o corticaux - Base de Données : Cours DCEM 1

Les syndromes corticaux
I. Le syndrome frontal
Le cortex frontal représente la moitié du volume du cerveau (fréquence importante des
métastases cérébrales …). Il est moteur alors que les trois autres sont sensoriels.
Les zones du langage sont latéralisées:  pour les droitiers, dans la zone corticale gauche
 Pour les gauchers, c’est bilatérale
On exclut des syndromes corticaux le syndrome Rolandique (hémiplégie) tout comme
l’aphasie de Broca.
Le syndrome frontal est lié à une atteinte des cortex pré-moteur et préfrontal (c’est-à-dire le
lobe frontal auquel on retire le cortex moteur primaire).
Les troubles psycho-comportementaux
- Troubles de l’activité: Correspond à l’atteinte préfrontale
Réduction de toute l’activité volontaire avec :
Apathie (insensibilité)
Apragmatisme (pas de peps)
Aboulie (absence de volonté)
Aspontanéité
Si atteinte des deux lobes frontaux, on a un mutisme akinétique
- Troubles de l’affectivité: MORIA = indifférence affective générale avec des accès
d’excitation joviale
(euphorie puérile, niaise)
- Désinhibition des comportements instinctifs:
Troubles des conduites sphinctériennes: le patient obéit à ses besoins (urine, …)
sans censure
Boulimie (gloutonnerie)
Libération des conduites sexuelles (le plus souvent propositions érotiques, gestes
déplacés, parfois véritable libération ….)
Signes neurologiques
- Troubles de la démarche: Ataxie frontale, le patient marche penché en arrière
Négligence motrice unilatérale (il va trainer une jambe)
- Simplification motrice et persévération dans ses gestes (mise en évidence par une manœuvre
de simplification motrice ou par un test d’écriture, la froise de Luria).
-Recherche des réflexes archaïques qui normalement n’existent pas (sauf à la naissance)
Ex: grasping: prend le doigt quand on lui présente
bucking: réflexe de succion
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Troubles des fonctions supérieurs (=troubles cognitifs)
- Troubles du langage  aphasie de Broca
Simplification du langage, les phrase sont correctes grammaticalement mais le patient
n’utilise que quelques mots. Peut aller jusqu’au mutisme. C’est une aphasie transcorticale
motrice.
Trouble de l’évocation des mots = palilolie.
Le patient va prononcer toujours le même mot quand on lui demande de citer une liste de 10
fleurs, voitures, etc
Écholalie: la patient va répéter tout ce qu’on lui dit.
Trouble de la conception du langage: le patient ne comprend pas les proverbes, les
contrepèteries, etc.
-Troubles de la mémoire: oubli au fur et à mesure (atteinte du cicuit de paez au niveau du
cingulum)
-Troubles de l’attention: tous les sons arrivent de la même façon au patient, il est incapable de
suivre une conversation
-Troubles du raisonnement et de stratégies (par exemple, on lui montre une image et il va
voir les différentes parties indépendamment les unes des autres).
Etiologie:  AVC cérébrale antérieure
> Métastase
> Glioblastome
> Démence frontale dégénérative
> Paralysie générale progressive: complication tertiaire de la syphilis.
II. Le syndrome pariétal
Cortex sensitif mais également moteur (notamment pour les praxies).
Contient également le faisceau arqué qui relie la zone de Wernicke à celle de Broca ainsi
qu’une partie des voies visuelles
Troubles sensitifs
Syndrome de VERGER-DEJERINE:
-Trouble de la sensibilité discriminative et proprioceptive (et relative intégrité de la
sensibilité grossière qui elle se termine sur l’ensemble du cortex) avec des paresthésies du
territoire bachio-faciale et une hémi-hypoesthésie (surtout au niveau du pouce et de la lèvre
car ce sont les territoires les plus développés au niveau de la sensibilité cf homonculus de
Peinfield)
Il y a également un phénomène d’extinction sensitive (cf cours de Mr Gallois)
Si les troubles concernent l’hemicorps entier, c’est un syndrome de Déjerine-Roussy.
-Pas d’hyperpathie à l’inverse du DR
-Astéréognosie: le patient ne sait pas reconnaitre un objet par le toucher
S’il ne reconnait pas la forme, c’est une amrphognosie
S’il ne reconnait pas le poids c’est une ahylognosie
-Main ataxique: quand on effectue la manœuvre de barré, la main est instable
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Syndrome d’Anton-Babinski: syndrome pariétal droit
-anosognosie: le patient ne sait pas qu’il est malade
-hémiasomatognosie: négligence de l’hémicorps gauche
-négligence visuelle gauche
Syndrome de Gertzmann: Syndrome pariétal gauche: toujours associé à une aphasie de
Wernicke donc examen neurologique sur la compréhension impossible.
Troubles visuels
Quadranopsie latérale homonyme en quadrant inférieur (le patient ne voit pas en bas dans le
quadrant du même côté de chaque œil).
Les radiations optiques qui passent dans le cortex pariétal correspondent aux deux quadrants
supérieurs (qui regardent en bas).
N.B: dans le cortex temporal passent les radiations optiques des quadrants inférieurs
Troubles moteurs
-Négligence motrice: sous-utilisation d’un hémicorps
-Troubles praxiques:
Apraxie gestuelle: ideomotrice: patient « maladroit », ne sait plus faire les gestes
simples
Idéatoire: « dément », mauvaise coordination des gestes dans le temps
Ces apraxies correspondent globalement à des lésions pariétales gauches.
praxie de l’habillage
 Apraxie constructive: 2 dimensions:
-phenomène de closing in: le patient ne sait pas dessiner un cube et quand on lui fait
un modèle, il essaie de le recopier à l’intérieur du modèle: correspond à une lésion pariétale
gauche.
-traits du cube et écritures disjointifs: correspond à une lésion pariétale droite.
Troubles trophiques
-Syndrome de Silverstein: amyotrophie de la main controlatérale à la lésion.
-troubles vasomoteurs de la main
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III. Syndrome temporal
2 parties au lobe temporal: -une face externe néo-cortical qui sert à l’intégration polysensoriel (audition, goût, olfaction, un peu la vision)
-une face interne méso limbique pour le comportement et émotions.
Troubles sensoriels
-Troubles olfactifs: Hyposmie (diminution de l’olfaction) ou cacosmie (hallucination ou
illusion olfactive désagréables) et parosmie (hallucinations olfactives).
-Troubles gustatifs: ageusie (plus de sensation gustative) ou crise unciné (dans l’epilepsie
temporal).
-Troubles auditifs:Agnosie des bruits= surdité psychique, on ne reconnait plus les bruits
(mais on les entend quand même)
 Agnosie musical: on ne reconnait plus les mélodies (plutôt atteinte droite).
Agnosie des mots (aphasie de Wernicke): one ne comprend pas les sons,
c’est une surdité verbale pure (mais on sait lie les mots).
-Troubles vestibulaires: atteinte des voies vestibulo-corticales donc possibilité de vertiges si
tumeur cérébrale.
-Troubles visuels: quadranopsie homonyme latérale en quadrant supérieur
Possibilité d’hallucinations visuelles « hallucinations lilliputiennes »
 Troubles du langage
Aphasie de Wernicke : aphasie de compréhension. Le patient ne comprend pas ce qu’on dit.
Parfois c’est moins évident : Epreuve des 3 papiers de Pierre Marie (on prend 3 papiers : un
grand, un petit et un moyen. On demande, par exemple au patient de prendre le petit, de
donner le grand au médecin et le mettre le moyen sur la table. S’il se trompe  trouble de la
compréhension).
+ Anosognosie : pas conscience de son aphasie : donc il est agressif et répond à côté.
Trouble de l’expression : diarrhée verbale  langage riche truffé de paraphasies (mots
remplacés par des autres). 3 types de paraphasie :
- phonétique : escargot devient escabeau
- sémantique : remplace par un mot au sens proche (fourchette par couteau)
- verbale : le nouveau mot n’a rien à voir
 Le patient a un jargon.
 Langage : parlé, écrit et lu.
Aux urgences : si un patient a des paraphasies, c’est une aphasie de Wernicke jusqu’à preuve
du contraire.
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 Troubles du comportement et de l’humeur : triste et agressif
Peuvent apparaître psychotiques (impression de schyzophrénie) : alternance de
comportements agressifs puis doux (Syndrome de Klüver-Bucy).
Epilepsie temporale : Aura psychique
- Aura plaisante : avec crises d’extase, explosion de crises de rire (crise gélastique),
crises orgasmiques.
- Aura triste ou déplaisante
 Troubles de la mémoire
Amnésie hypocampique, ou
Ecmnésie : impression de déjà-vu/déjà-vécu/jamais-vécu avec une sorte d’angoisse.
La mémoire enregistre l’information, la stocke et la réutilise. Il existe plusieurs mémoires.
Mémoire de travail : numéro de téléphone à retenir par exemple (sans l’écrire).
Mémoire à court terme
Mémoire à long terme : très temporal ++++
Stockage : temporal / mémoire immédiate : + cortical
Mémoire motrice : acquisition d’un savoir faire  cervelet et noyaux gris centraux
Il y a également la mémoire épisodique ou sémantique :
- épisodique : mémoire propre, pure (Bergson), histoire naturelle, mémoire intime, …
(Loi de Ribaut : on se souvient mieux des souvenirs affectifs que ceux non affectifs).
- sémantique : savoir, générale, très impersonnelle, …etc.
=> Atteinte temporale : - Amnésie Hypocampique : ne peut plus rien imprimer de nouveau.
- Ictus amnésique : fréquent, vers 50 ans, souvent après un gros stress.
Amnésie brutale antérograde, massive pendant quelques heures. Sans atteinte de la mémoire
ancienne (le malade répète sans arrêt la même chose, par exemple « il est quelle heure ? »).
IV. Syndrome occipital
Lobe de la vision avec occipital G et D vascularisé par l’A. Cérébrale postérieure venant du
tronc basilaire (possible syndrome bi-occipital).
Troubles visuels + troubles psychiques (dubitatif)
a- Syndrome occipital G :
 Hémianopsie latérale homonyme droite
Bords droits : lésion de l’œil
bords flous + respect de la vision maculaire :
Lésion occipitale
 Hallucinations visuelles :
Exemple : Migraine avec Aura notamment visuelles  Scotomes Scintillants (en
fortifications de Vauban)
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 Agnosies visuelles : objets et chiffres
Cécité psychique : je vois mais je ne sais pas que je vois.
Incapable de dénommer et désigner un objet.
Agnosie des couleurs : ne sait pas indiquer la couleur des objets.
Agnosie des chiffres et des lettres : agnosie verbale  comportement dubitatif : il ne
reconnait pas l’écriture et n’arrive pas à lire.
 Alexi agnosique : sans agraphie, ne sait pas lire mais peut écrire (≠ Alexi aphasique)
 Ne sait pas faire de synthèse : il voit des lettres mais ne les assemble pas pour lire des
mots.
b- Syndrome occipital D :
 Hémianopsie latérale homonyme gauche
 Hallucinations visuelles : les visages, le temps et l’espace
Par exemple, sensation d’accélération du mouvement ou ralentissement.
PALINOPSIE : superposition des images vues précédemment sur l’image regardée.
 Agnosie visuelles : ne reconnait pas les visages => prosopagnosie (Alzheimer ++)
 Agnosie spatiale : notion de l’espace dans la tête perdue ou diminuée.
 Agnosie temporelle : désorientation temporaire.
c- Syndrome bi-occipital :
 Vision tubulaire (en vision par des jumelles à l’envers).
Il reste une zone non lésée autour de la scissure Calcarine.
 Cécité corticale : tout est touché.
Il ne voit pas + anosognosie + hallucination : il dit qu’il voit mais il ne voit rien (car il
hallucine)
 Etats psychique proche du syndrome de Korsakoff + Troubles de la mémoire (atteinte des
corps mamillaires)
Revois petit à petit les objets + présence du R. Photomoteur.
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V. Syndrome de la jonction parieto-occipitale
Uni- ou bilatéral
a- Unilatéral
 Ataxie optique (du côté controlatéral) : on demande de prendre un objet mais mouvement
ataxique et s’y reprend à plusieurs fois.
b- Bilatéral : Syndrome de BALINT (guerre 14-18)
 Ataxie optique bilatérale : ataxie visio-motrice de la main
 Paralysie psychique du regard : n’arrive pas à aller à la porte sans prendre un grand détour.
 Simultagnosie : difficulté de distinguer 2 objets (il n’en voit qu’un)
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