les demences corticales
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LES DEMENCES CORTICALES - la maladie d’Alzheimer - la maladie de Pick Tableau comparatif Maladie d’Alzheimer Anatomopathologie Maladie de pick Atrophie diffuse pariéto-occipitale (zone pariétale + occ Atrophie diffuse frontotouchées au début). temporale Qui respecte les zones de projection Respecte la région centrale et occipitale Respecte 1è circonvolution temporale : pas d’aphasie Macroscopie Plaque sénile = neurones détruits, cellules touchées. Raréfaction neuronale Microscopie Dégénérescence neuro-fibrillaire (axones et fibres musc Gliose astrocytaire détruits). Inclusions argyrophiles Clinique phases) (2 Phase de début Phase d’état 50 < A < 60 ans 45 < A < 65 ans F >H Déficit amnésique global et progressif Désorientation spatiale (ne savent plus où ils st) Trouble des fonctions symboliques : apraxie, alexie (lecture), agraphie = idéatoire, idéomotrice, constructive Réduction globale du stock des idées Détérioration des fonctions intellectuelles Démence type frontal : apathie,indifférence perte d’initiative, trouble de l’attention, relâchement instinctuel Après 2 à 4 ans (un peu plus aujourd’hui): -démence massive:troubles mnésiques globaux, troubles de l’attention, désorientation qui s’étend. - syndrome aphaso-apraxo-agnosique Aphasie : trouble de compréhension, alexie, logorrhée, écholalie (écho à ce qui est entendu),palilalie (mot qui revient sans l’avoir entendu), agraphie Apraxie : idéo-motrice (geste d’adieu, salut militaire), habillage, constructive Agnosie (non reconnaissance) : visuels, formes, spatial, physionomie Après 2 à 5 ans : - démence pure : trouble de l’attention, réduction globale du stock des idées, trouble du comportement type frontal (moria ou apragmatisme + amimie), stéréotypies constantes inconsc du trouble - trouble langage : aphasie, trouble compréhension - troubles psychotiques : idées délirantes de persécution, de préjudice - consc conservée - syndrome extra-pyramidal : hypertonie (raideur), akinésie (ralentissement) - crises comitiales généralisées = épilepsies. Examens paracliniques Evolution stéréotypies verbales : écholalie, palilalie - éléments - : pas d’amnésie, pas de paraphasie, pas d’aphasieapraxie-agnosie pas de désorientation s-t, pas de crises comitiales, pas de troubles psychotiques, pas de jargonasie. - EEG : altérations diffuses delta ou - EEG : N, longtemps théta, émaillées d’anomalies pointues (comme une - étude psychométrique : type épilepsie). frontal - étude psychométrique (le mieux) scanner X: atrophie - scanner X (+IRM) : atrophie ventriculaire circonscr. frontale + et corticale = perte neuronale dila. vent. Etat cachectique (pr vraie maladie d’alzheimer) Mort 2 – 4 ans (immobilisme - embolie pulmonaire) Etat cachectique Mort 3 – 8 ans Apraxie : incapacité à se servir d’un instrument (couper sa viande avec un peigne) , incapacité à effectuer des géstes de la vie courante. Apraxie constructive : d’habillage, diff à dessiner Alexie : diff de lect Agnosie = trouble neurologique de la reconnaissance des objets, des lieux, des personnes (plusieurs types d’agnosie selon l’organe des sens concerné = agnosie auditive, perceptive, spatiale) Examen : - la maladie d’Alzheimer est-elle une démence corticale ou sous-corticale ? Donner les caractéristiques cliniques de cette maladie à sa phase de début et à sa phase d’état. - donner des exemples de démences corticales et sous-corticales. - quelle fonction peut assurer une orthophoniste, à un patient atteint par la maladie d’Alzheimer ? - définir une apraxie et une agnosie. Alzheimer : Qd qq1 a un niveau élevé, la perte est encore plus grde. 3 traitements aujourd’hui (Aliset, Reminil). Si on détecte la maladie précocement, on peut espérer maintenir un certain niveau (freiner l’évolution). Au moment où elle se déclare, l’espérance de vie est de 4 à 6 ans. Ms il y a bcp de cas mineurs. Le résultat du traitement est modeste ms il faut le démarrer le plus tôt possible. Le diagnostic est vraisemblable ms pas certain (on ne peu pas être sûr avt la mort). Les malades d’alzheimer augmentent avec l’augmentation de l’espérance de vie. Ds la forme la plus grave de la maladie, les gens st à peine conscients de la maladie au début.
