Hémodynamique des malformations artério-veineuses: Période périnatale

Hémodynamique
des malformations artério-veineuses:
Période périnatale
Virginie Lambert
Centre Chirurgical Marie Lannelongue, M3C
INSERM U999
CH Bicêtre
Définition
 Connexion anormale entre une artère et une veine
sans interposition du lit capillaire.
 Circulation systémique et pulmonaire.
 Le plus souvent: cerveau, foie.
 Shunt +/- important selon taille de la fistule:
pauci-symptomatique  insuffisance cardiaque sévère
AVANT LA NAISSANCE:
Fœtus « protégé »
Résistance élevée
Faible débit (10-25% DC)
Résistance faible
Compétition des
flux (MAV Galien)
Dérivation du VD vers
la circulation
systémique
AVANT LA NAISSANCE:
Mais…
Insuffisance cardiaque
prénatale
HTAP irréversible
Jouannic et al 2003
Mécanismes:
Apports des modèles expérimentaux
Fistules artério-veineuses
Altération du système de
l’endothéline-1
Enzyme de conversion de l’ET-1
Récepteur type A (médiateur de vx C)
Récepteur type B (médiateur de vx D)
Restriction fonctionnelle
des shunts fœtaux
PFO, Canal artériel,
Ductus venosus
Remodelage vasculaire
Hyper-réactivité vasculaire
HTAP
Jouannic et al 2002
Black et al 2000
APRES LA NAISSANCE
APRES LA NAISSANCE:
Baisse
RP
Débit AP
x 10
Redistribution
du DC vers la
MAV Galien
Frawley et al 2002
APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique
Elévation du débit veine cave
Normal
FAV
Patel et al 2007
APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique
Surcharge VD et VG, HTAP
APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique
MAV de Galien: reverse flow isthme aortique
Conclusion
 Hémodynamique des MAV post natal ≈ shunt G/D massif
insuffisance cardiaque
surcharge biventriculaire
HTAP
MAIS
 Possible « autonomisation » de HTAP en période prénatale
 Suspicion MAV: Insuffisance cardiaque fœtale
Restriction des shunts fœtaux
HTAP néonatale persistante
Insuffisance cardiaque à haut débit