P2–UE10–CHAMINADE–ED_HEMOSTASE–05-04-2017

UE 10 – Tissu Sanguin
Dr CHAMINADE
Date : 05/04/2017
Promo : 2016/2017
Plage horaire : 16H-18H
Enseignant : Dr CHAMINADE
Ronéistes :
BOYER Maëva
DELAISSER Laëtitia
ED - Hémostase
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.
VII.
Cas clinique 1
Cas clinique 2
Cas clinique 3
Cas clinique 4
Cas clinique 5
Cas clinique 6
Cas clinique 7
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Rappel du Dr CHAMINADE : Les questions à l’examen ne comporteront aucun piège et seront basées sur
ses diapositives. Il pense prendre des phrases de son diaporama et changer ou non des informations de
manière significative.
I)
Cas clinique1
❖ Présentation du Cas
- Enfant âgé de 12 mois
- Né à terme, par voie basse, sans syndrome hémorragique clinique
- Marche depuis environ un mois : quelques ecchymoses prétibiales
- Ni le père ni la mère n’a de syndrome hémorragique connu
- Opération prévue pour hernie inguinale (ce qui peut arriver aussi chez les petits enfants)
❖ Bilan préopératoire :
- TCA = 80 sec (ratio : 2,6)
- TP = 95%
- Fibrinogène = 2,7 g/L
❖ Quelle est l’anomalie ?
NB : On rappelle qu’il n’y a que trois possibilités :
- Soit le TCA est allongé
- Soit le TP est abaissé
- Soit le Fibrinogène est abaissé
Ici le TCA est très franchement allongé = 80 sec et le ratio = 2,6 également (à savoir qu’un TCA normal est
d’environ 30 à 36 sec et un ratio normal de moins de 1,2).
Donc si on a un TCA allongé et TP normal c'est-à-dire TCA allongé isolé, c’est la voie intrinsèque qui est
POSSIBLEMENT anormale (« possiblement » car on rappelle que le dosage du TCA n’est qu’un
dépistage).
❖ Quel est le bilan à faire face à cette anomalie ?
La question qu’on se pose par rapport à l’enfant c’est « est ce qu’on peut l’opérer sans risque
hémorragique ». Donc il faut qu’on cherche des raisons qui justifieraient l’allongement de son TCA.
Réponse d’une élève : On peut faire un TCK.
Réponse du prof : Ce n’était pas la réponse attendue mais c’est une réponse intéressante. On commence à
rentrer dans la « pratique de bon niveau » là… En effet, en pratique l’anesthésiste qui veut savoir rapidement
si l’allongement du TCA est possiblement lié à une anomalie sous-jacente de la coagulation à risque
hémorragique (chaque mot est important ici), il demande un TCK (Temps de Céphaline Kaolin) c’est-àdire que le laboratoire utilise un autre réactif (qui est le Kaolin). Ainsi, si le TCK s’allonge il y a beaucoup
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de chance qu’il y ait une anomalie à risque hémorragique sous-jacente ; s’il se normalise, il n’y pas de risque
hémorragique.
Anyway… Ce n’était pas ce qu’il demandait réellement. Le TCK renseigne sur le risque hémorragique sousjacent, lui voulait un bilan renseignant sur la raison de l’allongement du TCA.
Pour explorer ce TCA allongé, il faut doser les facteurs de coagulation de la voie intrinsèque : VIII, IX,
XI, XII (A savoir pour l’examen !)
Il faut également doser un autre facteur, très particulier, assez fréquent qui vient compliquer ce problème de
TCA allongé isolé. Lequel ?
Réponse d’un élève : Les plaquettes.
Réponse du prof : Non, le taux de plaquettes n’aidera pas à comprendre pourquoi le TCA est allongé, il
renseigne surtout sur le risque hémorragique. C’est de l’hémostase primaire, même s’il y a une interaction
entre les deux (Hémostase primaire et coagulation). Le facteur à doser est l’Anticoagulant Circulant Type
Lupique (à bien retenir) car très fréquemment les patients peuvent avoir cet anticorps qui circule et qui
allonge le TCA.
Question prof : Est-ce qu’un anticoagulant circulant type lupique (ACTL) fait saigner ? NON !! Il sert juste
à allonger le TCA…
Rappel de cours : L’anticoagulant circulant type lupique ne sert pas tout à fait qu’à ça… Il est pourvoyeur
du syndrome d’anti-phospholipide, et est THROMBOGENE (et non pas hémorragique).
❖ Diagnostic suspecté ?
On est chez un tout jeune garçon, donc il s’agirait d’une maladie congénitale qui a priori se trouve être une
maladie hémorragique perturbant son bilan de coagulation (TCA allongé isolé).
Une réponse d’élève est la maladie de Willebrand. Pourquoi pas, en théorie c’est possible car le facteur de
Willebrand transporte le facteur VIII donc ceux qui ont cette maladie ont tendance à voir leur facteur VIII
diminuer… Mais normalement le retentissement de cette maladie de l’hémostase primaire sur la coagulation
est mineur. Or ici le TCA est très allongé donc on ne part pas sur ce diagnostic. (à savoir)
 Ici il s’agit d’une Hémophilie.
Rappel (1) : l’Hémophilie est une maladie ne touchant quasiment que les garçons car c’est une maladie
autosomique liée à l’X.
(2) : Il y a deux types d’Hémophilie : A et B.
Question prof : Peut-on différencier ici ces deux types ? Non, car on n’a pas le détail des facteurs. En effet,
l’Hémophilie A est une baisse du facteur VIII constitutionnel et la B une baisse du facteur IX. Et les deux
diminutions allongent le TCA.
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❖ Résultats du dosage des FC de la voie intrinsèque
Note ronéiste : il insiste énormément sur les termes qu’il utilise. Ici on parle bien de l’allongement du TCA
isolé !!! Si on a TCA allongé + TP diminué on ne sera plus sur le même raisonnement !!!
 Ici c’est une Hémophilie A modérée (car facteur VIII = 4%).
NB (1) : Ici « modéré » car pour être sévère il faut que le taux du facteur déficitaire soit inférieur à 1%.
(2) : il y aurait éventuellement quelques autres possibilités et on aurait dû se poser des questions si le cas
concernait une petite fille. Il y a quelques diagnostics différentiels, notamment le Willebrand (on rappelle si
taux de facteur VIII modérément diminué)
Question élève : A partir de quel pourcentage peut-on parler d’Hémophilie ?
Réponse prof : A moins de 50%.
❖ Quelle complication ?
Les Hémarthroses (= saignement dans l’articulation) est très caractéristique des Hémophiles. Les autres
maladies hémorragiques généralement ne provoquent pas de saignement dans l’articulation. Et
malheureusement ça pourrit la vie à ces malades… Ils vont être limités dans les activités qu’ils pourront
faire. De plus, l’hémarthrose génère des douleurs intenses, des complications comme l’arthropathie
hémophilique chronique s’il y a récurrence. Puis on est obligé de leur poser une prothèse (généralement
genou). Or faire une opération chez un patient hémophile peut être une vraie aventure !!
Il donne l’exemple d’un de ses patients qui, étant petit, a été diagnostiqué hémophile A avec un facteur VIII
à 11% (hémophilie atténuée). Il a passé une enfance très difficile car très restreinte par ses parents et
aujourd’hui fait beaucoup d’activités, une sorte de revanche sur la vie… Ce qui n’est pas illogique car à
11% de facteur VIII on ne saigne que très peu.
II) Cas clinique 2
❖ Présentation du Cas
- Patiente âgée de 26 ans
- Ménorragies modérées inexpliquées
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- Hémorragie anormalement importante après une extraction dentaire
- 1e grossesse : hémorragie post-partum après retour au domicile (J7).
Rappel : Ménorragies = règles trop abondantes (durée et/ou en quantité). A ne pas confondre avec les
métrorragies (=saignements en dehors des règles) !! Avec possibilité de méno-métrorragies.
❖ Syndrome hémorragique « hémostase » ou « coagulation » ?
Ici le cas se rapproche plus d’un syndrome hémorragique de type « hémostase ».
Rappel :
- Syndrome hémorragique type « hémostase primaire » = prédominance d’hémorragies cutanées
(purpura) et hémorragie des muqueuses.
- Syndrome hémorragique type « coagulation » = prédominance d’hématomes sous-cutanés ou
profonds et d’hémorragies viscérales.
3ème tableau très rare (n’en parle pas à l’oral et en gris clair dans son pdf) : Hyperfibrinolyse, avec
syndrome hémorragique retardé
❖ Quelle pathologie à suspecter ?
Il s’agit d’une symptomatologie hémorragique qui est chronique, qui s’étale dans le temps, sur toute la vie,
même si elle est mineure. Et en plus le malade est une fille. Donc on pense à une maladie génétique
fréquente : la Maladie de Willebrand ( Maladie à bien connaitre !!!)
❖ Quel rôle physiologique du facteur Willebrand ? (Absolument à savoir répondre !!! Va surement tomber
à l’examen !!!)
-
-
Rôles dans l’hémostase primaire :
• Adhésion plaquettaire : c’est lui précisément qui va permettre la liaison entre les plaquettes (via
récepteur IB-V-IX) et le collagène sous-endothélial mis à nu suite à l’effraction des vaisseaux
sanguins
• Agrégation plaquettaire : joue un rôle dans les ponts de fibrine qui vont se créer entre les
plaquettes (via les récepteurs Gp IIb-IIIa).
Rôle dans le transport du facteur VIII de coagulation.
III) Cas clinique 3
❖ Présentation du Cas
- Patiente âgée de 19ans
- Purpura picnotique (en petit point) diffus (membres, thorax) d’apparition brutale et spontanée
❖ Elément à vérifier en priorité ?
On doit demander si a patiente a de la fièvre. En effet, c’est très important car un purpura aigu fébrile peut
être le premier signe d’une pathologie redoutable : le purpura fulminans (infection suraigüe à
méningocoque), qui peut tuer un patient en quelques heures. Si purpura aigu fébrile  injection directe
d’ATB, sans se poser de questions.
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Le prof nous dit qu’ici la patiente n’a pas de fièvre.
❖ Syndrome hémorragique « hémostase » ou « coagulation » ?
Syndrome hémorragique type « hémostase primaire » car purpura.
❖ Quel bilan biologique ?
Bilan biologique d’hémostase de première intention = NFS, Plaquettes, TP, TCA, Fibrinogène.
❖ Et quelle anomalie de l’hémostase suspectez-vous ?
On suspecte une Thrombopénie.
❖ Résultats du bilan biologique
Rappel : Plaquettes normales = 140 000-150 000 /mm3. Si <30 000, le taux commence à devenir
franchement bas. Donc ici, 5000 ce n’est pas beaucoup ; mais ce n’est pas étonnant car c’est souvent le cas
lors de purpura.
❖ Hypothèse diagnostique ?
La patiente a un thrombopénie sévère isolée acquise.
On peut penser à une maladie auto-immune qui peut très bien toucher une personne jeune comme ici voire
même un enfant, le plus souvent asymptomatique (pas dans notre situation) : le purpura thrombopénique
immunologique (PTI).
En fait, le PTI saigne très peu ; il faut vraiment que le taux de plaquettes descende très très bas (comme là)
pour que ça commence à saigner. Et même lorsque c’est le cas, il suit une présentation typique qui nous
donne le temps de réagir : d’abord un purpura, puis secondairement des saignements buccaux
(gingivorragies, hémorragies intra-buccales) et enfin des hémorragies viscérales ou cérébrales (plus graves).
Donc au final, des hémorragies graves lors de PTI on en voit que très peu heureusement. Il faut bien sûr
administrer un traitement, mais on ne se situe pas dans l’urgence vitale.
Attention : tout ce qui a été dit précédemment n’est vrai que pour un PTI. Si la cause de la chute des
plaquettes est autre, le RH peut être beaucoup plus important (ex : leucémie aigüe).
NB (1) : si on voit que ça saigne trop, soit le diagnostic est erroné, soit il y a un autre trouble de
l’hémostase qui vient s’ajouter au PTI.
(2) Le diagnostic de cette maladie est de l’ordre de la spécialité.
❖ Evolution :
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-
Correction rapide et complète de la thrombopénie sous corticothérapie (disparition du purpura)
1 mois après : péricardite aigüe (inflammation du péricarde avec douleur thoracique)
❖ Quel diagnostic sous-jacent suspecter ?
Lupus érythémateux systémique, qui est une maladie auto-immune (revient souvent dans les dossiers
d’internat). Il y a plusieurs sortes de Lupus (subaigu, chronique, médicamenteux) mais relève de la
spécialité.
Ce cas est très rare car généralement le PTI est idiopathique. Il touche le plus souvent les jeunes filles.
IV) Cas clinique 4
❖ Présentation du Cas
- Patiente de 19ans
- Maladie de Minkowski-Chauffard (n’est pas à savoir) : maladie rare génétique qui consiste en une
anémie hémolytique constitutionnelle (GR mal formés et grosse rate)
- Retrouvée chez sa mère et une de ses deux sœurs
- Complication à type de lithiase vésiculaire symptomatique (caillots dans la vésicule biliaire) par
défaut d’hémoglobine
- Indication de cholécystectomie retenue
- Pas de TTT anticoagulant
❖ Bilan préopératoire
❖ Quelles sont les anomalies ?
TCA : un peu allongé (ratio > 1,2)
TP : bas (< 70%)
Hb : bas (< 12 g/dL)  petite anémie qui s’intègre dans le cadre de sa maladie génétique.
❖ Quel dosage en facteur de coagulation ?
TP bas donc anomalie de la voie extrinsèque : dosage des facteurs II, V, VII et X.
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❖ Résultats du dosage :
❖ Hypothèses diagnostiques ?
Il y a un déficit en facteur V.
Dans la pratique, lorsqu’on découvre un déficit en facteur V chez un patient, dans plus de 95% des cas le
diagnostic est le même : l’Insuffisance hépatocellulaire (IHC) dont la marque est la diminution du facteur
V, mais tous les autres FC° seront aussi abaissés. Pourquoi c’est sa marque ?
Réponse élève : C’est la demi-vie.
Réponse prof : c’est très bien mais ça va trop loin…
En fait, c’est une histoire de facteurs vitamino-K dépendants (II, VII, IX, X)  Très important à
connaître !
Lorsqu’on va doser ces facteurs, on aura deux grandes situations :
- Soit le II, VII, IX sont abaissés mais pas le V  diagnostic n°1 = carence en vitamine K (assez
fréquent) ou patient sous AVK
- Soit TP est bas + les quatre facteurs sont diminués  diagnostic n°1 = Insuffisance
hépatocellulaire (foie ne fonctionne plus donc ne fabrique plus tous ces FC°) ou diagnostic n°2 =
CIVD (Coagulation Intra-vasculaire Disséminée)
NB : Quand il s’agit d’une CIVD, au début le facteur V reste stable et c’est seulement après qu’il diminuera.
Question prof : Du coup, là est ce que ça peut être une carence en Vit. K ? Non.
Il faut faire attention, ici c’est un cas exceptionnel. En pratique, quand TP bas + V bas  IHC ou CIVD
donc les praticiens ne prennent même plus la peine de regarder les autres FC°. C’est ce qui s’est passé pour
cette jeune fille. Ils lui ont diagnostiqué une IHC et se sont dit qu’elle devait sûrement être en Hépatite aigüe
sévère fulminante (très grave, le foie s’arrête de fonctionner, mort en qq jours si pas de transplantation) 
Ecographie foie, fibroscopie gastrique en urgence (quand un foie est malade, des varices apparaissent dans
l’œsophage) bref la totale ! En attendant la jeune fille se sentait bien, donc ils avaient du mal à comprendre.
Il a fallu revenir en arrière pour remarquer que seul le facteur V était déficient.
❖ Et quelle question poser à la patiente pour comprendre la maladie ?
Est-ce qu’il y a des troubles de l’hémostase dans la famille ?
Ici, ni sa mère ni elle n’a déjà saigné. Mais elle appelle sa mère qui lui dit finalement que quand elle était
jeune elle manquait de facteur V. La mère a un déficit constitutionnel (de naissance) en facteur V ce qui est
très rare.
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NB : déficit constitutionnel est possible pour tous les facteurs.
❖ Bilan de la mère + arbre :
Chez la patiente c’est surtout le Minkowski qui l’embête un peu ; le déficit en facteur V est complètement
asymptomatique. En effet, pour la plupart des FC°, il faut un taux < 20% pour saigner (exceptions : XII qui
ne fait jamais saigner, le VIII et IX qui font saigner dès moins de 50%). Donc c’est pour ça qu’ici ni sa mère,
ni elle ne saigne. Mais par contre, il faut bien prendre en compte son déficit sinon à chaque fois qu’on lui
fera un bilan il va se repasser la même chose…
V) Cas clinique 5
❖ Présentation du Cas
-
- Patiente âgée de 77 ans
- Diabète ancien mal équilibré
- HTA
- AOMI de stade 3 avec endartériectomie ilio-fémorale gauche
- Syndrome myélodysplasique (cytopénie réfractaire et dysplasie
multilignée de faible risque)
- Tabagisme actif
- Syndrome dépressif
- Démence modérée évaluée en novembre 2015 en HDJ avec le
diagnostic de maladie d’Alzheimer
- Arthrite du coude et du genou droits en janvier 2016 d’évolution
favorable sous colchicine
- Notion d’asthme
Échographie cardiaque novembre 2014 : FEVG : 75% (normale) ; pas d’HTAP.
 Amenée aux urgences par sa famille pour chute de sa hauteur. On suspecte un trouble de l’hémostase
quand il y a disproportion entre le facteur traumatique déclenchant et le résultat hémorragique (en
effet sur la photo toute sa jambe est touchée). Un petit bleu sur la fesse n’aurait pas fait penser à un
trouble de l’hémostase.
❖ Syndrome hémorragique « hémostase » ou « coagulation » ?
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Syndrome hémorragique de type « coagulation » car gros hématome sous-cutané.
❖ Quelle question à poser ?
Est-elle sous anticoagulants ? La famille affirme que la dame n’est pas sous anticoagulants.
❖ Bilan fait aux urgences :
Hb 7,5 g /dl (anémie) ; VGM 84 ; PNN 14500/mm3 (augmenté mais on s’en fiche) ; plaquettes
311000/mm3 (normal)
Bilan de coagulation : TCA 86 s (ratio : 2.63)  allongé ! ; TP = 71% (normal, bas si inférieur à 70%) ;
Fibrinogène : 6,7 g /L (augmenté).
NB : L’anémie peut être due à l’hématome (car ça saigne dedans) ou au syndrome myélodysplasique qui est
une cause d’anémie chronique. Ce syndrome est une hémopathie maligne, état pré-leucémique.
IMPORTANT !!! Les traitements anti-thrombotiques sont là pour fluidifier le sang. Distinction à
faire entre antiagrégants plaquettaires et anticoagulants qui sont 2 sous-catégories.
-
Le thrombus de fibrine se fait dans les veines ; le traitement est l’anticoagulant.
L’obstruction des artères est souvent due à une complication de la maladie athéroscléreuse càd
l’athéromatose donc à un thrombus plaquettaire ; le traitement de choix est un antiagrégant
plaquettaire.
Rappel : 3 grands types de traitements anticoagulants : AVK (risque de surdosage important), héparines,
anticoagulants oraux directs (= les nouveaux anticoagulants).
Ici, TCA allongé et TP normal  Anomalies de la voie intrinsèque.
NB (1) : Ne peut pas être dû aux AVK, car les AVK font baisser les facteurs vitamino-K dépendants (II,
V, IX et X) donc les facteurs de la voie extrinsèque entre autres donc le TP devrait être diminué. On
confirme que la patiente n’est pas sous AVK.
(2) TCA allongé et TP normal sont compatibles avec une prise d’héparine mais ici ce n’est pas le cas : elle
n’a pas de piqûre d’héparine chez elle.
Rappel : Ne pas oublier que le bilan de coagulation est ininterprétable sous anticoagulants oraux directs
(AOD).
❖ Bilan d’exploration biologique :
On doit doser les facteurs de coagulation : VIII, IX, XI et XII. (QUESTIONS D’EXAMENS !!) et
l’ACTL (anticoagulant circulant de type lupique).
NB : Aux urgences la recherche d’ACTL peut être évitée car l’ACTL ne donne pas de syndrome
hémorragique donc s’il était positif, il n’expliquerait pas son hématome, il expliquerait uniquement
pourquoi le TCA est allongé.
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Si ce tableau se trouvait chez un petit garçon (comme dans un des cas précédents), on penserait à une
hémophilie A ou B. Mais ici ce n’est pas possible vu l’âge, on l’aurait découvert avant. De plus l’hémophilie
est très rare chez les femmes.
Un homme hémophile n’aura pas d’enfants hémophiles car l’hémophilie est une maladie liée à l’X.
L’exception c’est si la femme est porteuse saine de l’hémophile sur son X et le transmet à son enfant (très
rare). Les fils d’un homme hémophile avec une femme saine ne seront pas hémophiles car il leur transmet le
Y. Leurs filles peuvent être porteuses saines de l’hémophilie avec 1 chance/2. Le problème est là : les filles
porteuses saines peuvent transmettre l’hémophilie à leurs fils avec 1 chance/2 pour les enfants d’être
malades. (QUESTIONS D’EXAMENS !)
❖ Hypothèse diagnostic ?
On suspecte chez cette femme une hémophilie acquise.
C’est une situation rare : 1 cas / 1 million / an. (Plus fréquent à la Réunion), avec deux grands terrains de
survenue = les personnes âges polypathologiques ; les femmes enceintes dans le post-partum.
ATCD hémorragiques personnels : aucun.
❖ Dosage des facteurs
F VIII = 3% (très bas !). F IX = 143%. F XI = 91%. F XII = 33% (diminué : déficit acquis ou
constitutionnel).
On s’en fiche du facteur 12 : son déficit n’entraîne JAMAIS de risque hémorragique même s’il est à 0%.
❖ Diagnostic ?
Il y a apparition d’Ac anti-facteur VII  Maladie auto-immune
Il s’agit d’une Hémophilie A acquise, avec présence d’Anticoagulant circulant spécifique anti facteur 8.
TTT = utilisé dans les maladies auto-immunes.
1ère intention = corticoïdes - 2ème intention = Ac monoclonal anti CD20
VI) Cas clinique 6
Rappel de cours : Dans l’insuffisance hépatocellulaire (=IHC) tous les facteurs de coagulation sont
diminués. TCA est donc allongé. TP bas dans tous les cas. Si tous les facteurs de coagulation sont abaissés
sauf le V : patient sous AVK ou il a une carence en vit K. Si le facteur V est diminué c’est presque toujours
une CIVD (coagulation intravasculaire disséminé) ou une IHC.
❖ Présentation du Cas
- Patiente âgée de 50 ans.
- PTI (purpura thrombopénique immunologique) chronique idiopathique diagnostiquée avant l’âge de
1 an…
• PEC initiale : hématologie hôpital St-Louis(APHP) à Paris.
• Splénectomie à l’âge de 18 mois car c’est un traitement de PTI (fait de moins en moins).
• Taux de plaquettes connu toujours entre 50000 et 80000/ mm3
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•
Symptomatologie hémorragique récidivante : épistaxis, méno-métrorragies, hémorragies
postopératoires multiples.
❖ Eléments atypiques pour une PTI ?
Normalement dans un PTI, les patients saignent très peu, typiquement en dessous de 30 000. Là elle saigne
alors qu’elle a 50 000…
Remise en cause du PTI car ça a commencé depuis la naissance. PTI est une maladie acquise autoimmune. On pense plus une pathologie constitutionnelle de l’hémostase, à une pathologie congénitale vu
l’âge de la découverte.
❖ Quelle question à poser à la patiente ?
On lui demande si dans sa famille il y a des gens qui ont des problèmes de saignements, d’hémorragies, de
plaquettes. On retrouve chez son frère : une thrombopénie chronique ; hémorragies récidivantes, il est mort
d’hémorragie à 40 ans. Son père avait un problème de plaquettes mais il ne saignait pas, thrombopénie
chronique asymptomatique ? Sa mère et sa fille n’ont pas de problèmes.
 On pense à une maladie génétique héréditaire.
❖ Frottis sanguin :
On voit des plaquettes géantes. On pense à une Thrombopathie, en plus d’une thrombopénie. Dans le PTI
on a des grosses plaquettes. Pleins de maladies peuvent donner des macroplaquettes.
Par contre quand on a des plaquettes géantes càd plus grosses que des GR on pense directement à un
syndrome de Bernard-Soulier, c’est un signe pathognomonique.
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❖ Réalisation d’une agrégométrie plaquettaire
(Pour étudier le fonctionnement des plaquettes). C’est
un examen spécifique et non standard, avec 5 agonistes
= ristocétine, ADP, acide arachidonique, adrénaline et
collagène. En ajoutant différents agonistes (ce sont des
produits connus pour déclencher l’agrégation des
plaquettes), on regarde si les plaquettes s’agrègent. (Ne
pas retenir le détail de la technique mais connaître
l’examen). Chez cette patiente les plaquettes ne
s’agrègent pas avec la ristocétine donc les plaquettes ne fonctionnent pas bien : il s’agit d’une
thrombopathie.
❖ Réalisation d’une cytométrie de flux :
(Technique de laboratoire) On regarde si les plaquettes expriment à leurs surfaces des récepteurs
membranaires spécifiques. (Voir cours physiologie hémostase primaire : adhésion et agrégation
plaquettaire).
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Chez cette patiente, absence complète du complexe membranaire Gp1B59 = récepteurs à la surface de
ces plaquettes.
❖ Diagnostic ?
Syndrome de Bernard-Soulier : maladie génétique héréditaire rare des plaquettes associant thrombopénie
et thrombopathie avec une transmission autosomique récessive.
A la réunion, ce syndrome est beaucoup plus fréquent (15 fois plus) car une femme venant d’Inde était
porteuse saine et tous les malades ici sont ses descendants et se sont mariés entre lointains cousins. A cause
de l’insularité, on se reproduit des fois entres cousins lointains (YOOOUPI !)
Ex : Dans le Cirque de Mafate, il y a une maladie génétique neurologique grave unique au monde : Le
syndrome de Laravine.
VII) Cas clinique 7
❖ Présentation du Cas
- Patient âgé de 66 ans
- Novembre 2014 : pose de plaque pour cure de hernie inguinale gauche (opération).
- Janvier 2015 : douleurs abdominales, échographie : « collection évoquant un hématome », « pas de
suites données ».
- Août 2015 : persistance des douleurs abdominales, échographie : « augmentation en taille de la
collection (10 cm) ». Laparotomie exploratrice : mise en évidence d’une formation tumorale
encapsulée de 8 x 8 cm. Histologie : « pseudotumeur fibrineuse sans signes de malignité »,
cytologie : « non suspecte, d’allure hémorragique »
- Septembre 2015 : « infection de cicatrice » ; « reprise chirurgicale pour drainage abcès profond »
- Octobre 2015 : fièvre, douleurs et écoulements depuis la cicatrice. Chirurgie : lavage, drainage,
méchage et cicatrisation dirigée.
- Novembre 2015 : récidive de douleurs abdominales.
- TDM : collection pelvienne gauche fistulisant avec le muscle grand droit gauche s’extériorisant à la
peau.
-
Reprise chirurgicale : lavage avec prélèvement bactériologique : il trouve des bactéries.
Cultures : Acinetobacter baumanii, Staphylococcus épidermidis,Entérococcus faecialis
Hospitalisé au CHU dans le service de maladies infectieuses. Initiation d’une antibiothérapie adaptée
au germe mis en évidence (Piperaciline + daptomycine + vancomycine)
Apparition d’hémorragies post-opératoires récidivantes majeures depuis sa cicatrice. 1 à 2 fois
par semaines. Le lit est rempli de sang. En 2 mois il a été transfusé de 41 poches de sang = CGR !!
Aucun ATCD hémorragique personnel, y compris lors de chirurgies plus anciennes.
Aucun ATCD familial hémorragique.
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-
Saignements purement localisés au site opératoire (ATTENTION : aucun autre saignement donc on
ne pense pas à un trouble de l’hémostase)
Aucun TTT en cours antiagrégant ou anticoagulant.
❖ Bilan :
Hb 9.4 g /dl (anémie) ; leucocytes : 5400/mm3 ; PNN = 2200/mm3 ; plaquettes = 193 000/mm3 ; TCA =
58s (ratio : 1,78) allongé, TP = 77% normal ; fibrinogène = 7.9 g /L normal
❖ Bilans complémentaires ?
- Recherche d’ACTL  négative
- TCK 32s (ratio 1.03)  normal ce qui élimine une anomalie de la coagulation hémorragique chez ce
patient lié à l’allongement du TCA or il saigne !! Ce qui allonge le TCA n’est pas hémorragique…
- Dosage FC° : FVIII 176% ; FIX 145% ; FXI 85% ; FXII 45%  On voit alors que le F XII est
diminué = ce facteur ne cause pas d’hémorragies mais allonge le TCA. Le mystère reste entier !
-
Autres bilans : DDimères 11356 microg/L ; PDF 20 mg/L (Nl < 5) ; complexes solubles : négatifs ;
PFA 100° TO épi 111s (Nl < 120s) ; TO ADP 81 s (NI < 120 s) ; vWF Ag 176% vWF Rco 106%
(Il n’a pas insisté sur ces derniers bilans à l’oral, pas très important)
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Autres bilans : Agrégométrie plaquettaire : agrégation normale ;
Etude des GP IIb/IIIa et Ib/IX : expression normale ;
F XIII : 67% ; PAI-1 activité < 0,5 ng/ml (Nl < 5 ng/ml) ; Alpha 2 antiplasmine activité : 98% (Nl
> 97%) ;
Échec de l’Exacyl°
NB : Lorsqu’on dose le facteur XIII, attention ne pas oublier que c’est le seul facteur qui, s’il est en déficit,
n’a aucune influence sur le TP ou TCA. Il faut rechercher son déficit spécifiquement.
❖ Nouvel incident :
Le 13.01.16 : nouvelle hémorragie majeure.
TDM en urgence :
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Augmentation en taille de l’hématome pelvien mesuré à 12*8*12 cm.
Fuite artérielle active témoignant d’un saignement actif  Il y a une artère qui saigne ; c’est une
artère sectionnée par la chirurgie et qui saigne ? Or dans les TDM précédents, aucun saignement
artériel.
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Embolisation (technique de radiologie interventionnelle, patient sous TDM, le radiologue opacifie les
artères qui saignent pour visualiser le saignement et embolise càd qu’il injecte un produit qui bouche
l’artère) en urgence :
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Pas de saignement actif évident mais une hyper-vascularisation au niveau de l’hématome.
Embolisation de l’artère pudendale interne, de l’artère pudendale interne droite, de l’artère
circonflexe externe iliaque.
Persistance de l’hémorragie  Choc hémorragique = mise en jeu du pronostic vital  Laparotomie en
urgence.
❖ CR opératoire :
« L’hémorragie est diffuse sur un très important tissu de granulation d’allure pseudo tumoral qui se
trouve en FIG (fosse iliaque gauche), tapissant l’aile iliaque, le colon est déjeté vers la droite et la vessie
est basculée en arrière, l’hématome et le tissu de granulation occupent l’espace pré-vésical. Exérèse autant
que possible de tout ce tissu de granulation après repérage du colon, par contre impossible de repérer
l’uretère G. »
❖ Histologie :
(Cas très rare) Dans la cavité fermée ça saignait, formant un hématome qui cachait la tumeur au TDM.
Depuis 2 mois il avait un cancer, une tumeur qui donne par sa nature même des vaisseaux sanguins
anormaux qui saignent. (Il n’a pas lu le texte d’histologie)
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❖ Diagnostic ?
L’Angiosarcome créé des vaisseaux sanguins anormaux qui sont fragiles et qui saignent. (Les autres
tumeurs créent des vaisseaux sanguins normaux). Le sarcome est très agressif, il a un très fort pouvoir
d’insémination, il est de très mauvais pronostic. Si le sarcome est étendu, aucune possibilité de guérison. Si
on fait une biopsie d’un sarcome, en retirant l’aiguille des petits bouts de sarcome se mettent partout sur le
trajet de l’aiguille  insémination, ensemencement !
Ici ce n’était pas un trouble de la coagulation mais une lésion tissulaire qui met à nu les vaisseaux
sanguins. Souvent les lésions tissulaires sont évidentes donc le diagnostic d’hémorragie est facile mais pas
tout le temps…
Mort un mois plus tard…
 L’année dernière ce n’était pas le Dr CHAMINADE qui faisait ce TD. Pas d’annales.
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