actua-Charcot Actua- Charcot B

Vertèbres, côtes
et autres métamères
Dans la plus pure tradition de notre disci-
pline, T. Boukriche et al. ont inauguré la
séance par un cas clinique : celui d’un
manutentionnaire marocain, victime de
douleurs dorsales, puis de paraplégie à la
suite d’un effort de levage. En dépit d’un
bilan initial désespérément négatif, et tandis
que le patient récupérait, la valeureuse
équipe de Beaujon s’acharna jusqu’à la
mise en évidence d’un discret hypersignal
médullaire sur l’IRM. Prenant le relais, le
scanner retrouvait, au même métamère, un
aspect d’infarctus osseux intéressant le
corps vertébral et la tête costale adjacente. Il
y avait désormais de quoi bâtir un scénario
cohérent : celui d’un infarctus costo-
vertébro-médullaire (ICVM). Sa survenue
avait défié les multiples anastomoses arté-
rielles qui permettent habituellement de
l’éviter. Il restait à en déterminer la cause.
L’analyse de la littérature, la mise en évi-
dence d’un enfoncement du plateau verté-
bral rapportée au traumatisme initial font
suspecter un embol fibro-cartilagineux
avec un degré suffisant de probabilité pour
se consoler de la survie du patient et de
l’absence d’autopsie corollaire !
Maladie d’Alzheimer (MA) :
le test minute
Plus tôt et plus vite ! Tel est le slogan actuel
en matière de diagnostic de la MA.
Devançant les promesses d’un traitement
préventif qui tarde à arriver, et faute de
disposer de la tomographie à émission de
positons dans son arrière-boutique, cha-
cun recherche le “test minute”. Les
Bisontins l’ont peut être trouvé. Au terme
d’une longue transpiration méthodolo-
gique et prospective, ils proposent d’asso-
cier une épreuve de mémoire indicée déri-
vée du Buschke au test de l’horloge. Pour
ne pas perdre de temps, on réalise le
second test entre les deux étapes du pre-
mier, et en 5 minutes l’affaire est
conclue ! Ils ont ainsi “rattrapé” quelques
cas, alors qu’un MMSE supérieur à 27 les
aurait conduits à la fallacieuse tentation
de les éliminer du cadre de la MA.
Myopathie facio-scapulo-
humérale : les plus courtes
ne sont pas les meilleures…
Amphi Charcot, 7 décembre 2000. Dans le
petit matin blême, la génétique moléculaire
commençait à manquer cruellement à l’as-
sistance insidieusement bercée par le ron-
ron des deux premières communications
qu’elle avait trop facilement suivies ! Dieu
merci ! S. Attarian et al. y ont mis bon
ordre en nous intéressant aux corrélations
géno-phénotypiques entre la myopathie
facio-scapulo-humérale (FSH) et les ano-
malies génétiques responsables. Il s’agit
d’un désormais classique bégaiement des
triplets avec 11 à 110 itérations. Il prend
place en toute simplicité en 4q35. En quan-
tifiant les déficits musculaires grâce aux
échelles appropriées, les Marseillais ont
montré qu’à l’inverse d’autres maladies
génétiques, la brièveté de la séquence
représentait un facteur de gravité.
actua-
C
harcot
Actua-Charcot
Act. Méd. Int. - Neurologie (2) n° 3-4, mars/avril 2001
42
Actualité de
la Société
française
de neurologie
* Service de neurologie,
hôpital intercommunal, Créteil.
Bien qu’endeuillée par l’annonce du récent décès du professeur Jean Lapresle, cette ultime réunion du
millénaire n’a cependant pas démérité grâce à la qualité
de ses communications.
Actua-Charcot
C. Meyrignac*
DÉCEMBRE 2000
BOUKRICHE Y. COLOMBANI JM, BERTHELOT JL,
MASSON C. Infarctus costo-vertébro-médullaire
dans le territoire de la branche postérieure de la
10eartère intercostale gauche.
GALMICHE J, CHOPARD G, CHAVOT D, LABOURET P,
PORTHA C, SEVRIN P, M ORIZOT C, PERROT P,
RUMBACH L. Évaluation d’une batterie de dépis-
tage des détériorations cognitives chez des
patients avec plainte mnésique. Intérêt dans la
maladie d’Alzheimer.
ATTARIAN S, MALZAC P, P ELISSIER JF, PHILIP N,
POUGET J. Corrélation phénotype-génotype dans
la myopathie facio-scapulo-humérale.
VERCELLETO M, BELLIARD S, NEDELEC C, VENISSE T,
WIERTLESWKI S, MAGNE C. Démence fronto-
temporale et sclérose latérale amyotrophique : 8 cas.
CAMU W, MAYEUX-PORTAS V, K HORIS J, JAFARI H,
HAND C, ROULEAU GA, CLAVELOU P. Un premier
cas d’hétérozygotie composite dans la SLA fami-
liale.
LEFORESTIER N, MAISONOBE T, BAUDOIN V, R IVAUD S,
SALACHAS F, PRADAT PF, LACOMBLEZ L, MEININGER V.
La sclérose latérale primitive : mythe ou réalité ?
Étude clinique et paraclinique sur 5 ans de 20
patients.
CAMDESSANCHE JP, ANTOINE JC, PETIOT P,
HONNORAIS J, MICHEL D. Neuropathies périphé-
riques associées à l’anticorps anti-Hu.
Hétérogénéité électrophysiologique. À propos de
17 cas.
BLANC-LASSERRE K, NIOHOGHOSSIAN N, HERMIER M,
DEREX L, BERTHEZÈNE Y, FROMENT JC, TROUILLAS
P. Détection précoce des transformations
hémorragiques des infarctus cérébraux après
traitement thrombolique par l’IRM en écho de
gradient.
HAMON JB, LAMY C, COSTE J, MAS JL (pour le
groupe d’AVC-grossesse). Accident ischémique
cérébral et grossesses ultérieures. Étude multi-
centrique française portant sur 441 cas.

Les anti-Hu
sur le périphérique
Connues depuis Denny Brown, les neuro-
pathies paranéoplasiques sont restées
paradoxalement peu documentées, tant
sur le plan électrique qu’immunologique.
Il n’était donc pas inutile que
J.P. Camdessanche et al. en reprennent l’étu-
de pour constater que les anticorps anti-Hu,
marqueurs connus des atteintes paranéo-
plasiques centrales, atteignent des perfor-
mances tout à fait honorables à la périphé-
rie. Ils montrent aussi que la classique
neuronopathie sensitive de Denny Brown
ne résume pas l’expression électro-clinique
de la maladie, puisqu’ils ne l’ont retrouvée
que chez 4 de leurs 17 patients. Chez les
autres, l’atteinte pouvait être axono-myéli-
nique, sensitivo-motrice ou motrice pure.
IRM et hémorragies
cérébrales : presque aussi
bien que le scanner
Profitant de l’opportunité quasi expéri-
mentale fournie par la thrombolyse d’acci-
dents ischémiques constitués, K. Blanc-
Lasserre et al. ont recherché des transfor-
mations hémorragiques dans les premières
heures après la mise en œuvre de ce traite-
ment. Sous réserve expresse d’utiliser la
séquence “écho étoile”, elles apparaissent
sous la forme d’une région hétérogène
d’absence de signal, totalement méconnue
par les séquences classiques. Ensuite, il
suffit d’effectuer un scanner sans produit
de contraste pour contrôler l’hémorragie.
AIC, grossesse et risque
ultérieur : pas de panique !
Par les bouleversements hémodynamiques
et hémostatiques qu’elle entraîne, la gros-
sesse augmente le risque cérébrovasculaire
ischémique, en particulier lors du post-
partum. Il était précisément survenu chez
441 jeunes femmes, dont J.B. Hamon et al.
ont étudié le devenir. Avec 1 % au terme de
la première année, et 2-3 % à 5 ans, il reste
du même ordre que pour les accidents
ischémiques cérébraux (AIC), de survenue
initiale hors grossesse, et ne semble pas
influencé par les grossesses ultérieures. Il
n’existe donc aucune raison statistique
d’empêcher une victime d’AIC de la gros-
sesse de se livrer à nouveau à la procréa-
tion. La décision reste cependant indivi-
duelle. Elle doit tenir compte des séquelles
de l’AIC initial, de sa cause… et du désir
de nouvelle grossesse manifesté par la
patiente. Il est évident qu’en aucun cas, elle
ne doit se forcer.
Les Vikings à Montpellier !
Si, vers l’an 700 de notre ère, quelques
Vikings ne s’étaient égarés au bord d’une
belle rivière méridionale, W. Camus et al.
ne nous auraient pas régalés 1 200 ans plus
tard d’une superbe prestation de neuro-
génétique. Il s’agit d’une famille frappée
de sclérose latérale amyotrophique (SLA)
par mutation 90A de la superoxydismutase
(SOD), comme il en abonde en
Scandinavie sur le mode dominant.
Conjuguant l’exceptionnel au rarissime, les
migrants languedociens ont opté pour une
récessivité que la perspicace équipe mont-
pelliéraine a fini par débusquer. Or, à peine
a-t-elle organisé toute la lignée en un sché-
ma généalogique cohérent que, dans un
lointain rameau collatéral, un cas défiant
les lois mendéliennes de l’hérédité vient
tout remettre en question. Sans mollir, le
groupe sudiste se remet à la tâche et identi-
fie une nouvelle mutation inédite (D96 N
pour les intimes) chez d’autres membres de
la famille… mais pas chez le “vilain petit
canard” ! Il ne resta plus qu’à conclure à
une banale phénocopie. Il s’agit d’un acci-
dent biologique particulièrement fâcheux
et directement dérivé de la fameuse loi de
Morton (plus connue sous le nom de loi de
l’emm… maximum !). Il permet à un sujet
que ses antécédents familiaux prédispo-
sent à une maladie grave : 1) d’y échapper ;
2) d’attraper la forme usuelle et sporadique
de ladite maladie.
Après ça, qui osera taxer la neurogénétique
de fastidieuse ?
SLA et DFT : après les
Japonais, les Bretons
Dès 1932, la coexistence d’une SLA et
d’une démence fronto-temporale (DFT) a
préoccupé les deux extrémités de l’hé-
misphère Nord. Avec 150 cas au pays du
Soleil-Levant contre 100 dans le reste du
monde, les Japonais, “favorisés” par la forte
prévalence de la SLA dans le bassin indo-
pacifique, ont pris une confortable avance…
L’équipe rennaise de M. Vercelleo et al.
s’est efforcée d’y mettre bon ordre en rap-
portant 10 cas de DFT précédant l’émergen-
ce de la SLA avec un délai de 2,5 ans.
Dominée par l’atteinte orbito-frontale, la
DFT allie désinhibition, hyperoralité, stéréo-
typies et inertie. Il s’y associe parfois une
aphasie progressive non fluente. L’imagerie
anatomique ou fonctionnelle confirme ce
tropisme antérieur. L’exploration “inverse”
des SLA par la neuropsychologie et l’ima-
gerie devrait confirmer la singulière parenté
entre les deux maladies.
SLP mythe ou réalité ?
De Charcot, en 1865, soit 3 ans avant qu’il
ne décrive la maladie qui porte son nom, à
Springle, en 1992, avec les critères diagnos-
tiques qui portent le sien, N. Le Forestier
n’est pas la première à s’intéresser à la sclé-
rose latérale primitive (SLP), mais elle le
fait bien ! Pour commencer, elle tord le cou
aux dogmes classificateurs qui limitent
cette maladie au faisceau cortico-spinal. Par
la seule clinique, elle retrouve en effet des
fasciculations et des crampes chez nombre
de ses patients, parfois assorties de signes
EMG bien peu centraux. Elle poursuit par
la mise en évidence d’anomalies des PES
(potentiels évoqués somesthésiques) et des
PEV (potentiels évoqués visuels) à des
années-lumière du second motoneurone
comme du premier. Il va sans dire que
cette tornade nosologique a fait tousser
quelques anciens. Ils ont rappelé, avec la
docte ironie qu’autorisent l’âge et l’expé-
rience, qu’à force de besogner le diptère,
on en sort toujours quelque chose…
Nonobstant, comme souvent, c’est le
neuropathologiste qui aura le dernier mot.
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harcot
Actua-Charcot
Actualité de
la Société
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