sd démentiels

Les syndromes démentiels
Dr Nawal ADALI
Professeur Assistant de Neurologie
Service de Neurologie, CHU de Marrakech 1
I- Définitions
•
Syndrome démentiel (démence): Selon l'OMS :
– Altération progressive de la mémoire et de
l'idéation, suffisamment marquée pour handicaper
les activités de la vie quotidienne,
– apparue depuis au moins 6 mois
– et avec la présence d'au moins un trouble suivant:
langage, calcul, jugement, altération de la
pensée abstraite, praxies, gnosies ou
modification de la personnalité
2
I- Définitions
DSM V= Trouble neurocognitif majeur (démence)
A. Diminution significative d’une ou plusieurs fonctions cognitives
(attention complexe; fonctions exécutives telles jugement, planification,
organisation; mémoire et capacité d’apprendre; langage; perceptions
visuo-motrices; et jugement social); le changement doit être soit perçu
par le patient ou un proche (ou le clinicien) ou documenté par des tests
neuropsychologiques standardisés.
B. Ces troubles neurocognitifs empêchent la personne de fonctionner de
façon indépendante dans ses activités de la vie quotidienne ( au
minimum besoin d’assistance pour les tâches complexes telles finances,
prise de médicaments)
C. Troubles ne sont pas uniquement présents à cause d’un épisode de
delirium.
D. Troubles cognitifs ne sont pas causés par une maladie psychiatrique
telles dépression ou schizophrénie.
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I- Définitions
DSM 5: Trouble NeuroCognitif légers (MCI)
A. Diminution modeste ou légère d’une ou plusieurs fonctions cognitives
(attention complexe; fonctions exécutives telles jugement, planification,
organisation; mémoire et capacité d’apprendre; langage; perceptions
visuo-motrices; et jugement social); le changement est soit perçu par le
patient, un proche ou le clinicien, soit documenté par des tests
neuropsychologiques standardisés.
B. Ces troubles neurocognitifs n’empêchent pas la personne de fonctionner
de façon indépendante dans ses activités de la vie quotidienne, (mais plus
d’efforts, d’ajustements ou de stratégies compensatoires sont
nécessaires).
C. Troubles ne sont pas uniquement présents à cause d’un épisode de
delirium.
D. Troubles cognitifs ne sont pas causés par une maladie psychiatrique telles
dépression ou schizophrénie.
4
I- Généralités
•
Les démences sont de plus en plus
fréquentes, divisées en:
–
–
•
démences symptomatiques
et démences dégénératives.
La démence dégénérative la plus
fréquente est la maladie d’Alzheimer =
MA.
5
II- Rappel
Les principales fonctions cognitives
6
II- Rappel
7
II- Rappel
8
II- Rappel
• Les différents types de mémoire:
– Court terme / long terme
– Faits récents / faits anciens
– Explicite / Implicite
– Episodique /Sémantique
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II- Rappel
• Selon Atkinson & Shiffrin (1968), la
mémoire est composée de 3 registres
(ou 3 étapes)
• Une information passe successivement
par ces 3 étapes  modèle séquentiel
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II- Rappel
•
« Entrée » de toutes les informations par l’un
des 5 sens mémoire sensorielle
Trace mnésique très courte (300 à 500 ms)
L’information entre automatiquement dans ce
registre
Aussi appelée :
« mémoire échoïque » (si info auditive)
« mémoire iconique » (si info visuelle)
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II- Rappel
• Rôle de cette mémoire =
– Stimuler la vigilance
– Extraire les caractéristiques du stimulus
• Oubli = effacement de cette trace sensorielle :
– Rapide
– Passif (avec le temps) ou actif (si d’autres
informations sont traitées)
• Si l’info est traitée, alors elle passe en
mémoire à court terme
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II- Rappel
• Mémoire à court terme = MCT
• Permet la reproduction immédiate d’une
information
• Capacité limitée :
– En temps (30 à 90 secondes)
– En quantité (7 ± 2 items)
• Capacité limitée de la MCT = empan
mnésique
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II- Rappel
Mémoire de travail
• Est une mémoire à court terme
• Mémoire qui permet :
– de réaliser des opérations cognitives
– sur des informations stockées temporairement
• impliquée dans le stockage temporaire et le
traitement des informations
• Trace mnésique de courte durée (le temps de
réaliser les opérations cognitives)
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II- Rappel
Comment mettre en évidence la Mémoire de Travail ?
Ex., le comptage à rebours :
1. Apprenez la série suivante :
12 – 11 – 43 – 57 – 04 – 17 – 28 – 67 – 31
2. Redonnez la liste à l’envers
Implique 2 choses :
- Mémoriser la liste
- Réaliser une opération cognitive (inverser la liste
mentalement)
C-à-d que se souvenir (stoker) la liste n’est pas
suffisant pour réaliser l’activité
15
16
II- Rappel
17
II- Rappel
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19
20
21
III- Epidémiologie
• Plus de 35 millions de personnes atteintes
dans le monde en 2010
• Plus de 600 milliards de dollars dépensés
par an
• Incidence annuelle de la démence: 16,3
pour mille
• Incidence annuelle de la MA: 11,4 pour
mille
• Au Maroc, pas de statistiques officielles;
mais MA constitue la 1ère cause de
démences.
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III- Classification des démences
23
III- Classification des démences
Démence
Dégénérative
Symptomatique
corticale
*Tumeur cérébrale
*Traumatique (HSDC)
*Hydrocéphalie à pression normale
*Démence vasculaire+++
*Infection (syphilis, HIV, Creuzfeldt Jackob…)
*Intoxication (CO, alcool, Pb, Hg… )
*Inflammatoire (Lupus…)
*Déficit en vit B12
* Endocrienne (hypothyroidie)
*MA
* Pick
sous corticale
*Démence de Huntington
*Maladie de Parkinson
*SEP évoluées
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III- Classification des démences
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III- Classification des démences
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IV- Physiopathologie


La physiopathologie des différentes
démences dépend de leur causes.
L'hypothèse actuelle est celle d'une
cascade d'événements aboutissant à la
perte synaptique et la mort de milliards de
neurones, entraînant ainsi l'apparition des
signes cliniques de perte de mémoire,
puis de démence.
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IV- Physiopathologie
Exemple de la MA:
• L'hypothèse amyloïde : la protéine amyloïde
(ou peptide béta-A4) est le constituant majeur
des plaques amyloïdes.
• L'identification de gènes de susceptibilité
(plusieurs sont connus).
• Autres: Processus inflammatoire, stress
oxydatif….
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V- Anatomopathologie
Exemple de la MA
Plaques amyloïdes
Dégénérescence
Neuro fibrillaire
29
VI- Diagnostic d’une démence
•
•
Les critères de démence sont
généralement ceux du DSM V (de
l’American Psychiatric Association).
Ils comprennent essentiellement
l'association d'un trouble de la mémoire
et d'autres fonctions cognitives
retentissant sur les activités socioprofessionnelles et entraînant un déclin
par rapport au fonctionnement antérieur.
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VI- Diagnostic d’une démence
L’évaluation neuropsychologique: a deux
objectifs:
–
–
Confirmer le déclin cognitif.
et caractériser les troubles, ce qui contribue
au diagnostic étiologique de la démence.
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VI- Diagnostic d’une démence
Tests de dépistage :
•
•
•
•
Le MMSE de FOLSTEIN : sa reproductibilité et sa brièveté
d’exécution en font un bon outil de dépistage et de surveillance,
cependant il est peu précis et les différences de cotation inter
examinateurs restent importantes.
Le test de l’horloge : Pour évaluer les praxies, connaissances
sémantiques, capacités exécutives, troubles visuels et l’orientation
dans le temps et dans l’espace. De réalisation rapide, il consiste pour
le patient à dessiner une horloge et à placer les aiguilles à 3 heures
moins le quart par exemple.
Quatre critères sont étudiés : la position du chiffre 12, le nombre des
aiguilles, l’inscription des 12 chiffres et enfin l’exactitude de l’heure
demandé.
Le test des I ADL : Pour évaluer l’autonomie par rapport aux activités
instrumentales de la vie quotidienne gouvernées par l’état cognitif du
patient.
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VI- Diagnostic d’une démence
33
VI- Diagnostic d’une démence
34
VI- Diagnostic d’une démence
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VI- Diagnostic d’une démence
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Autonomie : échelle ADL
Hygiène Corporelle
Autonomie1
Dépendant0
Aide Partielle0.5
Habillage
Autonomie pour le choix des vêtements et de l’habillage
1
Autonomie pour le choix des vêtements et de l’habillage, mais besoin d’aide pour se chausser
 0.5
Dépendant
0
Toilettes
Autonomie pour aller aux toilettes, se déshabiller et se rhabiller ensuite
Doit être accompagné ou a besoin d’aide pour s’habiller ou se déshabiller
Ne peut aller au toilettes seul
1
0.5
0
Locomotion
Autonomie 1
A besoin d’aide 0.5
Grabataire 0
Continence
Continent1
Incontinence occasionnelle0.5
Incontinent0
Repas
Mange seul1
Aide pour couper la viande, peler les fruits0.5
Dépendant0
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VI- Diagnostic d’une démence
Tests à visé diagnostic :
Le test de GROBER et BUSCKE :
• il permet d’étudier les fonctions de mémorisation «
encodage », et de « restitution » de façon immédiate
ou différée avec ou sans indiçage.
• Le patient doit se souvenir de 16 mots présentés 4
par 4
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GROBER et BUSCKE
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VI- Diagnostic d’une démence
Tests à visé diagnostic :
L’épreuve des 5 mots du Pr Dubois
• c’est la version courte du test précédent , de réalisation
plus rapide permettant de vérifier l’encodage, le rappel
libre, l’efficacité de l’indiçage et le rappel différé.
40
41
VI- Diagnostic d’une démence
Tests à visé diagnostic :
Le test de fluence verbale ou test d’ISAAC :
• on demande au patient de dénommer en un temps
réduit’15 secondes le plus de mots possible d’une
catégorie sémantique donnée, animaux, fruits…
42
43
VI- Diagnostic d’une démence
Tests à visé diagnostic :
L’ALZHEIMER DISEASE SCALE ADAS-COG :
• évalue la sévérité des troubles cognitifs chez un patient
atteint de la maladie d’Alzheimer.
• Elle est composée de 11 test.
• Compter au moins une heure pour sa réalisation, souvent
dans un centre spécialisé par un examinateur entraîné.
• Le score total de l’adas-cog peut varier de à 0 à 70.
• Plus le score total est élevé, plus la détérioration cognitive est
sévère.
• Le score augmente de 6 à 10 points / an en moyenne chez
les patients non traités atteints de la MA.
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L’ALZHEIMER DISEASE SCALE
ADAS-COG
Cet entretien permet d’évaluer :
1. L’intelligibilité du langage oral
2. La compréhension
3. Le manque du mot
4. Rappel d’une liste de mots
5. Dénomination orale
6. Orientation spatiale et temporelle
7. Exécution d’ordre
8. Praxies gestuelles
9. Praxies constructives
10. Reconnaissance de mots
11. Capacité à retenir les consignes du test de reconnaissance de mots
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VII- Aspects neuropsychologiques des
principaux syndromes démentiels
Il existe plusieurs formes de SD, en fonction de la topographie initiale de l’atteinte
encéphalique
1 – Le syndrome cortical temporo-pariétal
Les lésions affectent initialement le cortex temporal, et tout particulièrement l’hippocampe.
Les troubles mnésiques inaugurent le tableau clinique, avec constitution progressive d’un
syndrome aphaso-apraxo-agnosique. Il est essentiellement représenté par la maladie
d’Alzheimer.
2 – Syndrome cortical fronto-temporal
Le cortex frontal est affecté en premier. Le début est souvent marqué par une négligence
personnelle, puis par une perturbation des conduites sociales. La mémoire, l’orientation
temporo-spatiale, les praxies sont longtemps conservées.
3 – Syndrome démentiel sous cortical
Il accompagne généralement l’évolution de pathologies neurologiques dégénératives des
noyaux gris centraux, telle que la paralysie supra nucléaire progressive, la maladie de
Parkinson ou la chorée de Huntington.
Il est marqué par une apathie, une lenteur intellectuelle (bradyphrénie), des troubles de la
mémoire de rappel essentiellement, de nombreux élément du syndrome dysexécutif frontal
(troubles de la planification, de la programmation, du raisonnement et du jugement), et des
troubles de l’humeur et de la personnalité (syndrome dépressif, désintérêt…).
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VII- Aspects neuropsychologiques des
principaux syndromes démentiels
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Dans les démences corticales:
l’amnésie sera caractérisée par le sentiment d’oubli complet, comme si le patient n’avait
jamais mémorisé l’information précédemment délivrée.
Une amélioration des performances du rappel par l’indiçage plaidera contre une maladie
d’Alzheimer
Il est important de savoir si l’indiçage facilite le rappel différé d’un élément appris.
Lors des épreuves de rappel telles que celles proposées dans le MMS, il est très
important de vérifier que l’encodage de l’information à mémoriser a bien eu lieu en
demandant une restitution immédiate des mots énoncés avant d’en tester ultérieurement
le rappel différé.
Un trouble dès l’encodage peut être lié à un déficit sensoriel, mais aussi à un trouble
attentionnel majeur, ou bien exister lors de troubles de la mémoire sévères avec le plus
souvent déjà à ce stade, des troubles du langage et de la compréhension.
Dans les démences corticales:
Une amélioration des performances du rappel par l’indiçage sera constatée dans les
processus sous-corticaux tels qu’une dépression, ou à moindre degré, dans les
démences à corps de Léwy diffus.
Outre l’épreuve neuropsychologique de Grober et Buschke très largement employée
aujourd’hui et recommandée par l’Anaes, une épreuve simple avec cinq mots à
apprendre permet de tester rapidement le bénéfice de l’indiçage
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VII- Aspects neuropsychologiques des
principaux syndromes démentiels
•
•
•
•
Lors de l’évaluation neuropsychologique, différents
types d’apraxie seront recherchés:
L’apraxie idéomotrice est une apraxie qui concerne des
gestes n’impliquant aucune manipulation d’objet. Il peut
s’agir alors de gestes symboliques ou de gestes non
symboliques.
L’apraxie idéatoire va concerner les gestes impliquant la
manipulation d’un outil ou d’un ustensile. Le déficit peut
ainsi concerner l’action d’ouvrir une serrure avec une
clé.
L’apraxie de l’habillage peut être à l’origine de difficultés
pour lacer une chaussure ou boutonner une chemise.
L’apraxie constructive pourra se traduire par des
difficultés à reproduire une figure géométrique complexe.
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VIII- Démarche diagnostique
devant une démence
•
•
•
•
•
•
•
Entretien patient + entourage
Évaluation psychométrique de débrouillage
Examen somatique (neurologique++)
Bilan biologique
Tests neuropsychologiques en centre spécialisé
Neuro-imagerie
Compléments (référents, évaluation
comportemental)
• Synthèse
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IX- Etiologies des syndromes
démentiels
Sd démentiels primitifs :
• dégénératifs
– la maladie d’Alzheimer
– Maladie à corps de Lewy
– démences fronto-temporales
• mixtes
• vasculaires
Sd démentiels secondaires :
• mécaniques, toxiques, carentielles
• métaboliques, endocrinienne, infectieuses
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IX- Etiologies des syndromes
démentiels
Démences dégénératives
• Corticales
–
–
–
–
–
–
•
sous-corticale
–
–
–
–
•
Maladie d’Alzheimer
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
démence fronto-temporale
atrophies focales :
Aphasie primaire progressive
Démence sémantique
maladie de Parkinson
maladie de Huntington
paralysie supranucléaire progressive
atrophies multisystématisées
cortico-sous-corticales
– Maladie avec corps de Lewy diffus
– dégénérescence cortico-basale
– démence méso-cortico-limbique
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IX- Etiologies des syndromes
démentiels
Démences vasculaires
–
–
–
–
–
–
–
–
par infarctus multiple
par infarctus unique stratégique
état lacunaire
maladie de Binswanger
CADASIL
infarctus des territoires de jonction
angiopathie amyloïde cérébrale
vascularites cérébrales
Démences mixtes
– partie vasculaire
– partie dégénérative
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IX-Etiologies des syndromes démentiels
Démences secondaires (dites « curables »)
• toxiques et carentielles
–
–
–
–
•
éthylisme chronique
intoxication médicamenteuses (effet cholinergique)
autres intoxications : toxicomanie, métaux, CO, solvants, pesticides
carences vitaminiques ( B1, B12, PP, folates)
démences métaboliques et endocriniennes
– troubles métaboliques: calcium, sodium, glycémie
– Insuffisances d’organes: poumons, foie, reins
– maladie de surcharge: maladie de Wilson
– affections neuro-endocriniennes: thyroïde, surrénales
•
démences neurochirurgicales
–
–
–
•
hématome sous-dural
hydrocéphalie à pression normale
tumeur bénigne extirpable
démences infectieuses et inflammatoires
–
–
–
–
–
–
neurosyphilis
méningite chronique
abcès cérébraux
maladie de Whipple
Sarcoïdose
maladie de Behcet
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IX-Etiologies des syndromes démentiels
Affections démentielles diverses
• néoplasiques
– métastases cérébrales multiples
– gliomes
– syndromes paranéoplasiques
•
inflammatoires
– formes avancées de SEP
– Lupus
•
infectieuses
– encéphalopathies spongiformes subaiguës: maladie de Creutzfeld-Jacob,
Gerstmann-Straüsslert-Scheinker, Kuru
– VIH
– séquelles d’encéphalites virales aiguës
– leucoencéphalopathie multifocale progressive
•
•
•
•
•
post anoxiques
post radiques
post traumatiques
affections dysmétaboliques de l’adultes
épilepsies myocloniques progressives
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X- Diagnostic différentiel
•
•
•
•
•
Troubles de mémoires modérés liés à
l’âge,
Dépression,
Confusion mentale,
Aphasie de Wernicke,
Certaines maladies psychiatriques du
sujet âgé.
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XI- Examens complémentaires
•
•
•
•
•
•
•
Examen à visée diagnostique différentielle et
étiologique:
Sérologies syphilitique, HIV,
NFS, VS
Ionogramme, urée, créatininémie
Glycémie, calcémie, TG, cholestérol
Dosage vit. B12, acide folique et des hormones
thyroïdiennes…etc;
Scanner cérébral avec injection de produit de contraste
ou de préférence IRM encéphalique, très utiles pour
écarter une tumeur, une cause traumatique ou une
hydrocéphalie à pression normale ;
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XI- Examens complémentaires
Examen dans le cadre de MA:
• Pas de place comme élément diagnostique
positif
• La confirmation est anatomopathologique
post mortem si besoin
• L’IRM et l’imagerie fonctionnelle à visée
scientifique.
57
58
XII- Traitement
•
Pour les démences symptomatiques: le
traitement est celui de la cause
59
XII- Traitement
•
Pour la MA:
1- Traitement médicamenteux non spécifique et mesures
d’accompagnement:
–
–
–
–
–
–
–
Les inhibiteurs de l’acétylcholine estérase: Donepezil, Rivastigmine,
Galantamine
Le traitement antidépresseurs par les sérotoninergiques.
En cas d'angoisse, éviter les benzodiazépines
le méprobamate est plus adapté
Les mesures de protection et les aides sont indispensables:
Sauvegarde, tutelle, …etc
La famille doit être aidée pour le maintien à domicile (aide
ménagère, soins infirmiers…etc).
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XII- Traitement
2- La stimulation cognitive
– Le principe de la stimulation cognitive est de stimuler
les fonctions encore préservées.
– Le travail se fait par petits groupes. Les efforts du
patient sont toujours fortement valorisés.
– Les résultats sont très positifs en terme de maintien
de la confiance en soi, et de la réduction de
l'angoisse.
– ateliers de jour.
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XII- Traitement
3- Quelques principes pour la relation au quotidien
•
•
•
•
•
•
La communication impose de la patience. Placez-vous face au malade,
touchez le pour attirer son attention. Ne parlez pas s'il n'est pas prêt à vous
écouter. Regardez-le droit dans les yeux, ne le quittez pas des yeux . parlez
doucement, et clairement, en utilisant des phrases courtes. Posez des questions
à réponse simple (oui-non). Répétez les informations importantes, en utilisant
les mêmes mots. Montrez-lui les choses dont vous parlez. Montrez-vous apaisé
et apaisant.
Morcelez les tâches en étapes simples, dont certaines seront réalisées par
l'entourage, et d'autres par le patient lui même.
Laissez la lumière allumée la nuit. Marquez le moment du sommeil par des
rituels familiers: tirer les rideaux, défaire les draps. Faites soigneusement le tour
de l'appartement pour déceler les dangers potentiels.
Adaptez l'appartement : installez des barres d'appui (surtout dans les toilettes
et la salle de bain) Laissez le malade déambuler dans l'appartement, même si
cela vous énerve : c'est souvent un besoin pour lui.
Prévenez les commerçants du quartier et les voisins que le malade peut
errer. Si cela vous paraît utile, faites lui porter un bracelet d'identité.
Lorsque le malade est inquiet ou agressif (on lui a volé quelque chose...), ne
cherchez pas à expliquer, cela ne sert à rien : Rassurez-le, dites-lui que
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personne ne lui veut de mal, et faites le penser à autre chose.
XIII- Evolution
• Grave, par la destruction progressive de
toutes les capacités intellectuelles, avec
altération de toute possibilité de relations
familiales et sociales entraînent une
dépendance jusqu'à la perte totale
d'autonomie,
• cependant elle peut être retardée si
diagnostic et traitement précoces.
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Conclusion
• En raison du vieillissement de la population et
de ses conséquences sociales et humaines, la
maladie d'Alzheimer est devenue un des
problèmes de Santé Publique prioritaire dans les
pays industrialisés
• Mais bientôt aussi chez nous
• D’où la nécessité de connaître les syndromes
démentiels par tout praticien, qui devra
s’acharner d’abord à écarter une démence
symptomatique, avant de penser à l’Alzheimer
(incurable pour le moment !!!).
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