le diverticule géant de l`oreillette droite fissuré dans la plèvre

Une cause exceptionnelle de dyspnée:
le diverticule géant de l’oreillette droite
fissuré dans la plèvre
M. Fikri, M. Snaiki, A. Maroudi, S.
Bouklata, FZ. Gueddari, F. Imani
Service de Radiologie Centrale. Hôpital
Avicenne. Rabat. Maroc.
INTRODUCTION
Le diverticule de l’oreillette droite (OD)
est une anomalie extrêmement rare.
Il est défini comme une structure
sacculaire, ayant pour origine la paroi
auriculaire libre, avec une taille variable
souvent importante, communiquant avec
l’OD par un large collet (1, 2).
OBSERVATION
Patiente âgée de 28 ans, sans
antécédents pathologiques
notables
L’histoire de la maladie remonte à
2 mois par l’installation d’une
dyspnée stade II, d’aggravation
progressive. Il s’y associe des
épigastralgies avec épisodes de
lipothymie.
La radiographie thoracique
montre :
– Une cardiomégalie, avec débord
droit.
– Un épanchement pleural
homolatéral.
OBSERVATION
Le scanner thoracique réalisé avant et
après injection de produit de contraste
met en évidence :
– Une importante ectasie de l’oreillette
droite avec présence d’une formation
arrondie adjacente dont le
rehaussement est synchrone de celleci.
– Des petits thrombi dans l’OD, sous
forme de formations hypodense,
pariétales non rehaussées après
contraste.
– Un épanchement pleural de grande
abondance, spontanément hyperdense.
– Sur les coupes basses : un trouble de
perfusion hépatique avec un aspect en
motte rappelant celui d’un Budd-Chiari.
OBSERVATION
L’échocardiographie transthoracique :
– Confirme la dilatation de l’OD
– Met en évidence une poche
liquidienne communiquant avec
l’OD à travers un pertuis.
– Le doppler couleur montre le
remplissage de la poche travers
ce pertuis.
OBSERVATION
Une IRM est réalisée afin d’établir un bilan
préopératoire précis. Elle montre :
– Une déviation cardiomédiastinale vers la
gauche en rapport avec une énorme OD
qui présente un aspect anévrysmal avec
une thrombose périphérique au niveau de
sa partie supérieure.
– Une large communication entre l’OD et
une poche extrapéricardique, entourée
d’une coque d’hémosidérine, mesurant a
travers deux pertuis : un supérolatéral
droit et un 2ème plus large et plus bas
situé.
– Un épanchement pleural hémorragique,
communicant avec cette poche par un
pertuis postéro inférieur de 11 mm.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic évoqué est celui de diverticule de
l’OD, fissuré dans la plèvre.
Notre patiente a été proposée pour un geste
chirurgical vu l’aggravation récente de sa dyspnée
et la constatation de la fissuration dans la plèvre.
Malheureusement, elle décède en peropératoire
dans un état de choc incontrôlable.
L’étude anatomopathologique de la pièce
opératoire confirme le diagnostic de diverticule
auriculaire.
DISCUSSION
Les malformations auriculaires sont très rares, seuls 105 cas ont
été rapportés dans la littérature (1).
La différence entre anévrysme et diverticule auriculaires est
controversée (3), mais il semble que le diverticule et l’anévrysme
soient deux entités distinctes (4).
– Un anévrysme est défini par une dilatation de l’OD atteignant toutes
les couches de la paroi auriculaire.
– Le diverticule correspond à une hernie de la paroi auriculaire à travers
des éléments fibromusculaires étirés avec un pertuis faisant
communiquer la poche diverticulaire et l’OD (4).
Les diverticules auriculaires sont extrêmement rares avec 13 cas
recensés dans la littérature (1).
Ils sont d’origine inconnue, congénitale ou acquise (3, 5, 6) et
peuvent être diagnostiqués à tout moment entre la vie fœtale et
adulte (6). Des cas ont été diagnostiqués in utéro et d’autres
familiaux ont été rapportés (5).
DISCUSSION
L’âge des patients varie entre 32 semaines et 75 ans (5).
La plupart des patients est asymptomatique (48 %) (1, 4, 5, 7), d’autres
présentent une arythmie, des palpitations, douleur thoracique et fatigue (5, 8).
Mais, le risque majeur est celui de développement de thrombus au niveau de
l’OD, qui prédispose aux accidents thromboemboliques, comme un AVC ou
une embolie pulmonaire (5, 9).
La taille du diverticule augmente avec l’âge, avec parfois des diverticules
géants au moment du diagnostic, ce qui augmente le risque de fibrillation
auriculaire ainsi que de formation de thrombus (8).
Parfois il peut être responsable de signes compressifs des cavités cardiaques,
ayant pour conséquence un dysfonctionnement cardiaque (1, 8). On peut
observer des signes d’engorgement jugulaire, œdème des membres inférieurs
et une hépatomégalie.
Dans notre cas la patiente présentait une dyspnée d’aggravation progressive,
probablement en rapport avec la fissuration du diverticule auriculaire dans la
plèvre, complication qui n’a jamais été rapportée dans la littérature.
DISCUSSION
L’association à d’autres anomalies cardiaques congénitales à type
de défect du septum inter auriculaire, du septum inter
ventriculaire et un diverticule du sinus coronaire n’est pas rare
(6).
Sur le plan anatomoapthologique, le diverticule présente une
paroi amincie siège d’une dégénérescence lipomateuse avec
raréfaction des éléments musculaires (1).
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie avec
dilatation de l’OD (7, 8). Cette cardiomégalie n’est pas
spécifique et peut traduire un épanchement péricardique, un
kyste péricardique, ou bien une masse tumorale (5).
Dans notre cas, la cardiomégalie est associée à un épanchement
pleural droit.
DISCUSSION
Actuellement, le diagnostic repose sur les progrès de
l’imagerie basée sur l’échocardiographie, l’échographie
anténatale, le scanner ainsi que l’IRM cardiaques (1).
L’échocardiographie trans-thoracique est un examen de
choix, non irradiant et inoffensif (7).
Elle montre une masse liquidienne accolée à la paroi
auriculaire, couplée au doppler couleur, elle confirme la
présence d’un flux sanguin entre l’OD et le diverticule,
montre le pertuis et la présence d’éventuels thrombi (10),
comme objectivé dans notre cas.
L’échocardiographie trans-oesophagienne est plus invasive et
comporte un risque de rupture et d’embolie (10).
DISCUSSION
L’IRM confirme le diagnostic en montrant l’anévrysme, précise sa
taille et celle de son collet ainsi que l’existence d’un éventuel
thrombus (8).
Elle permet d’étudier les rapports lésionnels avec les structures
vasculaires adjacentes (10), ainsi que sa dynamique circulatoire
grâce au mode ciné.
Dans notre observation, l’IRM a été d’un grand apport en montrant
les différents pertuis faisant communiquer le diverticule avec l’OD
ainsi que la communication avec la plèvre, qui ont été retrouvés en
peropératoire.
Le scanner a été réalisé dans un contexte d’urgence dans notre cas.
Il permet la recherche d’une rupture ou d’une fissuration bien
qu’elles n’aient jamais été rapportées auparavant.
En plus, il permet le suivi évolutif des patients traités (3).
DISCUSSION
Le cathétérisme cardiaque devrait être réservé aux cas
ayant des anomalies associées, avec une
échocardiographie et une IRM non concluantes (10).
L’angiographie confirme le diagnostic en mettant en
évidence l’opacification du diverticule (10).
Mais celle-ci n’est pas dénuée de risques, elle peut
entraîner la mobilisation d’un thrombus et être
responsable d’une embolie ou être à l’origine d’une
tachyarythmie.
L’amélioration du pronostic passe par un diagnostic rapide
avec prise en charge la plus précoce possible (8).
DISCUSSION
Quand il est secondaire à une autre pathologie, le traitement de
celle-ci devrait être envisagé avant la cure du diverticule.
Cependant quand il est congénital, le seul traitement est la
résection chirurgicale (8).
La résection endoscopique a été proposée afin de minimiser les
risques d’une intervention classique (8).
Chez les patients asymptomatiques, le traitement est
controversé, avec une approche chirurgicale pour certains et
non pour d’autres.
En raison du risque embolique élevé ainsi que de survenue des
arythmie, certains auteurs recommandent l’atrioplastie (5).
Dans notre cas, l’indication opératoire a été posée devant la
fissuration pleurale ayant révélé son diverticule cardiaque.
CONCLUSION
Le diverticule de l’oreille droite est une entité
extrêmement rare.
Son diagnostic est aisé grâce aux techniques
d’imagerie moderne devenant de moins en moins
invasive.
En effet l’échocardiographie transthoracique et
l’IRM représentent les méthodes de choix dans
l’exploration de cette pathologie congénitale
inhabituelle.
Un diagnostic précoce doit être établi afin de
proposer une attitude thérapeutique adaptée.
Références
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