ITEM - Conf Plus
publicité
NOUVEAU PROGRAMME ITEM 212 SYNDROME HEMORRAGIQUE D'ORIGINE HEMATOLOGIQUE - Diagnostiquer un syndrome hémorragique d'origine hématologique. - Interprétation les examens courants d'hémostase. Zéros - Augmentation du TS : trouble de l’hémostase primaire : plaquettes, facteur Willebrand, fibrinogène - Augmentation isolée du TP : déficit en facteur VII - Augmentation isolée du TCA mélange avec un plasma témoin o Pas de correction : anticoagulant circulant o Correction : hémophilie A ou B - Maladie de Willebrand : o Autosomique dominant o Trouble de l’hémostase primaire : hémorragies cutanéomuqueuses o Augmentation du TS - Hémophilie : o Récessif lié à l’X o Hémarthroses récidivantes arthropathie chronique o Elévation du TCA normalisé par l’adjonction de plasma témoin - CIVD o Sd hémorragique + thromboses o Thrombopénie, baisse du TP et du fibrinogène, élévation du TCA et des D-Dimères o Diagnostic différentiel : fibrinolyse aiguë primitive (plaquettes normales) - Bilan de thrombophilie : o Résistance à la protéine C activée, déficit en protéine C et S, SAPL, déficit en AT III, mutation du facteur II HEMOSTASE : PHYSIOLOGIE – EXPLORATIONS 1. Eléments de physiologie : - Permet la formation du clou plaquettaire - Acteurs : Cellules : plaquettes, endothélium vasculaire Hémostase Facteurs : fibrinogène, facteur von Willebrand primaire - Lésion vasculaire : Vasoconstriction et adhésion plaquettes-endothélium par le vWf Activation des plaquettes et agrégation Activation de la coagulation - Permet la formation du clou de fibrine - Equilibre coagulation/anticoagulation et fibrinolyse/anti-fibrinolyse Coagulation - Voie extrinsèque : activation du VII puis du X - Voie intrinsèque : activation du XII, du XI, du IX, du VIII puis du X - Voie commune : activation du II par le Xa puis du I 2. Exploration de l’hémostase : Test d’agrégation plaquettaire Réalisation Exploration Anticorps anti-facteur 4 plaquettaire Temps de céphaline activée TCA Temps de Quick TQ Fibrinolyse Autres 3. Réalisation Exploration Réalisation Exploration Réalisation Exploration - - Centrifugation à faible vitesse d’un échantillon sanguin - Obtention d’un plasma riche en plaquettes (PRP) - Mesure photométrique de l’agrégation plaquettaire - Exploration des anomalies de la fonction plaquettaire - Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II - Recherche par méthode ELISA d’anticorps anti-F4P - Diagnostic des thrombopénies induite par l’héparine de type II - Obligatoirement couplé à un test fonctionnel (TAP) - Temps de coagulation par rapport à un témoin - Ajout de céphaline ou de kaolin (TCK) - < témoin + 10s - Facteurs : I, II, V, VIII à XII - Prékallicréine et KHPM - Temps de coagulation par rapport au témoin (TQ) ou % (TP) - Ajout de thromboplastine tissulaire - Normale : TP > 70% - Facteurs : I, II, V, VII, X Temps de lyse des euglobulines : temps de lyse du caillot PDF et D-Dimères Temps de saignement : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante Temps de thrombine : acte obsolète à ne plus réaliser en pratique courante Orientation diagnostique devant un trouble de la coagulation : Allongement du TCA TQ normal Allongement du TQ et baisse du TP TQ allongé TCA allongé TCA + plasma témoin TCA augmenté SAPL TQ + plasma témoin Traitement par héparine TCA normalisé Présence d'un anticoagulant circulant Non TQ normalisé TQ augmenté Dosage du fibrinogène Déficit en facteur VII Anticorps anti-VII Oui Dosage des facteurs VIII et IX Diminués Hémophilie Normaux Diminué Dosage facteurs XI, XII, PK et KHPM TCA normal CIVD Fibrilnolyse Insuffisance hépatocellulaire Normal Augmenté Dosage facteurs II, V et X Syndrome inflammatoire Déficit isolé en II, V ou X V normal : traitement par AVK V diminué : insuffisance hépatocellulaire NOUVEAU PROGRAMME HEMOSTASE : PRINCIPALES PATHOLOGIES Déficit en vitamine K : - Facteurs II, VII, IX, X - Protéines C et S - Allongement du TQ et du TCA - Facteur V normal Etiologies nouveau-né : - Immaturité hépatique Etiologies adultes : - Iatrogène : AVK 1. Interrogatoire du patient présentant un syndrome hémorragique : 1. Incidents hémorragiques secondaires à un acte chirurgical (adénoïdectomie…) 2. Incidents hémorragiques spontanés : ecchymoses spontanées, épistaxis, gingivorragies… 3. Rechercher l'existence d'un syndrome hémorragique familial 4. Les signes hémorragiques sont-ils augmentés par l'aspirine ? 2. Pathologies plaquettaires : - Purpura thrombopénique idiopathique (Cf. item 330) : Diagnostic d’élimination Enfant et jeune femme - Autres : Anomalies de l’adhésion, de l’agrégation, des granules, thrombopathies acquises 3. Maladie de Willebrand : Epidémiologie Physiopathologie Clinique Paraclinique - Carence d’apport - Déficit d’absorption : o Cholestase o Résection intestinale o Maladie cœliaque Sévérité de l’hémophilie = taux de facteur : Prise en charge 4. Epidémiologie Clinique Paraclinique - 5-25% : mineure - 25-50% : fruste - > 50% : pas d’hémophilie Prise en charge 5. - 2ème maladie hémorragique héréditaire : récessif lié à l’X - 85% hémophilie A : déficit en facteur VIII - 15% hémophilie B : déficit en facteur IX - Hommes atteints dans la famille (transmission liée à l’X) - Incidents hémorragiques spontanés - Hémarthroses spontanées - TCA allongé, TQ normal, TS normal - Correction du TCA avec plasma témoin - Evaluation de la sévérité : Dosage de l’activité du facteur responsable Titrage des facteurs anti-hémophiliques (FAH) - Cf. Willebrand : facteur VIII ou IX - Vaccination hépatite B et Haemophilus - Contre-indication des sports à risque et du rasage à lame Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) : Physiopathologie Etiologies Clinique Paraclinique Prise en charge 6. Maladie hémorragique héréditaire la plus fréquente, AD >> AR 5 classes : I (75%), IIA, IIB (5%), IIN et III Anomalie de l’hémostase primaire +/- coagulation Déficit quantitatif et/ou qualitatif du facteur de von Willebrand Incidents hémorragiques spontanés TS allongé TCA souvent allongé : VIII abaissé Confirmation : Activité cofacteur de la ristocétine du vWf : abaissée Taux antigénique vWFAg : abaissé Facteur VIII : abaissé - En cas d’hémorragie ou de gestes : Desmopressine (DDAVP) Facteur VIII et vWf - Mesures associées : Prise en charge 100% Port d’une carte, éducation Enquête familiale Hémophilie : - < 1% : sévère - 1-5% : modérée - - Activation diffuse de la coagulation avec consommation des facteurs Lésions tissulaires, cancers, infections, toxiques… Peut être asymptomatique Syndrome hémorragique Insuffisance d’organe par thromboses diffuses - D-Dimères > 500µg/L + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs Paramètres Majeur Mineur Plaquettes < 50 000/mm3 50-100 000/mm3 TP < 50% 50-65% Fibrinogène ≤ 1g/L - Traitement étiologique - Transfusion de plaquettes (si < 20 000/mm3) et plasma frais congelé Troubles acquis de la coagulation : Hémophilie acquise Maladie de Willebrand acquise - Anticorps anti-VIII - Etiologies : Auto-immune Cancer Hémopathie maligne Post-partum - Hypothyroïdie - Cardiopathie valvulaire - Gammapathie monoclonale IgM (Waldenström) - Thrombocytémie essentielle - Auto-anticorps
