Gangrène des organes génitaux externes
publicité
ARTICLE DE REVUE Progrès en Urologie (1995), 5, 911-924 Gangrène des organes génitaux externes Jacques HUBERT (1), Georges FOURNIER (2), Philippe MANGIN (1) , Monga PUNGA-MAOLE (3) (1) Service d’Urologie, CHU Brabois, Nancy, (2) Service d’Urologie, CHU Morvan, Brest, (3) Service d’Urologie, Cliniques Universitaires, Kinshasa, Zaïre RESUME Le terme de gan grène des organes géni taux externes (OGE) de l’homme regroupe deux entités différentes. La gangrène primitive des OGE (5% des cas) appelée maladie de Fournier décrite en 1883 : gangrène des téguments des OGE sans cause loco-régionale, de mécanisme inconnu et d’évolution inéluctable vers une nécrose de topographie déterminée quel que soit le traitement. La gangrène «secondaire» des OGE (95% des cas) liée à une cause loco-régionale, cutanée, urogénitale ou digestive, dont l’évolution peut être modifiée par la précocité et le type du traitement. La précocité du diagnostic est essentielle : - Dans la vraie maladie de Fournier, pour éviter les complications générales de cette nécrose. - Dans la gangrène secondaire pour limiter l’extension loco-régionale et prévenir les complications générales. Compte tenu de l’évolution galopante de la maladie et dans un but de diagnostic ultra-rapide, de nombreux auteurs préconisent : ponction locale, biopsie ou recherche de gaz souscutané par méthode radiologique ou ultrasonique. Le traitement comporte : • Une antibiothérapie, bi ou tri-thérapie permettant de couvrir la flore bactérienne habituellement mixte (Cocci gram positifs, bacilles gram négatifs et anaérobies). • Un débridement chirurgical à la demande, éventuellement répété pour exciser les zones nécrosées, drainer les collections et mettre en place une irrigation des cavités. • Une oxygénothérapie hyperbare. • Eventuellement une dérivation urinaire (cystostomie) ou digestive (colostomie) si l’un des deux appareils est en cause ou si la dérivation facilite la gestion des soins. <10% si le patient est jeune, si son état général est bon, si le diagnostic est précoce, s’il est bien traité, > 50% s’il est âgé, s’il existe des tares, un retard de diagnostic et de traitement. Mots clés : Fasciite, gangrène, appareil uro-génital, maladies, gangrène de Fournier. Progrès en Urologie (1995), 5, 911-924. La publication initiale sur la gangrène des organes génitaux externes (OGE) date de 1764 et revient à BAURIENNE (in 51,57,74). Jean Alfred FOURNIER à l’occasion de 2 mémoires publiés en 1883 [38] et 1884 (in 74) portant sur 5 cas eût le mérite d’en faire le premier une description détaillée. Cette gangrène était réputée potentiellement léthale. Ces caractéristiques furent confirmées dans les travaux ultérieurs [44, 78]. Des cas chez l’enfant [57] et chez la femme [15] furent également rapportés, donnant un caractère moins restrictif à la maladie. Les progrès en thérapeutique améliorèrent considérablement l’évolution et le pronostic de cette affection. MC CREA [63] dans sa revue de la littérature allant de1764 à 1945 colligea 267 cas et montra d’une part l’effet bénéfique de l’antibiothérapie, d’autre part le caractère crucial d’une prise en charge thérapeutique précoce, faits confirmés par d’autres auteurs durant les années 1950 [18, 92]. Les travaux de HIMMAL et DUFF en 1967 [46] révélèrent l’intérêt de l’oxygénothérapie hyperbare (OHB). L’évolution de la maladie, devenue dans bien des cas subaiguë [82], mais aussi la nécessité d’un traitement précoce ouvrirent, au plan diagnostique, la porte aux moyens d’investigation modernes. Cet article propose une revue générale sur la gangrène des OGE de l’homme à la lumière des connaissances actuelles. NOSOLOGIE L’entité nosologique réalisée par la gangrène des OGE repose sur un tableau clinique, un mode évolutif, une bactériologie et la nature des tissus lésés. Se basant sur ces éléments, les auteurs ont désigné la gangrène des • La reconstruction chirurgicale (greffe ou lambeaux) si besoin. Manuscrit reçu le 6 avril 1994, accepté : avril 1995. Adresse pour correspondance : Pr. Ph. Mangin, Service d’Urologie, CHU Brabois, 54511 Nancy. La mortalité reste lourde, de l’ordre de 20% : 911 OGE selon diverses appellations: gangrène fulgurante [31], gangrène synergistique du scrotum [82], gangrène idiopathique du scrotum [78], fasciite nécrosante synergistique du périnée [7, 60], gangrène essentielle, gangrène scrotale, syndrome de Fournier [28, 30, 31], gangrène gazeuse du scrotum et du périnée [46], cellulite streptococcique du scrotum [31]. Cette riche terminologie est le fait d’imprécisions étiopathogéniques historiques. Par conséquent, les différentes dénominations ne renseignent que de manière imparfaite sur les aspects de la maladie qu’elles sont censées décrire. Les connaissances actuelles nous permettent de revoir la nosologie en tenant compte des éléments suivants: La nature des lésions En 1924, MELENEY décrivit 20 cas d’infection des téguments extragénitaux d’évolution rapide, extensive et souvent léthale. Il s’agissait de cellulite évoluant vers la nécrose à la fois du tissu cellulaire sous-cutané et des plans aponévrotiques sous-jacents. WILSON en 1952 (in 94) désigna cet état pathologique sous le terme, consacré depuis, de fasciite nécrosante (FN). De nombreux auteurs [13, 22, 60, 81, 94,] considèrent la gangrène des OGE comme une forme topographique particulière de FN. Ce terme décrit un état histopathologique. Nous lui préférons l’appellation de gangrène qui se réfère à un état clinique et dont la définition n’est pas en contradiction avec la FN. La gangrène est une mortification des tissus, quelle qu'en soit la nature, par nécrose ischémique [65]. L’étiologie et le mode évolutif Ces éléments permettent de définir deux cas de figure correspondant à notre avis à deux entités nosologiques: 1993, 204 cas [3, 11, 16, 21, 23, 25, 27, 29, 33, 34, 40, 41, 52, 56, 67, 68, 70, 71, 73, 83, 84, 89, 90, 91, 96, 98]. La gangrène des OGE survient à tout âge avec les extrêmes publiés de quelques jours à 89 ans [1, 22, 34]. Classiquement, elle a une prédilection pour l’adulte jeune de 20 à 50 ans. On note cependant un accroissement de l’âge moyen. Il est passé de 40,6 ans entre 1883 et 1945 dans la revue de M C CREA [63] à 51,3 ans entre 1945 et 1979 dans l’étude de JONES [51]. De nombreux travaux des années 1980 et 1990 rapportent une moyenne généralement supérieure à 54 ans [7, 22, 27, 40, 55, 86, 99]. Antécédents Ils peuvent être marqués par un traumatisme périnéal récent, un rétrécissement urétral connu, une pathologie proctologique chronique (fissure anale, hémorroïde externe), des lésions dermatologiques... Des affections systémiques chroniques, diabète fréquemment, sont retrouvées. Parfois l’interrogatoire même minutieux ne retrouve aucun antécédent. Circonstances de découverte Le début brutal typique de la maladie chez l’adulte jeune en bonne santé demeure. Mais de plus en plus, on observe des cas d’installation moins brutale, insidieuse, surtout chez des sujets âgés [51, 60, 82]. La symptomatologie classique est précédée dans ces cas par des prodromes divers qui durent le plus souvent 1 ou 2 jours; mais parfois plusieurs jours à quelques semaines. Il peut s’agir de troubles digestifs, de douleurs lombaires, de malaise, d’état subfébrile, d’irritabilité ou de simple inconfort scrotal [10, 51, 88, 99]. • L’étiologie ou les facteurs prédisposants restent inconnus : la maladie, quel que soit le traitement, évolue alors vers la nécrose en accord avec la définition princeps. C’est la gangrène primitive des OGE. Stades évolutifs • L’étiologie ou les facteurs prédisposants sont mis en évidence : dans ce cas, l’évolution de la maladie peut être modifiée par un traitement spécifique précoce. C’est la gangrène secondaire des OGE. Phase de début La maladie évolue en 3 phases marquées par des signes locaux et généraux: Fréquence et âge Le point de départ est souvent scrotal, rarement pénien ou pénoscrotal [31]. Il peut être périneal lorsque l’étiologie de la gangrène est anorectale [55]. L’oedème initialement localisé se généralise rapidement à l’ensemble des OGE. Une sensation de brûlure et de striction, avec parfois prurit l’accompagne. Cette sensation se transforme très rapidement en douleur vive spontanée. La gangrène des OGE est une pathologie rare. L’incidence en est de 1/7500 pour BEJANGA [10] en 1979 et de 1/5300 pour PUNGA en 1986 [76]. BASKIN et al. [7] en 1990 relevaient environ 500 cas dans la littérature. Nous dénombrons, quant à nous, de 1990 à Les signes généraux précèdent ou suivent les signes locaux. Ils réalisent au maximum un tableau de toxiinfection avec: hyperthermie dans la majorité des cas, parfois hypothermie, frissons, sudation, instabilité hémodynamique et, dans certains cas, altération de la CLINIQUE 912 conscience. L’intensité de ces signes est variable, allant des perturbations modérées à l’état de choc. La phase de début est en règle de courte durée, inférieure à 48 heures [11, 52]; mais elle peut être longue de 2 à 10 jours [10,99]. s’éliminent. Un tissu de granulation apparaît. Progressivement la plaie se contracte et une épithélialisation centripète s’engage. La cicatrisation spontanée est obtenue en 2 à 3 mois. Le scrotum guéri est de petit volume [10, 30]. Phase d’état ETIOLOGIE Deux états successifs caractérisent cette phase: • L’état prégangréneux C’est le prolongement de la phase de début dont les signes s’aggravent. - Localement, l’oedème augmente. Le scrotum, tendu, devient luisant érythémateux ou, signant une infection à germes gram négatifs, «bronzé». La douleur atteint son intensité maximale. L’inflammation reste limitée à la sphère urogénitale (35 à 50% des cas) ou s’étend audelà de celle-ci gagnant le périnée, la paroi abdominale, le thorax et les creux axillaires [11, 22]. La palpation provoque une crépitation neigeuse (30 à 66% des cas), témoins d’un emphysème sous-cutané ou, à une phase plus tardive, retrouve une fluctuation en rapport avec une collection purulente [11, 20]. - Sur le plan général, aux troubles thermiques et hémodynamiques et à l’altération de la conscience (avec souvent un état de prostration et de délire) peuvent s’ajouter des défaillances fonctionnnelles diverses, notamment rénales et respiratoires [30]. A ce stade la symptomatologie peut régresser sous un traitement efficace et révéler une gangrène secondaire. Mais souvent, elle évolue vers l’état suivant. • Etat de gangrène Au cours de cette période, à la gravité des lésions locales s’oppose une amélioration progressive de l’état général: - Localement, la peau se couvre de phlyctènes, puis de plages de sphacèle qui en quelques heures peuvent s’étendre à toute la surface inflammatoire. La peau gangrénée forme des croûtes qui se durcissent puis tombent en 2 à 3 jours. Les sécrétions, purulentes, et les tissus mortifiés sont fétides. Il existe une démarcation entre la peau saine et la peau gangrénée selon un découpage irrégulier. En profondeur, la gangrène respecte les testicules et leurs annexes qui restent appendus aux cordons spermatiques. Au niveau du pénis, les corps érectiles sont respectés. La gangrène s’accompagne d’une diminution des douleurs [10, 30, 74]. - Sur le plan général, interviennent progressivement la défervescence thermique, la stabilité hémodynamique et l’amélioration des fonctions vitales. Phase de restauration Dans cette phase, des lambeaux de peau nécrotiques On considère actuellement que la gangrène des OGE a presque toujours une cause [17, 31, 74]. Mais malgré l’efficacité des moyens d’exploration, la maladie reste sans explication dans 5 à 35% des cas [11, 34, 36, 67, 86, 90, 99]. On reconnaît à la gangrène secondaire un grand nombre de facteurs étiologiques ou prédisposants locorégionaux ou généraux. Dans l’analyse qui suit, la fréquence respective de ces facteurs est établie sur un regroupement de 198 cas issus de travaux divers [4, 7, 9, 12, 14, 19, 22, 26, 28, 31, 34, 41, 43, 47, 50, 59, 64, 72, 75, 76, 80, 83, 84, 85, 86, 93, 99]. Les facteurs locorégionaux (98%) Il s’agit des foyers infectieux localisés dans les organes génitaux ou dans leur voisinage, proche ou éloigné. Facteurs cutanés (15%) C’est d’abord un ensemble de lésions relevant de la pathologie dermatologique: en particulier, folliculite, hydrosadénite, maladies éruptives, ulcères vénériens, piqûre ou morsure d’insectes ou d’animaux. Ce sont aussi des lésions relevant de la pathologie chirurgicale: posthi te, paraphimosis, circoncision, vasectomie, usage chronique du condom, traumatisme du coït, cure d’hypospadias, injection intracaverneuse, notamment. Facteurs urogénitaux (33%) Ils sont représentés par les atteintes des structures profondes des OGE et par les lésions des organes génitaux internes. Sont rapportés au niveau des OGE: les infections et les migrations de prothèses péniennes, les rétrécissements urétraux complexes, les fausses routes urétrales traumatiques, la nécrose urétrale sur ballonnet de sonde mal positionnée, les abcès épididymaires ou testiculaires et la cure d’hydrocèle. Au niveau de la prostate, on cite la prostatite et la biopsie transrectale. Lésions anorectales (42%) Sont fréquemment rapportés les hémorroïdes, le cancer rectal, et les fissures anales infectées ainsi que les abcès ischiorectaux et périanaux. Autres facteurs (7%) On regroupe dans cette catégorie diverses affections abdominales, pariétales et intra-abdominales: compli913 Tableau 1. Affections pouvant être associées à la gangrène des OGE. Diabète Tableau 2. Espèces bactériennes les plus fréquemment isolées sur 342 cas [7, 22, 34, 47, 74, 99]. Vascularite allergique Ethylisme Cirrhose hépatique Immunodéficience par : Leucémie - Stéroïdes - Cancers divers - Chimiothérapie - Infection VIH Insuffisance rénale Espèces Fréquence Bacilles gram - E. coli Pseudomonas Proteus autres 53% 25% 23% 24% Cocci gram + Streptocoques Staphylocoques 42% 29% Clostridium (Perfrigens) Bactéroïdes (fragilisfragilis) Peptostreptococus - 10% Aérobies cations de cure de hernie inguinale, appendicite aiguë, pancréatite, ulcère gastroduodénal perforé, diverticulite sigmoïdienne, cancer colique, infection rétropéritonéale, infarctus intestinal, laparotomie pour péritonite [24, 40, 53, 55]. Anaérobies Les facteurs généraux (63%) Autres de tous groupes Le diabète représente 42% des affections générales impliquées dans la gangrène des OGE. Les autres causes sont l’éthylisme et les immunodéficiences de toutes natures (Tableau 1). BACTERIOLOGIE Historique FOURNIER avait dans son second mémoire en 1884 (in 74) émis l’hypothèse que la gangrène des OGE était en relation avec une infection streptococcique. En 1920, RANDALL [78] rapportait des cas associés à une infection mono-microbienne à Streptocoque non hémolytitique ou au B. aérogènes. MELENEY en 1924, dans sa description des FN [94], imputait celles-ci également à une infection monomicrobienne au Streptocoque ßhémolytique. La conception de gangrène des OGE monomicrobienne à Streptocoque se confortait. Mais en 1952, WILSON [94], repris ultérieurement par REA et al. [79], montra que dans les FN l’infection n’était pas liée à un seul germe spécifique mais à une grande variété d’agents infectieux. Dans leurs travaux plus récents, MENDA et de GIULANO [13] établirent qu’à côté des FN extragénitales exclusivement streptococciques dues au Streptocoque A, il en existait d’autres dues à d’autres germes. Ces autres espèces bactériennes étaient généralement trouvées en association et agissaient en synergie pour acquérir le pouvoir pathogène responsable de FN. Bacille gram + sporulé Bacille gram Cocci gram + 46% 24% 4% avec une moyenne de 4 espèces bactériennes [74, 87] et un maximun connu de 9 [7]. La grande fréquence de E. Coli, isolé ou associé, mérite d’être soulignée. On trouve en association des germes aérobies et anaérobies, ce qui est en faveur de la facilitation (Tableau 2). L’existence d’une synergie bactérienne a été initialement démontrée entre le Staphylocoque doré et le Streptocoque aérophile [35]. D’autres coopérations interbactériennes ont été décrites par la suite. Nous ne pouvons en donner ici que quelques exemples [13, 35 ,51, 65, 74]: • Les bactéries aérobies facultatives facilitent la croissance des anérobies strictes en consommant l’oxygène ou en diminuant le potentiel d’oxydoréduction des tissus, ou encore en mettant à la disposition des derniers de la catalase. • Certaines bactéries protègent les espèces démunies de défense. Le Bactéroïde, à titre d’exemple, inhibe la phagocytose de nombreuse bactéries aérobies. • Le Staphylocoque sécrète la coagulase, qui rend possible la coagulation du plasma citraté et oxalaté, et entraîne une formation de fibrine. Les bactéries se couvrent de cette substance pour se soustraire à la phagocytose. • Une bactérie peut synthétiser des substances nutritives utiles aux espèces déficientes. La culture typique • La streptodornase du Streptocoque dépolymérise l’ADN. Puisque la viscosité du pus résulte des desoxyribonucléoprotéines, la streptodornase liquéfie le pus, favorisant l’infection. Il est exceptionnel que la culture des sécrétions de la gangrène ne mette en évidence qu’une seule espèce bactérienne comme certains l’ont rapporté [31]. La culture typique montre une infection polymicrobienne, - De nombreuses sécrétions bactérienne, enzymes ou toxines, interviennent dans le développement de la nécrose. Celle-ci constitue le milieu nécessaire à la pullulation des anaérobies. 914 ANATOMIE PATHOLOGIQUE Les stigmates histopathologiques ont été étudiés à la fois dans le cadre général des FN [89] et dans celui, restreint, de la gangrène de OGE [18, 51]. On peut les synthétiser de la manière suivante en fonction du stade évolutif de la maladie : Stades précoces (phase de début et état pré-gangréneux) Macroscopiquement, la chirurgie ou la nécropsie montrent un oedème important intéressant l’ensemble de la peau et le fascia superficiel. Des zones de nécrose et de collection purulente dans le tissu sous-cutané et les plans aponévrotiques accompagnent cet oedème. Ils épargnent le derme et l’épiderme [51, 89]. Microscopiquement, selon STAMENKOVIC [88], la FN se caractérise par 6 éléments, reconnaissables entre 0 et 4 jours d’évolution (moyenne 21 heures): 1) la nécrose des fascia, 2) une infiltration leucocytaire de la partie profonde du derme, 3) une thrombose fibrinoïde des veinules et artérioles du tissu sous-cutané, 4) une nécrose fibrinoïde des parois vasculaires, 5) une infitration microbienne des tissus atteints, et 6) la préservation des plans musculaires. Nous précisons, avec JONES [51] et BERNARD [13] qu’il existe une infiltration oedémateuse, neutrophilique et même lymphocytaire du tissu cellulaire sous-cutané. Une séquestration érythrocytaire selon U MBERT [94] est par ailleurs souvent présente. Stades tardifs (état gangréneux) Macroscopiquement, la nécrose est massive et concerne l’ensemble des plans tégumentaires y compris les fascia. La supuration est importante. Microscopiquement, le derme et l’épiderme sont le siège d’une nécrose de coagulation. La nécrose hypodermique et fasciale est extensive, concordant avec l’aggravation des lésions vasculaires décrites dans les stades précoces [51]. L’examen anatomopathologique se réalise soit en extemporané [89] soit selon la technique habituelle. Les fragments tissulaires à examiner sont prélevés chirurgicalement. Ils doivent comporter tous les plans anatomiques de la peau et le fascia superficiel [89]. PHYSIOPATHOGENIE plique ni le début subit de la maladie, ni sa progression rapide et moins encore la gangrène. La théorie microbienne [78] résume la physiopathologie à une lymphangite «suraiguë, extensive et gangréneuse» secondaire à une lésion de voisinage souvent méconnue. Cette théorie souffre des limites de la précédente. La théorie vasculaire [37, 54, 69] ne reconnaît pas le rôle primordial de l’infection. Elle propose une explication d’une part de la gangrène et de son caractère subit, d’autre part de la topographie de la maladie, par des lésions vasculaires, en particulier une thrombose des artères scrotales. La théorie vasculaire n’explique pas l’atteinte extensive des OGE puisque ceux-ci sont richement vascularisés. La théorie associant infection et lésion vasculaire [32, 51]. Elle considère l’infection comme cause primaire et les lésions vasculaires comme conséquences mais déterminant l’extension de la maladie. L’atteinte vasculaire porterait non pas sur les artères distales mais sur les réseaux capillaires locaux. Elle serait due au choc septique, responsable de microthromboses et de coagulopathie de consommation. Les vaisseaux concernés seraient les branches de l’artère honteuse interne à destinée scrotale, siège d’endartérite oblitérante. La théorie basée sur la coagulation intravasculaire [42], la CIV primitive ou secondaire serait la cause de la maladie. Elle se compliquerait secondairement de surinfection bactérienne. Cette CIV primitive serait le fait des troubles hémodynamiques locorégionaux, la CIV secondaire une complication d’infection extragénitale. Cette théorie n’explique pas pourquoi la CIV est localisée aux OGE. Essai actuel de physiopathogénie On peut actuellement tenter une approche physiopathologique fondée sur des données étiologiques, bactériologiques, cliniques, et anatomopathologiques confirmées. L’infection [20, 22, 51, 86]. Il est maintenant admis que le primum movens de la gangrène est l’infection du tissu sous-cutané, compliquée de celle du plan fascial sousjacent. L’analyse des facteurs étiologiques met en évidence 4 modes d’inoculation de l’hypoderme: • l’effraction cutanée en cas de lésion cutanée, Elles sont multiples. Citons les 5 principales: • l’effraction des plans aponévrotiques, particulièrement du fascia de Buck, des aponévroses scrotales superficielle et profonde en cas de lésion uro-génitale. La théorie initiale [18, 44]. La gangrène résulterait d’une infiltration urineuse des tissus sous-cutanés à partir de lésions urétrales minimes. Cette théorie n’ex- • la diffusion de l’infection à travers un fascia fenêtré, le fascia de Colles principalement, lorsque le point de départ est péri-ano-rectal ou rétropéritonéal [74, 86]. Les théories 915 • la métastase septique sanguine ou lymphatique dans les infections intrapéritonéales [35]. La nécrose [7, 13, 31, 35, 51, 74, 94, 97). Elle est la conséquence des lésions de thrombose vasculaire liées à la compression par l’oedème inflammatoire [74]. La symptomatologie clinique Les signes locaux La cellulite détermine la douleur, l’oedème et l’érythème. L’accumulation de gaz dans les tissus se manifeste par la crépitation et l’odeur fétide [11, 74]. La gangrène détruit les fibres nerveuses en même temps que les autres tissus; ceci explique la diminution ou la disparition des douleurs qui caractérise l’état de gangrène [74]. Les signes généraux Ils sont dûs à la libération des bactéries et leurs toxines dans la circulation sanguine, maximale en phase d’état avant l’apparition de la gangrène. Celle-ci, véritable drainage naturel, évacue au dehors les sécrétions bactériennes et amène l'amendement des signes généraux. Ce fait est un argument en faveur du traitement précoce. EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES L’aide des explorations complémentaires est double. D’une part, elles interviennent dans le diagnostic positif, en particulier dans les premiers stades de la maladie où ils rendent possible l’instauration d’un traitement précoce. D’autre part, elles mesurent les répercussions systémiques de la maladie dont la connaissance est utile pour le traitement médical et pour le pronostic. Les explorations complémentaires indiquées en phase aiguë peuvent dans certains cas constituer une partie du bilan étiologique. Mais il est admis que celui-ci se réalise à froid. Hématologie Une hyperl eucytose, généralement supérieure à 15000/ml, est retrouvée dans plus de 90% des cas [7, 10, 74]. Une anémie modérée est mentionnée dans 12% des cas par DE JONG [27]. D IETRICH [31] note une hypothrombocytémie, signe d’infection à germes gram négatif, chez un patient sur 3. La crase sanguine est souvent perturbée par une hypoprothrombinémie [22]. La VS est constamment élevée. Biochimie Des perturbations transitoires de la fonction rénale, avec un taux de créatinine plasmatique de 130 à 270 micromoles concernent de 25 à 50% des patients [27, 74]. L’ionogramme plasmatique peut être perturbé par une hyponatrémie et une hypocalcémie [7]. L’hyponatrémie est en rapport avec l’hyperglycémie. L’hypocalcémie est expliquée par l’activation de la lipase. Cette enzyme baisse le taux des triglycérides et libère les acides gras libres qui forment des chélates de calcium. Les protéine plasmatiques, l’albumine notamment, peuvent être basses [10, 22]. La glycémie est souvent perturbée en raison des troubles transitoires de la tolérance aux glucides ou de décompensation de diabète connu ou non. Le dosage de CPK est indiqué dans les lésions extensives à la recherche d’une myonécrose. Bactériologie L’uroculture, l’hémoculture et la culture des sécrétions de la gangrène systématiques s’effectuent en milieux aérobie et anérobie. • 6 à 41% d’hémocultures sont positives [3, 11, 22, 52]. Elles le sont d’autant plus que les lésions sont étendues. • 13 à 38% d’urocultures sont positives [3, 11]. L’infection urinaire est souvent en relation avec une étiologie urologique. • La culture des prélèvements pariétaux est en règle positive. Mais des résultats négatifs sont rapportés dans 13 à 23% des cas, en contradiction avec les signes cliniques d’infection, crépitation et odeur fétide notamment [1, 3, 11]. La négativité de la culture des prélèvements pariétaux résulte d’une technique de prélèvement déficiente. Selon BENIZRI [11], la biopsie et l’aspiration à la seringue doivent être préférées à la technique peu précise d’écouvillonnage. Examen anatomopathologique Dans le travail de STAMENKOVIC [89] sur les FN extragénitales, l’examen anatomopathologique extemporané, permettait un diagnostic et une prise en charge thérapeutique précoces (délai moyen < 21 heures). Ceci abaissait le taux de mortalité à 11%, au lieu de 73% en cas de diagnostic tardif (délai moyen > 6 jours). L’examen anatomopat hologique systémat ique aux stades précoces pourrait donc se révéler intéressant dans la gangrène des OGE. Explorations radiologiques La radiographie de l’abdomen sans préparation doit être systématique. Elle peut montrer l’emphysème sous-cutané scrotal et son éventuelle extension abdominale. Cet examen constitue le premier temps du bilan étiologique radiologique. La radiographie de l’abdomen sans préparation ne décèle pas 25 à 50% des emphysèmes sous-cutanés [89]. L’échographie [9, 39, 40] est abdomino-périnéale. Elle reconnaît l’emphysème sous-cutané et son extension. Elle renseigne sur l’état des organes intra-scrotaux, le 916 plus souvent normal. La peau y apparaît épaissie. Le tissu sous-cutané peut présenter des foyers hyperéchogènes qui correspondent à la nécrose. Son intérêt est capital dans les stades précoces lorsqu’elle détecte du gaz. L'hidrosadénite ne s’accompagne pas de signes généraux. Localement, l’oedème est peu prononcé. Des nodules et des zones cicatricielles alternent. Ils se distinguent nettement de la surface lisse, tendue et luisante des phases initiales de la gangrène des OGE. La tomodensitométrie apporte les mêmes renseignements que l’échographie. Mais sa description des lésions locales, de l’extension de la nécrose et d’éventuelles affections abdominales est meilleure, et son champ d’exploration est plus étendu. Elle est utilisable même sur des gangrènes déclarées. Des affections intra-abdominales graves peuvent avoir comme signe révélateur la gangrène des OGE [40]. C’est la raison pour laquelle nous recommandons la tomodensitométrie en cas de doute. Elle a été réalisée pour la première fois pour cette indication en 1990. Le traitement de l'hidrosadénite est d’abord conservateur: chaleur locale pour favoriser le ramollissement des nodules puis leur fistulisation; antibiotiques et débridement des sit es se drainant difficilement. L’exérèse large des zones infectées est indiquée en cas d’échec du traitement conservateur. L’Imagerie par Résonance Magnétique Nucléaire a les même avantages que la tomodensitométrie quant à la qualité des renseignements mais présente l’inconvénient de la durée d’exécution et de coût. O KIZUKA [71] l’a utilisée pour la première fois dans la gangrène des OGE en 1992. L’urétrocystographie rétrograde recherche une lésion urétrale: extravasation, rétrécissement. Elle s’inscrit dans le bilan étiologique et permet de poser l’indication d’une éventuelle cystostomie [74]. Explorations endoscopiques Il s’agit en particulier de la fibroscopie urétro-vésicale ou de la rectoscopie en cas de suspicion de lésion urétrale ou anorectale. De telles lésions constituent une indication de drainage sus-pubien ou de colostomie [74]. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les affections à différencier de la gangrène des OGE concernent le revêtement cutané et les structures profondes de ces organes. Affections du revêtement cutané Hidrosadénite suppurée [74]. On réserve cette appellation à une suppuration des glandes sébacées de la peau des OGE, du périnée et de l’aisselle. L'hidrosadénite résulte de l’obstruction des canaux sudoripares par du matériel kératineux. Ce bouchon provoque une dilatation d’amont puis une rupture de la glande. Il s’en suit une réaction inflammatoire à l’origine d’un nodule pourpré. Celui-ci s’abcède et se rompt laissant une cicatrice. L'hidrosadénite se caractérise par de multiples sites de suppuration dus à l’infection des canaux sudoripares voisins. Les germes impliqués sont le Streptocoque, le Staphyl ocoque, l’E. coli, et le Pseudomonas. Localisation génitale du pyoderma gangrenosum [8, 74, 76]. Connue depuis la publication de BRUNSTING en 1930 [76], cette affection rare est émaillée par des ulcérations cutanées non infectieuses. L’examen histopathologique, non spécifique, retrouve une infiltration leucocytaire ainsi que des abcès sous-cutanés et sousépidermiques. C’est une affection récidivante. Dans 50% des cas le pyoderma gangrenosum s’associe à une maladie systémique: gammapathie monoclonale, polyarthrite rhumatoïde, entéropathie inflammatoire, leucémie... Le pyoderma gangrenosum se reconnaît par des ulcérations, de 1 à 30 cm, multiples, disséminées sur différentes parties du corps. Les ulcérations génitales peuvent être larges et s’étendre à l’ensemble des OGE. Elles s’accompagnent de phénomènes inflammatoires sévères: oedème, douleurs, érythème et sécrétions. La nécrose y est présente, de même que les signes généraux. Le pyoderma gangrenosum se distingue cliniquement de la gangrène des OGE par les lésions satellites et son installation insidieuse. Sur le plan bactériologique, contrairement à la gangrène des OGE, les cultures des sécrétions cutanées y sont stériles. L’évolution de la maladie n’est pas modifiée par les antibiotiques. La base du traitement est la corticothérapie. Balanite et balanoposthite. L’infection du gland survient chez l’homme non circoncis à l’hygiène déficiente. Elle se développe à la faveur de la chaleur, de l’humidité et d’une pauvreté relative en oxygène. Les germes en cause sont variés: virus, bactéries, et mycoses chez le diabétique. La balanite peut compliquer un sarcome de Kaposi ou un carcinome squameux de la verge. L’oedème, d’importance variable, s’accompagne d’érythème, de douleur et de sécrétions purulentes et parfois d’ulcérations. Des signes généraux et des adénopathies satellites peuvent exister. Le traitement d’une balanoposthite repose sur des soins locaux, à base d’antiseptiques ou d’antibiotiques, auxquels peut être associée une antibiothérapie parentérale. L’oedème aigu idopathique du scrotum. Décrit par QUIST en 1956 [77], cet oedème se caractérise par sa survenue brutale chez le jeune garçon. Il ne s’accom917 pagne pas de douleur ni de signes généraux. Beaucoup d’auteurs lui attribuent une origine allergique se basant sur les fréquents antécédents d’allergie et d’autres oedèmes. L’oedème aigu idopathique ne nécessite aucun traitement et se résorbe en 48 heures [66, 95]. La filariose scrotale [2, 6, 10, 34, 66]. Elle résulte d’une infestation par 3 espèces de filaires à tropisme lymphatique ou sous-cutané: la filaire de Bancroft ( Wuchereria bancrofti), la filaire de Malaisie (Brugia malayi) et rarement l’Onchocerca volvulus. La filariose est pantropicale. En zone tempérée, elle représente une pathologie des populations migrantes. Les filaires à tropisme lymphatique déterminent une endolymphite oblitérante responsable de stase puis de rupture lymphatique d’amont, entraînant un oedème sous-cutané. Les filaires à tropisme sous-cutané agissent directement à ce niveau où elles déterminent des réactions inflammatoires. Les premières manifestations de la filariose sont aiguës. Les signes généraux réalisent un syndrome pseudogrippal avec hyperthermie, frissons et courbatures. Une symptomatologie inflammatoire scrotale peut leur être associée, due à une lymphagite ou cellulite allergique. Les manifestations aiguës de la filariose sont régressives spontanément ou sous traitement. Elles n’évoluent jamais vers la nécrose. Les manifestations chroniques sont représentées par le lymphoscrotum (stase lymphatique sous-cutanée), l’éléphantiasis (oedème et fibrosclérose sous-cutanés) et, en cas d’onchocercose la «gale filarienne» ( prurit allergique et lésions de grattage). Ces lésions peuvent s’infecter et déterminer un tableau aigu. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des microfilaires soit directement dans le sang ou dans le derme, soit indirectement par diverses techniques immunologiques. Le traitement étiologique se fonde sur les différentes substances microfilaricides. La surinfection est traitée par antibiothérapie par voie générale. Les complications chroniques relèvent du traitement chirurgical développé ailleurs. Nécrose localisée du tissu cellulograisseux scrotal. Elle touche le garçon prépubère souvent obèse présentant des antécédents récents de traumatisme scrotal ou d’exposition au froid. Le scrotum est érythémateux et oedématié. Ces phénomènes inflammatoires précèdent l’apparition de masses scrotales fermes et sensibles, de topographie particulière: déclive, en arrière et en dedans des testicules. Il n’y a pas de signes généraux. L’évolution se fait vers la régression complète en 3 à 4 semaines. La récidive est possible. Cette affection ne nécessite aucun traitement. L’exploration chirurgicale pratiquée en cas de doute retrouve une masse graisseuse, ferme, grisâtre et nécrosée. Elle n’influence pas l’évolution de la maladie [66]. Affections des organes intra-scrotaux Torsion testiculaire. Vue tardivement (délai > 8 heures), le scrotum présente des signes inflammatoires: rougeur, douleur et oedème pouvant s’étendre au côté sain; signes absents en phase précoce. A ce stade, un fébricule peut apparaître. En l’absence de traitement ces signes disparaissent progressivement laissant en place un testicule hypotrophique. L’aide des explorations radiologiques est diversement appréciée. L’exploration chirurgicale confirme le diagnostic et permet le traitement [61]. Torsion des annexes testiculaires. Affection de l’enfance ou de l’adolescence, elle se présente comme la torsion testiculaire. Mais la douleur y est moins vive et l’oedème peu prononcé. Le diagnostic en est confirmé par l’exploration chirurgicale [61]. Orchiépididymites aiguës de cause urologique. Le début de la maladie est brutal. Les signes généraux peuvent être sévères: hyperthermie de 39 à 40°C, frissons. Localement l’intensité des signes inflammatoires est progressive, au maximum comparable à celle de la phase d’état de la gangrène des OGE. Les explorations radiologiques peuvent exclure une torsion testiculaire et éliminer l’emphysème sous-cutané. Le traitement médical à base d’antibiotiques et d’anti-inflammatoires améliore les signes généraux et entraîne une résorption des signes locaux en quelques jours. L’involution complète locale s’effectue en 6 à 8 semaines. Non traitée, l’orchiépididymite se complique d’abcès ou de chronicité. Autres affections aiguës de l’épidydime et du testicu le. Ces affections se présentent comme une orchiépididymite de cause urologique. Elles peuvent en être différenciées par diverses explorations complémentaires. Ces affections sont: l’orchite isolée de l’adulte, l’orchite aiguë de l’enfant, la forme aiguë de l’orchiépididymite tuberculeuse, les poussées inflammatoires des cancers testiculaires, et l’orchiépidimite xanthogranulomateuse en phase aiguë [61]. TRAITEMENT Principes Le traitement de la gangrène des OGE repose sur un impératif et une approche. L’impératif. C’est la précocité de la mise en route des mesures thérapeutiques. Cet impérat if garantit le meilleur pronostic en réduisant les complications systémiques et en limitant l’extension de la nécrose [47, 61, 99]. Les plus forts taux de mortalité sont associés à une prise en charge thérapeutique tardive [17, 22, 74]. L’approche. Elle découle des connaissances acquises 918 en bactériologie et en physiopathologie, ainsi que de la redéfinition de la maladie mettant en lumière de nombreux facteurs étiologiques. La thérapeutique doit d’une part faire face aux graves perturbations générales menaçant le pronostic vital, d’autre part agir localement pendant et après la phase de gangrène. Le traitement chirurgical, historiquement le premier, vise la réparation des lésions, mais aussi selon le cas leurs causes. Son application isolée, comme VILAIN le préconisait [20], était grevée d’une importante mortalité, ainsi que MC CREA [63] l’a démontré dans son analyse comparative des résultats avant et après l’ère des antibiotiques. Le traitement médical vise les troubles systémiques et, avec l’OHB, agit sur l’infection. Sa part est considérable dans l’amélioration des résultats obtenus sur la gangrène des OGE mais n’explique pas tout. A titre d’exemple, l’introduction de nouveaux antibiotiques dans l’expérience de CLAYTON et al. [22] n’a pas modifié le taux de survie sur une période de 10 ans. Sans traitement chirurgical, le taux de mortalité pourrait avoisiner les 100%. Une approche thérapeutique médico-chirurgicale est donc une nécessité: le traitement médical lutte contre l’infection et ses conséquences mais ne supprime pas la porte d’entrée sur laquelle seul le traitement chirurgical agit. logue est selon les auteurs systématique ou sélective, limitée aux patients à risque [20, 31, 66]. La sérothérapie anti-gangréneuse ne s’impose pas. • L’héparinothérapie. Elle est systématique et adaptée au bilan de la coagulation. Elle se justifie non pas par les microthromboses locales mais par l’immobilisation prolongée [20, 28, 30]. Oxygénation hyperbare. BRUMELKAMP et al. [81] ont montré les premiers en 1960 que la mortalité et le développement d’un ulcère après inoculation des bactéries pouvaient être significativement réduites chez le rat traité par OHB. Mais c’est seulement en 1967 que HIMAL et DUFF [46] introduisirent cette méthode dans la gangrène des OGE. L’OHB réduit la vitesse d’extension de la nécrose [47 ,74, 81]. Il produit ses effets selon 5 mécanismes: activation des leucocytes polynucléaires, hyperoxygénation tissulaire génératrice des radicaux libres aux propriétés bactéricides, réduction de l’oedème, stimulation de l’angiogénèse capillaire, facilitation du transport tissulaire d’antibiotiques [47, 48, 74, 81]. Elle doit être appliquée dans les délais les plus courts en période post-opératoire. Son utilisation est systématique chez la majorité des auteurs [20, 28, 47, 62, 74, 81]. Chez certains auteurs, elle est sélective [22]. Ses indications indiscutées sont la persistance des signes toxiques, une culture positive à Clostridium, un emphysème sous-cutané et la myonécrose [74]. Moyens et méthodes En pratique, elle est administrée selon les modalités suivantes [11, 47, 55, 74, 81]: Le traitement médical. Il comprend plusieurs volets: • Pression: 2,5 à 3 ATA, dose bactéricide et bactériostatique (80). • La réanimation. Elle vise les troubles de l’hémodynamique cardiovasculaire, l’insuffisance respiratoire et rénale ainsi que les troubles nutritionnels induits par l’état toxi-infectieux. Cette réanimation fait appel aux méthodes classiques: remplissage vasculaire adéquat (substituts du plasma, transfusion...), analeptiques cardiovasculaires, correction des troubles électrolytiques, alimentation parentérale [17, 28, 51]. • Durée des séances: 45 à 90 mn souvent, rarement 120 mn. • Nombre de séances par jour: 3 le premier jour, 2 les jours suivants. • Durée du traitement : de 7 à 10 jours en fonction de l’état général et de l’état de la plaie. • L’antiobiothérapie. Essentielle, elle doit être massive et entreprise dès que les différents prélèvements bactériologiques sont réalisés. Probabiliste visant les germes les plus fréquemment rencontrés au départ, elle sera adaptée dès que possible [7, 31]. L’OHB est contre-indiquée en présence de bronchospasme, de sinusite et d’épilepsie. Ses complications sont la neurotoxicité, le traumatisme bronchopulmonaire, une myopie et un traumatisme auditif réversibles [74]. L’antiobiothérapie doit être active à la fois sur les germes aérobies et anaérobies. En règle, elle s’administre en association, triple souvent [47, 86, 99], double parfois [27, 34]. Certains ont même préconisé une monothérapie par uréidopénicilline [34]. La durée du traitement dans les cas favorables est généralement de courte durée: 7 jours en moyenne (extrêmes de 5 à 10 jours) [27, 34]. Elle dépendra évidemment de l’évolution de la toxi-infection. Le traitement chirurgical. On l’envisage en fonction du stade évolutif et de l’étiologie. • La sérothérapie. La sérothérapie antitétanique homo- • Avant l’état déclaré de gangrène, le diagnostic affirmé par les explorations radiologiques et l’analyse anatomopathologique, le geste chirurgical est minimal et consiste en de multiples incisions de drainage [84]. • En phase de gangrène, le geste chirurgical est «agressif»: exérèse des tissus nécrotiques jusqu’en zones saines reconnaissables parce qu’elles ont un aspect nor919 mal, saignent et ne se laissent pas décoller au doigt des plans profonds [27]. A ce débridement limité aux tissus franchement nécrotiques s’oppose un débridement radical étendu à toute zone accusant une crépitation. Ces 2 attitudes n’auraient pas de conséquence sur le taux de mortalité. Le débridement respecte en profondeur le testicule et ses annexes ansi que les formations érectiles. Le sacrifice, rare, de ces organes se justifie par leurs atteintes primitives: abcès, traumatisme [46, 74]. Des cas de castration sont rapportés [74], mais nous n’avons pas trouvé dans la littérature de sacrifice des formations érectiles. Le débridement est souvent répété, allant de 1 à 10 fois [7]. Le traitement appliqué après lui est variable: irrigation continue au soluté physiologique rifociné, au liquide de Dakin ou à la Betadine ® [17, 51, 74]; pansement humide au soluté physiologique simple, aux antibiotiques ou au liquide de Dakin [31]; application d’eau oxygénée, ou de tétrachlordecaoxyde [74, 87]; application de peau allogénique conservée [31, 74]; application de miel naturel [34]. • En phase de restauration, les testicules dénudés peuvent être conservés provisoirement sous la peau de la face interne des cuisses. Selon l’importance de la perte de substance la couverture des OGE est obtenue rarement par cicatrisation dirigée ou suture secondaire [17]; souvent par greffe cutanée partielle; moins fréquemment par lambeauplasties de la cuisse: lambeau fasciocutané [45] ou lambeau myocutané du droit interne [8]. • Dérivations urinaires et digestives temporaires de confort. En l’absence de lésions urinaires ou digestives, elles sont pratiquées pour faciliter les soins locaux et pour éviter l’imbibition urinaire ou la contamination fécale [4, 7, 28]. La cystostomie sytématique chez de nombreux auteurs [4, 51] ne s’impose pas pour d’autres [99]. La colostomie est indispensable dans les gangrènes extensives. • Traitement étiologique. Certaines affections urogénitales (rétrécissements urétraux complexes..) ou anorectales (cancers infectés...) peuvent faire l’objet d’un traitement d’attente, les dérivations (de nécessité) notamment. D’autres affections par leur caractère urgent (abcès ischiorectaux, infections intra-abdominales) justifient un traitement définitif. Résultats Morbidité et mortalité. Malgré les progrès de la réanimation, une antibiothérapie adaptée, l’OHB et une chirurgie appliquée dans le respect des règles, la gangrène des OGE reste une affection grave: • Le taux moyen de mortalité est de 20% sur 206 cas issus de diverses études des années 1980 et 1990 [7, 20, 28, 34, 47, 51, 80, 98]. Ce taux semble incompressible depuis plus de 20 ans, puisque BROWN [74] dans une Tableau 3. Complications marquant l’évolution de 114 cas de gangrène d’OGE [7, 22, 47, 80, 99]. Etat septique prolongé 20% Trouble de la coagulation 10% Détresse respiratoire 17% Insuffisance hépatique 7% Insuffisance cardiaque 4% Troubles gastro-intestinaux 5% Insuffisance rénale 11% Une ou plusieurs complications 54% Absence de complications 46% revue de 116 cas des années 1970 trouvait une moyenne identique. • Le taux moyen de morbidité sur un collectif issu des séries des 13 dernières années est de 54% (Tableau 3) Facteurs de pronostic. On reconnaît à la gangrène des OGE un certain nombre de facteurs de mauvais pronostic [7, 11, 22, 28] : les tares, notamment le diabète et l’éthylisme; la grande extension des lésions; le caractère secondaire de la maladie, surtout en présence d’une cause anorectale; l’âge supérieur à 60 ans et le défaut de traitement précoce. A titre d’exemple, BENIZRI et al. [11] rapportent un taux de mortalité de 50% après 60 ans et de 17% avant; de 28% en présence de tare mais 23% en son absence. Séquelles. Elle peuvent être négligeables (esthétique), graves (retrécissements urétraux, stérilité, impuissance), gravissimes (carcinomes cutanés) [7, 10, 27]. Elles nécessitent par conséquent un suivi urologique à long terme (Tableau 3). FORMES INHABITUELLES La gangrène des OGE de l’enfant Historique et fréquence. La gangrène des OGE chez l’enfant (0 mois à 15 ans) était connue de BAURIENNE [57] mais c’est LEVINSON en 1931 [57] qui le premier en fit la description la plus complète. C’est une forme rare. A DAMS en 1990 [1] relevait 56 cas dans la littérature depuis 1764. De 1990 à 1993, quelques cas sont rapportés, mais sans précision de nombre, dans des travaux portant surtout sur l’adulte [7, 22, 34]. La gangrène des OGE de l’enfant concerne dans la majorité des cas le nouveau-né et le nourrisson: 66% des cas sont trouvés en dessous de l’âge de 3 mois, 86% en dessous de 3 ans [57]. Clinique. L’évolution de la maladie est schématique920 ment superposable à celle de l’adulte. Mais contrairement à celui-ci, l’enfant présente un état général relativement bon: les signes de toxi-infection, hormis l’hyperthermie, sont peu prononcés ou absents [57, 74]. Etiologie, bactériologie et diagnostic différentiel. Les causes rapportées de la gangrène des OGE de l’enfant sont: les traumatismes scrotaux, les piqûres d’insectes, la circoncision, les brûlures, les affections anorectales, les lésions péri-urétrales et les infections systémiques. Les bactéries les plus souvent mises en évidence sont le Streptocoque (45%) et le Staphylocoque (26%). Le diagnostic différentiel se discute comme chez l’adulte [57]. • La gangrène primitive des OGE ou maladie de Fournier qui correspond à la définition princeps: étiologie inconnue, mais surtout évolution inéluctable vers la nécrose de topographie déterminée quel que soit le traitement. • La gangrène secondaire des OGE liée à une cause locorégionale ou générale. L’évolution peut en être modifiée par une prise en charge thérapeutique précoce. Sa fréquence est de 95%. Diagnostic • L’intérêt d’un diagnostic précoce est souligné: Traitement et résultats. Le traitement ne présente de différence avec celui de la gangrène de l’adulte que par la contrainte d’un débridement économique limité aux zones franchement nécrotiques. Des surfaces cutanées d’aspect douteux doivent en effet être respectées puisque souvent, elles apparaissent viables avec le temps. La mortalité de 23% avant 1950, est après cette date de 9%. Les complications de la maladie sont parfois graves: embolie pulmonaire, CIVD, abcès métastatiques, péritonite [57]. - Dans la gangrène primitive, il permet d’éviter les complications générales. La gangrène des OGE de la femme Thérapeutique Historique et fréquence. BODIN [15] faisait état en 1928 de 5 premiers cas colligés sur une période de 30 ans. Les observations récentes restent rares : 10 cas de 1974 à ce jour [7, 20, 28, 46]; insuffisamment documentés, et inclus dans des rapports traitant des cas chez l’homme. Clinique et étiologie. Le jeune âge souligné par BODIN [15] est inconstant dans les travaux actuels où l’on trouve une majorité de patientes de plus de 60 ans [20, 28]. La clinique est peu différente de celle de l’homme quant à la survenue, l’évolution et aux signes généraux. Localement, la gangrène se limite à la vulve ou s’étend au-delà d’elle [15]. Aux cas idiopathiques initiaux s’opposent les formes secondaires actuelles. D’autres aspects de la maladie n’ont pas de spéficité par rapport à l’homme. CONCLUSION Les connaissances acquises en physiopathologie, en bactériologie et anatomie pathologique, mais aussi l’amélioration des techniques d’explorations paracliniques et l’introduction de nouveaux moyens thérapeutiques ont modifié l’évolution de la gangrène des OGE depuis sa description en 1883. Ces acquisitions aident à préciser des notions essentielles dans 3 domaines: - Dans la gangrène secondaire, il permet, outre la prévention des complications générales, la limitation de l’extension des lésions. • Divers moyens de diagnostic rapide sont disponibles: biopsie chirurgicale ou par ponction avec analyse histopathologique extemporanée, mise en évidence d’emphysème sous-cutané par méthode radiologique. • Dans son approche, elle doit être médico-chirurgicale: - L’antibiothérapie, bi ou triple association, couvre une flore mixte aéro-anaérobie. - Le geste chirurgical est un drainage en phase prénécrotique, en phase de gangrène un débridement des tissus nécrosés et un drainage des cavités. Parfois itératif, il respecte en principe les éléments profonds des OGE. - L’OHB est un complément nécessaire (action antiinfectieuse, effet bénéfique sur la trophicité des tissus). - Les dérivations urinaires (cystostomie) ou digestives (colostomie) sont pratiquées de principe ou de nécessité. - La reconstruction chirurgicale consiste généralement en greffe cutanée ou lambeaux divers (5). • Dans ses résultats, elle garde une mortalité moyenne constante au cours des 2 dernières décennies, de l’ordre de 20%. REFERENCES 1. ADAMS J.R., MATA J.A., VENABLE D.D. Fournier’s gangrene in children. Urology, 1990, 25, 439-441. 2. AKINOLA O., AJAYI P.A. Fournier’s gangrene in Nigerian: presentation and management. Cent. Afr. J. Med., 1990, 36,166-170. Nosologie 3. ATTAH C.A. New approach to the management of Fournier’ s gangrene. Br. J. Urol., 1992, 70, 78-80. Le terme de gangrène des OGE est préférable aux autres appellations souvent imparfaites ou sans intérêt pratique. Il recouvre 2 entités différentes: 4. BAHLMANN J.C.M., FOURIE, ARNDT C.H.Fournier’s gangrene: necrotizing fasciitis of the male genitalia. Br. J. Urol., 1983, 55, 85-88. 921 5. BANKS D.W., O’BRIEN D.P., AMERSON J.R., HESTER R.T. Gracilis musculocutaneous flap reconstruction after Fournier’s gangrène. Urology, 1986, 28, 276-276. 6. BARNAUD Ph., CAZENAVE J.C., FIEVET J.P., ZIMMERMANN JM, FLOCH.Complications urogénitales de la filariose lymphatique. In Koury S., Urologie, Pathologie infectieuse et parasitaire, Masson, Paris, 1985. 7. BASKIN L.S., CARROLL P.R., CATTOLICA E.V. Necrotizing soft tissue infections of the perineum and genitalia: bacteriology, treatment and risk assessment. Br. J. Urol., 1990, 65, 524-529. 28. DELPERO J.R., OHRESSER Ph., GUERINEL G. Gangrène périnéale. A propos de 12 observations. J. Chir., 1983, 120, 633-641. 29. DE ROOS W.K., VAN LANSCHOT J.J., BRUINIG H.A. Fournier’s gangrene : the need of early recognition and radical surgical debridement. Neth. J. Surg., 1991, 32, 13-15. 30. DESSOUTTER P., ROUFFET G., KOHLMANN G. Un nouveau cas de gangrène cutanée des organes génitaux externes chez l’homme (syndrome de Fournier) : revue de la littérature, discussion pathogénique et thérapeutique. Ann. Urol., 1981, 15, 39-42. 8. BASKIN L.S., DIXON C., STOLLER M.L. Pyoderma gangrenosum presenting as Fournier’s gangrene. J. Urol., 1990,144, 984-986. 31. DIETTRICH N.A., JAMES H., MASSON M. Fournier’s gangrene: a general surgery problem. World J. Surg., 1983, 7, 288-294. 9. BEGLEY M.C. et al. Fournier gangrene: diagnosis with scrotal US. Radiology 1988, 169, 687-389. 32. DOREMIEUX J., REZICINER S., KOHLER J.J. Maladie de Fournier, à propos de 3 observations. J. Urol. Nephrol., 1972, 78, 696-672. 10. BEJANGA B.I. Fournier’s gangrene. Br. J. Urol., 1979, 51, 312-316. 33. ECKER K.W., DEROUET H. , OM LOR G., MAST G. J.Die Fournier’sche gangrene. Chirurgie, 1993, 64, 58-62. 11. BENIZRI E. Les gangrènes du périnée. Analyse de 24 observations. Prog. Urol., 1992, 2, 882-891 12. BERG A., ARMITAGE J.O., BURNS C.P. Fournier’s gangrene complicating agressive therapy for hematological malignancy. Cancer, 1986, 57, 2291-2294. 13. BERNARD P., VIRE O., CATANZANO G., BONNETBLANC J.M. Cellulite et fascite nécrosante d’origine infectieuse. Ann. Med. Int., 1985, 136, 559-565. 14. BERKOW SG, TOLK NR. Ischiorectal abscess followed by gas gangrene; gas gangrene following trauma. J.A.M.A., 1923,80,1689-1691. 34. EFEM S.E. Recent advances in the management of Fournier’s gangrene: preliminary observations. Surgery, 1993, 113, 200-204. Comment in : Surgery, 1993, 113 : 234. 35. EL BAZE P., LEFEBVRE J.C., ORTONNE J.P. Les cellulites bactériennes aiguës. Ann. Dermatol. Vénérol., 1987, 114, 107-117. 36. EVANS J., SNYDER H.M. Idiopatic scrotal edema. Urology, 1977, 9, 549-551. 15. BODIN C. Gangrène foudroyante des organes génitaux externes chez la femme. Presse Méd., 1928, 101, 1611-1613. 37. FONTAINE J.L., GROSSHANS E., FONTAINE R., A propos de 3 nouvelles observations de gangrène d’origine gazeuse dont l’une certainement en rapport avec une cryoglobulinémie, Ann. Chir. 1970, 24, 1287-1299. 16. BORDALLO CORTINA A. et al. Gangrene de Fournier. A proposito de seis casos. Arch. Esp. Urol., 1992, 45, 515-518. 38. FOURNIER J.A., Gangrène foudroyante de la verge. La Semaine Médicale, 1883, 3, 339-341. 17. BUGRA D., BUZFAKIOUGLU Y., BUYUKUNGU Y., BULUT T. Gangrene de Fournier. Etude analytique de six cas. J. Chir., 1990, 127, 115-116. 39. FOWLER R.C., CHENNELS P.M., EWINS R., Scrotal ultrasonography : a clinical evaluation. Br. J. Radiol., 1987, 60, 649-654. 18. CAMPBELL J.C. Fournier’s gangrene. Br. J. Urol., 1955, 27,106113. 40. GAETA M., VOLTA S., MUNITOLI A., BARTIMORO G., PANDOLFO J. Fournier gangrene caused by a perforated retroperitoneal appendix : CT demonstration A.J.R., 1991, 156, 341-342. 19. CHENG Y.L., LIN C.M., LO W.O., SHEN Z.H., CHIU H.Y. Fournier’s gangrene: report of 3 cases. Taiwan I Hueh hui tsa Chih, 1990, 89, 926-929 (résumé en anglais). 41. GARCIA REINOSO C., GOMEZ RUBIO M., SAEZ-ROYELA F., MELERO CALLEJA E. Enfermadad de Fournier : apportacion de nueve casos. Rev. Esp. Enferm. Dig., 1990, 78, 131-134. 20. CHEVALIER D. et al. Les états gangréneux du périnée et de la sphère génitale. J. Urol. (Paris), 1987, 93, 145-156. 42. GERMAIN M., LENRIOT J.P., ZAZZO J.F., MARTIN E. Le syndrome de Fournier. Gangrène des organes génitaux externes. Revue générale. Nouvelle hypothèse pathogénique. Ann. Chir., 1977, 31, 249-254. 21. CHIANG R.A., HSU J.C., LIN J.C. Fournier ’s gangrene: experience of four cases. Chung Hua I Hsueh Tsa Chih, 1991, 48, 310-312 (Résumé en anglais). 22. CLAYTON M.D., FOWLER J.E., SHARIFI R., PEARL R.K. Causes, presentation and survival of fifty-seven patients with necrotizing fascitis of the male genitalia. Surg. Gynecol. Obstet., 1990, 170, 49-55. 23. COQUILHAT P. et al. La reconstruction du foureau de la verge dans la maldie de Fournier: utilisation d’une greffe cutanée en hélice. Prog. Urol., 1992, 303-310. 24. COPE J.C., BUHLER V.B. Gangrene of the scroum as a complication retroperitoneal infection. J. Urol., 1953, 69, 188-192. 25. CZALBERT H., HORNOK L., RITTER L. A case of Fournier’s gangrene. Acta Chir Hung, 1991, 32, 13-15 (Résumé en anglais). 26. DATTOLA P. et al. Rilieveri clinico-stastistici sulla gangrena di Fournier. G. Chir., 1990, 11, 356-358. 27. DE JONG Z. et al. Evolution et traitement de huit malades atteints d’une gangrène de Fournier. Ann. Urol., 1992, 26, 364-367. 43. GIBNEY E.J., Fournier’s gangrene (letter). Ir. Med. J., 1991, 84, 74. 44. GIBSON T.E. Idiopathic gangrene of scrotum with report of a case and review of the literature. J. Urol., 1930, 23, 125-153. 45. HALLOCK G.G., Scrotal reconstruction following Fournier’s gangrene using the medical thigh fasicocutaneous flap. Ann. Plast. Surg., 1990, 24, 86-90. 46. HIMAL H.S., MC LEAN A.P.H., DUFF J.H. Gas gangrene of the scrotum and perineum. Surg. Gynecol. Obst., 1974, 139,176-178. 47. HIRN M., NIINIKOSKI J., Management of perineal necrotizing fasciitis (Fournier’s gangrene). Annales Chirurgical et Gynecologiae, 1989, 78, 277-281. 48. HUNT T.K., NIINIKOSKI J., ZEDERFLDT B., Role of oxygen in repair processes, Acta Chir. Scand., 1972, 138, 109-110. 49. HUBERT J., CLAUDON M., PUNGA M.L.M., SIX A., MORIO C., Apport de l’échographie dans la pathlogie des bourses en Urologie, Annales Médicales de Nancy et de l’Est, 1993, 32, 17-21. 922 50. HUGHES-DAVIES L.T., MURRAY P., SPITTLE M., Fournier’s gangrene : a hazard of chemotherapy in AIDS (letter) Chir. Oncol. (R. Call. Radiol.), 1991, 3, 241. 73. PATEL A., RAMAY J.W., WITHFIELD H.N. Fournier’s gangrene of the scrotum following day case vasectomy. J.R. Soc. Med., 1991, 84, 49-50. 51. JONES R.B., HIRSCHMANN J.V., BROWN G.S., TREMAN JA, Fournier’s syndrome : necrotizing subcutaneous infection of the male genitalia, J. Urol., 1979, 122, 279-282. 74. PATY R., SMITH A.D. Gangrene and Fournier’s gangrene. Urol. Chir. North Am., 1992, 19, 149-162. 52. KAMEL R.E., DAHMOUL H., MANSOURI E.F. Les états gangréneux du périnée et la sphère génitale. A propos de 15 observations. Prog. Urol.,1992, 2, 72-78. 53. KUZOLEV S.P. Bolezn’Furn’e u bol’nogo podvergshegosia relaparotomii po povodu posleoperatsionnogo peritonita. Khirurgica, 1990, 7, 145-147 (Résumé en anglais). 54. LAGROT F., COSTAGLIOLA M., MICHEAU P.H., TOULEMONDE H., SALVADOR, Une observation de nécrose cutanée des OGE, Ann. Chir. 1969, 23, 1267-1271. 55. LAMB R.C., JULER G.L., Fourni er’s gangrene of the sctotum. A poorly defi ned syndrome or a misnomer? Arch. Surg., 1983, 118, 38-40. 56. LEENEN L.P., VAN DER WERKEN C., Gangrene van Fournier, 1990, 90, 204-206. 57. LEVINSON A. Gangrène of the scrotum in infants and children. Am. J. Dis. Child, 1931, 41, 1123-1126. 58. LLARENA IBAROUREN R. et al. Gangrena perineoscrotal de Fournier. Arch. Esp. Urol., 1989, 42, 617-620. 59. LLopis B. Gangrena penoscrotal: nuestra casuistica. Acta Urol. Esp., 1991, 15, 40-42. 60. LOK C. et al., Faciite nécrosante synergistique du périnée, Gangrène de Fournier. Ann. Dermatol. Venereol., 1989, 116, 846-847. 61. LOUIS J.F., Torsion du testicule et des annexes, Encycl Méd Chir, Paris, 6-1978, Rein, 18622 A 10. 62. LUCCA M., UNGER H.D., DEVENNY A.M., Treatment of Fournier’s gangrene with hyperbasic oxygen therapy. Am. J. Energ. Med., 1990, 8, 385-387. 63. MAC CREA L.E. Fulminating gangrene of penis. Clinics, 1945, 4, 796-829. 64. MAGILL R.M., BEKHCHI T. Orchiepididymite. Encycl. Med. Chir., Paris, 10-1980, Appareil urogénital, 18635 A 10. 65. MANTZ J.M. et al. La gangrène gazeuse, à propos de 167 observations. Med. Hyg., 1986, 44, 302-310. 66. MEURIOT N.T., POUCH J.L. Pathologie inflammatoire du scrotum. Encycl. Méd. Chir. (Paris), Reins, Organes génito-urinaires, 1984, 18647, A 10. 67. MONGE MIRRALLAS J.M. et al. Unestra casurstica en la enfermedad de Fournier. Arch. Exp. Urol., 1992, 45, 993-996. 68. MURPHY M. et al. Fournier’s gangrene of scrotum in a patient with AIDS. Genitourin. Med., 1991, 67, 339-341. 69. NEIDHART J.M. Pathologie inflammatoire du scrotum. Encycl. Med. Chir., Appareil urogénital, 1963, 1864 A-10. 70. NELSON M.R., CARTLEDGE J., BARTON S.E., GAZZARD B.G. Fournier’s gangrene in a male infected with the human immunodeficiency virus. Genitourin. Med., 1992, 68, 401-402. 71. OKIZUKA H., SUGIMURA K., YOSHIZAKO T. Fournier’s gangrene : diagnosis based on MR findingo (letter). A.J.R., 1992, 158, 1173-1174. 72. PANDE S.K., MENEDRA P.C., Fournier’s gangrene : a report of five cases. Br. J. Surg., 1976, 63, 479-481.. 75. PRYTOWSKY J.H., KAHN S.N., LAZARUS G.S., Present status of Pyoderma gangrenosum, Review of 21 cases, Arch. Dermatol., 1989, 125, 57-64. 76. PUNGA-MAOLE M.L. et al. Panorama des activités du service d’Urologie des Cliniques Universitaires de Kinshasa, survol de 10 ans. 4è Congrès de la Société Zaïroise de Chirurgie, Kinshasa, 1986. 77. QUIST O, Swelling of scrotum in infants children and non specific epididymitis. Study of 158 cases. Acta Chir. Scand., 1956, 4, 417421. 78. RANDALL A. Idiopathic gangrene of scrotum. J. Urol., 1920, 4, 219-235. 79. REA J., WALTER J., WRICK J. Necrotizing fasciitis. Ann. Surg., 1970, 172, 957-964. 80. RIEGELS-NIELSEN P., HESSEFELDT J., BANG-JENSEN E., JACOBSEN E. Fournier’s gangrene: 5 patients treated with hyperbaric oxygen. J. Urol., 1984, 132, 918-920. 81. RISEMAN J.A. et al. Hyperbaric oxygen therapy for necrotizing fasciitis reduces mortality and the need for debridements, Surgery, 1990, 108, 847-850. 82. RUDOLPH R., SOLOWAY M., DEPALMA R.G. PERSKY L. Fournier’s syndrome: synergystic gangrene of the scrotum. Am. J. Surg., 1975, 129, 591-596. 83. RUIZ RUBIO J.L. et al. Gangrena perineoscrotal (gangrena de Fournier), Arch. Esp. Urol., 1990, 43, 597-600. 84. SENGOKU A., YAMASHITA M., UMEZU K., A case of Fournier’s gangrena : was it triggered by prostatic massage? Hiryokika Kino, 1990, 36, 1097-1100 (Résumé en anglais). 85. SHAPOVAL V.I., DUBININ N.S., LESOVOI V.N., ASIMOV D.A. Molnie nosnaia gangrena moshoni u bol’nykh sakharnym diabetom. Klin. Khir., 1990, 12, 57 (Résumé en Anglais). 86. SPIRNACK J.P., RESNICK M.I., HAMPEL N., PERSKY L., Fournier’s gangrene : report of 20 patients, J. Urol., 1984, 131, 289291. 87. SOHN M., KISTLER D., KINDLER J., LUTZEYER W. Fournier’s gangrene in hypersensitivity vasculitis. J. Urol., 1989, 142, 823-825. 88. STAMENKOVIC I., LEW P.D.. Early recognition of fatal necrotizing fasciitis. The use of frozen-section biopsy. N. Engl. J. Med., 1984, 310, 1689-1693. 89. TELLEZ M., BURGOS F.J., VALLEJO J., ESCUDERO A. Celulitis necrotisante escrotal primaria en paciente diabeticio. Actas Urol. Esp., 1990, 14, 440-442. 90. THAMBI DORAI C.R., KANDASAMI P., Fournier’s gangrene : ito ætiologie and management. Aust. N.Z. Surg., 1991, 61, 370-372. 91. THIRUVENGADAM N.S., BREDIN H. Fournier’s gangrene. Ir. Med. J., 1991, 84, 29. 92. THOMAS J.E. Fournier’s gangrene of the penis and scrotum. J., Urol., 1956, 75, 719-727. 93. TUREGANO FUENTES F., GUADALA JARA JURADO J., SANZ SANCHEZ M., DOMINGUEZ COMESANA E., LARRA JIMENEZ A. Gangrena de Fournier. Rev. Quir. Esp., 1988, 15, 185-188. 94. UMBERT I.J., WINKELMANN R.K., OLIVER G.F., PETERS M.S. 923 Necrotizing fasciitis : a clinical, microbiologic, and cristopathlogic study of 14 patients. J. Am. Acad. Dermeatol., 1989, 20, 774-81. diagnosis; > 50% in elderly patients with other concomitant diseases, when diagnosis and treatment are delayed. 95. VALLA J.J., SARKISSIAN J., MOLLARD P., Oedème aigu idiopathique du scrotum chez l’enfant. J. Chir., 1981, 118, 101-103. Key words : Fasciitis, gangrene, urogenital tract, diseases, gan grene of Fournier. 96. VAN BRIEN P., MATTELAER J., BILLIET J. Fournier’s gangrene. Report ot three cases and review of literature. Acta Urol. Belg., 1990, 568, 161-170. ____________________ 97. VAN DER MEER J.B. et al. Fournier’s gangrene : the human contrepart of the local schwartzman phenomenon? Arch. Dermatol., 1990, 126, 1376-1377. 98. VIDDELEER A.C., LYCKLAMA A., NIJEHOLT. Fournier’s gangrene. J. Urol., 1992, 147, 1613-1614. Leth al 99. WOLACH M.D., Mac DERMOTT J.P., STONE A.R., DEVERE WHITE R. Treatment and complications of Fournier’s Gangrene. Br. J. Urol., 1989, 64, 310-314. ____________________ SUMMARY Gangrene of the external genital organs. The term gangrene of the male external genital organs is applied to two different entities : Primary gangrene of the external genital organs (5% of cases), also called Fournier’s disease, first described in 1883 : gangre ne of the integument of the external genital organs in the absen ce of a local cause, according to an unknown mechanism and with inevitable progression towards a specific distribution of necrosis, regardless of treatment. «Secondary» gangrene of the external genital organns (95% of cases) related to a local, cutaneous, urogenital or gastrointesti nal cause, whose course can be modified by early application of approrpiate treatment. An early diagnosis is essential : in true Fournier’s disease to avoid the systemic complications of this necrosis, and in secondary gangrene to limit the local extension and to prevent systemic complications. In view of the galloping course of the disease and in order to very rapidly reach the dia gnosis, many authors recommend : local aspiration, biopsy or search for subcutaneous gas by ultrasound or radiology. Treatment consists of : • Antibiotic therapy using two or three antibiotics to cover the usually mixed bacterial flora (Gram positive cocci, Gram negat tive bacilly and anaerobes). • Surgical debridement as required, possibly repeated to excise necrotic zones, to drain collections and for irrigation of cavities. • Hyperbaric oxygen therapy. • Urinary div ersion (cystostomy) or gastrointestinal diversion (colostomy) may be required when either of these two tracts are responsiblee for the infection, or when diversion facilitates management. • Surgical reconstruction (grafts or flaps) as required. The mor tality is high, of the order of 20% : < 10% in young patients with a good general condition who are correctly treated after an early 924
