Devenir neurologique d`une cohorte d`enfants porteurs d`une
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Ca souffle dans la tête… Présentation au Jeudi de Bicêtre le 24/09/2015 Hélène Taffin S Romane S Pas d’antécédents familiaux particuliers S Echographies anténatales normales S Naissance à 39 SA S PN = 3590 g PCN = 34 cm S Apgar : 7 - 10 - 10 S J3 : appel du pédiatre pour polypnée et difficultés à la prise des biberons 2 Examen clinique S FC = 165/min FR = 60/min SpO2 = 91 % en air ambiant S Bruits du cœur réguliers, souffle systolique S Auscultation pulmonaire symétrique, sans crépitant S Hépatomégalie à 1 travers de doigt 3 Examen clinique S FC = 165/min FR = 60/min SpO2 = 91 % en air ambiant S Bruits du cœur réguliers, souffle systolique S Auscultation pulmonaire symétrique, sans crépitant S Hépatomégalie à 1 travers de doigt S Auscultation de la fontanelle : souffle systolique S Dilatation des veines du scalp 4 Examens complémentaires S Radiographie de thorax : cardiomégalie S Echocardiographie : dilatation des cavités cardiaques droites, débit cardiaque élevé, fonction gauche normale, HTAP iso systémique 5 Examens complémentaires S Echographie trans-fontanellaire : malformation vasculaire S IRM cérébrale : malformation anévrismale de l’ampoule de Galien 6 Prise en charge S O2 pour objectif de SpO2 > 94 % S Diurétique : lasilix S Majoration des signes de lutte et SpO2 = 85 % sous MHC S Transfert en réanimation pédiatrique S Ventilation assistée S Inotrope 7 Traitement étiologique 8 • Traitement radio-interventionnel par embolisation • Sevrage de la ventilation assistée • Sevrage des inotropes • Diminution progressive des diurétiques CONCLUSION S Insuffisance cardiaque droite néonatale S Ausculter la fontanelle antérieure S Souffle? S Imagerie cérébrale -> malformation artério-veineuse 9 Devenir neurologique d’une cohorte d’enfants porteurs d’une malformation anévrismale de la veine de Galien et détermination de facteurs pronostiques clinico-radiologiques Hélène TAFFIN S Malformations artério-veineuses cérébrales de l’enfant Classification anatomique 50 % < 10 % 40 % 11 Histoire naturelle 12 Malformations anévrismales de la veine de Galien MAVG choroïdienne MAVG murale 13 Présentation clinique des MAVG S Nouveau-né - insuffisance cardiaque - encéphalomalacie S Nourrisson - macrocrânie par hydrocéphalie S Enfant - atteinte neurologique : macrocrânie, troubles des apprentissages, crises convulsives 14 Prise en charge MAVG Prise en charge thérapeutique Prise en charge palliative Encéphalomalacie Hydrocéphalie menaçante Insuffisance cardiaque néonatale Asymptomatique Réfractaire à l’embolisation Réfractaire au traitement médical Embolisation à partir de 4 mois Neurochirurgie Embolisation néonatale 15 Objectifs de l’étude S Objectif principal : Déterminer le devenir neurologique d’une cohorte d’enfants porteurs d’une MAVG Age ≥ CP S Objectifs secondaires : Déterminer des facteurs cliniques et radiologiques associés à un mauvais pronostic neurologique 16 Patients et Méthodes S Enfants francophones porteurs d’une MAVG S Nés entre le 1er janvier 2004 et le 31 décembre 2009 S Pris en charge par le service de neuroradiologie de l’hôpital Bicêtre S Contact téléphonique avec les parents S Evaluation neurologique par le Bicêtre Outcome Score, la modified Rankin Scale et le Rivermead post-concussion questionnaire S Analyse rétrospective des dossiers médicaux et d’imagerie 17 Bicêtre Outcome Score (BOS) Score Etat clinique 5 Normal 4 Symptômes mineurs non neurologiques non traités et/ou cardiomégalie asymptomatique 3 Symptômes neurologiques intermittents non traités et/ou surcharge cardiaque asymptomatique sous traitement 2 Symptômes neurologiques permanents mineurs, retard mental < 20 % ; symptômes neurologiques intermittents sous traitement, école normale avec aide et/ou insuffisance cardiaque stable sous traitement 1 Symptômes neurologiques sévères, retard mental > 20 % ; école spécialisée et/ou insuffisance cardiaque instable sous traitement 0 Décès 18 modified Rankin Scale (mRS) Score Etat clinique 0 Asymptomatique 1 Pas d’incapacité significative, peut accomplir toutes les activités de la vie quotidienne malgré quelques symptômes 2 Incapacité minime, peut prendre soin de soi mais ne peut accomplir les mêmes activités qu’auparavant 3 Incapacité modérée, a besoin d’aide mais peut marcher seul 4 Incapacité modérément sévère, incapable de prendre soin de soi seul ni de marcher seul 5 Incapacité sévère, requiert des soins permanents, alité, incontinent 6 Décédé 19 Rivermead post-concussion questionnaire S Score clinique créé pour les patients victimes d’un traumatisme crânien S 17 symptômes S Évaluation du retentissement sur une échelle graduée de 0 à 4 : 0 = pas de retentissement à 4 = problème sévère 20 Encéphalomalacie 21 SLS index 22 Dilatation des branches de l’artère sylvienne A B C D E F G H 23 Population de l’étude 52 enfants inclus 5 IMG 14 décès postnataux Soins palliatifs 11 enfants 33 enfants vivants en 2015 Traitement actif 3 enfants Développement neurologique normal à subnormal 20 enfants BOS = 5 8 enfants BOS = 4 10 enfants BOS = 3 2 enfants Développement neurologique altéré 13 enfants BOS = 2 7 enfants BOS = 1 6 enfants 24 Devenir neurologique : BOS 5 8 14 10 2 7 6 BOS = 0 (IMG) BOS = 0 (décès postnataux) BOS = 1 BOS = 2 BOS = 3 BOS = 4 BOS = 5 25 Devenir neurologique : mRS 5 7 14 14 1 9 2 mRS = 0 mRS = 1 mRS = 2 mRS = 3 mRS = 4 mRS = 6 (décès postnataux) mRS = 6 (IMG) 26 Scolarité 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 IME CLIS Ecole normale avec aide Ecole normale BOS=1 n=6 BOS=2 n=7 BOS=3 BOS=4 BOS=5 n=2 n = 10 n=8 27 Symptômes du RPQ les plus fréquents 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Difficultés de concentration Intolérance à la frustration Lenteur à l'idéation Agitation facile Irritabilité Fatigabilité BOS = 1 BOS = 2 BOS = 3 BOS = 4 BOS = 5 28 Facteurs pronostiques cliniques néonataux BOS = 3-5 BOS = 1-2 p Insuffisance cardiaque sévère 4 5 0,43 HTAP sévère 6 6 0,7 Score néonatal de Bicêtre < 12 0 4 0,02 29 Score néonatal de Bicêtre Fonction cardiaque Fonction cérébrale Fonction respiratoire 5 Normale Normale Normale - - 4 Surcharge, pas de traitement médical Anomalies infracliniques (EEG) Tachypnée, finit ses biberons - - 3 Insuffisance stable sous traitement médical Signes neurologiques intermittents non convulsifs Tachypnée, ne finit pas ses biberons Pas d’hépatomégalie, fonction normale Normale 2 Insuffisance instable sous traitement médical Convulsions isolées Ventilation assistée, saturation normale sous FiO2<25% Hépatomégalie, fonction normale Anurie transitoire 1 Ventilation assistée nécessaire Epilepsie Ventilation assistée, saturation normale sous FiO2>25% Insuffisance hépatique modérée ou transitoire Diurèse instable sous traitement 0 Réfractaire au traitement médical Signes neurologiques permanents Ventilation assistée, désaturation Troubles de la coagulation, cytolyse Anurie Points Fonction hépatique Fonction rénale 30 Facteurs pronostiques radiologiques BOS = 3-5 BOS = 0-2 p MAVG choroïdienne 7 8 0,17 Encéphalomalacie 0 8 0,01 SLS index < 3 10 16 1 Dilatation du réseau artériel pial 3 14 0,04 31 Mortalité S Taux de mortalité globale : 37 % S Taux de mortalité chez les enfants en soins palliatifs : 31 % BOS = 1-5 BOS = 0 p Insuffisance cardiaque sévère 9 11 0,003 HTAP sévère 12 10 0,05 Score néonatal de Bicêtre < 12 4 6 0,049 Encéphalomalacie 1 7 0,0005 32 DISCUSSION Notre étude Lasjaunias et al Chow et al Li et al Jones et al Heuer et al Nombre de patients 52 216 41 26 13 13 Perdus de vue 0 0 5 0 0 0 Durée de suivi 8,5 ans non précisé 3 ans non précisé 3,4 ans 3,1 ans suivi par neuropédiatre Evaluation neurologique BOS + mRS BOS mRS non précisé échelle de 0 (décédé) à 4 (normal) Examen neurologique normal 20 (61 %) 143 (74 %) 18 (56 %) 13 (65 %) 5 (63 %) 6 (60 %) Atteinte neurologique modérée 7 (21 %) 30 (16 %) 4 (13 %) 5 (25 %) 2 (25 %) 3 (30 %) Atteinte neurologique sévère 6 (18 %) 20 (10 %) 5 (16 %) 2 (10 %) 1 (13 %) 1 (10 %) Mortalité globale 19 (37 %) 23 (11 %) 9 (22 %) 6 (23 %) 5 (38 %) 3 (23 %) 33 CONCLUSION S 38 % : évaluation neurologique normale à subnormale S 12 % : retard psychomoteur sévère S 45 % : scolarité normale S Difficultés de concentration, troubles du comportement Manifestations systémiques sévères néonatales Dilatation du réseau artériel pial S Mortalité périnatale 34 CONCLUSION 52 enfants inclus 37 % décès 5 IMG 14 décès postnataux 33 enfants vivants en 2015 60 % Développement neurologique normal à subnormal 20 enfants 40 % Développement neurologique altéré 13 enfants 35
