Gangrène de Fournier étendue à la totalité du scrotum : traitement
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ARTICLE Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 ORIGINAL Gangrène de Fournier étendue à la totalité du scrotum : traitement par excisions chirurgicales itératives multiples, colostomie de dérivation, triple antibiothérapie et réanimation post-opératoire Arnaud MEJEAN (1), Yann Pierre CODET (1), Benoît VOGT (1), Jean Bernard CAZALAA (2) Yves CHRETIEN (1) , Bertrand DUFOUR (1) (1) Service d’Urologie, (2) Hôpital Necker, Paris, France RESUME Buts : Décrire et analyser les modalités thérapeutiques proposées pour traiter les patients atteints de gangrène de Fournier étendue à la totalité du scrotum. Matériel et Méthodes : Quatre patients ayant des lésions macroscopiquement identiques de gangrène de Fournier étendue à la totalité du scrotum ont été pris en charge par débridement chirurgical large, colostomie de dérivation, triple antibiothérapie, transfert en réanimation chirurgicale, réinterventions itératives multiples sous anesthésie pour excision des tissus atones puis greffe de peau en filet. La colostomie était refermée à 4 mois. Résultats : Tous les patients étaient vivants après la couverture cutanée. Trois d’entre eux ont été revus 2 mois après le rétablissement de continuité digestive en bon état général avec un résultat esthétique satisfaisant. Le quatrième est perdu de vue. Le nombre moyen de réintervention a été de 6,5 par patient. La durée moyenne de séjour en réanimation a été de 9,5 semaines. Conclusion : Le choix d’un traitement lourd dépend de l’étendue des lésions. En cas d’atteinte de la totalité du scrotum, les excisions chirurgicales répétées et la colostomie systématique, associées aux autres éléments du traitement, nous semblent nécessaires à la prise en charge de cette maladie dont le pronostic reste grave. Mots clés : Gangrène, Fournier, appareil génital, fasciite, traitement. Il y a plus d’un siècle, FOURNIER décrivait la gangrène de l’appareil génital : la cause était inconnue, le traitement empirique [5]. Depuis, la gangrène de Fournier (GF) a suscité de nombreuses publications ajoutant de nouvelles causes ou descriptions aux observations cliniques isolées. La physiopathologie et l’étiologie sont maintenant connues mais le traitement reste toujours approximatif même si les articles de revue préconisent un débridement chirurgical et une large antibiothérapie [7, 14]. Cette approximation thérapeutique est en partie due au nombre relativement faible de patients inclus dans chaque série, à la description sommaire des lésions mais aussi aux grandes variations de l’étendue des lésions regroupant, au sein de mêmes études, des gangrènes focalisées en macaron de quelques centimètres à des lésions diffuses de l’ensemble du scrotum voire de la paroi abdominale. cises ou absentes sur la largeur et le nombre de débridements, la nécessité de réinterventions avec excision complémentaire, l’indication d’une cystostomie ou d’une colostomie, la prise en charge post-opératoire, les facteurs pronostiques. La description des patients, des lésions et des traitements est souvent partielle ou incomplète empêchant les comparaisons et offrant parfois des arguments paradoxaux. Ainsi STEPHENS en comparant les taux de mortalité d’études publiées avant 1945 (et l’avènement des antibiotiques) et celles publiées entre 1945 et 1988, ne retrouvait aucune différence (20 - 22 % de mortalité) [16]. On ne peut pourtant douter de l’intérêt des antibiotiques. Nous avons donc voulu appliquer un traitement identique et systématique aux 4 derniers patients hospitalisés dans notre service pour GF étendue à la totalité du scrotum. Cette Manuscrit reçu : octobre 1998, accepté : mars1999. Adresse pour correspondance : Dr. A. Méjean, Service d’Urologie, Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris. Enfin il subsiste des réponses contradictoires, impré721 A. Méjean et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 étude a voulu volontairement se limiter à ces quelques patients dont les lésions étaient macroscopiquement identiques et comparables pour homogénéiser les prises en charge. Le choix d’un traitement lourd a été décidé sur les taux rapportés élevés de mortalité. Nous présentons dans cette étude rétrospective les choix thérapeutiques et les résultats. Patient N° 4 NH, 70 ans, asthmatique cortico-dépendant et diabète cortico-induit, hypertendu, adressé pour «orchi-épididymite bilatérale» évoluant depuis 5 jours sous fluoroquinolones. Des biopsies prostatiques avaient été effectuées 7 jours auparavant sans couverture antibiotique. Le scrotum était douloureux, rouge, inflammatoire avec sphacèles et zone nécrotique de 1 cm. La température était de 40 °C ; pas de signes digestifs, abdomen souple et région anale normale. MATERIEL ET METHODES Durant les 3 dernières années nous avons pris en charge de manière systématique et identique 4 patients de sexe masculin atteints de gangrène de Fournier étendue à la totalité du scrotum (1% de la surface corporelle selon LAOR [8]). Des prélèvements à visée bactériologique étaient effectués : hémocultures, mise en culture de peau scrotale, prélèvement de liquide suintant sur milieu aérobie et anaérobie (injection sous-cutanée de 1 ml de sérum physiologique puis aspiration immédiate et mise en culture). Patient N° 1 Un débridement chirurgical (Figure 2) en urgence de tous les plans cutanés et sous-cutanés était effectué de la base de la verge à la base de l’anus avec excision très large des tissus nécrosés et douteux, abrasion des berges, mise à nu des muscles bulbo-caverneux et des testicules, lavage à l’eau oxygénée ou à la Bétadine® diluée, drainage du champ par des lames ondulées de type Delbet et pansement au tulle gras. Les testicules étaient enfouis dans la région inguinale. La vessie était drainée par cathét er sus-pubien. Une colostomie iliaque de dérivation était systématiquement effectuée par voie sous-costale gauche. Une triple antibiothérapie à large spectre était instituée. Les patients étaient suivis en réanimation chirurgicale jusqu’à cicatrisation de la zone scrotale. Les excisions complémentaires étaient faites tous les jours sous anesthésie générale au bloc opératoire avec ablation systématique des tissus atones et douteux, abrasion et parage des berges, lavage, et pansement (au tulle gras, au Débrisan® ou au cortico-tulle en fonction de l’aspect local). Les testicules étaient désenfouis puis enfouis à nouveau pour éviter toute fixation à la région inguinale. MZ, 65 ans, diabétique insulino-dépendant et alcoolique avec pancréatite était adressé d’un service de diabétologie pour GF évoluant depuis 4 jours sous antibiotiques. Le diagnostic initial était «orchi-épididymite». A l’arrivée l’examen révélait une GF intéressant la totalité du scrotum avec douleur, rougeur, suintements nauséabonds perlant en gouttelettes, crépitations neigeuses, sphacèles et zone cutanée nécrotique de 4 cm (Figure 1). La température était à 39.8 °C ; pas de signe digestifs, abdomen souple et région anale normale. Patient N° 2 PI, 58 ans, sans domicile fixe, diabétique non insulinodépendant, alcoolique et ayant eu une tuberculose traitée 2 ans auparavant, adressé par un service d’urgences pour « mycoses surinfectées du scrotum ». Ce patient s’autodilatait l’urètre avec des pailles depuis plusieurs années pour une sténose qu’il ne voulait pas se faire opérer. La GF intéressait la totalité du scrotum avec une zone de nécrose de 1 cm. L’interrogatoire, bien qu’imprécis, estimait l’évolution des lésions à 7 jours. Les douleurs étaient particulièrement intenses. La température était à 39.5 °C ; pas de signe digestifs, abdomen souple et région anale normale. Lorsque les berges étaient devenues propres et surtout toniques le pansement était fait sans anesthésie tous les jours puis tous les deux jours jusqu’à obtenir un bourgeonnement de la région scrotale (Figure 3). On réalisait alors des greffes de peau libre en filet prélevée sur la face interne des cuisses au dermatome (Figure 4). Patient N° 3 Le rétablissement de continuité digestive était réalisé à 4 mois par incision élective. OL, 39 ans, au profil psychologique particulier, très agressif, sorti contre avis médical d’un autre service d’Urologie où il avait été opéré 12 jours auparavant d’une hydrocèle gauche. A l’examen, le scrotum était rouge, douloureux et succulent avec des marges s’étendant sur la racine interne des cuisses, un liquide nauséabond séreux plus que purulent émanant de la cicatrice scrotale et des crépitations neigeuses. La température était à 40 °C; pas de signe digestifs, abdomen souple et région anale normale. RESULTATS Les 4 patients étaient vivants à leur sortie. L’avivement des berges a été jugé acceptable au 8ème, 5ème, 7ème et 6ème jour permettant de surseoir à l’indication de pansement sous anesthésie générale, soit un nombre moyen de 6,5 réinterventions par patient. 722 A. Méjean et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 Figure 4. J 30 : Greffe de peau en filet après prélèvement sur la face interne de la cuisse au dermatome. Figure 1. J0 : Aspect typique de gangrène de Fournier après 4 jours d’évolution sous antibiotique, le diagnostic initial étant orchiépididymite bilatérale : volumineux oedème scrotal avec plage nécrotique cutanée. Figure 2. J0 : Excision chirurgicale large des couches cutanée et sous-cutanée. Les testicules qui sont sains seront enfouis dans les creux inguinaux. Figure 3. J 28 : Bourgeonnement de la zone d’excision per mettant la couverture cutanée. Figure 5. J 50 : Résultat définitif. 723 A. Méjean et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 Le patient 3 (OL) a eu une orchidectomie gauche pour fonte purulente. de diminution des défenses immunitaires et qui ne cède pas à un traitement antibiotique doit faire évoquer le diagnostic et transférer le patient dans un service d’Urologie. L’examen clinique était évident à l’arrivée dans notre service avec une odeur nauséabonde. Il s’est attaché, sous anesthésie au bloc, à éliminer une cause digestive en particulier anale (abcès). Nous n’avons jamais eu recours, tant le contexte était évident, aux examens radiologi ques et en particulier échographiques ou tomodensitométriques qui peuvent être utiles en cas de doute diagnostique ou de diagnostic précoce [3, 13]. La durée de séjour en réanimation chirurgicale était de 12, 9, 7 et 10 semaines. Les germes retrouvés étaient souvent multiples associant E. Coli, strepcocoques, bactéroïdes, staphylocoques et clostridium. L’examen anatomopathologique des pièces opératoires confirmait la présence de larges zones abcédées et nécrotiques des régions sous-cutanées avec destruction de l’architecture, dissociation des faisceaux de collagène et musculaires, et infiltration des lobules adipeux. La thrombose vasculaire n’était présente que dans 2 cas. Le revêtement épidermique était pratiquement toujours respecté sauf en regard de quelques zones ulcérées qui correspondaient aux zones de nécrose cutanées. La prise en charge de nos patients a été lourde avec excision large de toute la surface cutanée scrotale et colostomie d’emblée. Ce geste, pour abusif qu’il puisse paraître, nous a semblé nécessaire pour éviter une souillure fécale ou une réinfection du site d’excision scrotale, pour écarter une éventuelle cause digestive passée inaperçue, pour faciliter le confort et les soins du patient par l’équipe soignante et pour se mettre dans les meilleures dispositions possible compte tenu du temps de cicatrisation. Tous les patients ont été suivis jusqu’à la couverture cutanée. La cicatrisation de la zone scrotale a toujours été observée. OL est sorti contre avis médical à 11 semaines. Les 3 autres patients ont eu le rétablissement de continuité digestive à 4 mois et ont été revus 2 mois plus tard soit à 6 mois du diagnostic. Une fistule colique après rétablissement de continuité a été observée obligeant une nouvelle colostomie à 4 mois et un nouveau rétablissement de continuité. Tous étaient guéris et le résultat était satisfaisant sur le plan esthétique (Figure 5). OL n’a jamais été revu. La pose d’un cathéter sus-pubien nous a semblé préférable à celle d’une sonde urétrale. Les réinterventions sous anesthésie générale nous ont systématiquement permis d’améliorer l’excision chirurgicale qui n’était jamais assez large lors du débridement initial au cours duquel pourtant l’aspect des berges était apparemment satisfaisant. Il nous a semblé impératif de renouveler ce geste autant de fois que les berges restaient atones ou fibrineuses afin d’obtenir une plaie propre et tonique qui pouvait bourgeonner suffisamment et accueillir une greffe de peau. DISCUSSION La GF est une fasciite nécrosante infectieuse des régions génitale, périnéale ou périanale. A la différence de la description initiale de Fournier, il est rare actuellement de ne pouvoir retrouver la porte d’entrée de l’infection [1, 4]. Elle est soit urogénitale (45%), soit anorectale (33%) soit cutanée (21%) [2]. Trois des 4 patients avaient une porte d’entrée urogénitale (manipulation urétrale, biopsies de prostate, antécédents chirurgicaux sur le scrotum). La porte d’entrée du patient MZ n’a pas été retrouvée. Pour SMITH, lorsque la cause n’est pas retrouvé, la porte d’entrée a été incomplètement recherchée et il convient d’élargir les examens (imagerie de l’appareil urinaire, urétrocystoscopie) [14]. La nécessité de réintervention est diversement précisée et appréciée dans la littérature avec un nombre moyen de 2 à 4 par patient alors qu’il fut de 6,5 dans notre série [1, 17]. En fait ce nombre de réinterventions semble corréler à l'extension de la maladie. SPIRNACK considère que le taux de mortalité est lié à l’extension de la maladie, ce qui est contredit par d’autres études [ 2, 8, 15]. Nous pensons que les réinterventions sont indispensables pour apprécier et parfaire la qualité de l’excision puisque les lésions s’organisent dans le tissu sous-cutané comme l’attestent les examens anatomopathologiques. Il ne nous semble pas licite de laisser des zones potentiellement infectées dans une maladie dont le point de départ est infectieux, la localisation des germes difficilement accessible aux antibiotiques et le pronostic fonction de la rapidité d'action. Ce point nous paraît fondamental pour la prise en charge de ces patients. En effet les lésions cutanées ne sont que la traduction de lésions beaucoup plus étendues et extensives du tissu sous-cutané. Un état de diminution des défenses immunitaires (diabète, alcoolisme, SDF) était presque toujours associé, ce qui constitue un des principaux changements dans la présentation actuelle de ces patients [9, 14]. Le retard diagnostique a été constant (4, 7, 12 et 7 jours), ce qu’a constaté également PATY ainsi que les errances diagnostiques initiales [11]. Il est à noter que les patients étaient pris en charge médicalement et que le diagnostic initial était une orchiépididymite bilatérale ou une mycose scrotale. Pourtant, l’apparition d’un érythème scrotal douloureux, fébrile, succulent, dans un contexte 724 A. Méjean et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 Les soins en réanimation chirurgicale étaient impératifs compte tenu de la lourdeur de ces patients. La triple antibiothérapie était systématique mais surtout l’équilibration et la surveillance des paramètres biologiques souvent perturbés chez ces patients. La prise en charge de cette maladie grave, dont le décès est souvent en rapport avec une défaillance polyviscérale, n’est pas encore consensuelle. Elle le restera tant qu'il n'y aura pas d'étude randomisée. Or une telle étude nécessiterait un grand nombre de patients et serait éthiquement douteuse puisqu'on imagine mal d’exclure des patients d'un traitement comme celui que nous présentons et pour lequel nous n'avons aucun décès. Nous n’avons jamais associé d’oxygénothérapie hyperbare bien que certains auteurs aient obtenus des résultats satisfaisants [6, 12]. Dans sa série de 11 patients, il est à noter que PIZZORNO présentait, entre autre, un cas d’une lésion isolée de 2 cm sur la face latérale de la verge traitée efficacement par oxygène hyperbare avec une largeur du débridement initial inconnue. Ces lésions ne sont évidemment pas comparables à celles de nos patients. Les bénéfices de l’oxygénothérapie restent théoriques et ne doivent, de notre point de vue, ni retarder ni éviter une excision chirurgicale large. CONCLUSION La gangrène de Fournier est une maladie infectieuse grave dont le diagnostic est souvent tardif. Elle atteint surtout des patients fragiles dans un contexte de diminution des défenses immunitaires. Quand elle est étendue à la totalité du scrotum, le débridement chirurgical initial nous semble insuffisant pour affirmer l’excision totale des zones infectées. Les excisions chirurgicales itératives multiples sous anesthésie générale nous paraissent indispensables pour éviter l’extension rapide des lésions, la prolifération et la propagation des bactéries et de leurs enzymes. La colostomie évite la souill ure fécale et l a réi nfection permanente. L’antibiothérapie à large spectre et la prise en charge en réanimation de ces patients fragiles nous semblent fondamentales jusqu’à cicatrisation des lésions pour corriger les troubles métaboliques souvent nombreux et surajoutés. Il est ainsi très difficile de comparer les études et les taux de mortalité de séries souvent petites (car il s’agit d’une maladie rare), rétrospectives chez des patients toujours fragiles, avec un fort taux de comorbidité, des lésions mal décrites et non comparables, et des prises en charge différentes. L AOR a élaboré un index de sévérité [8]. Pour lui les troubles de l’hémostase sont le principal critère de gravité. Cependant les facteurs de mauvais pronostic retrouvés dans la littérature sont inconstants et contradictoires d’une étude à l’autre. Ont été évoqués l’âge, le délai de prise en charge, la température, l’extension de la maladie, les portes d’entrée anorectales, le nombre de réinterventions, les anomalies biochimiques et hématologiques, les états débilités... [10] REFERENCES Les taux de mortalité rapportés dans la littérature varient de 0 à 80% traduisant la multitude des situations [14]. 1. BASKIN L.S, CARROLL P.R., CATTOLICA E.V., McANINCH J.W. : Necrotising soft tissue infections of the perineum and genitalia. Bacteriology, treatment and risk assessment. Br. J. Urol., 1990, 65, 524 - 529. Au total si les données physiopathologiques sont maintenant bien connues avec la sécrétion par les bactéries aéro et anaérobies de protéines et d’enzymes impliqués dans les différentes lésions observées (héparinase, endotoxine lipopolysaccharidique, hyaluronidase, streptokinase,...), les facteurs pronostiques et la prise en charge thérapeutique restent incertains. 2. CLAYTON M.D., FOWLER J.E. Jr., SHARIFI R., PEARL R.K. : Causes, presentation and survival of 57 patients with necrotizing fasciitis of the male genitalia. Surg. Gynaecol. Obstet., 1990, 170, 49-55. 3. DOGRA V.S., SMELTZER J.S., POBLETTE J. : Sonographic diagnosis of Fournier's gangrene. J. Clin. Ultrasound, 1994, 22, 571582. 4. EFEM S.E.E .: The features and aetiology of Fournier’s gangrene. Postgrad. Med. J., 1994, 70, 568-571. Notre série a été volontairement limitée aux quelques patients dont les lésions étaient étendue à la totalité du scrotum et macroscopiquement comparables. Elle ne concerne que 4 patients mais cette maladie reste rare surtout si l’on exclut les formes «mineures». Les résultats sont néanmoins encourageants puisque nous n’avons observé aucun décès. Ils demandent évidemment à être confirmés sur un nombre plus large de patients. Les progrès techniques faits par les équipes de réanimation chirurgicale dans la correction des troubles métaboliques sont probablement essentiels et contribuent au succès thérapeutique. 5. FOURNIER J.A .: Gangrène foudroyante de la verge. La Semaine Médicale, 1883, 3, 339 341. 6. HOLLABAUGH R.S., DMOCHOWSKI R.R., HICKERSON W.L., COX C.E. : Fournier ’s gangrene : therapeutic impact of hyperbaric oxygen. Plast. Reconstr. Surg., 1998, 101, 94-100. 7. HUBERT J., FOURNIER G., MANGIN P., PUNGA-MAOLE M.: Gangrène des organes génitaux externes. Prog. Urol., 1995, 5, 911924. 8. LAOR E., PALMER L.S., TOLIA B.M., REID R.E.: Outcome prediction in patients with Fournier ’s gangrene. J. Urol., 1995, 154, 8992. 725 A. Méjean et coll., Progrès en Urologie (1999), 9, 721-726 9. MEJEAN A., CODET Y.P., DAMOTTE D., TASI K., CHRETIEN Y., DUFOUR B.: Syndrome aigu inflammatoire fébrile du scrotum chez un diab étique : une urgence urolo giqu e. Médecine Thérapeutique, 1998, 9, 749-752. sable dans les délabrements montrés sur les photographies, ne se justifie peut-être pas systématiquement sur des lésions qui ne nécessiteraient pas initialement un débridement aussi large en arrière. L’étendue de la perte de substance due aux débridements est toujours secondairement curable, sur un lit tissulaire propre. Ce dernier sera d’autant plus rapidement atteint que le débridement aura été initialement agressif. ____________________ 10. OH C., LEE C., JACOBSON J. : Necrotizing fasciitis of perineum. Surgery 1982, 91, 49-51. 11. PATY R., SMITH A.D. : Gangrene and Fournier’s gangrene. Urol. Clin. North Am., 1992, 19, 149-162. SUMMARY 12. PIZZORNO R., BONINI F., DONELLI A., STUBINSKI R., MEDICA M., CARMIGNANI G. : Hyperbaric oxygen therapy in the treatment of Fournier’s disease in 11 male patients. J. Urol., 1997, 158, 837-840. Fournier’s gangrene involving all of the scrotum : treatment by multiple repeated surgical excisions, diversion colostomy, triple combin ation antibiotic therapy and postoperative intensive care. 13. RAJAN D.K., SCHARER K.A. : Radiology of Fournier’s gangrene. Am. J. Roentgenol., 1998, 170, 163-168. Objectives : To describe and analyse the proposed therapeutic modalities to treat a series of patients suffering from Fournier ’s gangrene involving the entire scrotum. 14. SMITH G.L., BUNKER C.B., DINNEEN M.D. : Fournier’s gangrene. Br. J. Urol., 1998, 81, 347 355. Material and Methods : Four patients with macroscopically identical lesions of Fournier’s gangrene involving the entire scrotum were managed by wide surgical debridement, diversion colostomy, triple combination antibiotic therapy, transfer to sur gical intensive care, multiple repeated operations under general anaesthesia for excision of atonic tissues and mesh skin grafts. The colostomy was closed after 4 months. 15. SPIRNACK J.P., RESNICK M.I., HAMPEL N., PERSKI L: Fournier's gangrene; a report of 20 patients. J. Urol., 1984, 131, 289-291. 16. STEPHENS B.J., LATHROP J.C., RICE W.T., GRUENBERG J.C .: Fournier ’s gangrene : historic (1764 - 1978) versus contemporary (1979 - 1988) differences in etiology and clinical importance. Am. Surg., 1993, 59, 149-154. Results : All patients survived after skin cover. Three of them were reviewed 2 months after restoration of gastrointestinal continuity and presented a good general status with a satisfac tory esthetic result. The fourth patient was lost to follow-up. The mean reoperation rate was 6.5 per patient. The mean intensive care stay was 9.5 weeks. Conclusion : The choice of intensive treatment depends on the extent of the lesions. When the entire scrotum is involved, repea ted surgical excisions and systematic colostomy, combined with the other treatment modalities appear to be necessary to mana ge this disease, which still has a serious prognosis. Key words : Gangrene, Fournier, genical tract, fascitis, treat ment. 17. WOLACH M.D., McDERMOTT J.P., STONE A.R., deVERE WHITE R.W . : Treatment and complications of Fournier’s gangrene. Br. J. Urol., 1989, 64, 310-314. Commentaire de Nicolas Mottet, Service d’Urologie, CHU de Nîmes. Les auteurs doivent être félicités pour leur série et leurs excellents résultats concernant cette pathologie grave et rare, survenant le plus souvent chez des patients débilités. Leur message principal est clair : il faut être large dans l’exérèse, maximaliste et ne pas laisser de tissus à la vitalité même douteuse. C’est cette attitude qui conduit à la réalisation systématique d’une colostomie temporaire. Mais cette dernière, si elle est indispen- ____________________ 726
