Discussion

IMAGING FEATURES OF NON-TUMOR
EXOPHTALMOS
IMAGERIE DES EXOPHTALMIES NON
TUMORALES
M. LIMEME, H. ZAGHOUANI BEN ALAYA, H.
AMARA, D. BEKIR, CH. KRAIEM
Imaging department, Farhat Hached Hospital, Sousse,
Tunisia
HN13
Introduction
• L’exophtalmie correspond à l’augmentation de la
protrusion normale du globe oculaire en avant du cadre
orbitaire.
• Elle constitue le symptôme le plus souvent révélateur
d’une pathologie orbitaire.
• La tomodensitométrie est souvent l’examen de première
intention. L’IRM complète fréquemment le bilan tandis
que le rôle de l’échographie est très limité dans la
pathologie orbitaire non tumorale.
• Une analyse systématique des images et en particulier
du siège et l’aspect de la lésion permet le plus souvent
d'approcher le diagnostic et de guider le choix d'un
éventuel abord chirurgical.
Objectifs
• Définir la place de l'imagerie notamment le scanner et l’IRM
dans le diagnostic et la prise en charge des exophtalmies
non tumorales
Matériels et méthodes
• 15 cas d’exophtalmie non tumorale ont été rétrospectivement
revus durant la période allant de 2007 jusqu’au 2010.
• Tous les patients ont été explorés par une TDM orbitaire.
• L’IRM a été réalisée dans 8 cas.
Resultats
Différentes pathologies ont été retrouvées: Cellulite orbitaire (6
cas), Ophtalmopathie thyroidienne (3 cas), Pseudotumeurs
inflammatoires (1 cas), Traumatisme orbitaire (1 cas), Kyste
hydatique (1 cas), Varices orbitaires (1 cas), Dysplasie fibreuse (2
cas).
Discussion
Généralités
• L’exophtalmie est la protrusion du globe oculaire hors de
l’orbite, au-delà de 18 mm en avant du canthus externe.
• Elle peut être isolée, ou associée à une baisse de
l’acuité visuelle, des douleurs orbitaires, des troubles
oculo-moteurs, une masse palpébrale, ou des
phénomènes inflammatoires.
• Devant une exophtalmie, le choix des examens
d’imagerie et leur technique seront orientés par la
clinique :
- Interrogatoire soigneux et précis
- Examen ophtalmologique et un examen général
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Moyens d’imagerie
TDM:
• Scanner sans injection: premier examen proposé surtout
devant une exophtalmie bilatérale ou post-traumatique.
• Mode hélicoïdal centré sur les orbites avec un plan
d’acquisition parallèle au plan neuro-oculaire et
reconstructions dans les plans axial, coronal et sagittal
• Recherche de calcifications intra-lésionnelles ou
d’anomalie des parois osseuses
• Hélice après injection, réalisée en cas de suspicion de
cellulite, hématome intra-orbitaire ou de pseudotumeur
inflammatoire
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Moyens d’imagerie
IRM:
• Antenne de surface ou antenne tête classique
• Séquences pondérées en spin-écho T1, T2 et T1 après
injection de Gado et saturation de la graisse
• Acquisitions dans 3 plans orthogonaux : axial (dans le
plan du nerf optique), coronal et sagittal dans l’axe du
nerf optique
• Nécessaire devant toute suspicion de masse orbitaire
Echographie:
- Utile en cas de suspicion de lésion vasculaire
- Caractériser la vascularisation d’une masse orbitaire
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Diagnostic positif
• Diagnostic: Mesure de la protrusion du globe oculaire par rapport à la
ligne bi-canthale externe.
• Absence d’exophtalmie : la ligne bi-canthale externe passe à l’union
entre les deux tiers antérieurs et le tiers postérieur du globe oculaire.
- Grade 1 : plus des deux tiers du globe se projettent en avant de la ligne
bi-canthale externe.
- Grade 2 : la ligne bi-canthale externe affleure le pôle postérieur du globe
oculaire.
- Grade 3 : le globe oculaire se situe en totalité en avant de la ligne bicanthale externe.
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Diagnostic étiologique
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Orbitopathie dysthyroidienne
• Étiologie la plus fréquente des exophtalmies chez l’adulte
• Résulte:
- Hyperthyroïdie auto-immune « maladie de Basedow » ( 85-90% )
- Thyroïdite d’Hashimoto ( 5-10% )
- Anomalies auto-immunes biologiques isolées (5%)
Clinique:
• Femme d’âge moyen++
• Exophtalmie bilatérale, asymétrique, axile, non pulsatile et
classiquement réductible
• Rétraction palpébrale supérieure
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Orbitopathie dysthyroidienne
Imagerie:
TDM +++
• Examen de 1ére intention
• Acquisition sans injection de PDC suffisante
IRM :
• Formes sévères à évolution rapide dites «malignes»
• Exploration meilleure du nerf optique et de l’apex orbitaire
• Sémiologie:
- Elargissement fusiforme bilatéral des muscles oculomoteurs
avec respect des tendons, au dépens surtout des muscles
droits inférieur et interne
- Hypertrophie de la graisse orbitaire
- Neuropathie optique: rare (2-5%)
- Étirement / élargissement du nerf optique
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Infections orbitaires
• Exophtalmie dans un contexte inflammatoire
Clinique:
• Exophtalmie d’apparition brutale
• Douleurs périorbitaires
• Troubles oculomoteurs
• Atteinte de l’état général, fièvre…
• Plusieurs aspects :
- Cellulite rétroseptale
- Abcès orbitaire
- Parasitoses ( kyste hydatique…)
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Infections orbitaires
Cellulite rétroseptale
• Infection diffuse de l’orbite
• Causes multiples: Sinusite (éthmoïdite ++) ,
traumatisme, iatrogène
• Gravité:
- Retentissement sur la fonction visuelle
- Extension vers le sinus caverneux
TDM:
• Effacement de l’hypodensité du tissu graisseux intra et
extraconal
• Ostéolyse généralement très limitée de l’os planum
• Complications: abcès sous périosté, cellulite diffuse…
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Infections orbitaires
Abcès
• Infection collectée en sous périosté ou intra-orbitaire
TDM:
• Abcès sous périosté:
- Image convexe le long du mur osseux
- Epaississent, déplacement des muscles oculomoteurs
- Association: névrite optique, ostéolyse
• Abcès intra-orbitaire:
- Stade évolutif du décollement périosté
- Collection intra-orbitaire hypodense, rehaussée en
périphérie après injection de produit de contraste
Evolution
• Thrombose caverneuse
• Abcès cérébral
• Drainage chirurgical en urgence+++
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Infections orbitaires
Kyste hydatique
• Localisation orbitaire rare (1 à 2%)
• Exophtalmie indolore, inflammation si fissuration
Echographie:
• Formation arrondie ou ovalaire anéchogene, bien limitée
avec renforcement postérieur des échos
TDM:
• Masse liquidienne, homogène
• Couronne périphérique plus dense, pouvant prendre le
contraste modérément
• Siège:
- Souvent rétrobulbaire, intra ou extra-cônique , angle
supéro-interne++
- Toujours unilatéral
- Forme multi-kystique : rare
Kyste hydatique orbitaire
Enfant âgé de 5 ans et demi. Exophtalmie gauche sans signe inflammatoire et sans baisse de
l’acuité visuelle
a
b
c
TDM SPC (coupe axiale (a), coronale (b)) et APC (c): Masse unique
intraconale gauche liquidienne, homogène. Couronne périphérique
plus dense, prenant le contraste modérément.
Echographie:
Echographie: Masse
arrondie anéchogène
(étoile) avec
renforcement postérieur
IRM coupes axiales T2 (a), T1
sans (b) et avec Gd (c): Masse
liquidienne gauche, homogène
non réhaussée.
a
b
c
Discussion
Pseudotumeur inflammatoire
• Orbitopathie inflammatoire aigue ou subaigüe, non
spécifique
Clinique :
• Adulte ente 40 et 60 ans
• Exophtalmie de type tumoral, d’installation brutale
• Habituellement unilatérale
• Signes inflammatoires: oedème palpébral, chémosis et
douleurs
• Signes associés: ophtalmoplégie, diplopie et ptosis
• Bonne évolution sous corticothérapie
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Pseudotumeur inflammatoire
Imagerie:
Myosite
• Muscle élargi dans son ensemble, y compris au niveau
de son tendon
• Rehaussement après injection de produit de contraste
Dacryoadénite
• Elargissement à bords irréguliers de la glande lacrymale
Infiltration du tissu adipeux
• Tenonite: épaississement de la paroi oculaire
postérieure++
• Périnévrite
• Apex orbitaire: extension vers le sinus caverneux
possible: syndrome de Tolosa-Hunt
• Diffuse: graisse intra et extra-conale
• Diagnostic différentiel : lymphome orbitaire ++
Pseudotumeur inflammatoire de l’œil gauche
Femme de 56 ans exophtalmie d’évolution rapidement progressive, nette amélioration
après corticothérapie
a
b
c
l’IRM orbitaire. Coupes axiales T2 (a), T1 sans (b) et avec injection de Gadolinium (c):
processus (flèche) en hypo signal T1, hyper signal T2 avec une forte prise de
contraste et élargissement de l’apex orbitaire (étoile).
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Mucocèle
• Lésion bénigne pseudokystique expansive des sinus de la
face
• Triade:
- occlusion ostiale
- hypersécrétion muqueuse
- inflammation chronique
• Atteinte éthmoïdo-frontale prédomine (85%)
• Antécédent de sinusite, de chirurgie des sinus ou de
traumatisme facial souvent retrouvés
Clinique:
• Exophtalmie+++
• Troubles visuels, douleurs
Evolution: lente et progressive avec déformation, refoulement
puis rupture des parois osseuses
Discussion
Mucocèle
TDM:
• Contenu: hypodense, parfois dense par déshydratation
• Paroi: fin liseré périphérique, non identifiable au contact
des parois osseuses
• Résorption des parois osseuses +++ avec expansion
des lésions du sinus frontal ou ethmoïdal vers l’orbite
IRM:
• Contenu: signal en fonction du degré d’hydratation et de
la concentration protéique
• Paroi: en hypersignal T1 et T2
• En cas de surinfection (pyocèle) : coque épaisse,
rehaussée par le contraste
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Traumatisme
Les exophtalmies traumatiques sont dues à:
Hématome:
• Aspect violacé des paupières avec hémorragie sous
conjonctivale d’apparition brutale
• Collection intra-orbitaire, sous périostée, musculaire
• Drainage en urgence+++
Emphysème:
• Crépitation lors de la pression sur les paupières
• Rupture d’une des parois de l’orbite au niveau d’une
cavité sinusienne
Fracture de l’orbite:
• Fracture d’une des parois fragiles de l’orbite : plancher,
os planum
• Incarcération dans le foyer fracturaire de la graisse
orbitaire et des muscles oculomoteurs
Cellulite
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Traumatisme
Corps étranger
• origine: plaie palpébrale, traumatisme par projection
• Conséquence:
- inoculation septique (cellulite orbitaire)
- réaction inflammatoire (granulome inflammatoire)
Fistule carotido-caverneuse
• Shunt artério-veineux anormal entre le système
carotidien et le sinus caverneux
• Exophtalmie pulsatile, chémosis et hyper-hémie
conjonctivale
TDM :
• Dilatation des veines ophtalmiques
• Hypertrophie des muscles oculomoteurs
• Elargissement du sinus caverneux du côté de la fistule
Artériographie:
• Confirmation du diagnostic
• Traitement endovasculaire par embolisation
Fistule carotidocaverneuse
Exophtalmie pulsatile droite et hypehémie conjonctivale
a
b
TDM cérébrale, coupes
axiales sans (a) et avec
injection (b): élargissement
des 2 sinus caverneux et
dilatation de 2 veines
ophtalmiques supérieures.
Angiographie cérébrale:
Confirme le diagnostic
IRM cérébrale: coupes veines
ophtalmiques supérieures dilatées,
structures vides de signal au niveau du
sinus caverneux.
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Dysplasie fibreuse
• Anomalie du développement osseux, caractérisée par
une métaplasie ostéo-fibreuse détruisant l’architecture
normale de l’os.
• Tous les os de la face peuvent être touchés avec deux
sites de prédilection: maxillo-zygomatique et frontoorbitaire.
Clinique: exophtalmie unilatérale, ptosis, baisse de l’acuité
visuelle par compression nerveuse
TDM:
• Lyse osseuse en verre dépoli avec corticales refoulées,
amincies parfois rompues
• Rétrécissement du trou optique et/ou des fissures
orbitaires en cas d’atteinte de la base du crâne.
Dysplasie fibreuse
Un enfant, âgé de 12 ans. Ptôse de la paupière supérieure gauche dont le début, très
progressif, avait été constaté depuis une année.
TDM en fenètr osseuse: lyse osseuse en verre dépoli
avec corticales refoulées.
b
a
c
IRM cérébrale. Séquences coronale T1
(a), axiale T1 (b) et coronale T2 (c).
Processus en hyposignal hétérogène en
séquences pondérées T1 etT2.Le degré
de l’hyposignal est fonction de la
condensation du processus
a
b
c
IRM cérébrale. Séquences coronale T2 (a), axiale T1 sans (b) et avec injection
de Gadolinium (c). Processus en hyposignal hétérogène en séquences
pondérées T1 etT2.Le degré de l’hyposignal est fonction de la condensation du
processus.
En outre, l’IRM permet aussi de faire le diagnostic différentiel de
méningiome (épaississement et prise de contraste intense de la dure-mère)
Discussion
Varices orbitaires
• Malformations veineuses caractérisées par la prolifération
d’éléments veineux associés à la dilatation majeure d’une des
veines orbitaires. Elles peuvent être congénitales, idiopathiques ou
post-traumatiques
Clinique: exophtalmie intermittente, fluctuante et survient
essentiellement lorsque le patient se penche en avant.
Echographie Doppler:
• Masse anéchogène, de volume fluctuant en fonction des positions
et des manoeuvres réalisées.
TDM:
• Lésion spontanément hyperdense (thrombose/hémorragie)
• Lésion mieux visible en procubitus ou en Valsalva
• Calcifications (phlébolithes) fréquentes et évocatrices
• Important rehaussement après injection de PDC
IRM:
• Paquet variqueux en hyposignal T1, en hypersignal T2 et fortement
rehaussé par le contraste
Varices orbitaires
exophtalmie droite d’installation progressive.
a
TDM coupes axiale (a) et coronale (b) avec
injection de PDC: masse expansive très
réhaussée avec agrandissement de la cavité
orbitaire.
b
IRM séquence T2: Paquet variqueux
en hypersignal T2
Conclusion
• Les étiologies des exophtalmies sont multiples.
• L'imagerie basée sur la tomodensitométrie et
l'imagerie par résonance magnétique
interprétées dans le contexte clinique
permettent le diagnostic positif de l’exophtalmie
ainsi qu'une approche étiologique afin d'adapter
le traitement.