Schwannome vestibulaire

Schwannome vestibulaire
Définition :
= Neurinome de l’acoustique
= Tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine de Schwann du nerf vestibulaire.
Nerf vestibulaire inférieur+++
80% des tumeurs de l’APC
600 cas par en France environ
Plusieurs classifications
Consensus 2003
0 : Tumeur purement intracanalaire
1 : Tumeur extracanalaire <10mm
2 : Tumeur extracanalaire de 11 à 20 mm
3 : Tumeur extracanalaire de 21 à 30 mm
4 : Tumeur extracanalaire de 31 à 40 mm
5 : Tumeur extracanalaire >40 mm
Classification de KOOS - Morphologique
Stade I (8%): purement intra-canalaire(intra
méatique) (<1 cm)
Stade II (20%): MAI et APC, sans atteindre le
tronc ; 1 à 2 cm
Stade III (35%): refoule le tronc (PCM), mais le
V4 est en place (2 à 3cm)
Stade IV (37%): déplacement du tronc et du V4
(>3 cm),
Dans 95% des cas, le SV est isolé et unilatéral.
Dans 5% des cas, il s’intègre dans une affection héréditaire, la neurofibromatose type 2 NF2 :
schwannomes multiples, SV bilatéraux, méningiomes, gliomes, épendymomes, autres tumeurs
nerveuses surtout spinales, cataracte juvénile sous-capsulaire postérieure, neurofibromes cutanées,
taches café-au-lait chez l’adulte jeune, autosomique dominant
Critères de diagnostic de la NF2 =
SV bilatéraux
OU parent du premier degré atteint de NF2 ET SV unilatéral OU 2 atteintes parmi :
neurofibrome, méningiome, gliome, schannome, cataracte juvénile
Deux régions mises en cause dans le développement des SV :
- ganglion de Scarpa, en regard de la crête falciforme, nbses cellules embryonnaires.
- zone de transition glioschwannienne ou zone d'Obersteiner à plus de 1 cm de l'émergence du
nerf du sillon bulbopontique
Diagnostic Clinique
 Surdité neurosensorielle unilatérale ou bilatérale asymétrique progressive
Signe le plus fréquent - Installation progressive - Débute sur les aigus - Otoscopie Normale
Dans 85% des cas, le diagnostic est fait alors que l’audition est très dégradée voire abolie
 Surdité brusque
10% des cas - IRM APC systématique à distance pour toute SB!

 Acouphènes
Peu fréquent (5-11%) – Unilatéraux – isolés
 Troubles vestibulaires
Souvent instabilité - déficit vestibulaire homolatérale à la lésion compensé ou non (nystagmus sous
lunettes de Frentzel, manœuvre de Romberg, déviation des index)
 Examen neurologique
Rares motifs de Cs, souvent signes de gravité car volume tumoral important
- PFP
- neuropathie trigéminée avec hypoesthésie faciale
- névralgie faciale plus rare
- Atteintes des nerfs mixtes
- Céphalées (possible signe d’HTIC)
- Diplopie
- Sd Cérébelleux (ataxie, tremblements, adiadococinésie)
Délai diagnostique > 3 ans dans 2/3 des cas
Symptômes en fonction du stade évolutif :
 Stade intraméatique : SNS, vertiges et acouphènes
 Stade cisternal : aggravation des symptômes cochléaires, instabilité et céphalées par irritation
méningée
 Stade trigéminé : hypoesthésie faciale et cornéenne, aggravation de la surdité, signes
cérébelleux dynamiques
 Stade d’HTIC : céphalées importantes, douleurs trigéminées, baisse d'acuité visuelle, diplopie,
atteinte des nerfs mixtes, puis atteinte des voies longues et décès par engagement des
amygdales cérébelleuses
Examens Paracliniques
 AUDIOMETRIE TONALE
Surdité neurosensorielle prédominante sur les aigus (atteinte retro cochléaire)
 AUDIOMETRIE VOCALE
Discordance entre la vocale et la tonale : Vocale plus altérée que la courbe tonale = surdité rétro
cochléaire
 REFLEXE STAPEDIEN (impédancemétrie)
Seuil du réflexe stapédien > 100 dB
= écart entre seuil d’audition et seuil douloureux = absence de recrutement
Pas de persistance du RS alors que stimulation poursuivie

 PEA :
Désynchronisation du tracé (seule l’onde 1 persiste), allongement des temps de conduction et des
latences (si > 0.3 ms = significatif)
 VNG :
Hypovalence vestibulaire homolatérale à la lésion, + /- compensée, voire areflexie vestibulaire
Epreuves caloriques : déficit homolatéral + /- compensé.
 Posturographie et Visual Vertical subjective :
Déviée du coté atteint : utiles pour le suivi et l’efficacité de la réeducation.
 IRM :
Diagnostic positif++ lésion de l’APC au niveau du trajet du nerf vestibualire – signal isointense en T1 ,
hyper T2, hyper T1 en gado, avec angle de raccordement aigu méningé.
 TDM : non systématique
Dilatation du MAI, élimine une cholésteatome, évalue les répercussions sur le 4e ventricule et le
tronc. En pré-op : bilan anatomique orientant la voie d’abord, procidence du golfe de la Jugulaire
interne, du sinus latéral rendant difficile le fraisage du MAI par VRS
Diagnostic différentiel :
Méningiome : plus fréquent, angle de raccordement obtus avec le rocher, aspect décentré du méat,
développement antérieure, calcifications, prise de contraste méningée et tentorielles.
Traitement
STADE I
Surveillance (audio, IRM), gamma knife, chirurgie mini-invasive (VRS)
STADE II
Chirurgie (VRS, VSP ou VTL si audition inutile), gamma knife, Surveillance
(audio, IRM),
STADES III et IV
VTL, VRS élargie
VRS : voie retro sigmoïde ; VTL : voie trans labyrinthique ; VSP : voie sus pétreuse
Les indications de la chirurgie vont dépendre de :
volume tumoral + âge et terrain du patient + plaintes du patient + audition restante
Complications de la chirurgie :
Surdité (cophose), Vertiges et Instabilité par trouble de la compensation ou par déficit vestibulaire
bilatéral, Paralysie faciale périphérique, Fuite de LCR, Méningite, Ischémie cérébelleuse, hématome
du site opératoire