement proposée par Gaar et ses collaborateurs (11) s’inspire
d’une distribution longitudinale des résistances vasculaires pulmonaires, assignant 60 %
de la RVP totale à la résistance artérielle, en amont du segment capillaro-veineux. La Pcp
augmente avec la pression veineuse pulmonaire et avec le flux sanguin pulmonaire.
Les limites de la normale de l’hémodynamique pulmonaire, dérivées de mesures