LES TUMEURS OSSEUSES CHEZ L`ENFANT

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LES TUMEURS OSSEUSES
LES TUMEURS OSSEUSES LES TUMEURS OSSEUSES
LES TUMEURS OSSEUSES
CHEZ L’ENFANT
CHEZ L’ENFANTCHEZ L’ENFANT
CHEZ L’ENFANT
INTRODUCTION
Le praticien est souvent désorienté, voire
angoissé devant une tumeur osseuse, et à
juste raison, car le droit à l’erreur
n’existe guère : c’est de la conservation
du membre et de la vie qu’il peut être
question. Heureusement, la majorité des
tumeurs primitives sont bénignes.
Apprendre les tumeurs, c’est avant tout
écouter le patient et regarder les
radiographies.
APHORISMES
APHORISMESAPHORISMES
APHORISMES
- Jamais de traitement sans diagnostic,
c'est-à-dire pas de traitement sans
biopsie.
- Ne pas entreprendre de traitement sans
la certitude de pouvoir assurer la suite
techniquement, intellectuellement,
psychologiquement, quelque soit
l'évolution.
- Ne pas considérer l'anatomopathologie
comme une science divinatoire.
Donner des renseignements cliniques.
Joindre une radiographie au
prélèvement.
- Ne pas assimiler la réponse de
l'anapath à un oracle incontestable : la
confronter au contexte, la discuter avec
son auteur, recommencer si nécessaire la
biopsie.
1) CLASSIFICATION
On distingue 3 grands groupes : tumeurs
primitives bénignes et malignes, lésions
pseudo-tumorales et tumeurs
secondaires.
1.A - TUMEURS PRIMITIVES
La classification tient compte également
de la différenciation tissulaire.
-
--
- os :
os : os :
os :
tumeurs bénignes : ostéomes ostéoïdes,
ostéoblastomes ;
tumeurs malignes : ostéosarcomes.
-
--
- cartilages :
cartilages : cartilages :
cartilages :
tumeurs bénignes : chondromes,
exostoses ostéogéniques,
chondroblastomes, fibromes
chondromyxoïdes;
tumeurs malignes : chondrosarcomes
-
--
- tissus conjonctifs :
tissus conjonctifs : tissus conjonctifs :
tissus conjonctifs :
tumeurs bénignes : fibromes non-
ossifiants ;
tumeurs malignes : fibromes desmoïdes
et fibrosarcomes.
-
--
- moelle osseuse :
moelle osseuse : moelle osseuse :
moelle osseuse :
tumeurs malignes : sarcomes d' Ewing,
lymphomes dit de Parker,
myéloplasmocytaire et lymphosarcome.
-
--
- vaisseaux :
vaisseaux : vaisseaux :
vaisseaux :
tumeurs bénignes : hémangiome,
lymphangiomes, tumeurs glomiques ;
tumeurs malignes : hémangios péricito,
angiosarcome
-
--
- graisse :
graisse : graisse :
graisse :
tumeurs bénignes : lipomes ;
tumeurs malignes : liposarcomes
-
--
- tissu nerveux
tissu nerveuxtissu nerveux
tissu nerveux
tumeur bénigne : neurofibrome
-
--
- tumeurs à cellules géantes :
tumeurs à cellules géantes : tumeurs à cellules géantes :
tumeurs à cellules géantes :
grade 1 bénin, grade 2 à 4 malin.

2
1.B - LESIONS PSEUDO-TUMORALES :
ostéites, ostéomyélites
Figure
Figure Figure
Figure 1
11
1 abcès chronique de l’aile iliaque
abcès chronique de l’aile iliaque abcès chronique de l’aile iliaque
abcès chronique de l’aile iliaque
infarctus,
Figure
Figure Figure
Figure 2
22
2 Infarctus osseux
Infarctus osseux Infarctus osseux
Infarctus osseux
kyste,
Figure
Figure Figure
Figure 3
33
3 hy
hy hy
hydatidose humérale
datidose huméraledatidose humérale
datidose humérale
histocytoses x,...
1.C - BASE DE LA CLASSIFICATION DE
ENNEKING
1
11
1-
--
- Le grade
Le grade Le grade
Le grade
G 0 :
G 0 :G 0 :
G 0 :
- histologie bénigne
- radiologiquement bien limitée par un
liseré de condensation
- cliniquement « encapsulée »
G1 :
G1 :G1 :
G1 :
- faible malignité histologique
- radiologiquement limites irrégulières,
mais encore nettes, non cernées par un
liseré de condensation
- cliniquement, croissance lente,
persistance d’une capsulé réactionnelle
G2 :
G2 :G2 :
G2 :
- histologiquement, haute malignité
- radiologiquement, lésion destructrice
invasive, à limites floues
- cliniquement diffusion métastatique.
2
22
2-
--
- La topographie
La topographieLa topographie
La topographie
T 0
T 0T 0
T 0, capsule intacte : intra capsulaire et
intracompartimentale,
T1
T1T1
T1 extra capsulaire mais
intracompartimentale,
T2
T2T2
T2 extra capsulaire, et extra-
compartimentale,
3
33
3-
--
- Dif
DifDif
Diffusion métastatique
fusion métastatiquefusion métastatique
fusion métastatique
M 0
M 0M 0
M 0 pas de diffusion,
M1
M1M1
M1 diffusion métastatique.

3
2) TUMEURS BENIGNES
2.1
2.1 2.1
2.1 L'OSTEOME OSTEOIDE E
L'OSTEOME OSTEOIDE EL'OSTEOME OSTEOIDE E
L'OSTEOME OSTEOIDE ET
T T
T
L'OSTEOBLASTOME
L'OSTEOBLASTOMEL'OSTEOBLASTOME
L'OSTEOBLASTOME :
: :
:
histologiquement zone centrale
condensante : nidus,
touche l'enfant et l'adulte jeune, 3
hommes pour 1 femme,
siège dans 2/3 des cas sur les grands os
des membres pour l’ostéome ostéoïde et
l'ostéoblastome à 40% sur le rachis.
C'est une douleur à paroxysme nocturne,
calmée par l'aspirine, attitude fréquente
de scoliose antalgique, sans rotation ou
lombo-sciatique et névralgie cervico-
brachiale.
Figure
Figure Figure
Figure 4
44
4 Ostéome ostéoïde cortical du fémur
Ostéome ostéoïde cortical du fémur Ostéome ostéoïde cortical du fémur
Ostéome ostéoïde cortical du fémur
l'ostéome ostéoïde est de siège cortical ;
l'ostéoblastome siège en zone spongieuse.
Traitement : biopsie et exérèse en bloc.
2.2 EXOSTOSE OSTEOGE
2.2 EXOSTOSE OSTEOGE2.2 EXOSTOSE OSTEOGE
2.2 EXOSTOSE OSTEOGENIQUE :
NIQUE : NIQUE :
NIQUE :
en général héréditaire,
- formes multiples = maladie exostosante
Tumeur bénigne la plus fréquente : 45%,
apparaît chez l'enfant, la croissance cesse
à l'âge adulte, localisation : zone
métaphysaire des os longs, transmission
dominante : autosomique (50% des
enfants). Découverte fortuite, la
radiologie montre une image bien
délimitée rattachée à l'os voisin.
Figure
Figure Figure
Figure 5
55
5 Exostose isolée en fin de croissance
Exostose isolée en fin de croissance Exostose isolée en fin de croissance
Exostose isolée en fin de croissance
Traitement : n'opérer que les exostoses
mal tolérées avec préjudice esthétique,
gêne du jeu articulaire, troubles de
compression.
N'opérer si possible qu'en fin de
croissance.
La dégénérescence est exceptionnelle 1%.
2.3 CHONDROMES
2.3 CHONDROMES2.3 CHONDROMES
2.3 CHONDROMES
Tumeur cartilagineuse développée à
partir du cartilage de conjugaison des os
d’ossification enchondrale.
Le chondrome unique est appelé solitaire
Le chondrome multiple est la maladie
d’Ollier.
Figure
Figure Figure
Figure 6
66
6 chondromatose mono mélique
chondromatose mono mélique chondromatose mono mélique
chondromatose mono mélique

4
Associé à des angiomes cutanés : maladie
de MAFFUCCI
10 % des tumeurs bénignes
Découverte chez l’enfant et l’adolescent.
85 % os longs.
Déformation des membres, boiterie,
tuméfaction.
Traitement, curetage exérèse en cas de
gêne fonctionnelle.
2.4 FIBROME NON OSSIFIANT
2.4 FIBROME NON OSSIFIANT2.4 FIBROME NON OSSIFIANT
2.4 FIBROME NON OSSIFIANT
Dystrophie osseuse bénigne constituée
par un îlot de tissu conjonctif se
développant dans l’os métaphysaire, de
siège intra ou sous-cortical.
Figure
Figure Figure
Figure 7
77
7 découverte radiologique fortuite
découverte radiologique fortuite découverte radiologique fortuite
découverte radiologique fortuite
Maladie de l’enfant et de l’adolescent
souvent asymptotique, découverte
systématique d’un examen radiologique.
Siège métaphyse des os longs.
Radiologie : lacune claire parfois
multiloculaire, au voisinage du cartilage
de conjugaison.
2.5 TUMEURS A CELLULES
2.5 TUMEURS A CELLULES 2.5 TUMEURS A CELLULES
2.5 TUMEURS A CELLULES
GEANTES ( tumeur à myéloplaxe)
GEANTES ( tumeur à myéloplaxe)GEANTES ( tumeur à myéloplaxe)
GEANTES ( tumeur à myéloplaxe)
Tumeur épiphysaire avec cavité brun-
chamois histologiquement composée de
cellules volumineuses multinuclées.
7 % des tumeurs primitives des os.
Adulte jeune : 20-40 ans.
Radiologiquement : ostéolyse bien
enclose avec corticale amincie
Figure
Figure Figure
Figure 8
88
8 Degré 2 découverte à 24 ans
Degré 2 découverte à 24 ans Degré 2 découverte à 24 ans
Degré 2 découverte à 24 ans
A la limite entre bénignité et malignité.
Fréquence des récidives et
transformation maligne.
Traitement : curetage comblement,
résection, amputation.
3) LES TUMEURS MALIGNES
3.1 OSTEOSARCOME
3.1 OSTEOSARCOME3.1 OSTEOSARCOME
3.1 OSTEOSARCOME
Tumeur maligne squelettogène,
produisant de l’os tumoral.
30 % des tumeurs malignes primitives
Essentiellement enfant.
Probablement d’origine virale.
Cliniquement, douleur au voisinage
d’une articulation : genou ou épaule,
parfois discrète tuméfaction, au début,
l’état général est conservé et il n’y a pas
d’adénopathie. La fracture révélatrice est
peu fréquente du fait de l’atteinte
métaphysaire.
Radiologiquement
RadiologiquementRadiologiquement
Radiologiquement : zone lytique dans le
spongieux métaphysaire, réaction

5
périostée lamellaire, rupture de la
corticale, feu d ’herbes et ossification des
parties molles.
Il existe des formes lytiques ou
condensantes.
La RMN recherche les métastases
Traitement :
Traitement :Traitement :
Traitement : chimiothérapie
Adriamycine, cis-platinium,
méthothrexate, résection et conservation.
La survie à 5 ans est de 50 %. Il faudra
durant cette période dépister les
métastases essentiellement pulmonaires.
3.2
3.2 3.2
3.2 CHONDROSARCOME
CHONDROSARCOMECHONDROSARCOME
CHONDROSARCOME
Tumeur maligne primitive de l’os
produisant du cartilage tumoral. Il est
primitif dans 90 % des cas.
Elles correspondent à 25 % de l’ensemble
des tumeurs osseuses. Il survient le plus
souvent vers 30 ans.
Dans 50 % des cas, l’atteinte s’effectue
au niveau du tronc et des ceintures, dans
les autres cas, il touche un grand os des
membres et spécialement la métaphyse.
Douleur et tuméfaction inaugurent la
symptomatologie. La tuméfaction est
ferme, peu douloureuse et peu
volumineuse. Il s’agit parfois d’une
dégénérescence d’une exostose.
Le bilan biologique est normal au début,
notamment la V.S.
RADIOLOGIQUEMENT
RADIOLOGIQUEMENTRADIOLOGIQUEMENT
RADIOLOGIQUEMENT
le chondrosarcome central comporte des
géodes irrégulières avec atteinte de la
corticale. La réaction périostée est rare.
Le chondrosarcome périphérique se
développe immédiatement dans les
parties molles. La tumeur est plus ou
moins calcifiée avec parfois aspect en
choux-fleurs.
La biopsie est difficile à interpréter.
La diffusion se fait par voie hématogène
avec notamment localisation au poumon.
La chirurgie d’exérèse est la seule
possibilité thérapeutique. Elle permet 70
% de survie.
3.3 FIBROSARCOME
3.3 FIBROSARCOME3.3 FIBROSARCOME
3.3 FIBROSARCOME
Le fibrosarcome osseux se développe au
dépend au tissu conjonctif fibreux
interstitiel de l'os sans production d'os ou
de cartilage tumoral. Il représente 5%
des tumeurs malignes primitives, le plus
souvent sur lésion osseuse préexistante,
l'âge moyen de découverte se situe vers
40 ans. Il touche les os longs près du
genou, au niveau de la région
métaphysaire.
La douleur est fréquente d'allure
mécanique. Une tuméfaction sans
adénopathie peut apparaître. Les
fractures spontanées inaugurales
surviennent dans 1/3 des cas.
Radiologiquement
RadiologiquementRadiologiquement
Radiologiquement on note une ostéolyse
médullaire, mono ou poly-géodique avec
un aspect vermoulu.
La diffusion se fait par voie hématogène
avec localisation pulmonaire.
Le traitement
Le traitementLe traitement
Le traitement chirurgical est le plus
efficace avec résection tumorale large et
amputation ou désarticulation du
membre. La tumeur est peu radio
sensible. La chimiothérapie est
d'efficacité discutable.
Le pronostic est sévère, la moyenne de
survie est de 2 ans, le taux de survie à 5
ans de 30%.
3.4 HISCIOCYTOFIBROME
3.4 HISCIOCYTOFIBROME 3.4 HISCIOCYTOFIBROME
3.4 HISCIOCYTOFIBROME
Tumeur maligne primitive dont la
prolifération associe des cellules
histiocytaires et fibroblastique. Tumeur
rare apparaissant après 50 ans à point
de départ métaphysaire sur les os longs.
L'extension locale est importante et la
survenue de métastases précoce.
Traitement par exérèse large et
chimiothérapie.
3.5 SARCOME D'EWING
3.5 SARCOME D'EWING3.5 SARCOME D'EWING
3.5 SARCOME D'EWING