Hypertension porto pulmonaire secondaire à une sarcoïdose à propos d’un cas Kettani. Y1, Belahnech.S1, Charaf.N1, Bouchaara.L1, Fellate.R1, Dendane T2, Zeggwagh AA2, Benjelloun.H1 1-Service de Cardiologie A CHU Ibn Sina-Rabat 2 – Service de Réanimation Médicale CHU Ibn Sina-Rabat Introduction : L’hypertension portopulmonaire(HPoP) est définie par l’association d’une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne>25mmHg et d’une pression capillaire pulmonaire<15mmHg associé à une hypertension portale(HTP). Observation : Patiente âgée de 21ans, suivie depuis 9ans pour HTP avec hépatosplénomégalie secondaire à une sarcoïdose (PBH= fibrose), ainsi que pour une dyspnée stade II avec au Scanner thoracique adénopathie médiastinal, atteinte interstitielle et à la biopsie pulmonaire granulome Epithéliogigantocellulaire sans nécrose caséeuse, traitée par corticothérapie orale pendant deux ans. La patiente a aggravé sa dyspnée devenu stade IV avec des signes d’insuffisance cardiaque droite, Une ETT trouve des cavités droites très dilaté, septum paradoxal, PAPm estimé à 100mmHg. Le diagnostic d’une Hypertension portopulmonaire secondaire à une sarcoïdose a été retenu puis mis sous traitement digo-diurétique et sildénafil. Discussion : Les patients atteints d’HPoP présentent fréquemment un débit cardiaque plus élevé, des résistances vasculaires pulmonaires plus basses ainsi qu’un pronostic légèrement plus favorable. Un diagnostic d’HTAP a des conséquences majeures pour les patients. D’une part, leur prise en charge thérapeutique est compliquée par la présence de comorbidités fréquentes et l’hépatotoxicité potentielle de certains traitements spécifiques de l’HTAP. D’autre part, la découverte d’une HTAP significative contre-indique de façon absolue la greffe hépatique. Seule la durée de l’HTP semble augmenter le risque d’HTAP. De ce fait, une ETT complétée par un cathétérisme cardiaque droit sont systématiques chez tous les patients référés pour une greffe hépatique. Conclusions : Les progrès récents dans le traitement de l’HPoP ont amélioré le pronostic. Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et les inhibiteurs des phosphodiestérases sont en cours d’évaluation.