HTP 2013-Roumanie
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Hypertension portale ! Florence LACAILLE ! Hôpital NeckerEnfants malades Différence (gradient) de pression : 1- 4 mm Hg Pression portale : 7- 12 mm Hg Hypertension portale Pression portale > 12 mm Hg ! ou gradient de pression > 5 mm Hg (v. porte / v. cave inférieure) ! Sévère si gradient > 10 mm Hg Conséquences de l’augmentation de pression portale Mode de révélation • Maladie hépatique connue : – dépistage – complication • Pas de maladie hépatique connue – hémorragie digestive – splénomégalie – thrombopénie (leucopénie) – ascite, encéphalopathie, Sd hépato-pulmonaire Post-hépatique Péricardite constrictive Budd-Chiari Maladie veino-occlusive Post-sinusoïdal Intra-hépatique Cirrhoses Sinusoïdal Fibrose hépatique congénitale Pré-sinusoïdal ! ! Sclérose hépato-portale Fistule artério-porte Thrombose porte = cavernome Pré-hépatique Thrombose veine splénique Diagnostic : clinique • Antécédents • Facteurs de risque de thrombose porte • Maladie hépatique • Examen clinique • Hépatomégalie • Splénomégalie • Signes de maladie hépatique chronique • circulation collatérale, hippocratisme, érythrose palmaire Diagnostic : biologie • Hypersplénisme • plaquettes, leucocytes • Bilan hépatique • normal : thrombose porte, cause pré-sinusoïdale • anormal • Hémostase • insuffisance hépatique • consommation Diagnostic : échographie • Diagnostic d’hypertension portale • diamètre petit épiploon (/ aorte) • Veine porte • cavernome ? • sens du flux ? • Aspect du foie, voies biliaires • Reins • fibrose hépatique congénitale Complications • Hémorragie digestive • surtout varices oesophagiennes et gastriques • évaluer risque : plus près de la veine porte, risque > • • • • Hypersplénisme : symptôme à ne pas traiter Syndrome hépato-pulmonaire : shunts, HTAP Ascite Encéphalopathie hépatique Thrombose porte = cavernome Plus près de la veine porte, plus de risque de varices oesophagiennes ==> risque maximum ! ! •Tout ou partie du système porte • 90 % : tronc de la veine porte • ± branches de division • ± veines mésentérique supérieure, splénique Cavernome : étiologie • Lésion directe : 40 % – Cathéter veineux ombilical + solutés hypertoniques – omphalite, infection abdominale grave – traumatisme chirurgical • Malformatif – cœur / angiomes / malformation urinaire / digestive • « Idiopathique » – ATCD NN sévères / diarrhée / infection ? ! – Thrombophilie = non Cavernome portal Dérivations – vasa vasorum – aspect échographique de « cavernome » – pancréatico-duodénales, péri-biliaires – puis coronaires stomachiques ==> varices oesophagiennes ! ⇒ 70 - 80 % risque d’hémorragie < 20 ans ⇒ âge médian 1er épisode : +/- 3 ans Cavernome : diagnostic • Splénomégalie • Hémorragie digestive • Tardivement : lésions biliaires / compression ! • Echographie • Bien analyser la bifurcation portale ! • ± angioscanner : si discussion de chirurgie Cavernome : biologie • Bilan hépatique N • Hypersplénisme – en 1er : plaquettes (--> 20 000) – puis leucopénie – anémie si hémorragie • Hémostase I et V souvent bas : consommation ? ==> TP bas 40 - 60 % : rien à faire ! • Lésions biliaires tardives : GGT Cirrhoses • Biliaire – atrésie des voies biliaires : + fréquente – PFIC, Alagille, mucoviscidose, déficit en alpha-1-AT – cholangite sclérosante • Post-nécrotique – hépatite auto-immune (hépatite B / adolescent) • Métabolique – Wilson, tyrosinémie, glycogénose IV Fibrose hépatique congénitale • + maladie rénale • polykystose récessive ou dominante • ou moins sévère • Fibrose porte sans cirrhose : risque d’HTP • Dysplasie biliaire : risque de cholangites ! • HM ferme ou dure, ± splénomégalie • Biologie hépatique normale Maladie veino-occlusive Endophlébite veines centro-lobulaires ! -> (tisanes de la Jamaïque) -> greffe de moelle (Busulfan) • ascite • ± ictère • transas ± élevées Syndrome de Budd-Chiari • Occlusion veines sus-hépatiques ou VCI • malformation ? toxique ? • Présentation aigue : • ascite brutale, rebelle • évolution rapidement grave • Présentation chronique + fréquente / enfant • hépatomégalie ± signes HTP • bilan hépatique N ou presque • histologie : lésions centro-lobulaires HTP : conduite à tenir • La diagnostiquer ! • Evaluer risque hémorragique : fibroscopie • cavernome : 80 % • cirrhose – fibrose hépatique congénitale : 30 - 40 % • Budd-Chiari : faible • Date de la 1ère fibroscopie ? • splénomégalie • 3 ans pour AVB ? plus tôt si polysplénie VO Fundus Gastrite pétéchiale HTP : traitement préventif • Prévention du développement de varices : ? • Prévention d’une 1ère hémorragie : • ligatures endoscopiques • pas sclérothérapie • propranolol ? • oui chez l’adulte, pas d’études chez l’enfant • risque d’hypoglycémies • dose ? 3 – 5 mg/kg ? HTP : traitement préventif • Fibroscopie oeso-gastrique – pas de varice oesophagienne (VO) • contrôle / 2-3 ans – VO, pas d’hémorragie • ligature préventive • contrôles / 6 mois-1 an • Interdiction aspirine / AINS • Vaccinations HVA + B HTP : conduite à tenir en urgence • Transfusion Hb < 10 g/dl • Octréotide (2 µg/kg IV puis 2 µg/kg/j x 2-3 j • (Sonde de Blakemore) • Fibroscopie en urgence • Varices ou ulcère ou gastrite d’HTP ? • Si cirrhose : • antibiotiques systématiques • prévention encéphalopathie hépatique • Prévention ascite (albumine) Après une 1ère hémorragie Dépend du Dg et de la fonction hépatique ! • • • • Toujours en 1er : ttt endoscopique ± propranolol Cavernome : discuter chirurgie Cirrhose : transplantation ? Si cirrhose bien compensée : • discuter anastomose (shunt) porto-cave • seulement si fonction hépatique N • risque d’encéphalopathie hépatique Cavernome portal : différents shunts chirurgicaux Anastomoses porto-caves Méso-Rex : re-perfusion du foie ; à préférer si possible Spléno-rénal Mésentérico-cave Anastomoses porto-caves Cirrhose : différents shunts chirurgicaux TIPSS ! Transjugular intrahepatic portosystemic shunt Spléno-rénal Mésentérico-cave Ascite • Cirrhose + hypoalbuminémie • risque d’infection • risque de Sd hépato-rénal ! • Cavernome après hémorragie • prévenir si hémorragie massive : albumine Encéphalopathie hépatique • Surtout si cirrhose • prévenir si hémorragie ou shunt ! • régime hypoprotidique, lactulose ! • Mais aussi cavernome • troubles cognitifs mineurs: attention, mémoire • ammoniémie, EEG Syndrome hépato-pulmonaire • Shunts artério-veineux intra-pulmonaires ==> désaturation • scintigraphie aux macro-aggrégats d’Albumine* • écho cardiaque + microbulles ! • HTAP : + rare • dyspnée d’effort • Dg / écho cardiaque, puis cathétérisme ! • ttt = celui de la cause de l’HTP… Asclepios
