les demences corticales

LES DEMENCES CORTICALES
- la maladie d’Alzheimer
- la maladie de Pick
Tableau comparatif
Anatomo-
pathologie
Maladie d’Alzheimer
Maladie de pick
Macroscopie
Atrophie diffuse pariéto-occipitale (zone pariétale + occ
touchées au début).
Qui respecte les zones de projection
Atrophie diffuse fronto-
temporale
Respecte la région centrale et
occipitale
Respecte 1è circonvolution
temporale : pas
d’aphasie
Microscopie
Plaque sénile = neurones détruits, cellules touchées.
Dégénérescence neuro-fibrillaire (axones et fibres musc
détruits).
Raréfaction neuronale
Gliose astrocytaire
Inclusions argyrophiles
Clinique (2
phases)
50 < A < 60 ans
45 < A < 65 ans F
> H
Phase de début
Déficit amnésique global et progressif
Désorientation spatiale (ne savent plus où ils st)
Trouble des fonctions symboliques :
apraxie, alexie (lecture), agraphie
= idéatoire, idéomotrice, constructive
Réduction globale du stock
des idées
Détérioration des fonctions
intellectuelles
Démence type frontal :
apathie,indifférence
perte d’initiative, trouble de
l’attention,
relâchement instinctuel
Phase d’état
Après 2 à 4 ans (un peu plus aujourd’hui):
-démence massive:troubles mnésiques
globaux, troubles de l’attention,
désorientation qui s’étend.
- syndrome aphaso-apraxo-agnosique
Aphasie : trouble de compréhension,
alexie, logorrhée, écholalie (écho à ce qui est
entendu),palilalie (mot qui revient sans l’avoir entendu),
agraphie
Apraxie : idéo-motrice (geste d’adieu, salut militaire),
habillage,
constructive
Agnosie (non reconnaissance) : visuels, formes, spatial,
physionomie
Après 2 à 5 ans :
- démence pure : trouble de
l’attention,
réduction globale du stock des
idées,
trouble du comportement type
frontal
(moria ou apragmatisme +
amimie),
stéréotypies constantes
inconsc du trouble
- trouble langage : aphasie,
trouble
compréhension

- troubles psychotiques : idées
délirantes de persécution, de préjudice
- consc conservée
- syndrome extra-pyramidal :
hypertonie (raideur), akinésie (ralentissement)
- crises comitiales généralisées = épilepsies.
stéréotypies verbales :
écholalie, palilalie
- éléments - : pas d’amnésie,
pas de
paraphasie, pas d’aphasie-
apraxie-agnosie
pas de désorientation s-t, pas
de crises
comitiales, pas de troubles
psychotiques,
pas de jargonasie.
Examens
paracliniques
- EEG : altérations diffuses delta ou
théta, émaillées d’anomalies pointues (comme une
épilepsie).
- étude psychométrique (le mieux)
- scanner X (+IRM) : atrophie ventriculaire
et corticale = perte neuronale
- EEG : N, longtemps
- étude psychométrique : type
frontal
- scanner X : atrophie
circonscr. frontale +
dila. vent.
Evolution
Etat cachectique (pr vraie maladie d’alzheimer)
Mort 2 – 4 ans (immobilisme - embolie pulmonaire)
Etat cachectique
Mort 3 – 8 ans
Apraxie : incapacité à se servir d’un instrument (couper sa viande avec un peigne) , incapacité à
effectuer des géstes de la vie courante.
Apraxie constructive : d’habillage, diff à dessiner
Alexie : diff de lect
Agnosie = trouble neurologique de la reconnaissance des objets, des lieux, des personnes (plusieurs types
d’agnosie selon l’organe des sens concerné = agnosie auditive, perceptive, spatiale)
Examen :
- la maladie d’Alzheimer est-elle une démence corticale ou sous-corticale ? Donner les caractéristiques cliniques
de cette maladie à sa phase de début et à sa phase d’état.
- donner des exemples de démences corticales et sous-corticales.
- quelle fonction peut assurer une orthophoniste, à un patient atteint par la maladie d’Alzheimer ?
- définir une apraxie et une agnosie.
Alzheimer :
Qd qq1 a un niveau élevé, la perte est encore plus grde.
3 traitements aujourd’hui (Aliset, Reminil).
Si on détecte la maladie précocement, on peut espérer maintenir un certain niveau (freiner l’évolution).
Au moment où elle se déclare, l’espérance de vie est de 4 à 6 ans.
Ms il y a bcp de cas mineurs.
Le résultat du traitement est modeste ms il faut le démarrer le plus tôt possible.

Le diagnostic est vraisemblable ms pas certain (on ne peu pas être sûr avt la mort).
Les malades d’alzheimer augmentent avec l’augmentation de l’espérance de vie.
Ds la forme la plus grave de la maladie, les gens st à peine conscients de la maladie au début.