Thrombose portale Définition : Formation d`un caillot fibrino
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Thrombose portale Définition : Formation d’un caillot fibrino cruorique dans la veine porte Interet de la question : - Affection fréquente au cours de la cirrhose ou d’affections néoplasiques locales demandant une recherche étiologique locale (néoplasie hépatique) et générale (Thrombophilie, Sd myélodysplasique) lourdes de conséquences pronostiques et thérapeutiques (anticoagulants) - Rechercher un hépatocarcinome sur une cirrhose. - tournant évolutif grave dans la cirrhose - Ne pas s’arrêter à une seule cause, souvent multifactorielle - Définir les modalités d’un traitement anticoagulant sachant que la complication la plus grave est l’hémorragie digestive Physiopathomogie : - La veine porte représente 2 tiers des apports sanguins hépatiques, le tiers restant est assuré par la veine hépatique - Obstruction de la veine porte avec création d’une hypertension portale en amont ( risque d’hémorragie digestive) et baisse du flux portal en aval. - Les voies de dérivation du sang mésentérique sont nombreuses. Le tableau initial peut alors être silencieux Adaptation de l’organisme : - Par la suite, en 2 – 3 semaines, il se créer un réseau de collatérales (cavernome) contournant l’obstacle rétablissant partiellement la circulation portale. - Il existe par ailleurs une augmentation du flux sanguin dans l’artère hépatique en compensation de la baisse du flux portal. Il n’y a donc pas d’ischémie hépatique chronique. CDD : Dans la plupart des cas, la constitution d’une thrombose portale est asymptomatique, découverte alors fortuitement au stade initial ou au stade de cavernome Lorsqu’elle est découverte en aigu il peut s’agir: - Douleurs abdominales, présence fréquente de fièvre et d’un Sd inflammatoire en l’absence de toute infection systémique - Lorsqu’il existe une cirrhose, il peut s’agir du même tableau associé à une décompensation ascitique - Plus rarement, il peut exister des douleurs par ischémie intestinale congestive voire un infarctus mésentérique, une septicémie à bactéroide dans le cadre d’une pyléphlébite. Lors d’une découverte plus tardive, le tableau peut être : - Devant des signes d’hypertension portale (hypersplénisme, varices oesophagiennes avec un risque de rupture, splénomégalie) - Plus rarement devant une sténose digestive séquellaire d’une ischémie intestinale méconnue, un ictère par compression des voies biliaires par le cavernome Histoire naturelle de la maladie : Une reperméabilisation est possible avec un traitement anti coagulant, dans 70% des cas. Le pronostic d’un cavernome portal est bon. Les principales complications sont les hémorragies digestives, les thromboses dans d’autres territoires. Le pronostic est surtout lié à la pathologie en cause Dc positif : Facilement fait par les techniques d’imagerie actuelle. Le doppler va confirmer l’absence de flux portal cependant il faut soulever la difficulté dans certains cas d’affirmer au doppler la thrombose. L’imagerie sera obtenue par échographie, scanner, IRM. Un thrombus spontanément dense en TDM date de quelques jours. Le cavernome se constitue dès le premier jour et peut être entièrement constitué en 2 à 3 semaines Arguments indirects : troubles de la perfusion hépatique Cavernome portal Visualisation du thombus dans le tronc porte Visualisation de la thrombose dans une branche de division portale Tronc porte élargi car thrombose en aval et signal doppler nul Cavernome portal avec artériolisation de la vascularisation du foie en périphérique puis , au temps veineux, vascularisation centrale et visualisation du cavernome Diagnostic étiologique : La cause est identifiée dans la majorité des cas. Garder à l’idée de rechercher une cause tumorale. - Rechercher à l’interrogatoire des ATCD familiaux ou personnels de thromboses, de fausses couches, les facteurs hépatotoxiques, les ATCD néoplasiques - L’imagerie qui a fait le diagnostic apporte des arguments sur les causes locales et sur l’existence d’une cirrhose. - La biologie ciblée recherchera une éventuelle thrombophilie. Nous y reviendrons Les étiologies : La cause est retrouvée dans la majorité des cas : - La cirrhose hépatique : Cette cause est très fréquente et le plus souvent évidente car découverte au cours du suivi de celle-ci. Explication : la diminution du flux portal entraînant une stase sanguine propice à la formation de thrombose. La fréquence est d’autant plus importante que la cirrhose est évoluée. Dans certains cas alors qu’il n’y a pas notion de cirrhose, il faut savoir la rechercher d’autant qu’elle n’est pas toujours évidente : Le cavernome peut entrainer une baisse du TP et du facteur V (consommation des facteurs de la coagulation), des signes d’HTP et une dysmorphie hépatique. Il peut se poser la question de la réalisation d’une PBH à ce moment pour affirmer le Dc de cirrhose ce qui peut poser problème du fait des troubles de la coagulation voire de l’ascite qui justifierait de la faire par voie transjugulaire avec tous les risques qu’elle représente. Tournant évolutif de la maladie car augmente fortement l’hypertension portale avec risque de constitution d’une ascite réfractaire et de VO. Recherche approfondie d’un CHC qui n’est pas toujours facile (AFP normale, petit CHC). Nécessité de mettre un traitement anti coagulant avec les risques hémorragiques et les risques de surdosage chez un patient pas toujours compliant. - Causes tumorales par CHC, cholangiocarcinome, métastase hépatique. Se poser la question d’une biopsie locale de la thrombose pour affirmer son caractère tumoral ce qui est de moins en moins fréquent grâce à ue imagerie de plus en plus performante. - Les compressions extrinsèques ne donnent des thromboses que quand il s’y associe une inflammation : ADP tuberculeuse, pseudo kyste pancréatique infecté - Causes infectieuse dans les pylephlébites septiques notamment chez les patients au septis graves, patients de réanimation liée à une infection intra abdominale telle qu’une appendicite ou une sigmoïdite avec quasiment toujours un bactéroide. - Affection thrombogène : Elle est présente dans 70% des cas en l’absence de cirrhose ou de tumeur locale. Parmi les facteurs de risque héréditaires : - Déficit en protéine S et mutation du facteur II (prothrombine): 25% - Déficit en antithrombine III, déficit en protéine C et mutation du facteur V Leden : 5 à 10% - Une combinaison de 2 ou plusieurs facteurs prothrombotiques se voit dans 14% des cas. Doser les facteurs avant la mise sous anti coagulants Parmi les facteurs de risque acquis : - Sd myéloprolifératif (25 à 30%) avec des formes frustres sans anomalie dans le sang (colonies érythroblastiques spontannées lors de cultures de précurseurs médullaires sur milieu pauvre en érythropoïétine), - Sd des anti phospholipides (10 à 15%) : Episodes récidivants de thrombose veineuse ou artérielle, de fausse couche spontanée, plus rarement une thrombopénie et la présence d’anticoagulants de type antiprothombinase ou d’Ac anti cardiolipine. Peut être associé à certaines maladies de système dont le lupus, PR, Horton, Sjögren…, - Colite inflammatoire : En particulier au cours des poussées inflammatoire ce qui implique de prévenir la thrombose par HBPM à doses préventives lors des poussées avec fort syndrome inflammatoire. Ce qui pose problème lorsqu’il est nécessaire de décoaguler un patient en pleine poussée D’autres facteurs ne sont que favorisants : prise de contraceptifs oraux, grossesse, splénectomie, chirurgie abdominale Traitement : Il comprend le traitement de la cause générale ou locale et l’administration d’anti coagulants Au stade de thrombose récente, le traitement anticoagulant est justifié avec un taux de reperméabilisation partielle ou totale de 70% environ. Dans de rares cas il faut avoir recours à la thrombolyse régionale par cathéter avec risque hémorragique dans 30% des cas Des reperméabilisations retardées jusqu’à 6 mois ont été rapportées L’étendue de la thrombose est un facteur prédictif négatif de la reperméabilisation. La reperméabilisation n’est jamais observée spontanément En cas d’ischémie intestinale sévère ne cédant pas rapidement après la mises sous anticoagulants, il faut se poser la question d’une laparotomie à la recherche de lésions de nécrose irréversible de l’intestin grêle nécessitant une résection. L’anticoagulation est débutée avec une HBPM avec un relais par anti vitamine K avec une objectif d’INR entre 2 et 3. Un traitement anticoagulant de 3 mois au moins est recommandé. Au-delà de 3 mois, aucune recommandation n’est faite. Se poser la question de la poursuite de l’anticoagulation si la reperméabilisation n’est pas complète, si extension de la thrombose à la veine mésentérique supérieure, si ATCD familiaux de thrombose idiopatique, si douleur abdominale inexpliquée compatble avec une ischémie mésentérique. La décision de poursuivre un ttt à vie est raisonnable lorsque sont réunis 3 des facteurs suivants : Pas de facteur favorisant transitoire, existence d’une thrombophilie ou ATCD de thrombose idiopatique, pas de facteur de risque hémorragique. Au stade de thrombose ancienne, il faut utiliser tous les moyens de prévention primaire ou secondaire d’hémorragie digestive à savoir les béta bloquants et les ligatures élastiques de varices oesophagiennes selon les mêmes principes que pour la cirrhose. La prescription des anti coagulants diminue le risque d’extension de la thrombose et la survenue de thromboses dans d’autres territoires sans augmenter la fréquence ni la sévérité des hémorragies digestives. La question se pose en particulier lors de l’existence d’une thrombophilie. En l’absence de facteur de risque identifié, le traitement anticoagulant est envisagé dans les mêmes cas que dans la situation de prolongation de l’anticoagulation de la thrombose aigue au-delà de 3 mois Les ATCD de varice digestive due à l’HTP ou d’hémorragie digestive ne sont pas une CI au ttt anti coagulant dès lors qu’une prise en charge spécifique de prévention d’hémorragie est réalisée. Cependant, la situation pose problème lorsqu’il est nécessaire de décoaguler un patient avec des varices oesophagiennes, un patient présentant une gastrite d’hypertension portale pour laquelle le traitement béta bloquant n’est pas très efficace pour améliorer cette muqueuse fragile potentiellement hémorragique et qui ne peut pas bénéficier de ligature, traitement plus radical que les Béta bloquants Concernant la thrombose portale au cours de la cirrhose, aucune recommandation internationale n’a encore été élaborée, cependant, l’attitude doit s’inspirer des recommandations précédentes et se discuter au cas par cas. Penser au conseil génétique en cas de thrombophilie Conclusion : Pas encore assez de recul pour déterminer les patients nécessitant une anticoagulation. Indications de la thrombolyse qui reste encore peu utilisée Encore des progrès à faire dans la compréhension de certains états de thrombophilie non encore expliqués. Traitement spécifique de certains états de thrombophilie pour éviter un ttt anticoagulant à vie d’autant plus chez un sujet jeune
