Fiche technique Prise en charge cognitive dans la sclérose en plaques n° 74 D. Hamel * * Orthophoniste, réseau AQUISEP 33, Bordeaux. Doctorante en neurosciences, laboratoire EA 2966, université Bordeaux-II Prise en charge cognitive dans la sclérose en plaques SEP et troubles cognitifs ? Les troubles cognitifs concerneraient, selon les études, entre 43 et 72 % des patients atteints de sclérose en plaques (SEP). Les patterns de dysfonctionnement cognitif constatés dans la SEP sont hétérogènes (variabilité des processus atteints et des degrés d’atteinte), en partie du fait de la prédominance des atteintes lésionnelles au niveau de la substance blanche et de leur dissémination dans l’espace. À ce jour, les données concernant les corrélations entre les atteintes cognitives et la forme, la sévérité de la maladie ou encore le degré de handicap sont contradictoires. Quels sont les processus cognitifs atteints dans la maladie ? Troubles cognitifs Troubles de la vitesse de traitement de l’information Fiche à détacher et à archiver Troubles attentionnels Troubles exécutifs Fréquence Précisions ++++ +++ Notamment attention sélective, divisée et soutenue +++ Principalement : flexibilité, inhibition, mise en place de stratégies efficaces, planification d’action ou encore conduites de vérification + +/+ + + Souvent présents bien que moins décrits que les altérations de la mémoire épisodique Troubles de la mémoire épisodique verbale et/ou visuelle ++ Difficultés de récupération d’informations liées le plus souvent aux perturbations exécutives Troubles de la conceptualisation ou du raisonnement abstrait ++ Troubles de la mémoire de travail Troubles des capacités visuo-constructives Troubles langagiers Quand dépister ces troubles ? Dès les stades précoces de la maladie et le plus tôt possible. Dépistage des troubles cognitifs Les troubles cognitifs peuvent être dépistés à l’aide : ✓ d’une vigilance ad hoc ; ✓ d’un entretien permettant de déceler des signes évocateurs (difficultés dans des situations écologiques, contexte familial ou socioprofessionnel modifié, situations conflictuelles, isolement, etc.) : un entretien semi-dirigé peut être réalisé à partir des items proposés dans l’encart “signes d’alerte” ; ✓ de tests rapides de screening tel le Symbol Digit Modalities Test (évaluation de plusieurs processus cognitifs : vitesse de traitement de l’information, attention, flexibilité) ; ✓ de questionnaires et d’auto-questionnaires (peu corrélés aux scores aux tests cognitifs, sauf s’ils sont administrés à l’entourage). À noter : des outils tels que le Mini Mental States ne sont pas assez sensibles pour dépister les atteintes cognitives, et les plaintes cognitives ne sont pas toujours explicitées. Signes d’alerte de troubles cognitifs : avez-vous des difficultés à… ? ▼ Réaliser des tâches quotidiennes relativement rapidement (hors difficultés motrices) ? ▼ Vous concentrer (durant une courte ou une longue durée) ? ▼ Faire abstraction de l’environnement pour mener à bien une activité (lire lorsque des personnes parlent à proximité ou lorsque la télévision est allumée…) ? ▼ Gérer deux choses en même temps (écrire tout en écoutant, cuisiner et maintenir une conversation, écouter la radio en conduisant…) ? ▼ Suivre une conversation avec plusieurs interlocuteurs ? + Pouvant simuler d’autres troubles cognitifs, notamment attentionnels et mnésiques + Troubles de l’évocation lexicale ou autres troubles souvent sous-estimés car peu recherchés Troubles de type démentiel Troubles aphasiques, apraxiques, agnosiques Rares Facteurs pouvant influer sur le fonctionnement cognitif et la rééducation ✓ aspects psychologiques, émotionnels et motivationnels ; ✓ gestion de la prise de conscience des troubles ; ✓ fatigue, fatigabilité ; ✓ aspects sensitifs ou moteurs (par exemple, douleurs ou troubles urosphinctériens peuvent induire des perturbations attentionnelles) ; ✓ médication, traitement de fond, etc. ▼ Vous organiser (gestion du quotidien, de papiers ou d’emploi du temps) ? ▼ Vous rappeler les choses (un numéro de téléphone qui vient d’être donné, des événe- ments récents ou anciens…) ? ▼ Trouver vos mots ? Que proposer en cas de suspicion d’un dysfonctionnement cognitif ? Le neurologue ou le médecin traitant peut demander un bilan cognitif de dépistage auprès de cliniciens formés en neuropsychologie, exerçant en libéral ou dans une structure de santé : orthophonistes, psychologues, parfois ergothérapeutes ou médecins. Le bilan cognitif Il comprend une anamnèse, un entretien ainsi que des tests cognitifs utilisés pour évaluer les différents processus cognitifs qualitativement et quantitativement (les batteries de Rao ou BCcogSEP accompagnées d’épreuves complémentaires sont fréquemment proposées dans la SEP). I La Lettre du Neurologue - vol. XII - n° 1-2 - janvier-février 2008 ficheLN1.indd 1 Fiche technique Sous la responsabilité de ses auteurs 6/02/08 17:56:31 Fiche technique Prise en charge cognitive dans la sclérose en plaques n° 74 Fiche technique Sous la responsabilité de ses auteurs Quels sont les objectifs du bilan ? ✓ faire état : ▼ des processus préservés ; ▼ des processus cognitifs altérés ; ▼ d’éventuels facteurs pouvant influer sur la cognition du patient (anxiété, dépression…) ; ▼ du handicap fonctionnel engendré ou non dans la vie quotidienne ; ✓ permettre au rééducateur : ▼ de comprendre les processus cognitifs propres au patient ; ▼ de déterminer l’intérêt d’une prise en charge ; ▼ d’élaborer le plan, voire les moyens de rééducation. Quelle prise en charge proposée ? Peut-on guérir les troubles cognitifs ? Jusqu’alors, les rééducateurs ont préféré parler de mise en place de processus compensatoires devant les progrès des patients. Toutefois, l’hypothèse d’un rétablissement de fonctions attentionnelles à la suite des entraînements informatisés intensifs a été émise dans d’autres pathologies. Quels sont les objectifs de la prise en charge ? ✓ améliorer les performances dans les situations travaillées ; ✓ permettre un transfert des acquis (avec une généralisation du fonctionnement et des connaissances mis en place en rééducation des situations de vie quotidienne) ; ✓ obtenir une réorganisation du fonctionnement cognitif et/ou cérébral (par rétablissement, ou par prise en charge de l’activité cérébrale par des réseaux neuronaux non atteints, ou encore par recrutement supplémentaire de régions cérébrales). Les stratégies de rééducation diffèrent selon la sévérité de l’atteinte Il s’agit : ✓ au moins de stimuler les capacités cognitives ; ✓ d’optimiser les capacités résiduelles ; ✓ de rétablir, améliorer ou préserver une ou plusieurs fonctions. II ficheLN1.indd En pratique ? La rééducation, le plus précoce et le plus régulier possible, comprend au moins 50 séances individuelles, de 45 minutes à 1 heure, prises en charge dans le cadre de l’exercice orthophonique libéral conventionné. L’intitulé de la prescription peut être le suivant : “Bilan orthophonique et rééducation si nécessaire” (en cas d’impossibilité de déplacement : “Bilan orthophonique et rééducation si nécessaire à domicile”). Perspectives… L’imagerie cérébrale participe amplement à améliorer la compréhension physiopathologique. Les études en imagerie par résonance magnétique fonctionnelle permettent de contribuer aux connaissances quant au fonctionnement cérébral cognitif et aux processus de compensation dans la SEP, ce qui devrait contribuer à guider les stratégies de rééducation dans les années à venir… n Fiche à détacher et à archiver Une prise en charge cognitive : ✓ permettant l’amélioration du confort du patient dans sa vie familiale, sociale ou professionnelle, et/ou le maintien des fonctions de communication, et/ou la prévention d’une altération plus importante ; ✓ fondée sur des réentraînements spécifiques des composantes attentionnelles : s’il n’existe pas encore de programmes de rééducation cognitive validés, ces réentraînements se sont révélés prometteurs dans les récentes études (bien que peu nombreuses) sur la rééducation cognitive dans la SEP ; ✓ pertinente dès les premiers signes d’atteinte pour assurer le maintien de la qualité de vie des personnes (d’autant que les troubles cognitifs sont fréquents, présents dès les stades précoces de la maladie, et qu’il s’agit d’une maladie chronique évolutive touchant souvent l’adulte jeune) ; ✓ réalisée si besoin dans le cadre d’une prise en charge globale pluridisciplinaire : les rééducations cognitives se sont en particulier développées avec les réseaux SEP. Principales caractéristiques de la rééducation ✓ éviter les mises en échec directes ; ✓ utiliser des exercices systématisés et non systématisés ; ✓ développer des exercices diversifiés mais spécifiques (tâches papier-crayon, jeux de plateau, logiciels, exercices écologiques) ; ✓ complexifier progressivement les tâches proposées ; ✓ consacrer un temps non négligeable au travail métacognitif (réflexion du patient quant à ses propres connaissances concernant ses processus cognitifs, de tout ce qui s’y rapporte, des stratégies à adopter, etc.) ; ✓ adapter si besoin l’environnement et mettre en place des aides externes (agenda…) ; ✓ prendre en compte les aspects motivationnels, la fatigue, la fatigabilité et le contexte de vie du patient ; ✓ encourager les stimulations liées à des activités quotidiennes ou encore à des loisirs (jeux de société, mots croisés, prises d’initiatives, organisation d’activités…) ; ✓ accompagner le patient si nécessaire vers un nouveau projet (aménagement de la vie professionnelle et/ou quotidienne, reprise d’activités…) en travaillant en partenariat avec d’autres intervenants. P o u r e n s av o i r pl u s … • Brochet B, Bonnet M, Deloire M et al. Cognitive disorders in multiple ­sclérosis. Rev Neurol 2007;163(6-7):697-702. • Defer GL, Daniel F, Derache N. Therapeutic management of cognitive disorders in multiple sclerosis. Rev Neurol 2007;163(6-7):703-10. • Deloire MSA, Bonnet MC, Salort E et al. How to detect cognitive dysfunction at early stages of multiple sclerosis. Multiple Sclerosis 2006;12:1-8. • Penner IK, Rausch M, Kappos L et al. Analysis of impairment related functional architecture in MS patients during performance of different attention tasks. J Neurol 2003;250(4):461-72. • Plohmann AM, Kappos I, Ammann W at al. Computer-assisted retraining of attentional impairments in patients with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psy 1998;64(4):455-62. • Dujardin K, Sockeel P, Cabaret M et al. BCcogSEP: a french test battery evaluating cognitive functions in multiple sclerosis. Rev Neurol 2004;160(1): 51-62. La Lettre du Neurologue - vol. XII - n° 1-2 - janvier-février 2008 2 6/02/08 17:56:31