Maladie de Buerger

Maladie de Buerger
La thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger est une inflammation occlusive et segmentaire des artères
et des veines, caractérisée par une thrombose et une recanalisation des vaisseaux atteints. Cette maladie est
présente partout dans le monde ; la prévalence parmi les patients atteints d'artériopathie périphérique oscille
entre 0,5% à 5,6% en Europe de l'Ouest et 45 à 63% en Inde, 16 à 66% en Corée et au Japon, et 80% chez les
juifs ashkénazes. La prévalence de la maladie dans la population générale au Japon a été estimée à 1/20 000 en
1985. Cette maladie inflammatoire non athéromateuse touche les artères de petit et moyen calibre, ainsi que les
veines des extrémités inférieures et supérieures. Le diagnostic est posé en s'appuyant sur des critères cliniques
publiés par Olin en 2000 : un âge inférieur à 45 ans ; une consommation actuelle ou passée de tabac ; la
présence d'ischémie des extrémités distales, mise en évidence par une claudication, une douleur au repos, des
ulcères ischémiques ou des gangrènes, documentés par un examen vasculaire non invasif ; l'exclusion des
maladies auto-immunes, des états d'hypercoagulabilité et d'un diabète sucré, l'exclusion d'une source proximale
d'emboles par échocardiographie ou artériographie ; des observations artériographiques cohérentes au niveau
des membres qu'ils soient atteints ou non. L'étiologie de la maladie de Buerger est inconnue, mais le rôle du
tabac (consommation ou exposition) est prépondérant dans le déclenchement et dans l'évolution de la maladie.
Si le patient fume, l'arrêt total de la cigarette est une première étape essentielle dans le traitement. Le rôle des
vasodilatateurs et des antiagrégants plaquettaires tels que l'aspirine, de la chirurgie de revascularisation ou de la
sympathectomie dans la prévention de l'amputation ou le traitement de la douleur n'est pas bien établi. *Auteur
: Dr P.E.T. Arkkila (avril 2006) Traduction Orphanet*.
Notre maladie toucherait 1 personne sur 5000 à 8000.
L’Association Internationale de la Maladie de Buerger a pour objectifs :
Le rappel de cette maladie par le biais d’affiches auprès des professionnels de santé ainsi que du public concerné
qui ne possèderait pas internet.
La prévention auprès des adolescents par le biais de flyers distribués aux médecins scolaires des lycées.
Insister sur le rôle essentiel du sevrage tabagique auprès de nos membres.
Obtenir que cette artérite juvénile tabagique rapidement évolutive soit systématiquement citée dans les méfaits du
tabac (plus particulièrement envers le jeune public)
Rompre l'isolement des patients atteints par cette pathologie.
La reconnaissance en ALD de la prise en charge psychologique et des substituts nicotiniques (Peut être moins
couteuse que des cures répétées d’ilomédine qui conduiront quand même à l’amputation si le sevrage n’est pas respecté.
Une réflexion claire quand l’amputation est décidée. Qu’elle soit la plus économique possible et en concertation
avec un spécialiste en appareillage.
Avoir un rôle d’acteur partenaire entre le Centre de Références et aujourd'hui les centres de Compétences qui ont
pour missions :
- La structuration et l’animation de la filière de prise en charge sanitaire et médico sociale. (Diffusion, échanges,
récoltes d’informations entre les médecins traitant, spécialistes de villes et ainsi éviter toutes errances diagnostiques et
éviter des traitements et des examens pas toujours adaptés à notre spécificité.
- L’information et la formation des professionnels de santé ainsi que le développement de Centres régionaux.
- L’encadrement et conseils pour les patients et leurs familles
- La recherche et la surveillance épidémiologique ;
- L’évaluation de la pratique.
Notre centre de références, situé à l’hôpital Européen Georges Pompidou à paris, est présidé par le professeur
Fiessinger assisté du professeur Emmerich.
Les centres de compétences sont : (en fin de courrier)
Depuis la création de l’association, nous avons pu relever l’importance de l’errance de diagnostic d’un délai de
1 à 4 ans, (voir plus mais rarement avec un diagnostic d’artérite au stade deux ou trois). Cette errance est
souvent due :
-
A l’âge.
Aux circonstances.
Aux symptômes.
à notre bilan biologique normal.
A la méconnaissance de la maladie.
Les douleurs de la jambe ou du pied sont souvent confondues avec des tendinites, des douleurs musculaires,
mécaniques, des névralgies et aussi au syndrome de l’artère poplité piégée, à l’épine de chardon, au syndrome
de Raynaud.
Ces douleurs parviennent lors d’un effort sportif ou tout simplement à la marche et ceci avant trente ans.
Il est souvent prescrit des ports de semelles non efficaces, voir douloureuses, des prescriptions non appropriées.
Le fait que nos bilans biologiques soient normaux accentue cette errance. C’est souvent à ce moment là qu’un
climat de méfiance s’installe car nous commençons à être pris pour des malades imaginaires.
.
C’est à l’apparition d’une ischémie distale (membres inférieurs ou supérieurs) qu’une maladie des artères
commence à être envisagée. (Parfois encore soignée pour un ongle incarné)
Beaucoup de témoignage des membres de l’association rapportent qu’ils ont été dirigés vers les spécialistes
vasculaires par leur pédicure, radiesthésiste ou IDE.
L’opération de varices, les pontages pour thrombose conduisent au diagnostic de Buerger
Il arrive, surtout concernant les membres supérieurs mais inférieurs aussi que l’apparition de nécrose survienne
brutalement sans signe précurseur spécifique.
Le suivi médical quand le diagnostic est fait reste aussi chaotique.
Nous sommes confrontés au jugement parfois très brutal du professionnel qui nous prend en charge, surtout
quand celui-ci est non fumeur. Nous sommes quelques uns à avoir entendu « Vous reviendrez quand vous
aurez cessé de fumer »!
Ensuite, nous remarquons ceci :
- Une disparité du protocole de la cure d’iloprost concernant le dosage et le délai. Il est conseillé de
respecter le dosage toléré par le patient sur un délai de 21 à 28 jours.
- Soins prolongés de plaies (entre six à un an) sans offrir d’autres alternatives.
- Une absence de suivi spécifique (Quelques personnes n’ont pas eu de doppler depuis deux, voir trois
ans et plus)
Ces alternatives énumérées ci dessous, reconnues efficaces par certains malade Buerger sont proposées selon la
conviction du médecin
-
L’oxygénothérapie
La sympathectomie
La rééducation vasculaire avec prise en charge du sevrage tabagique
Les cures d’ilomédine de 28 jours
Les différents traitements oraux
Ces bienfaits ne seront que de courtes durées si l’intoxication tabagique continue.
Certains Buergers ont arrêté immédiatement de fumer ou peu de temps après le diagnostique.
Pour les autres, l’absence ou la disparition des douleurs font vite oublié les bonnes résolutions.
La prise en charge du sevrage tabagique est souvent considérée trop légère.
Et pourtant, ce qui nous paraît incohérent, c’est que nous sommes considérés avoir un profil psychologique
particulier.
J’ai participé au congrès de tabacologie en novembre présidé par l’OFT et la SFT. J’ai entendu que les patients
souffrant d’AOMI rencontraient plus de difficultés face au sevrage.
J’ai posé la question pour les patients Buerger, un professeur m’a clairement exprimé la plus grande difficulté
encore face au sevrage.
J’espère que le lancement du PHRC sous la direction du docteur Olivier Cottencin de Lille qui doit débuter sous
peu apportera des résultats concrets.
Il est intitulé : « Etude de l’impact du profil psychopathologique et addictologique des patients atteints de la
maladie de Buerger sur l’arrêt de leur consommation de tabac et /ou de cannabis ».
Neuf Centres, non validés encore, doivent s’impliquer dans cette enquête.
Conclusions, déductions :
La maladie nous atteint généralement de façon bi latérale voir aux quatre membres.
L’errance diagnostic aggrave les séquelles et amenuise sérieusement la confiance.
Le jugement parfois brutal de certains professionnels de la santé coupe toute possibilité d’une relation de
confiance.
Nous comprenons que les médecins puissent être en colère que nous bradions notre capital santé quand tant de
malades luttent contre des cancers ou autres maladies invalidantes.
Mais il faut savoir que le sevrage est très difficile pour certains d’entre nous et que nous sommes
confrontés à notre propre regard avec un sentiment de honte qui nous enferme davantage dans une
spirale destructrice.
La découverte précoce de la maladie et l’arrêt immédiat de toute intoxication tabagique active mais aussi passif
améliore nettement les douleurs ainsi que le périmètre de marche.
L’intoxication à un jeune âge et la découverte tardive entraînent des lésions plus importantes.
Si le sevrage est immédiat, la maladie s’endort mais opère des poussées de douleurs et de fatigue très
importantes.
Si l’intoxication continue, l’apparition de nécrose, sans pour cela avoir de douleurs très significatives, est
souvent irréversible et conduit à l’amputation.
Un de nos membre est reconnu Buerger sans avoir fumé mais a subi un tabagisme passif important dans son
enfance.
Nous adhérons à Alliance Maladies Rares et à la Fédération des Maladies Orphelines.
Notre maladie est répertoriée sur le site ORPHANET, site dédié aux maladies rares pour les professionnels de la
santé et au public en général traduit en plusieurs langues.
Site internet : www