Cardiopathie Congénitale et Hypertension Artérielle Pulmonaire

Cardiopathie Congénitale
et Hypertension Artérielle
Pulmonaire chez l’adulte
Renseignements destinés aux patients
QU’EST-CE QU’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE?
Une cardiopathie congénitale (CC) est une anomalie du cœur ou des
gros vaisseaux sanguins (aorte, artère pulmonaire, veines systémiques
et veines pulmonaires). Cette anomalie survient lorsque le cœur ou
les vaisseaux sanguins ne se forment pas normalement chez le fœtus
pendant la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques,
notamment :
• Des communications anormales (trous) entre les cavités cardiaques
• Des communications anormales (trous) entre les gros vaisseaux
sanguins
• Une inversion des cavités cardiaques entraînant une communication
anormale entre les cavités supérieures et inférieures du cœur
• Une transposition des gros vaisseaux sanguins entraînant une
communication anormale entre les gros vaisseaux et les cavités
cardiaques
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• Des valves cardiaques anormales ou manquantes
QU’EST-CE QUE L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE
PULMONAIRE?
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une élévation de
la pression sanguine dans les artères (vaisseaux sanguins) des
poumons. À cause de cette hypertension, le côté droit du cœur doit
fournir un plus gros effort pour pomper le sang vers les poumons.
Beaucoup de patients atteints d’une CC présentent un certain
degré d’HTAP. Les CC qui peuvent mener à l’HTAP comprennent
notamment :
• La communication interauriculaire (CIA) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les oreillettes
• La communication interventriculaire (CIV) : un trou dans la paroi
(septum) qui sépare les ventricules
• La persistance du canal artériel (PCA) : un petit vaisseau sanguin
(canal artériel) entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui reste ouvert
après la naissance au lieu de se fermer
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L’HTAP peut s’aggraver avec le temps. Elle peut se manifester si
vous avez une communication entre les cavités cardiaques. Elle
peut également apparaître si vous avez subi une intervention
pour traiter une CC pendant l’enfance ou l’âge adulte. La forme
la plus grave d’HTAP causée par une CC est appelée le syndrome
d’Eisenmenger.
CO M M EN T L E SY N D R O ME D ’EI SENM ENG ER
S E M ANIF EST E-T- I L?
Le côté droit du coeur est une région où la pression sanguine est
basse et le taux d’oxygène est faible. Il reçoit le sang des différentes
parties du corps et le pompe vers les poumons pour que le sang
se charge d’oxygène. Le sang quitte alors les poumons pour
s’acheminer vers le côté gauche du cœur qui est une région où la
pression sanguine est forte et le taux d’oxygène élevé, d’où il est
éjecté pour circuler partout dans l’organisme.
Circulation
Normale
Circulation générale supérieure
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Oreillette gauche
VG
Ventricule gauche
Poumon
gauche
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Circulation générale inférieure
(abdomen et jambes)
Normal Heart and Arteries
Normalement, le côté droit du cœur est séparé du côté gauche
par une paroi appelée septum.
Ao
PA
LA
RA
LV
RV
RA/LA = Right & Left Atrium
RV/LV = Right & Left Ventricle
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
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une partie du sang passe du côté gauche du cœur, où la pressomesion
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sanguine est élevée, au côté droit du cœur, où la pression
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À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale
est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, le
débit sanguin plus élevé provoque des changements permanents
aux artères pulmonaires. Elles deviennent épaisses et rigides. Ces
changements entraînent :
1. Une perturbation de l’échange d’oxygène entre le sang et
les poumons
2. Une augmentation de la pression sanguine dans les poumons
À mesure que la pression dans les poumons augmente, le côté droit
du cœur pompe plus fort pour acheminer le sang vers les poumons.
À cause de cet effort accru, le côté droit du cœur devient plus
gros et le muscle cardiaque s’épaissit. Avec le temps, la pression
sanguine dans le côté droit du cœur devient plus élevée que
celle dans le côté gauche. Une partie du sang pauvre en oxygène
traverse alors vers le côté gauche du cœur par la communication
dans la paroi.
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CAS
Ceci s’appelle un shunt droite-gauche et provoque un mélange de
sang pauvre en oxygène avec le sang riche en oxygène (syndrome
d’Eisenmenger). Il en résulte que le sang pompé à partir du côté
gauche du cœur dans l’organisme contient un taux d’oxygène
inférieur à la normale.
QU E SE PASS E -T- I L LORSQUE
D ’ OXYGÈ N E E ST FA I B L E ?
LE
TAUX
Les globules rouges transportent l’oxygène à toutes les parties du
corps. La partie des globules rouges qui fixe l’oxygène est appelée
hémoglobine. Quand le taux d’oxygène est faible, l’organisme réagit
en augmentant le nombre de globules rouges afin de transporter
plus d’oxygène. Une augmentation anormale du nombre de
globules rouges s’appelle « érythrocytose secondaire ».
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QU ELS SON T L ES SY MP T ÔM ES D E L’H TAP?
• Essoufflement ou difficulté respiratoire (dyspnée)
• Fatigue ou sensation de fatigue
• Enflure des pieds, des chevilles ou de l’abdomen (œdème)
• Douleur thoracique, sensation de lourdeur, de pression ou
d’oppression qui peut se manifester au repos ou pendant une
activité
• Étourdissements, vertiges, impression de perte de connaissance
ou évanouissement
• Battements cardiaques irréguliers, rapides ou forts
(palpitations)
• Enrouement de la voix
• Toux fréquente
• Toux avec sécrétions sanguines (hémoptysie)
COMMENT DIAGNOSTIQUE-T-ON L’HTAP EN
CAS DE CC?
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Un cardiologue ou un pneumologue ayant une expertise en CC et
en HTAP est la personne la mieux placée pour poser un diagnostic
d’HTAP chez un patient atteint d’une CC. Il faut procéder à un
examen physique complet et recueillir tous les antécédents
médicaux. Plusieurs autres examens peuvent être demandés
avant de poser le diagnostic, notamment : une analyse sanguine,
un électrocardiogramme (ECG), une radiographie pulmonaire,
une échocardiographie, une oxymétrie pulsée, un test de marche
de 6 minutes, une surveillance Holter, une tomodensitométrie, une
scintigraphie pulmonaire, une IRM et (ou) un cathétérisme cardiaque.
EN CAS DE CC, COMMENT TRAITE-T-ON L’HTAP?
Les dommages causés aux vaisseaux sanguins des poumons
sont irréversibles. Le but du traitement est de prendre en charge
les symptômes, d’arrêter l’aggravation de l’HTAP et de prévenir
l’apparition d’autres problèmes.
Les médicaments utilisés pour prendre en charge l’HTAP associée
à une CC diffèrent selon les patients. Le choix du traitement varie
en fonction de la gravité des symptômes ou des problèmes causés
par le faible taux d’oxygène dans le sang. Les patients qui suivent
un traitement pharmacologique de l’HTAP doivent être suivis
étroitement par un centre spécialisé en HTAP ou en CC.
JE SU IS AT T EI N T D ’H TA P ASSOCI ÉE À UNE
CC , Q U E D O I S - JE SAVO I R ?
LES EXAMENS PÉRIODIQUES EFFECTUÉS AU CENTRE
SPÉCIALISÉ SONT TRÈS IMPORTANTS. L’HTAP associée à la CC est
une maladie complexe et grave. Il s’agit d’une maladie chronique, qui
nécessite des examens effectués régulièrement par un spécialiste
en HTAP ou en CC. Même si vous vous sentez bien, il est important
d’aller à tous vos rendez-vous. Des problèmes peuvent commencer
avant même que vous n’éprouviez des symptômes. Un traitement
précoce permet de prévenir l’apparition de troubles plus graves.
CONNAISSEZ VOTRE CARDIOPATHIE. Essayez d’en savoir le
plus possible sur l’HTAP et sur votre cardiopathie congénitale.
Apprenez à dessiner votre CC sur un schéma du cœur. Vous devez
connaître votre tension artérielle et votre taux de saturation en
oxygène habituels. Vous devez connaître le nom des médicaments
que vous prenez, pourquoi vous les prenez, la dose et la fréquence
auxquelles les prendre. Beaucoup de professionnels de la santé ne
sont pas des experts et ont une expérience limitée en HTAP ou en
CC. Demandez une copie de votre rapport médical et transportezle avec vous. Ce rapport contient des renseignements très utiles
si un autre médecin doit prendre soin de vous à l’urgence. En
comprenant bien votre maladie, vous pouvez vous assurer que
vous recevez les bons soins.
PORTEZ UN BRACELET OU UN COLLIER D’ALERTE MÉDICALE
QUI INDIQUE QUE VOUS ÊTES ATTEINT D’HTAP ET D’UNE CC.
Ceci permet d’informer immédiatement le personnel soignant
des services d’urgence que vous êtes atteint d’HTAP et d’une CC,
même si vous n’êtes pas capable de parler.
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CONNAISSEZ LE NOM DE VOS MÉDECINS SPÉCIALISÉS EN HTAP
ET EN CC AINSI QUE LEURS COORDONNÉES. Communiquez avec
votre médecin ou votre centre spécialisé en HTAP et en CC si vous
avez une maladie ou une blessure grave, si vous allez à un service
des urgences ou si vous êtes admis dans un hôpital, peu importe
la raison. Si vous ne pouvez pas communiquer avec votre médecin
ou le centre, demandez à un membre de votre famille ou à un ami
de le faire pour vous.
PRÉVENEZ VOTRE MÉDECIN SI VOUS ÉPROUVEZ UN DES
SYMPTÔMES SUIVANTS:
• Aggravation de l’essoufflement (dyspnée)
• Étourdissement, surtout lorsque vous êtes debout ou que vous
montez un escalier
• Évanouissement (syncope)
• Enflure des chevilles et des jambes (œdème)
• Douleur thoracique (surtout pendant une activité)
• Battements cardiaques irréguliers ou rapides (palpitations)
• Toux avec sécrétions sanguines (hémoptysie)
• Fièvre de cause inexpliquée
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QU E LS FAC T E UR S P O UR R AI ENT AVOI R
D E S RÉ P ER C USS I O N S S U R M A SANTÉ?
DÉSHYDRATATION
La déshydratation est causée par de nombreux facteurs (p. ex., la
diarrhée, les vomissements, le jeûne, la fièvre, la chaleur, les voyages
en avion, les saignements). Elle peut limiter la tolérance à l’effort,
ou augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral (AVC) ou
d’irrégularité du rythme cardiaque (arythmie). La plupart des patients
doivent boire au moins 1 à 1,5 litre d’eau par jour. Il est possible que
vous deviez en boire plus si vous faites de la fièvre ou s’il fait chaud
et humide. Toutefois, il est possible que vous deviez en boire moins,
si vous souffrez d’insuffisance cardiaque. Consultez votre médecin ou
votre infirmière pour savoir quel apport en liquide vous convient.
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FAIBLE TAUX DE FER DANS LE SANG
• Évi
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Un faible taux de fer dans le sang peut limiter la tolérance à l’effort
et augmenter le risque d’AVC. Si votre taux de fer est bas, il se peut
que votre médecin vous prescrive un supplément de fer ou vous
demande de manger des aliments riches en fer.
• Vo
CONTRACEPTION ET GROSSESSE
EXE
Certains contraceptifs oraux peuvent augmenter le risque de
formation de caillots de sang et d’AVC. La grossesse chez une
femme atteinte d’HTAP et d’une CC est très risquée à la fois pour
la mère et le fœtus. Consultez votre médecin spécialisé en HTAP
ou en CC au sujet de la contraception et de la grossesse.
ALTITUDE ÉLEVÉE
À une altitude élevée, l’air contient moins d’oxygène. Vous devez
donc éviter d’être à une altitude supérieure à 2 500 mètres.
Toutefois, les avions commerciaux sont habituellement sûrs, car la
pression de l’air dans la cabine est contrôlée. Demandez à votre
médecin si vous avez besoin d’oxygène pendant le vol.
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ALCOOL ET DROGUES ILLICITES
Vous devez éviter de consommer une grande quantité d’alcool. Ne
prenez pas de drogues illicites (p. ex., marijuana, cocaïne, héroïne,
ecstasy). Celles-ci peuvent entraîner une irrégularité du rythme
cardiaque mettant la vie en danger.
INFECTIONS
Il faut éviter de contracter des infections. Pour y parvenir, vous
devez :
• Brosser vos dents et passer la soie dentaire tous les jours et
consulter votre dentiste au moins une fois par année
• Demander à votre médecin si vous devez prendre un antibiotique
pour prévenir l’endocardite, une infection dans le sang qui peut
endommager le cœur; si la réponse est oui, vous devez prendre
un antibiotique avant de subir une réparation dentaire ou avant
une autre intervention invasive
• Consulter immédiatement votre médecin si vous contractez
une infection des voies respiratoires supérieures ou inférieures
(poumons) ou si vous présentez d’autres signes d’infection
(p.ex., coupure infectée)
• Éviter ou limiter les contacts avec les personnes qui ont la grippe
ou un rhume
• Vous faire vacciner tous les ans contre la grippe saisonnière
• Vous assurer d’avoir reçu le vaccin contre la pneumonie
• Veiller à ce que tous vos autres vaccins soient à jour
EXERCICE
En général, l’exercice physique régulier est bénéfique pour les
personnes atteintes d’HTAP et d’une CC. Cependant, il faut éviter
de faire un effort intense. Demandez à votre médecin spécialisé
en HTAP ou en CC quels exercices sont sûrs pour vous. Obtenez
l’accord de votre médecin avant d’entreprendre un programme
d’exercices.
TABAGISME
Le tabac diminue la quantité d’oxygène dans le sang. Il endommage
également les poumons et le cœur. Si vous fumez, demandez à
votre médecin ou à votre infirmière des conseils sur les méthodes
pour vous aider à arrêter de fumer.
INTERVENTION CHIRURGICALE NON CARDIAQUE
Aucune intervention chirurgicale n’est simple chez un patient atteint
d’HTAP ou du syndrome d’Eisenmenger. Consultez votre médecin
spécialisé en HTAP ou en CC avant de subir une intervention
chirurgicale.
LIGNE INTRAVEINEUSE (IV)
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• Si
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Si vous présentez un shunt accompagné d’HTAP ou un syndrome
d’Eisenmenger, une ligne intraveineuse peut vous exposer à un
risque d’embolie gazeuse. Une embolie gazeuse est causée par une
bulle d’air dans le sang. Normalement, les bulles d’air qui entrent
accidentellement dans une ligne intraveineuse sont arrêtées
dans les poumons. Toutefois, en cas de shunt ou de syndrome
d’Eisenmenger, un shunt droite-gauche peut permettre à l’embolie
gazeuse de contourner les poumons et de se rendre directement
au cerveau. Dans ce cas-là, certaines régions du cerveau peuvent
recevoir moins d’oxygène ou un AVC peut survenir si une artère
est complètement bloquée. Le recours à une ligne intraveineuse
nécessite des soins spéciaux visant à éviter l’embolie gazeuse.
• Si
QUE PUIS-JE FAIRE POUR DEMEURER EN SANTÉ?
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Manger des aliments bons pour le cœur
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Subir régulièrement un examen au centre spécialisé en HTAP
et en CC
Q U EL TY PE D E T R AVA I L PUI S- JE FAI RE?
Discutez avec votre médecin spécialisé en HTAP ou en CC du type
de travail qui vous convient. Il est préférable d’éviter les emplois
qui demandent un effort physique, des voyages fréquents ou de
longs trajets.
• Av
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Q UA N D DOI S- J E COMMU N I Q U ER
AVE C MO N MÉ D E CI N OU M O N C EN T R E
SPÉ CIALI SÉ E N HTA P OU EN CC ?
• Si vous présentez de nouveaux symptômes ou une aggravation
de vos symptômes
• Avant de prendre un nouveau médicament. Ceci comprend les
contraceptifs oraux, les médicaments en vente libre, les remèdes
à base de plantes médicinales ou les compléments alimentaires
• Si vous contractez un rhume ou une infection des voies respiratoires
(poumons) grave
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• Si vous faites une fièvre dont la cause est inexpliquée
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CONCENTREZ-VOUS SUR VOTRE QUALITÉ DE VIE
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• Avant de subir une intervention chirurgicale
• Avant de commencer un programme d’exercices
• Avant de commencer un nouveau régime
• Avant de voyager ou de déménager à l’extérieur de votre province
Il est important de connaître votre maladie et de savoir ce que
vous pouvez faire pour rester en santé. Si vous avez des questions,
consultez votre médecin ou votre infirmière. Vous pouvez même
leur demander comment évoluera votre santé à long terme.
Rappelez-vous que l’HTAP et la CC ne doivent pas être le centre de
votre vie. Concentrez-vous sur ce que vous pouvez faire et ce que
vous aimez faire.
Votre but est d’avoir une vie aussi pleine et riche que possible!
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cument :
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NOTES
NOT
Doreen Fofonoff
Les personnes suivantes ont également contribué par leurs précieux conseils à l’élaboration du document :
Pamela Heggie, inf. aut., B. Sc. Inf., coordonnatrice du personnel infirmier,
Northern Alberta Adult Congenital Heart Clinic, University of Alberta Hospital, Edmonton, Alb.
Yvonne Balon, inf. aut., B. Sc. Inf., M. Nurs., infirmière clinicienne,
Southern Alberta Adult Congenital Heart Clinic, Peter Lougheed Hospital, Calgary, Alb.
Erwin Oechslin, M.D., FRCPC, directeur, Toronto Congenital Cardiac Centre for Adults,
Toronto General Hospital, Toronto, Ont.
Nous désirons remercier Mme Annie Forest, infirmière clinicienne à la Clinique des cardiopathies
congénitales de l’adulte de l’Institut universitaire de cardiologie et de pneumologie de Québec,
pour son excellent travail de révision de la traduction de ce document.
Les images ont été reproduites avec l’aimable autorisation de
James L Wilkinson, FRACP, FRCP, FACC, FRCPCH, FCSANZ
Professorial Fellow, départ. de pédiatrie, université de Melbourne
Cardiologue principal, Royal Children’s Hospital, Melbourne, Australie
RESSOURCES
Pour obtenir de plus amples renseignements sur
les anomalies cardiaques congénitales, consultez le site Web suivant :
Réseau canadien des cardiopathies congénitales
de l’adulte : www.cachnet.org
Canadian Congenital Heart Alliance (CCHA)
www.cchaforlife.org
Pour obtenir de plus amples renseignements sur
l’hypertension artérielle pulmonaire, consultez le
site Web suivant :
Association d’hypertension pulmonaire du
Canada :
www.phacanada.ca/index.php/fr
Réalisé grâce à une subvention sans restriction à la formation de
Actelion Pharmaceutiques Canada inc.
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