Tumeurs des os primitives et secondaires

1
TUMEURS DES OS PRIMITIVES ET SECONDAIRES
AUTEUR : Pr Laffosse Jean-Michel
ITEM ECN :
• Ancien programme (2014-2015) : Module 10 / Item 154 Tumeurs des os primitives et
secondaires. Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire
• Nouveau programme (2016 et après) : Unité d’Enseignement 9 / Item 304 Tumeurs des
os primitives et secondaires. Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire
OBJECTIFS DE L’ECN : Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire
PLAN :
1. INTRODUCTION – GENERALITES
2. CARACTERISTIQUES COMMUNES DES TUMEURS OSSEUSES
2.1. Epidémiologie
2.2. Diagnostic positif
2.3. Pronostic
3. DIAGNOSTIC ET TRAITEMENTS DES TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES
3.1. Terrain
3.2. Circonstances de découverte d’une tumeur bénigne primitive
3.3. Démarche diagnostique
3.4. Principes thérapeutiques
4. EXEMPLES DE TUMEURS PRIMITIVES DES OS
4.1. Tumeurs bénignes
4.2. Tumeurs malignes
5. DIAGNOSTIC ET TRAITEMENTS DES TUMEURS OSSEUSES SECONDAIRES
5.1. Epidémiologie – Importance du problème
5.2. physiopathologie
5.3. Circonstances de découverte
5.4. Signes radiographiques
5.5. Diagnostic et Bilan
5.6. Traitement
6. CONCLUSION
Annexes 1 à 4

2
1. INTRODUCTION - GENERALITES
Le tissu osseux peut donner lieu au développement de tumeurs bénignes ou malignes. Les tumeurs
primitives sont généralement découvertes chez des adultes jeunes, des adolescents, voire des
enfants. Il peut aussi s’agir de tumeurs secondaires appelées alors métastases osseuses qui restent
les plus fréquentes des tumeurs après 50 ans. Il peut enfin être le siège du développement tumoral
de lymphome malins (QS UE 9 item 316) ou en plus fréquemment de myélome multiple (QS UE 9
Item 317).
Le plus souvent les circonstances de découverte sont la douleur, plus rarement il s’agit d’une
tuméfaction osseuse ou d’une fracture « pathologique » soit spontanée soit à la suite d’un
traumatisme minime. Il peut aussi s’agir d’une découverte radiologique fortuite ou dans le cadre
d’un bilan d’extension, sous la forme d’une plage d’ostéolyse, d’une zone d’ostéo-condensation, ou
encore d’une image mixte.
Une des principales questions à laquelle il faudra répondre est la bénignité ou la malignité de la
tumeur. Les données cliniques et d’imagerie permettent d’orienter le diagnostic, mais en dehors de
cas particuliers dont l’aspect radiologique est pathognomonique ou dont le contexte est très
évocateur (bilan d’une néoplasie primitive), le seul élément de certitude reste l’examen
anatomopathologique d’un fragment tumoral (on parle de biopsie) ou de la pièce opératoire. Aussi,
devant la découverte d’une lésion radiologique osseuse d’allure tumorale, une démarche permettant
un diagnostic histologique de certitude doit être mise en place.
Cliniquement, la notion d’une évolution lente ou des douleurs absentes ou purement diurnes, de
rythme mécanique, ou purement nocturnes sont plutôt en faveur d’une tumeur bénigne, sans
certitude cependant. Des douleurs avec un rythme inflammatoire et une intensité croissante, ou s’il
apparaît des signes de compression nerveuse (médullaire, radiculaire ou tronculaire) ou d’altération
de l’état général orienteront plutôt vers une tumeur maligne.
Les clichés radiographiques centrés sur la tumeur apporteront des données essentielles orientant
plutôt vers une pathologie bénigne ou maligne (Tableau Annexe 1). Parfois ces signes souvent très
évocateurs orientent d’emblée vers un diagnostic précis. Enfin, il faut ajouter à ces critères la notion
d’évolution absente ou lente (bénignité) ou rapide (malignité) et celle de multiplicité des images
tumorales, synonyme de malignité à quelques exceptions près (ostéochondromes et enchondromes).
Les autres techniques d’imagerie ne seront indiquées que dans certains cas :
- scintigraphie squelettique au biphosphonate de technétium à la recherche d’une multiplicité
des hyperfixations en faveur d’une maladie métastatique
- tomodensitométrie (TDM) précisant les caractères de la lyse du spongieux et des corticales
et objectivant un envahissement des parties molles
- IRM en faveur de la malignité quand elle objective un envahissement des parties molles.
La biologie est toujours normale en cas de tumeur bénigne ; en particulier, il n’y a pas de syndrome
inflammatoire à la différence des tumeurs malignes où dans certains cas il peut exister un syndrome
inflammatoire biologique ou d’autres perturbations telles qu’une augmentation des LDH (tumeur
d’Ewing), une hypercalcémie (métastases osseuses multiples), un pic monoclonal à l’électrophorèse
des protides (myélome multiple des os).

3
Dans un premier temps seront abordées les caractéristiques communes concernant les tumeurs
osseuses, bénignes et malignes, primitives et secondaires. Puis seront développées de manière
distincte les tumeurs primitives et les tumeurs secondaires.
2. CARACTERISTIQUES COMMUNES DES TUMEURS OSSEUSES
2.1. Epidémiologie
2.1.1. Age
La fréquence relative des différents types histologiques de tumeurs osseuses varie
principalement en fonction de l’âge. Le critère de l’âge permet ainsi d’évoquer telle ou telle
pathologie. Il existe trois grands groupes : 5 et 20 ans, entre 20 et 50 ans et plus de 50 ans.
Cependant il existe des tumeurs apparaissant à des périodes marginales.
ENFANT, ADOLESCENT, JEUNE ADULTE :
1. tumeurs bénignes > 90%
2. tumeurs malignes primitives < 10% (0,2 % de tous les cancers, 300 nouveaux cas
par an en France) :
- < 5 ans :
o Lymphome
o Métastases d’un neuroblastome
o Sarcome d’Ewing
- > 5 ans :
o Ostéosarcome
o Sarcome d’Ewing
3. plus rares : tumeurs malignes secondaires (métastases d’un neuroblastome)
ADULTE > 40-50 ANS :
1. métastases osseuses (1
er
diagnostic à évoquer), et après 60 ans, penser au
myélome
2. tumeurs bénignes
3. tumeurs malignes primitives beaucoup plus rares (chondrosarcome).
2.1.2. Localisation sur l’os
La localisation de la tumeur revêt également une importance essentielle dans la démarche
diagnostique. Certaines tumeurs se localisent ainsi très préférentiellement sur telle ou telle
partie de l’os. Les tumeurs métaphysaires sont souvent des tumeurs qui sont nées pendant la
période de croissance, près du cartilage de conjugaison et qui ont migré ensuite vers la
diaphyse.
DIAPHYSAIRE : tumeur d’Ewing, ostéome ostéoïde
METAPHYSAIRE : ostéosarcome, chondrome, exostose ostéogénique
EPIPHYSAIRE : tumeur à cellules géantes (TCG), chondroblastome, sarcome à cellules
claires

4
On peut aussi définir la localisation dans le plan coronal avec des tumeurs à localisation :
ENDO-MEDULLAIRE (au centre de l’os)
CORTICALE (intra-corticale)
JUXTA-CORTICALE (« posée sur la corticale » à la surface de l’os)
2.1.3. Fréquence de la tumeur
Certaines tumeurs sont très fréquentes, d’autres le sont moins et il est logique, lorsqu’on
hésite dans une même tranche d’âge entre deux tumeurs de même localisation, de penser
d’abord à la tumeur la plus fréquente.
Ces trois seuls éléments que sont l’âge, la localisation et la fréquence permettent à eux seuls une
bonne orientation diagnostique, au moins pour les tumeurs primitives des os. Ils ne permettent
bien sûr pas de faire le diagnostic de certitude qui repose sur un faisceau d’arguments cliniques
et paracliniques mais surtout sur l’examen anatomopathologique. Dans tous les cas, réflexion
diagnostique et prise en charge thérapeutique doivent être menées au sein d’un centre
spécialisé dans ce type de pathologie avec discussion du dossier en Réunion de Concertation
Pluridisciplinaire (RCP) spécialisée et selon des règles de bonnes pratiques.
2.2. Diagnostic positif
Le bilan clinique et paraclinique doit rechercher de manière systématique des signes évocateurs
de malignité.
2.2.1. Oriente en fonction du terrain
 enfant, adolescent, jeune adulte : ne pas méconnaître une tumeur maligne devant
une tumeur d’allure bénigne
 Adulte, sujet âgé : il faut toujours rechercher des signes évocateurs de néoplasie
primitive devant une lésion considérée comme une métastase osseuse jusqu’à
preuve du contraire
2.2.2. Oriente par les signes cliniques révélateurs
 tumeur maligne :
• signes généraux : fébricule, AEG
• signes locaux : douleurs, inflammation, infiltration des plans
superficiels (la palpation étudie la mobilité de la tuméfaction), fracture
pathologique
 tumeur bénigne :
• découverte fortuite ++
• parfois symptomatique : douleurs, fracture pathologique
 non spécifique : compression vasculo-nerveuse
 diagnostic différentiel : tableau infectieux (évocateur d’ostéomyélite chez
l’enfant)
2.2.3. Bilan d’imagerie

5
- Radiographies standard
o Technique : clichés de radiographie face/profil centré sur la zone suspecte +
clichés prenant la totalité du membre
o Résultats : la normalité n’élimine pas le diagnostic +++ et il faudra préciser
successivement :
 caractère bénin ou malin de la lésion (Cf Tableau Annexe 1)
 topographie : épi/méta/diaphysaire et endo-médullaire/cortical/juxta-
cortical
 autres lésions associées : fracture pathologique, seconde localisation…
 en dehors de rares cas très typiques, la radiographie standard est
complétée par un bilan d’imagerie complémentaire (TDM, IRM,
scintigraphie, angioTDM…) qui est toujours réalisé avant la biopsie ;
cette dernière entraîne une hémorragie intra-tumorale avec majoration
de l’œdème -> difficulté d’évaluation tissulaire tumorale
- Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM)
o Technique : séquences pondérées T1 et T2, coupes axiales et sagittales, avec
injection de produit de contraste (gadolinium), IRM dynamique
o Résultats : examen sensible et spécifique
 intérêts pour le diagnostic positif : morphologie (zones actives, zones
nécrotiques, œdème péri-tumoral), localisation précise (vaisseaux,
nerfs…), analyse des tissus mous
 intérêts pour le diagnostic différentiel : ostéomyélite +++
 intérêt pronostique : « skip métastase », volume tumoral, analyse de
l’extension (canal médullaire, rupture corticale avec envahissement des
parties molles, positions des cartilages de croissance)
 intérêt thérapeutique : stratégie thérapeutique (réponse tumorale à la
chimiothérapie), surveillance évolutive
- Tomodensitométrie (TDM)
o Technique : coupes coronales avec reconstructions sagittales et frontales,
injection de produit de contraste (iode)
o Résultats :
 intérêts diagnostiques : analyse plus fine de la matrice osseuse
(recherche de calcifications, analyse des corticales), évaluation du degré
de minéralisation tumorale (calcifications)
 orientation d’une ponction-biopsie ++ (myélome multiple, métastases)
- Scintigraphie osseuse au Technétium 99m
o Examen très sensible : orientation topographique devant une radiographie
normale
o Examen peu spécifique ++ : pas d’information sur la nature lésionnelle
2.2.4. Biopsie osseuse
- La biopsie est le prélèvement d’un échantillon de tissu tumoral à fin d’analyses anatomo-
cyto-pathologique, il en existe 3 types:
o Biopsie à l’aiguille
o Biopsie incisionnelle ou biopsie chirurgicale
o Biopsie excisionnelle ou biopsie-exérèse