medecin pneumo pédiatre - AP-HM
publicité
La Hernie Diaphragmatique Congénitale Journée Association APEHDIA Lyon le 08/11/2014 ❖ Malformation congénitale :absence de développement de tout ou une partie d’une coupole diaphragmatique ❖ Gauche (80%) > Droite, postéro latérale = Bochdaleck (85%) ❖ 1/3000 naissance en Europe ❖ 40% Cas malformations associées ou anomalies chromosomiques ❖ Diagnostic anténatal : 60 à 88% ❖ Ascension des viscères abdominaux dans le thorax ❖ Compression des poumons: ❖ ❖ Hypoplasie pulmonaire: moins d’alvéoles, moins de surface d’échange ❖ Hypertension artérielle pulmonaire : réduction du nombre des vaisseaux et artères pulmonaires « musclées » Pronostic variable (survie de 20 à 80%) en fonction de la gravité de la forme ❖ Survie globale de 60% : tient compte décès pré-op et prénataux ❖ Taux survie post op 80% historique •HISTORIQUE • 1946 : 1ière CHIR HDC • Année 70 : progrès réanimatoire (ECMO, Technique ventilatoire, Traitement HTAP NO) • Amélioration survie formes de mauvais pronostic • Progrès diagnostic et évaluation anté-natale : • Echo: Lung over head ratio LHR (22-28SA), LHRo/a qq soit le terme, • IRM foetale : volume pulmonaire • Position foie foetal • Formes pronostic sévère à modéré : Traitement in utéro « PLUG »: pose ballonet intra trachéal (Paris) Développement Pulmonaire ❖ ❖ ❖ ❖ Développement Pulmonaire Multifactoriel: ❖ Nécessité espace thoracique suffisant ❖ Mouvements respiratoires foetaux ❖ Présence de liquide pulmonaire … Le développement des alvéoles se poursuit pendant les 3 premières années de vie ❖ 50 millions d’alvéoles à la naissance ❖ 300 millions environ à âge adulte, et 140m2 de surface d’échange Puis croissance volumétrique jusqu’à adolescence Objectif de la prise en charge : • Réduire la mortalité néonatale • Réduire la morbidité, les complications à moyen et long terme •HAS "Protocole National de Diagnostic et de Soins » 2012 Les complications : ❖ ❖ Respiratoires: HTAP, insuffisance respiratoire, susceptibilité aux infections, asthme ❖ Digestives: RGO, occlusion sur bride, récidive hernie ❖ Nutritionnelles: dénutrition, trouble oralité ❖ Neuro-sensorielles ❖ Orthopédiques Importance du suivi ❖ ❖ Prévenir ❖ Dépister ❖ Améliorer la prise en charge ❖ Améliorer la connaissance ❖ Vacciner : ❖ Vaccinations habituelles (DTPcoqHib Hep B Prevenar M2M4M11…) ❖ Penser à la coqueluche pour les parents, ❖ Grippe : famille et enfant > 6mois ❖ Synagis pour certaines équipes ❖ Surveiller croissance : Poids Taille PC ❖ La croissance thorax : PT ❖ Le développement des acquisitions : ❖ ❖ examen systématique pédiatrique+++ PAS DE TABAC Calendrier vaccinal 2014 + Grippe ❖ Traiter les épisodes infectieux, ❖ Prise en charge respiratoire ❖ Rechercher et traiter RGO ❖ Prise en charge troubles de l’oralité : orthophoniste ❖ Suivi cardiologique si nécessaire : HTAP? ❖ Surveillance orthopédique: dépister troubles de la statique, déformation thoracique ❖ ORL : audiométrie ❖ Bilan Neuro psy à 5 ans Le poumon Suivi Pneumologique ❖ Initialement problématique respiratoire ++ ❖ Parfois nécessité O2 prolongée, Dysplasie bronchopulmonaire ❖ Infections respiratoires à répétition ❖ Rechercher et traiter un asthme ❖ EFR à 5-7 ans, puis régulièrement ❖ Etude 2014 : sur la fonction respiratoire ❖ Obstruction bronchique légère à modérée : asthme ❖ Gène fonctionnelle au quotidien peu importante : 10% essoufflement à la marche ❖ Pas d’insuffisance respiratoire à adolescence LE REFLUX Le Reflux ❖ Incidence variable 22 à 81%, ❖ Acide et NON Acide (phmétrie + Manométrie) ❖ Facteur risque : ❖ ECMO ❖ PATCH ❖ Estomac intra thoracique ❖ Pas toujours symptomatique ❖ Elevée 1iere année de vie ❖ Régresse ensuite, ❖ Importance suivi à long terme Calendrier de suivi • M1, M3, M6, M9, • M12, M18, M24, • 3 ans 1/2, 5 ans, 7 ans, • tous les ans jusqu’à 15 ans Importance du suivi ❖ ❖ Pluridisciplinaire ❖ A long terme ❖ A adapter au cas par cas
