La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson
Dr Olivier SIMON
Service de Médecine Physique et
de Réadaptation
Hôpital Bichat
GENERALITES
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affection dégénérative
rare avant 45 ans
1,5 % de la population de plus de 65 ans
hommes = femmes
Cause: dégénérescence des neurones
dopaminergiques du SNC.
Origine inconnue
Très rares cas héréditaires: sujets très
jeunes.
Aucun facteur de risque connu
début de la maladie
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insidieux : réduction de l’activité,
fatigabilité anormale, douleurs mal
localisées, difficultés d’écriture,
tremblement d’une main, raideur
fluctuante, etc.
Progressivement, les autres signes de la
maladie vont apparaître …
L’akinésie ("lenteur" des
mouvements)
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perte des mouvements automatiques,
inconscients : le patient doit commander
consciemment la plupart de ses
mouvements, même ceux qui s’effectuent
sans que l’on y pense en temps normal.
rareté, difficulté d’initiation, lenteur du
mouvement.
L’akinésie ("lenteur" des
mouvements)
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marche :
• démarrage difficile, parfois en piétinant sur
place, puis avec de petits pas, les pieds
"collés" au sol, les bras immobiles ne se
balançant plus, le dos courbé en avant, le cou
raide.
• Le démarrage est parfois paradoxalement
facilité par la présence d’un obstacle devant le
patient.
• Parfois, le blocage survient après le
démarrage, le patient étant alors brutalement
arrêté, tout-à-coup incapable d’avancer, les
pieds collés au sol : c’est le phénomène
d’enrayage cinétique.
L’akinésie ("lenteur" des
mouvements)
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Écriture: difficile et de taille réduite (on
parle de micrographie).
Visage: traits figés, peu expressifs,
regard fixe.
parole : rare, mal articulée, monotone.
Tous les gestes sont rares et lents.
L’akinésie
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L’akinésie est donc responsable d’une
perte des mouvements automatiques,
inconscients : le patient doit
commander consciemment la plupart
de ses mouvements, même ceux qui
s’effectuent sans que l’on y pense en
temps normal.
hypertonie extrapyramidale(rigidité)
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raideur des membres et de l’axe
résistance involontaire à la mobilisation
(ex: flexion-extension du poignet), qui
disparaît et réapparaît par à-coups
successifs au cours du mouvement :
phénomène de la roue dentée.
Cette rigidité tend à fixer les membres
dans la position qu’on leur impose.
tremblement
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Fréquent
tremblement régulier, qui apparaît typiquement
au repos, et disparaît lors des mouvements
parfois présent lors du maintien d’une attitude
disparaît pendant le sommeil et augmente lors
des émotions ou d’efforts de concentration
comme le calcul mental.
Au niveau des mains, il évoque un mouvement
d’émiettement de pain entre les doigts.
Il peut toucher le visage, avec un tremblement
des lèvres ou du menton.
diminution des réflexes de posture
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apparaît plus tardivement que les
autres signes.
responsable de troubles d’équilibre.
n’apparaît le plus souvent qu’après
plusieurs années d’évolution.
responsable de chutes typiquement en
arrière, le patient perdant le réflexe de
se "rattraper" s’il est déséquilibré.
Autres troubles
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Douleurs, souvent à type de crampes
ou de fourmillements désagréables
Troubles digestifs (constipation) ou
urinaires (urgences mictionnelles)
Hypotension orthostatique
Troubles du sommeil (insomnie,
somnolence)
Sueurs, bouffées de chaleur,
salivation excessive
Autres troubles
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Troubles psychiques :
• assez fréquents
• souvent dépression, anxiété
• parfois irritabilité ou idées de
persécution.
• affaiblissement intellectuel rare et tardif
• Parfois hallucinations visuelles après de
nombreuses années d’évolution ou sous
certains traitements
Examens complémentaires
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normaux dans la maladie de Parkinson et
aucun n’est indispensable.
Parfois, en cas d’atypie, on pratique un
scanner cérébral ou une IRM, pour
rechercher d’autres maladies proches
Un électrocardiogramme permet de
rechercher des contre-indications à
certains traitements anti-parkinsoniens
Un bilan uro-dynamique est pratiqué s’il
existe des troubles urinaires nets, afin de
préciser le type de ces troubles et
d’adapter au mieux leur traitement.
Evolution
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Maladie chronique, que les traitements
permettent de largement améliorer mais
pas de guérir.
Initialement:
• les troubles sont généralement discrets, ne
nécessitant pas toujours de traitement.
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« lune de miel » :
• Le début du traitement s’accompagne
quasiment toujours d’une grande
amélioration voire d’une disparition des
signes de la maladie, qui dure le plus souvent
plusieurs années.
Evolution
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Ensuite:
• Diminution efficacité du traitement
• Nécessité d’augmenter les posologies des
médicaments exposant à des effets indésirables
• Apparition des fluctuations: (les troubles
s’accentuent puis diminuent voire disparaissent
plusieurs fois dans la journée),
• Apparition des mouvements anormaux à type de
dyskinésies (mouvements rapides incontrôlés de
certaines parties du corps), de dystonies (raideurs
de certaines parties du corps)
• Apparition des périodes de blocage :
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stade des complications motrices.
L’augmentation des doses, l’augmentation de la fréquence
des prises médicamenteuses, l’association de plusieurs
médicaments voire d’autres traitements sont alors
nécessaires.
Les autres syndromes
parkinsoniens
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cause et évolution différentes
prise de neuroleptiques ou de certains autres
médicaments
accidents vasculaires cérébraux répétés, dits
"états lacunaires«
autres maladies neurologiques dégénératives plus
rares: atrophies multi-systématisées, maladie des
corps de Lewy diffus)
hydrocéphalie (excès de liquide céphalo-rachidien
dans le cerveau)
troubles du métabolisme du cuivre, du fer;
certaines intoxications au manganèse, au cobalt,
au mercure, à l’oxyde de carbone
traumatismes crâniens répétés (syndrome des
boxeurs)
certaines tumeurs cérébrales (très rare).
Traitements médicamenteux
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Plusieurs classes de médicaments permettent de
réduire les symptômes causés par la maladie de
Parkinson.
Six classes de médicaments sont actuellement
disponibles :
• cinq types de médicaments remplacent le
neurotransmetteur manquant, la dopamine :
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Les précurseurs de la dopamine (DA) : la lévodopa
Les inhibiteurs de la dégradation de la dopamine : les
inhibiteurs de la MAO-B (sélégiline) et inhibiteurs de la COMT
(entacapone, tolcapone)
Les agonistes dopaminergiques : médicaments jouant le même
rôle que la dopamine en se fixant sur les récepteurs de la DA
Le libérateur de dopamine : (hydrochlorure d'amantadine)
• L’autre type rééquilibre entre les niveaux d'acétylcholine et
de dopamine
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Les anticholinergiques (trihexyphénidyl, procyclidine,
éthopropazine, diphenhydramine)
La lévodopa: Modopar®, Sinemet ®
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Améliore la rigidité et à l’akinésie.
Effet variable sur le tremblement
peu efficace pour traiter l'instabilité posturale.
Effets secondaires
• nausées, vomissements, manque d'appétit et
constipation.
• Lorsque ce traitement est pris avec des aliments, les
nausées et les vomissement peuvent être atténués.
• hypotension orthostatique: étourdissements au lever
ou une sensation de fatigue.
• cauchemars et agitation nocturne avec sommeil
fragmenté peuvent précéder la survenue
d’hallucinations visuelles et de délires.
• confusion
Agonistes dopaminergiques
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bromocriptine (Parlodel®), pergolide
(Célance®), lisuride (Dopergine®),
ropinirole (Requip®), piribédil
(Trivastal®).
Effets secondaires
• Idem levodopa
• Occasionnellement effet désinhibiteur
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désinhibition sexuelle, avec augmentation de la
libido (hypersexualité), adoption de compulsions
alimentaires ou d'un comportement de joueur
pathologique.
peuvent être liés à une prédisposition
personnelle.
Inhibiteurs de la monoamine
oxydase B (MAO-B)
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sélégiline (Déprényl, Otrasel, Sélégiline)
Au niveau du cerveau, la MAO-B est partiellement
responsable de la dégradation de la dopamine.
Ainsi, la sélégiline potentialise l'effet symptomatique de
la lévodopa.
Elle peut aussi exacerber les effets secondaires tels les
dyskinésies, les hallucinations, la nausée, etc.
utilisée en monothérapie chez de jeunes personnes
dont la maladie est au stade précoce, car ils ont alors
des symptômes peu handicapants, ou en association
avec la lévodopa chez les personnes ayant des
fluctuations motrices.
Inhibiteurs COMT: Entacapone
(comtan®)
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La catechol-O-méthyl transférase (COMT) est une des molécules
responsables de la dégradation de la lévodopa et de la dopamine.
Les inhibiteurs COMT bloquent l'action de cet enzyme tant au
niveau de l'intestin que du cerveau. En ralentissant sa dégradation,
la lévodopa est donc plus disponible au niveau du cerveau.
En association avec la lévodopa chez les patients ayant des
fluctuations motrices, il permet de réduire le temps off,
d'augmenter le temps on et de réduire le nombre de doses
journalières de lévodopa.
le tolcapone augmente souvent les dyskinésies, ce qui nécessite
alors une réduction de la dose de lévodopa, d'environ 25-50 %.
ES:
• nausées, vomissements, douleurs abdominales, constipation et
diarrhée.
• Les urines peuvent prendre une coloration brun-rouge sous l'effet de
l'entacapone.
Amantadine: Mantadix
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agent antiviral
stimulerait la libération de dopamine
dans le cerveau.
peut être utilisé en monothérapie au
stade très précoce, ou en association
avec d'autres médicaments lorsqu'il y a
constat de l'évolution de la maladie.
pouvait réduire la sévérité des
dyskinésies.
Anticholinergiques: trihexyphénidyl
(Artane®, Parkinane®),
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premiers médicaments utilisés
encore utiles, principalement dans le
traitement du tremblement.
effets secondaires :
• sécheresse de la bouche, difficulté à uriner,
rétention urinaire, constipation, vision trouble,
effets négatifs sur l'attention et la mémoire,
hallucinations, confusion et délire.
• CI aux stades plus avancés de la maladie,
surtout chez les sujets plus âgés ou souffrant
d'une atteinte cognitive.
Autres
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Rééducation: Posture, marche, équilibre, rigidité,
endurance
Traitements de la douleur
Maintien de l'autonomie: ergothérapie.
Travail communication et parole: orthophonie.
Consultation en nutrition utile pour restaurer
l'efficacité des médicaments ou en contrer les
effets secondaires.
Traitement de l’anxiété et de la dépression
Une approche globale optimise donc grandement
le traitement et peut ainsi contribuer à une
meilleure qualité de vie des personnes atteintes
de la maladie de Parkinson.
La chirurgie
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stimulation sous-thalamique
Indication: résistance aux ttt classiques