Act. Méd. Int. - Neurologie (1) n° 4, septembre 2000 156
glutamatergique, est commercialisé dans
cette indication et possède un effet frei-
nateur modeste qui a été prouvé par deux
essais thérapeutiques. Ce traitement a
peu d’effets secondaires. Il faut, toute-
fois, éviter certains commentaires très
négatifs sur la pertinence de cet effet, qui
auraient pour conséquence d’angoisser le
patient et de ne pas favoriser ultérieure-
ment une bonne observance. Sans modi-
fier la réalité, les résultats peuvent être
exprimés simplement comme un gain de
survie de 25 % pour une période de suivi
de 12 mois. D’autre part, la réponse au
traitement est individuelle, et il sera tou-
jours temps de discuter de l’intérêt de la
poursuite de cette thérapeutique. Pour
favoriser un peu d’espoir, il est possible
de faire le point sur les futurs essais thé-
rapeutiques et les perspectives de
recherche. À ce propos, la Fédération
mondiale de neurologie édite sur Internet
la liste des essais en cours et des centres
participants. À côté du traitement spéci-
fique, il faut bien expliquer l’importance
du traitement symptomatique. Les ordon-
nances et les modalités du suivi évolutif
seront ainsi explicitées. La prise en char-
ge impliquera l’intervention d’autres
professionnels de santé (infirmières,
kinésithérapeutes, orthophonistes, ergo-
thérapeutes, médecins nutritionnistes,
pneumologues), qui auront besoin d’in-
formations sur ce qui a été dit avec le
patient mais aussi sur la maladie. Le neu-
rologue devra jouer le rôle de coordonna-
teur et rester le principal référent pour le
patient.
Qui doit être informé ?
Le moyen le plus simple est de demander
au patient ce qu’il désire. Il est tout à fait
possible de l’informer seul, puis avec son
conjoint, ou bien d’emblée en sa présen-
ce. Il faut respecter son choix. Parfois,
certains proches du patient très angoissés
souhaitent différer ou bien empêcher
cette annonce. Il faut leur expliquer que
certaines informations doivent être com-
muniquées pour que le patient puisse
adhérer à la prise en charge.
Qui informe ?
En général, c’est le neurologue qui
annonce, puisqu’il est le garant du dia-
gnostic. Certaines données pourront être
reprises par une infirmière ou par le
médecin généraliste. Certaines réactions
émotionnelles, de haine, voire de déni,
peuvent être observées à l’annonce du
diagnostic. C’est la raison pour laquelle
Goldblatt a proposé que le diagnostic ne
soit pas fait par celui qui assurera la prise
en charge, ce qui n’est pas facile à réali-
ser en pratique (4). Néanmoins, cette
situation peut se rencontrer, car il faut
souvent favoriser un deuxième avis spé-
cialisé, et la possibilité du diagnostic de
SLA n’a pas toujours été discutée au
préalable avec le patient.
Quelles sont les conséquences
de cette annonce ?
Au cours de cette consultation, le patient
aura entendu probablement pour la pre-
mière fois le nom de sclérose latérale
amyotrophique, mais également perçu la
gravité de cette affection. Toutes les réac-
tions émotionnelles immédiates sont pos-
sibles. Certaines questions, qui n’auront
certainement pas été posées, mériteront
d’être abordées au cours d’une deuxième
consultation assez proche. Les consé-
quences à plus long terme sur le plan thy-
mique, plus difficilement appréciables,
nécessiteront un suivi particulier pour
dépister un syndrome dépressif. La per-
sonnalité du patient, son entourage affec-
tif familial, son intégration socioprofes-
sionnelle sont des éléments majeurs du
vécu immédiat de la maladie SLA.
En conclusion, le diagnostic de SLA est
difficile à annoncer, car il va générer de
l’angoisse. Il est néanmoins primordial
de le faire pour pouvoir débuter une prise
en charge fondée sur la confiance, où les
choix personnels du patient seront pris en
compte, tout en intégrant la participation
familiale (5). Ce moment de consultation
doit se dérouler dans un climat chaleu-
reux où les questions devront être favori-
sées. Il faut toujours maintenir l’espoir.
La marge entre vérité et mensonge est
mince. Le seul degré de liberté du prati-
cien face à son impuissance est lié à son
incertitude par rapport à l’hétérogénéité
clinique et évolutive de la SLA. Ce qui
est vrai pour la plupart des maladies
dégénératives, mais encore plus pour la
SLA.
Mots clés. Sclérose latérale amyotro-
phique – Critères d’El Escorial –
Annonce du diagnostic.
Références
1. Beisecker AE, Kuchelman-Cobb A,
Ziegler DK. Patients' perspectives of the
role of care providers in amyotrophic lateral
sclerosis. Arch Neurol 1988 ; 45 : 553-6.
2. Belsh JM, Schiffmann PL. Misdiagnosis
in patients with amyotrophic lateral sclero-
sis. Arch Intern Med 1990 ; 150 : 2301-5.
3. Bradley WG. Amyotrophic lateral sclero-
sis. The diagnosis process. In Mitsumoto H
and Norris FHJr (eds): Amyotrophic late-
ral sclerosis. A comprehensive guide to
management. Demos New York 1994 ;21-8.
4. Goldblatt D. Caring for patients with
amyotrophic lateral sclerosis. In Smith RA
(eds): Handbook of amyotrophic lateral
sclerosis. New York : Marcel Dekker,
1992 : 272-87.
5. Thompson B. Amyotrophic lateral scle-
rosis. Integrating care for patients and
their families. Am J Hosp Pall Care 1990 ;
7 : 27-32.
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