2.7 Processus dégénératifs Fiche de révision : LA MALADIE DE PARKINSON Définition : La maladie de parkinson est une pathologie neurologique dégénérative du système nerveux centrale. Elle évolue lentement touchant les noyaux gris centraux. Cette pathologie est surtout responsable de la perte progressive des neurones dopaminergiques = déficit en dopamine symptômes moteurs La dopamine est un neuro transmetteur (molécule chargée de transmettre l’information aux neurones). Son altération entraine donc une mauvaise communication entre les cellules nerveuses Cette pathologie est responsable d’un syndrome extrapyramidal regroupant 3 signes cliniques principaux Tremblement de repos : souvent révélateur mais inconstant Présent au repos et disparaisse lors du mouvement Lent et régulier, 4 à 6 Hz Intensité variable, augmente avec stress, concentration Disparaît au mouvement volontaire Asymétrique, unilatéral Mains+++ ou pieds, parfois le menton Epargne le chef Tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas Bradykinésie : Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements alors que la force musculaire est normale Marche à petits pas, perte ballant des bras Ecriture perturbée : micrographie Visage moins expressif, rareté du clignement palpébral Troubles de l’élocution Réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes Difficultés à réaliser 2 actions simultanément Rigidité extrapyramidale : Hypertonie extrapyramidale : Augmentation du tonus musculaire au repos Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : Attitude fléchie, penchée en avant Plainte du patient = raideur + ou – douleur Peu générer des malformations articulaires 2.7 Processus dégénératifs Signes fonctionnels et examens clinique Troubles moteurs = triade (début progressif) : variable selon motivation – stress – sommeil La motricité est le fruit d’une coordination de 3 neurotransmetteurs : dopamine (akinésie) – acétylcholine (tremblements + rigidité) - glutamate - Tremblement de repos mains – pieds – menton ; disparait au mouvement volontaire - Akinésie lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements – trouble de l’élocution – réduction de l’expression gestuelle – difficulté à réaliser 2 actions en simultanée – visage moins expressif – marche à petits pas - Rigidité extrapyramidale hypertonie extrapyramidale - du tonus musculaire – attitude penchée en avant – déformation articulaire Trouble de la marche et de la posture - Marche à petits pas - Antéflexion du tronc - Réduction de la longueur du pas - Augmentation de la cadence Autres symptômes - Signes rhumatologiques - Déformations articulaires - Hypersalivation - Troubles du sommeil - Douleurs – crampes nocturnes - Trouble de l’attention et de la concentration - Anxiété – dépression A un stade évolué de la maladie dysarthrie – chutes – freezing – fausses routes – troubles sphinctériens – dysautonomie – troubles cognitifs – hallucinations visuelles Diagnostics Purement clinique avec réponse à la dopamine (imagerie cérébrale normale) Attention au diagnostic différentiel Evolution 3 stades : - Lune de miel de 2 à 6 ans : sous traitement médical avec excellente réponse au traitement - Maladie installée complication motrice lié au traitement : fluctuations motrices, alternance de période on (bonne mobilité) et de off (mobilité réduite), mouvements involontaire (dyskinésie) au cours de la même journée répercussion sur la vie quotidienne familiale et sociale - Signes tardifs : trouble de la marche, chutes, troubles de la parole, de la déglutition, détérioration intellectuelle, troubles psychiques, déformation articulaire, perte d’autonomie et grabatisation handicap important = nécessité d’une aide 2.7 Processus dégénératifs Traitement non médicamenteux Uniquement sur les symptômes améliore la qualité de vie et la gêne fonctionnelle - Kinésithérapie motrice + activités physiques - Orthophonie Traitement médicamenteux : Le but des traitements est de rétablir l’équilibre dopamine/ acétylcholine - L-dopa (MODOPAR® - SINEMET®) percusseur de la dopamine, car cette dernière ne traverse pas la barrière hémato encéphalique - Les agonistes dopaminergiques mêmes actions que la Dopa mais moins puissante et engendre des troubles du comportement - Les anticholinergiques efficace sur les tremblements – sujet jeune – effets secondaires comme confusion ou hallucinations. - Stimulation cérébrale profonde du NST électrodes de stimulation implantée dans les noyaux sous thalamiques = critères d’exclusion et d’inclusion – efficace sur la triade symptomatique – complications hémorragiques et infectieuses – effets secondaires = prise de poids – dépression – dysarthrie - Autres greffes neuronales – facteurs de croissance Effet ON/OFF Les fluctuations motrices secondaires au traitement entraînent une répartition des manifestations au cours de la journée Surveillance horaire pour l’adaptation du traitement : ON motricité normale et OFF toute la triade : période de blocage.
