DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion 24/02/2014 HARIGNORDOQUY Margot L2 Digestif Pr JP Bernard 8 pages Malabsorption, Mal-digestion Plan A. I. II. B. Généralités Quelques notions d'anatomie Deux modèles d'absorption La Malabsorption I. Sémiologie II. Diagnostic biologique d'une malabsorption III. Principales causes de diarrhée avec syndrome de malabsorption Le cours sur les hernies qui devait avoir lieu de 9h à 10h ce jour n'a pas eu lieu (prof absent). A. Généralités Le symptôme prévalent des maladies liées à la malabsorption et la mal-digestion, est la diarrhée chronique. La mal-digestion et la malabsorption sont différentes mais auront des symptômes communs. C'est donc un peu illusoire de séparer ces deux entités en terme d'analyse sémiologique. La digestion va concerner tous les phénomènes qui permettent de transformer les aliments ingérés en nutriments afin qu'ils puissent être absorbés. Cela se produit sous l'action des enzymes présentent dans les sécrétions digestives, dans la lumière du tube digestif. L'absorption se déroule à la surface et à l'intérieur des entérocytes. C'est le transport des nutriments du tube digestif au sang, le franchissement de la barrière intestinale. Donc tout problème au niveau de ces deux phénomènes, aura un retentissement sur l'état général du patient. On retrouve des maladies dû à un déficit de digestion et d'autres dues à un déficit d'absorption, mais les symptômes sont identiques. I. Quelques notions d'anatomie : La longueur : Le tube digestif est très long, 4 à 7 m, c'est variable selon les individus. Après certaines chirurgies on peut observer des modèles de malabsorption et de mal-digestion. Par exemple lorsqu'une partie de l'intestin grêle est ressequée chirurgicalement (des suites à un problème vasculaire) on a le syndrome du grêle court. On peut ainsi apprécier les conséquences d'un raccourcissement de cet organe. Il faut savoir que les fonctions digestives sont à peu près compensé s'il reste un peu plus d'1,50 m de tube 1/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion digestif. En effet le raccourcissement est compensé une hypertrophie de l'épithélium pour augmenter la surface d'absorption. /!\ l'ensemble du tube digestif est important, et la patient avec un syndrome de grêle court souffrira très certainement de carences. La surface d'absorption : En plus de la longueur, le tube digestif augmente sa surface d'absorption grâce à une morphologie particulière de sa paroi. On observe ces artifices au niveau de différents ordres de grandeur : – les valvules conniventes qui sont des replis muqueux. Il mesure de 1 à 5 mm. – des villosité intestinales. Replis de 50 à 500 µm. – la bordure en brosse des entérocytes. Ce sont des micro villosités de quelques µm. En théorie, si on pouvait déplisser toutes ces structures, on aurait une surface de 250 à 400 m2. S'il y a une atteinte organique du tube digestif, suffisamment étendu, la surface d'absorption peut être réduites et des symptômes vont apparaître. Les différents segments du tube digestif : Les différents segments du tubes digestifs ne se comportent pas de la même façon. À la sortie de l'estomac, après le pylore, on trouve le duodénum puis après l'angle de treitz, se trouve le jéjunum qui représente approximativement les 2/5 du tube digestif. Il est suivie pas l'iléon (portion terminale de l'intestin) qui se jette dans le colon. Ils n'ont pas tous la même fonction. Bien que chaque partie absorbes les nutriments de manière similaire, on note que certains nutriments sont plus caractéristique d'un segment par rapport à un autre. La quasi totalité du Ca et du Fe sont absorbé au niveau du duodénum. Au niveau du jéjunum, c'est pratiquement la quasi totalité des nutriments, des micronutriments et des vitamines qui sont absorbés. La vitamine B12 et les sels biliaires sont absorbés au niveau de l'iléon. La partie haute du tube digestif est bien plus actives que la partie basse. En effet au niveau du duodénum se jettent les sécrétions biliaires et pancréatiques (environ 3 à 4 litres) . Les sels biliaire sont indispensable à l'absorption des lipides et les sécrétions pancréatiques permettent la digestion des glucides, des protides et des lipides. Bien que la majeure partie des mécanismes de la digestion prédomine dans le partie proximal du tube digestif, l'iléon n'est pas un organe inerte et complète la digestion. 2/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion II. Deux modèles d'absorptions : – L'absorption de la vitamine B12 : Elle se fait préférentiellement au niveau de l'iléon terminal. La vitamine B12 ne peut pas être absorbée telle quelle au niveau du duodénum ou du jéjunum, elle nécessite d'être conjuguée avec un facteur intrinsèque sécrété par la muqueuse de l'estomac. Ce n'est qu'après maturation au cours de la digestion dans le grêle, et arrivé au niveau de l'iléon terminal que la vitamine B12 conjuguée à son facteur sera reconnue par des récepteurs spécifiques, et absorbée. La maladie de Birmer est une gastrite atrophique qui aboutit à un défaut de synthèse de ce facteur intrinsèque. La vitamine B12 n'étant plus fixée à ce facteur déficitaire, n'est plus absorbée. Le patient présente des symptômes de carence en vitamine B12 : Anémie macrocytaire. (la vitamine B12 est indispensable à la synthèse de l'hèmoglobine) Ici la malabsorption est sélective et aboutit à une maladie hematologique. – L'absorption des sels biliaires : Les sels biliaires sont sécrétés par le foie et sont indispensables, en conjonction avec les sécrétions des lipases pancréatiques, pour l'absorption des graisses. En effet ils forment avec les graisses une émulsion qui va permettre à la lipase pancréatiques, la digestion des triglycérides à longue chaîne formant ainsi des chaînes plus courtes qui seront absorbées pas la muqueuse intestinale. Ces sels biliaires ne sont pas excrétés en totalité, la plus grande partie est absorbée au niveau de l'iléon terminal pour être recyclé. S'ils n'étaient pas absorbés, on observerait un phénomène de diarrhée osmotique permanent. Les sels biliaires sont très chargés osmotiquement et s'ils se retrouvent en trop grande quantité dans le colon, il y aurait un phénomène d'accélération du transit permanent. D'ailleurs la plupart des laxatifs utilisé sont des laxatifs osmotiques. À retenir : – Le tube digestif est un organe très actif. – Les différents segments du tubes digestifs fonctionnent de façon différentielle pour certaines classes de nutriments – Le jéjunum est responsable de la plus grande partie de l'activité d'absorption mais la partie terminale (iléon) possède des fonctions plus spécifiques. Si ces fonctions sont déficitaires on observera des pathologies caractéristiques des différents segments. B. La Malabsorption I. Sémiologie (rappel : bien qu'il y est des maladies spécifiques à la mal-digestion ou la malabsorption, les symptômes sont identiques.) Le symptôme prévalent est la diarrhée chroniques. Elle n'est pas aiguë puisque les troubles de la digestion et de l'absorption sont des phénomènes chroniques. Elle n'est pas due à une accélération motrice du transit mais à une augmentation significative du volumes des selles qui se traduit par l'augmentation de la fréquence du besoin d'aller à la selle. Donc il ne faut pas confondre avec une diarrhée provoquée par des troubles de la motricité du tube digestif où la digestion et l'absorption se 3/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion font convenablement. Les selles peuvent avoir des caractéristiques particulières. L'une d'elle est pathognomonique du syndrome de malabsorption : Les selles graisseuses. Elle flottent car très fortement concentré en graisse. Les graisses ne sont plus absorbées/digérée normalement et augmentent considérablement le volume des selles. Il existe des tests biologiques qui permettent de quantifier précisément la teneur en graisse. Les signes associés : Amaigrissement. – Incontournable pour les syndromes de mal-digestion/malabsorption. On ne demande pas simplement quel est le poids du patient, il faut connaître l'évolution de la perte de poids. Au plus elle est rapide au plus le syndrome sera grave. Asthénie. – La fatigue s'installe progressivement et de façon parallèle avec l'amaigrissement. La perte de poids peut être sélective et n'intéresser que la masse musculaire si la mal-digestion/malabsorption concerne les protéines. Mais la plupart du temps l'amaigrissement est global, c'est à dire qu'il intéresse à la fois la masse maigre et la masse grasse. À terme on aura une asthénie générale qui se traduit par une diminution de capacités,plus ou moins importante, pour les gestes simples de la vie courante. La quantification de l'asthénie nous permet déjà de nous faire une idée de l'importance du retentissement de la mal-digestion/malabsorption sur l'état général. Anorexie. /!\ Il faut d'abord vérifier que l'anorexie n'est pas la cause de l'amaigrissement et de l'asthénie. Ici on considère que l'anorexie est la conséquence de l'altération de l'état général. On observe un marasme. Le sujet est tellement fatigué qu'il n'a plus d'appétit et n'a plus la force pour s'alimenter. C'est un cercle vicieux, la digestion et l'absorption étant déjà défectueuse, l'apport de nourriture est diminué et on peut se retrouver dans des situations critiques qui nécessiteront une prise en charge particulière. Les signes cardio-vasculaire : - L'hypotension. Elle participe au maintient de l'état d'asthénie. - La tachycardie. Elle peut être due à un phénomène compensatoire de l'hypotension ou, plus grave, à une affaiblissement du myocarde par la diminution de la masse musculaire entraînant des cardio myopathies. Autres signes : - Les troubles trophiques que l'on observe à l'inspection du patients. On remarquera le visage pâle, les ongles cassants, les cheveux qui tombent qui sont des signes de dénutrition protéiques importante. Exemple frappant les enfant malnutries du aux grandes famines en Éthiopie, ont un ventre gonflé et des cheveux décoloré qui tirent vers le rouge. Les muqueuses sont elles aussi touchées. La carence en vitamine C est responsable du scorbut (avec saignement au niveau des gencives, des déchaussements des dents). - Des douleurs osseuses et éventuellement, à terme, des fractures spontanées. Elles sont la témoin de la décalcification et la déphosphorylation provoqué par une mauvaise absorption du phosphore et du calcium qui entraîne une fragilisation de la matrice osseuse. 4/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion - Augmentation du risque d'hémorragies et d'infections. S'observe en cas de grande dénutrition avec une carence en vitamines. La vitamine K participe directement aux phénomènes complexe de la régulation de la coagulation. Toute mauvaise absorption entraînera des hémorragies spontanées quelque soit le siège. (hémorragies digestives ou cérébrales) ou des cicatrisations lentes et laborieuses. La risque infectieux est augmenté car l'organe hématopoïétique est diminué du fait de la maldigestion/malabsorption. Les ganglions lymphatiques, la rate vont s'atrophier. Les défense immunitaires sont amoindries. Tous ces signes de syndrome de malabsorption sont d'autant plus graves chez les sujets d'âges extrêmes de la vie. II. Le diagnostic biologique d'une malabsorption Les signes qui attestent d'un syndrome de malabsorption/mal-digestion sont révélés par des examens biologiques courants. On a : La NFS (numération formule sanguine). On pourra y déceler une anémie (baisse du nombre de globule rouge mais aussi baisse du taux d'hémoglobine.) L'observation d'une anémie microcytaire sera le témoin d'une carence en fer. Tandis qu'une anémie macrocytaire révélera une carence en vitamine B12 ou en Folate. – – Le dosage de la calcémie et de la phosphorémie. – Dosage de l'albumine. C'est un très bon test de dénutrition chronique. Lorsque le taux d'albumine sanguin diminue cela signifie que l'absorption des protéines est déficiente. Ce la va avoir des retentissement sur les fonctions de synthèse, notamment au niveau du foie (principal site de synthèse de l'albumine) – Dosage de la prothrombine. Si l'absorption de vitamine K ne s'effectue pas, le taux de prothrombine va progressivement diminuer. En dessous de 50 %, des troubles de la coagulation peuvent survenir. – Dosage du taux de cholestérol. La diminution de la cholestérolémie apparaît tardivement. Elle signe la présence de troubles métaboliques de lipides. Si le taux de cholestérol baisse c'est qu'il y a une mauvaise absorption des lipides. Le fait de connaître le nutriment mal absorbé peut nous donner des informations sur la siège de la malabsorption (c'est particulièrement caractéristique pour la vitamine B12 qui est absorbé au niveau de l'iléon terminal) Il existe aussi des tests plus spécifiques, des tests dynamiques. – le dosage des graisses fécales. Il faut recueillir les selles de 24H sur 3 jours et doser le taux de graisse. On parle de stéatoré au delà de 6g de graisse excrété par 24H. L'augmentation des graisse fécales peut aller jusqu'à 20 à 30g par 24H lorsqu'il existe une malabsorption importante. – On dose aussi la xylose. Il s'agit d'un sucre. Ce test sert de témoin à l'absorption des glucides. Une xylosémie en dessous de 250 mg, 1 à 2H après l'ingestion sera pathologique. Cela nous donnera des informations sur le siège des troubles de l'absorption, en effet le sucre est absorbé préférentiellement dans la partie proximale de l'intestin, au niveau du jéjunum. 5/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion Le test de shiling. C'est un test dynamique de l'absorption de vitamine B12 qui permet de démontrer la mauvaise absorption de cette vitamine et donc une atteinte de la portion terminale de l'iléon. Ces deux derniers test ont pratiquement disparu aujourd'hui grâce à l'essor des examens morphologiques très sophistiqués. – III. Principales causes de diarrhée avec syndrome de malabsorption 1) Les malabsorptions pré-entérocytaire. On trouvera ici des symptômes de mal-digestion. – Le cancer du pancréas mais il n'évolue pas très longtemps. La pancréatite chronique, elle évolue sur des dizaines d'années. C'est une fibrose progressive de la glande pancréatique. Il y a un déficit en enzymes pancréatiques qui sont absolument indispensable à la digestion et l'absorption des glucides, des lipides et des protides. On note cependant une prédominance sur la digestion/absorption des lipides. Les stéatorées les plus importante sont observées en cas d'insuffisance pancréatique exocrine. Pour faire le diagnostic de la maladie, il suffit d'un cliché de l'abdomen sans préparation. La signature de la maladie se trouve dans la présence de calculs au niveau de la glande pancréatique. En effet l'organe va se calcifié progressivement et le sécrétions vont se tarir. Le traitement est très simple. Le patient prendra toute sa vie quotidiennement des extraits pancréatiques, concentrés d'enzymes porcines. (la lipase, la trypsine, de l'amylase) grâce aux quels ils pourra compenser l’insuffisance pancréatique. – La cholestase. Plusieurs maladies peuvent la provoquer. Il s'agit d'une rétention des sels biliaires au niveau du foie. La patient va jaunir (ictère) car les sels biliaires vont finir par s'accumuler dans l'organisme notamment au niveau de la peau. Les urines vont devenir foncées et les selles vont se décolorées car ce sont les sels biliaires qui colorent les selles. On notera aussi un amaigrissement du patient. Les sels biliaires étant essentiels à la digestion des graisses, si on laisse la cholestase s'installer trop longtemps et qu'on en soignent pas la cause, on aura tous les symptômes associé aux selles grasses du fait de la malabsorption des graisses. Les protides et les glucides seront digérés et absorbé tout à fait normalement. – Une pullulation microbienne intestinale qui provoquera une infection intestinale chronique. La flore intestinale pathologique va dé conjuguer les sels biliaires et les rendre inefficaces, et on observera une diminution, voir une perte de la digestion des graisses. Pour le diagnostic de cette infection il ne suffit pas de faire une analyse bactérienne des selles. Il faut savoir que nos intestins hébergent un microbiote très important (les cellules bactériennes sont même plus nombreuses que les cellules constitutives des intestins). La présence de ce microbiote est physiologique mais un déséquilibre peut aboutir à une infection et donc un trouble de l'absorption intestinale. Pour le diagnostic, on réalise un test respiratoire à l'hydrogène. La fermentation des sucres produit de l'hydrogène en excès qui sera mesuré dans l'air expiré. Cette fermentation anormale des sucres est provoquée par les bactéries présent en trop grande quantité. Le traitement se fait par des antibiotiques séléctifs. 6/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion 2) Les malabsorptions entérocytaires. Ce sont des maladies de la paroi intestinale. Elles sont très nombreuses donc on citera – La maladie cœliaque : c'est une malabsorption portant sur toutes les classes de nutriments qui s'installent très tôt dans l'enfance après le sevrage du lait maternelle (dès que les premiers nutriments vont entrer en contact avec la barrière digestives). C'est en fait une intolérance constitutives au gluten. Le gluten est un composé protéiques présent dans plusieurs classes de nutriments, comme le blé, le seigle et l'orge. Le blé étant très présent dans notre alimentation occidentale pose des problèmes de régime. C'est la seule maladie qui est uniquement traité par le régime alimentaire. On observera chez ces enfant, après le sevrage du lait maternelle, une diminution de la courbe pondérale, une asthénie, et une anorexie. Le diagnostic se fait par une biopsie de la muqueuse intestinale, on a une atrophie qui peut être complète des villosités intestinales. Il y a aussi apparition d'anticorps, dans le sang, spécifiques de la maladie. Ils sont dirigés contre des enzymes de la barrière muqueuse (= les anticorps transmutaminase) – La maladie de crohn : maladie inflammatoire, intestinale chronique. Il s'agit d'un conflit immunitaire au niveau de la paroi intestinale. Elle intéresse le sujet jeune. Lorsqu'elle est étendue, elle va retentir sur l'absorption et donc l'état général. Le diagnostic se fait grâce à des examens endoscopiques qui permettent de voir la muqueuse du colon ou la muqueuse de la partie proximale de l'intestin grêle. L'IRM et le scanner permettent de visualiser la partie un peu aveugle de l'examen endoscopique. 3) Les malabsorptions post-entérocytaire. Ces maladies sont moins fréquentes. Elles sont dues à des anomalies morphologiques ou fonctionnels à la sortie de la cellule intestinale, sur le versant basal, au niveau de la jonction avec les vaisseaux sanguins. Les protéines sont concernées le plus généralement. Elle sont considérablement modifiée pendant leur passage au niveau de l'entérocyte. Il y a une fuite anormale des protéines, on appelle cela le syndrome d'entéropathie exsudative. On mesure cette fuite par un test biologique assez simple, la clairance de l'α1 anti-trypsine. L'augmentation de cette clairance signe la fuite anormale des protéines dans le tube digestif. La conséquence est une dénutrition qui va porter spécifiquement sur la diminution importante de la masse musculaire entraînant des difficultés à l'accomplissement des gestes simple de la vie courante, voire des atteintes cardio myopathiques ou respiratoire. Il faut déterminer à quel niveau se situe les troubles de la malabsorption pour faire un choix des méthodes diagnostic et des traitements appropriés. 7/8 DIGESTIF – Malabsorption, Maldigestion 8/8