Patholgoie digestive pediatrique - S. Collardeau-Frachon
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Cours DES ACP- JANVIER 2006 PATHOLOGIE DIGESTIVE PEDIATRIQUE Dr S COLLARDEAU-FRACHON Dr R BOUVIER la maladie cœliaque • Anticorps ¾ Anti-endomysium ¾ Anti-transglutaminases ¾ Anti-gliadines • Fréquence – Clinique 1/1000 : diarrhées (stagnation pondérale) – Silencieuse 1/250 : dépistage fratrie, parents, DID – Latente Même prise en charge Notion de tolérance Typage HLA DQ2/DQ8 Biopsies intestinales restent le gold standard Diagnostic pour la vie Diagnostic histologique de la maladie cœliaque Biopsies intestinales recommandations ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Au minimum 2 Duodénum distal Fixation rapide Formol (congélation) Orientation +++ 3 niveaux de coupes, HES Diagnostic histologique de la maladie cœliaque la muqueuse intestinale normale x25 x100 Rapport villosités/cryptes > 2 Lymphocytes intraépithéliaux (LIE) 20 pour 100 cellules épithéliales T CD3+, CD8+ (TCRαβ) Lymphocytes du chorion T CD3+ CD4+ (TCRαβ) + Plasmocytes (IgA) + Macrophages et PN éosinophiles Diagnostic histologique de la maladie cœliaque les aspects histologiques atrophie villositaire totale-subtotale (AV) ↑ densité cellulaire du chorion x100 x25 x400 ↑LIE Hyperplasie des cryptes Tableau classique 4 signes Diagnostic histologique de la maladie cœliaque 3 phases ¾ Infiltration : ↑LIE ¾ Hyperplasie ¾ Destruction : AV progressive Atrophie villositaire partielle est possible ! x200 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque évaluation de l’atrophie villositaire Marsh Marche et Matuchansky N Brousse >2 1<V/C<2 <1 Patey-Mariaud de Serre N, Verkarre V, Cellier C, Cerf-Bensussan N, Schmitz J, Brousse N. Diagnostic étiologique d’une atrophie villositaire. Ann Pathol 2001; 21 : 319-333. Diagnostic histologique de la maladie cœliaque en 2005 • Biopsies plus précoces • Signe le plus précoce et le plus constant ↑LIE • Absolument non spécifique • diagnostic = faisceau d’arguments cliniques, biologiques et histologiques Diagnostic histologique de la maladie cœliaque en 2006 Compte des LIE CD3+ CD8+ 300 entérocytes « continus » HES CD3 normal pathologique <20 <25 >40 >30 contrôle Chang F, Mahadeva U, Deere H. Pathological and clinical significance of increased intraepithelial lymphocytes in small bowel mucosa. APMIS 2005 ; 113 : 385-399. x200 CD3 Diagnostic histologique de la maladie cœliaque faux positifs ! Mauvaise orientation x25 x100 Effacement du relief en regard des îlots lymphoïdes B+T x200 Maladie coeliaque complications • Ostéoporose • Sprue réfractaire et lymphome intestinal Rôle protecteur du régime sans gluten Au moins 5 ans = ↓ incidence du cancer Sprue = lymphome intraépithélial CD3+ avec phénotype anormal CD8 et réarrangement du TCR γ Étude moléculaire : congélation Cytogénétique- trisomie 1p24-q44… Complications : • Jéjunite ulcéreuse • Cavitation mésentérique • Hyposplénisme • lymphome invasif intra et/ou extraintestinal (40%) TTT : RSG + NP+ corticoïdes Survie fn phénotype / mauvais si CD8 - (41% mortalité à 5 ans) Maladie coeliaque lésions digestives associées Gastrite lymphocytaire • > 25 /100 • CD3+, CD8+ • En théorie si HP -, rechercher MC Colite lymphocytaire • Groupe Colite µ • LIE > 20/100 Foie • ↑transaminases • Hépatite AI, CBP, cholangite sclérosante Stomatite aphteuse, glossite, hypoplasie émail dentaire… Diagnostic différentiel de la maladie cœliaque : ↑des LIE +/- atrophie villositaire ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Causes immunes Intolérance aux protéines du lait de vache (IPLV) maladie de Crohn Réaction du greffon contre l’hôte (GVH) rejet de greffe intestinale Déficit immunitaire IgA, commun entéropathies autoimmunes Causes non immunes Pathologies du revêtement épithélial atrophie microvillositaire dysplasie épithéliale Causes inflammatoires et infectieuses sprue tropicale (maladie de Whipple) adulte Lamblia, cryptosporidiose, coccidiose HP Maladie des chaînes alpha Atrophie villositaire iléale primitive Intolérance aux protéines du lait de vache (IPLV) x200 ¾ AV partielle le plus souvent ¾ Pas ↑LIE ¾ PN éosinophiles x400 Maladie de Crohn ¾ Atteinte discontinue segmentaire ¾ Inflammation +++, polymorphe ¾ Ulcérations ¾ Abcès cryptiques ¾ ↑LIE ¾ Granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires x25 x400 GVH et rejet de greffe intestinale x100 ¾ AV et ↑ des LIE ¾ Destruction épithéliale glandulaire, ¾ apoptose dans le fond des cryptes ¾ CD3+ CD8+ x400 x400 Déficits immunitaires ¾ Déficit en IgA, déficits communs variables ¾ Histologie : • Muqueuse normale • Aspect de MC • AVT + atrophie glandulaire + infiltrat lymphoplasmocytaire + dédifférenciation épithéliale IF IgA x25 Témoin Maladie cœliaque Entéropathies autoimmunes ¾ Rare 1985 : Unsworth et Walker-Smith ¾ Diarrhée grave rebelle, profuse secrétoire ¾ en l’absence de déficit immunitaire ¾ autoanticorps circulants ¾ et/ou manifestations auto-immunes LAMBLIA Maladie d’Anderson abétalipoprotéinémie Lesions particulières de l’appendice OXYURE HYPERPLASIE LYMPHOIDE VASCULARITE Une maladie de CROHN peut se révéler par un tableau d’appendicite aigue Troubles de la motricité maladie de HIRSHPRUNG MUQUEUSE RECTALE NORMALE ACE POIC OESOPHAGITE A EOSINOPHILES STENOSE DU PYLORE ENTEROCOLITE NECROSANTE
