Imagerie des exophtalmies non tumorales

Imagerie des exophtalmies
non tumorales
A. IDRISSI, N. EL BENNA, H. BELGADIR, N. MOUSSALI, A. ABDELOUAFI.
Service de Radiologie 20 Août, Casablanca.
Introduction




L’exophtalmie correspond à l’augmentation de la
protrusion normale du globe oculaire en avant du
cadre orbitaire.
Elle constitue le symptôme le plus souvent révélateur
d’une pathologie orbitaire.
La tomodensitométrie est souvent l’examen de
première intention. L’IRM complète fréquemment le
bilan tandis que le rôle de l’échographie est très
limité.
Une analyse systématique des images et en
particulier du siège de la lésion permet le plus
souvent d'approcher le diagnostic et de guider le
choix d'un éventuel abord chirurgical.
Objectif

Définir la place de l'imagerie notamment
le scanner et l’IRM dans le diagnostic et
la prise en charge des exophtalmies non
tumorales
Patients et méthodes

Etude
rétrospective
regroupant
37
cas
d’exophtalmies non tumorales colligés au
service entre 2006 et 2010.

Tous les patients ont été explorés par une TDM
en acquisition spiralée comportant des coupes
après injection de produit de contraste.

Une IRM a été réalisée dans 8 cas.
Résultats
Diverses pathologies sont présentées :
 Cellulite orbitaire (12 cas)
 Orbitopathie dysthyroïdienne (9 cas)
 Traumatisme de l'orbite (6 cas)
 Pseudotumeur inflammatoire (4 cas)
 Kyste hydatique orbitaire (2 cas)
 Varice orbitaire (1 cas)
DISCUSSION
Généralités
L’exophtalmie est la protrusion du globe oculaire
hors de l’orbite, au-delà de 18 mm en avant du
canthus externe.
 Elle peut être isolée, ou associée à une baisse de
l’acuité visuelle, des douleurs orbitaires, des
troubles oculo-moteurs, une masse palpébrale, ou
des phénomènes inflammatoires.
 Devant une exophtalmie, le choix des examens
d’imagerie et leur technique seront orientés par la
clinique :
◦ Interrogatoire soigneux et précis
◦ Examen ophtalmologique complété par un examen
général

Moyens d’imagerie
TDM:
 Scanner sans injection: premier examen
proposé surtout devant une exophtalmie
bilatérale ou post-traumatique.
 Mode hélicoïdal centré sur les orbites avec un
plan d’acquisition parallèle au plan neurooculaire et reconstructions dans les plans axial,
coronal et sagittal
 Recherche de calcifications intra-lésionnelles ou
d’anomalie des parois osseuses
 Hélice après injection, réalisée en cas de
suspicion de cellulite, hématome intra-orbitaire
ou de pseudotumeur inflammatoire
Moyens d’imagerie
IRM:
 Antenne de surface ou antenne tête classique
 Séquences pondérées en spin-écho T1, T2 et séquences
pondérées en T1 après injection de Gadolinium et
saturation de la graisse
 Acquisitions dans 3 plans orthogonaux : axial (dans le plan
du nerf optique), coronal (perpendiculaire au plan
précédent) et sagittal oblique dans l’axe du nerf optique
 Nécessaire devant toute suspicion de masse orbitaire
Echographie:
 indiquée pour étudier le globe oculaire
 Doppler:
◦ Utile en cas de suspicion de lésion vasculaire
◦ Caractériser la vascularisation d’une masse orbitaire
DIAGNOSTIC POSITIF
Diagnostic positif de l’exophtalmie






Basée essentiellement sur l’imagerie en coupe
Diagnostic: Mesure de la protrusion du globe oculaire
par rapport à la ligne bi-canthale externe dans le plan
neuro-oculaire, passant par le cristallin et le canal
optique
Absence d’exophtalmie : la ligne bi-canthale externe
passe à l’union entre les deux tiers antérieurs et le
tiers postérieur du globe oculaire.
Grade 1 : plus des deux tiers du globe se projettent en
avant de la ligne bi-canthale externe.
Grade 2 : la ligne bi-canthale externe affleure le pôle
postérieur du globe oculaire.
Grade 3 : le globe oculaire se situe en totalité en
avant de la ligne bi-canthale externe.
Diagnostic différentiel
Il faut éliminer les fausses exophtalmies dont
les plus fréquentes sont:
 La forte myopie
 Le glaucome congénital
 L’ enophtalmie controlatérale
 La rétraction des paupières
 L’exorbitisme
DIAGNOSTIC
ÉTIOLOGIQUE
Orbitopathie dysthyroidienne
Etiologie la plus fréquente des exophtalmies chez
l’adulte
 Résulte:

◦ Hyperthyroïdie auto-immune « maladie de Basedow »
( 85-90% )
◦ Thyroïdite d’Hashimoto ( 5-10% )
◦ Anomalies auto-immunes biologiques isolées (5%)

Clinique:
◦ Femme d’âge moyen++
◦ Exophtalmie bilatérale, asymétrique, axile, non pulsatile et
classiquement réductible
◦ Rétraction palpébrale supérieure
Orbitopathie dysthyroidienne

imagerie:
TDM +++
◦ Examen de 1ére intention
◦ Acquisition sans injection de PDC suffisante
IRM :
◦ Formes sévères à évolution rapide dites «malignes»
◦ Exploration meilleure du nerf optique et de l’apex
orbitaire

Sémiologie:
◦ Elargissement
fusiforme
bilatéral
des
muscles
oculomoteurs avec respect des tendons, au dépens
surtout des muscles droits inférieur et interne
◦ Hypertrophie de la graisse orbitaire
◦ Neuropathie optique: rare (2-5%)
 Étirement / élargissement du nerf optique
TDM -C: épaississement des muscles droits inférieurs
de manière fusiforme, respectant les tendons avec
exophtalmie bilatérale grade I (maladie de Basedow).
a
b
T1+Gado
IRM en séquences axiales T1 (a), T2 (b), coronale T1 (c) et T1 + Gado:
élargissement des muscles oculomoteurs avec hypertrophie de la
graisse orbitaire responsable d’une exophtalmie bilatérale grade II.
Maladie de Basedow
c
Infections orbitaires


Exophtalmie dans un contexte inflammatoire
Clinique:
◦
◦
◦
◦

Exophtalmie d’apparition brutale
Douleurs périorbitaires
Troubles oculomoteurs
Atteinte de l’état général, fièvre…
Plusieurs aspects :
◦ Cellulite rétroseptale
◦ Abcès orbitaire
◦ Parasitoses ( kyste hydatique…)
Infections orbitaires
Cellulite rétroseptale


Infection diffuse de l’orbite
Causes multiples:
◦ Sinusite (éthmoïdite ++)
◦ Traumatisme: plaie pénétrante / corps étranger
◦ Iatrogène: après chirurgie oculaire ou orbitaire

Gravité:
◦ Retentissement sur la fonction visuelle
◦ Extension vers le sinus caverneux

TDM:
 Effacement de l’hypodensité du tissu graisseux intra et
extraconal
 Ostéolyse généralement très limitée de l’os planum
 Complications: abcès sous périosté, cellulite diffuse…
TDM +C: Sinusite éthmoïdale droite compliquée de cellulite orbitaire.
Infiltration de la graisse extraconique médiale et épaississement du
muscle droit médial. Cellulite rétroseptale.
TDM +C: infiltration de la graisse intraconique droite avec
exophtalmie grade I et remaniement endo-oculaire. Cellulite
rétroseptale sur endophtalmie.
TDM +C: infiltration palpébrale
étendue à la sclére, aux insertions
des muscles oculomoteurs et à la
graisse intra et extra conique sur
corps étranger avec exophtalmie
grade III.
Infections orbitaires
Abcès


Infection collectée en sous périosté ou intra-orbitaire
TDM:
Abcès sous périosté:
 Image convexe le long du mur osseux
 Epaississent, déplacement des muscles oculomoteurs
 Association: névrite optique, ostéolyse
Abcès intra-orbitaire:
 Stade évolutif du décollement périosté
 Collection intra-orbitaire hypodense, rehaussée en
périphérie après injection de produit de contraste

Evolution
◦ Thrombose caverneuse
◦ Abcès cérébral

Drainage chirurgical en urgence+++
TDM+C: Multiples collections sous-périostées de la paroi externe
et du toit de l’orbite gauche avec exophtalmie grade III.
Sinusite maxillaire et éthmoïdale bilatérale
TDM +C: Petite collection sous périostée (flèche) avec
infiltration de la graisse intra-orbitaire et exophtalmie grade I
gauche sur sinusite antérieure gauche.
TDM+C: Collection hydroaérique intraorbitaire droite sur sinusite
fronto- ethmoïdale avec lyse de la paroi postérieure du sinus frontal.
Infections orbitaires
Kyste hydatique
Localisation orbitaire rare (1 à 2%)
 Exophtalmie indolore
 Inflammation si fissuration
 Echographie:
◦ Formation arrondie ou ovalaire anéchogene, bien limitée avec
renforcement postérieur des échos
 TDM:
◦ Masse liquidienne, homogène
◦ Couronne périphérique plus dense, pouvant prendre le
contraste modérément
◦ Siège:

 Souvent rétrobulbaire,
 Intra ou extra-cônique
 Angle supéro-interne++
◦ Toujours unilatéral
◦ Forme multi-kystique : rare
TDM +C: lésion intra-orbitaire droite, intra et extra-conique, bien
limitée, de densité liquidienne, réalisant une empreinte sur l’os
planum, refoulant le globe oculaire et comprimant le nerf optique
avec exophtalmie grade III. Kyste hydatique
TDM +C: masse de densité liquidienne siégeant au niveau de l’angle
supéro-interne de l’orbite gauche, intra et extra-conique, refoulant le
muscle droit interne et globe oculaire à gauche. Kyste hydatique
Pseudotumeur inflammatoire


Orbitopathie inflammatoire aigue ou subaigüe,
non spécifique
Clinique :
◦
◦
◦
◦
Adulte ente 40 et 60 ans
Exophtalmie de type tumoral, d’installation brutale
Habituellement unilatérale
Signes inflammatoires: œdème palpébral, chémosis
et douleurs
◦ Signes associés: ophtalmoplégie, diplopie et ptosis

Bonne évolution sous corticothérapie
Pseudotumeur inflammatoire
Imagerie:
Myosite:
◦ Muscle élargi dans son ensemble, y compris au niveau de
son tendon
◦ Rehaussement après injection de produit de contraste
Dacryoadénite:
◦ Elargissement à bords irréguliers de la glande lacrymale
Infiltration du tissu adipeux:
◦ Tenonite: épaississement de la paroi oculaire postérieure++
◦ Périnévrite
◦ Apex orbitaire: extension vers le sinus caverneux possible
syndrome de Tolosa-Hunt
◦ Diffuse: graisse intra et extra-conale
◦
Diagnostic différentiel : lymphome orbitaire ++
TDM +C: Processus tissulaire gauche intra et extra
conique, prenant le contraste de façon homogène avec
épaississement scléral adjacent et exophtalmie grade I.
Pseudotumeur inflammatoire
T1
T2
T1+ GADO
IRM: épaississement circonférentiel, rehaussé par le contraste des
tuniques de l’œil gauche avec épaississement des muscles oculomoteurs et
exophtalmie grade II. Pseudotumeur inflammatoire
Mucocèle
Lésion bénigne pseudokystique expansive des sinus de
la face
 Triade: occlusion ostiale
hypersécrétion muqueuse
inflammation chronique
 Atteinte éthmoïdo-frontale prédomine (85%)
 Antécédent de sinusite, de chirurgie des sinus ou de
traumatisme facial souvent retrouvés
 Clinique:

 Exophtalmie+++
 Troubles visuels, douleurs

Evolution lente et progressive avec déformation,
refoulement puis rupture des parois osseuses
Mucocèle
TDM:
 Contenu:
hypodense, parfois dense par
déshydratation
 Paroi: fin liseré périphérique, non identifiable au
contact des parois osseuses
 Résorption des parois osseuses +++ avec expansion
des lésions du sinus frontal ou ethmoïdal vers
l’orbite
IRM:
 Contenu: signal en fonction du degré d’hydratation
et de la concentration protéique
 Paroi: en hypersignal T1 et T2
 En cas de surinfection (pyocèle) : coque épaisse,
rehaussée par le contraste
TDM +C: Mucocèle fronto-éthmoïdale gauche étendue à l’orbite avec effet
de masse sur le muscle droit interne, globe oculaire et exophtalmie grade I.
TDM +C: double mucocèle ethmoïdale postérieure droite et
fronto-ethmoïdale gauche avec lyse de l’os planum , extension
orbitaire gauche et exophtalmie grade II.
Traumatisme
Les exophtalmies traumatiques sont dues à:
 Hématome:
◦ Aspect violacé des paupières avec hémorragie sous
conjonctivale d’apparition brutale
◦ Collection intra-orbitaire, sous périostée, musculaire
◦ Drainage en urgence+++

Emphysème:
◦ Crépitation lors de la pression sur les paupières
◦ Rupture d’une des parois de l’orbite au niveau d’une cavité
sinusienne

Fracture de l’orbite:
◦ Fracture d’une des parois fragiles de l’orbite : plancher, os
planum
◦ Incarcération dans le foyer fracturaire de la graisse orbitaire
et des muscles oculomoteurs

Cellulite
Traumatisme

Corps étranger
◦ origine: plaie palpébrale, traumatisme par projection
◦ Conséquence:
 inoculation septique (cellulite orbitaire)
 réaction inflammatoire (granulome inflammatoire)

Fistule carotido-caverneuse
◦ Shunt artério-veineux anormal entre le système carotidien et le
sinus caverneux
◦ Exophtalmie pulsatile, chémosis et hyper-hémie conjonctivale
◦ TDM :
 Dilatation des veines ophtalmiques
 Hypertrophie des muscles oculomoteurs
 Elargissement du sinus caverneux du côté de la fistule
◦ Artériographie:
 Confirmation du diagnostic
 Opacification précoce du sinus caverneux aux temps artériels
 Détermination du shunt et des des voies de drainage veineuses
 Traitement endovasculaire par embolisation
TDM-C: Hématome intra
orbitaire post-traumatique
refoulant le globe oculaire
en bas et en avant.
TDM–C:
Remaniements
hémorragiques rétrobulbaire
droits post-traumatique avec
exophtalmie grade II
TDM –C: fractures du toit de l’orbite
droit avec fragments osseux intraorbitaires et exophtalmie grade II chez un
patient opéré pour hématome extradural
frontal droit.
TDM –C: Exophtalmie droite sur cellulite
post-traumatique. Epaississement avec
infiltration de la paroi interne de l’orbite
droit qui présente des foyers de fracture
avec comblement des sinus ethmoïdomaxillaire homolatéraux.
TDM +C: Fistule carotido-caverneuse
droite post traumatique.
Exophtalmie grade I avec dilatation de la
veine ophtalmique supérieur (flèche) et
élargissement du sinus caverneux droit.
Images
de
l’artériographie
non
disponibles.
Origine vasculaire:
Varices orbitaires
Malformations veineuses caractérisées par la prolifération d’éléments
veineux associés à la dilatation majeure d’une des veines orbitaires.
 Elles peuvent être congénitales, idiopathiques ou post-traumatiques
Clinique:
exophtalmie intermittente, fluctuante et survient
essentiellement lorsque le patient se penche en avant.

Echographie Doppler:
 Masse anéchogène, de volume fluctuant en fonction des positions et
des manœuvres réalisées.
TDM:
 Lésion spontanément hyperdense (thrombose/hémorragie)
 Lésion mieux visible en procubitus ou en Valsalva
 Calcifications (phlébolithes) fréquentes et évocatrices
 Important rehaussement après injection de PDC
IRM:
 Paquet variqueux en hyposignal T1, en hypersignal T2 et fortement
rehaussé par le contraste
TDM +C: varice thrombosée de la veine ophtalmique supérieure
droite passant au dessus et en dehors du nerf optique
Autres étiologies
Amylose orbitaire localisée
Dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires pathologiques
insolubles dans les tissus et les organes.
 Rare: 4% des amyloses intéressant la région tête et cou
 Clinique: exophtalmie, déplacement du globe oculaire,
limitation du mouvement oculaire et diplopie.


TDM et IRM:
◦ Intérêt: évaluer le degré d’atteinte orbitaire
◦ Atteinte lacrymale: masse tissulaire homogène
◦ Atteinte des muscles orbitaires: uni ou bilatérale, unique
ou multifocale, à type d’élargissement irrégulier
nodulaire ou fusiforme avec respect des tendons
◦ Calcifications punctiformes au sein de la masse orbitaire
◦ Epaississement, irrégularité de l’os adjacent
TDM : hypertrophie lacrymale droite siège de calcifications, une
atteinte bilatérale et asymétrique des muscles oculomoteurs qui sont
augmentés de volume avec exophtalmie bilatérale.
IRM+C: rehaussement modéré et homogène par le contraste.
Amylose orbitaire localisé
Autres étiologies
Dysplasie fibreuse
Anomalie du développement osseux, caractérisée par
une
métaplasie
ostéo-fibreuse
détruisant
l’architecture normale de l’os.
 Tous les os de la face peuvent être touchés avec deux
sites de prédilection: maxillo-zygomatique et frontoorbitaire.
 Clinique: exophtalmie unilatérale, ptosis, baisse de
l’acuité visuelle par compression nerveuse


TDM:
◦ Lyse osseuse en verre dépoli avec corticales
refoulées, amincies parfois rompues
◦ Rétrécissement du trou optique et/ou des fissures
orbitaires en cas d’atteinte de la base du crâne.
Coupe TDM transversale, coronale et
3D. Dysplasie fibreuse condensante
fronto-ethmoïdo-sphénoïdale et du
cornet inférieur avec exophtalmie
gauche isolée.
Autres étiologies
kyste dermoïde
Malformation faciale touchant l’orbite secondaire à une inclusion
embryonnaire ectodermique
 Siège: canthus interne ou externe, queue du sourcil
 Clinique: exophtalmie non pulsatile, irréductible, parfois diplopie
et plus rarement une baisse de l’acuité visuelle


Echographie :
◦ Confirme la nature kystique du processus
◦ Permet de détecter une extension postérieure de la lésion

TDM :
◦ Kyste à centre homogène, de densité variable, à limites nettes
◦ Fine bordure prenant le contraste pouvant être partiellement
calcifiée
◦ Empreinte cupuliforme sur l’os en regard

IRM:
◦ Signal variable selon le contenu du kyste
TDM –C: kyste dermoïde de
l’angle supero externe de l’orbite
droit avec exophtalmie grade I.
Conclusion

Les étiologies des exophtalmies sont multiples.

L'imagerie basée sur la tomodensitométrie et
l'imagerie
interprétées
permettent
par
résonance
dans
le
le
magnétique
contexte
diagnostic
clinique
positif
de
l’exophtalmie ainsi qu'une approche étiologique
afin d'adapter le traitement.