Fiche N° 49 Suivi clinique des patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique

✓Nommer et expliquer la maladie.
✓Informer le patient et la famille de nos limites curatives et préventives.
✓Décrire le traitement médical.
✓Décrire les spécificités des programmes de rééducations fonctionnelle et orthophonique.
✓Mettre en place la prise en charge médico-administrative : procédure d’urgence, COTOREP.
✓Planifier la prise en charge du handicap : ergothérapeute.
✓Donner les coordonnées de l’association des patients (ARS) et des centres SLA de France.
Particularités de la kinésithérapie :
– massage antalgique du rachis, massage circulatoire des quatre membres ;
– mobilisation passive et active aidée des articulations des quatre membres dans toutes leurs
amplitudes (pas de travail contre résistance) ;
– lutter contre les postures d’inhibition de la spasticité ;
– apprentissage de la respiration abdomino-costo-diaphragmatique avec l’aide manuelle thora-
cique expiratoire ;
– rééducation posturale du rachis ;
– verticalisation et rééducation à la marche.
Plateau médical et paramédical idéal de prise en charge au long cours :
•Neurologue •Assistante sociale •Services de soins
•Pneumologue •Gastro-entérologue à domicile
•Infirmière •Neuropsychologue •Association de malades
•Orthophoniste •Psychomotricienne •ORL
•Ergothérapeute •Kinésithérapeute •Diététicienne
✓symptômes à rechercher : douleurs, crampes, chute, fatigue, constipation, troubles urinaires,
hypersalivation, reflux gastro-œsophagien, anorexie, labilité émotionnelle, encombrement
trachéo-bronchique, dyspnée d’effort ou de repos, insomnie, cauchemars, dépression, céphalée
matinale ;
✓réévaluer la justesse du diagnostic et analyser les signes suivants : handicap et degré de
dépendance, statique, atrophie musculaire, tonus, clonus de cheville, rétractions tendineuses, état
trophique (œdème, peau, phlébite), mycoses (en particulier linguale), syndrome frontal, troubles
de la mémoire, apraxie, orthopnée, existence de respiration paradoxale abdominale ou de res-
piration cervicale ;
Fiche à détacher et à archiver
N° 49
Fiche
technique
Suivi clinique des patients
souffrant de sclérose latérale amyotrophique
Sous la responsabilité de leurs auteurs
Suivi clinique des patients souffrant
de sclérose latérale amyotrophique
N. Le Forestier
(Centre de diagnostic des maladies du motoneurone Île-de-France [Pr Meininger],
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris)
La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 3 - mars 2005 I
Première
consultation :
temps primordial
Suivi :
consultation
au mieux
tous les trois
mois dans la
multidisciplinarité

✓mesures et scores : ALS FRS, score bulbaire, testing musculaire quatre membres et muscles du
cou, sniff test, durée des repas, poids, oxymétrie nocturne et gaz du sang ;
✓reprendre point par point les traitements médicamenteux et fonctionnels, la gestion à domici-
le du handicap, l’adaptation à une oxygénothérapie ou à une ventilation non invasive.
Traitements particuliers :
– mycose linguale : bains de bouche, fungizone, oméprazole ;
– syndrome pseudo-bulbaire : tricyclique, paroxétine ;
– dépression, anxiété : tricyclique, venlafaxine ;
– constipation : lactilol, macrogol ;
– hypersalivation : tricyclique, bêtabloquant ;
– douleur : tramadol.
✓Bilan respiratoire complet et adaptation d’une oxygénothérapie ou d’une ventilation non
invasive.
✓Répit familial ou réadaptation d’une prise en charge difficile à domicile.
✓Problèmes intercurrents graves : infection ou embolie pulmonaire.
✓Pose d’une sonde d’alimentation par voie percutanée endoscopique ou radiologique, si pos-
sible avant CV < 50 % de la norme théorique, améliore la qualité de vie, mais ne prévient pas
les pneumopathies ; en pratique au cas par cas pour la mise en place d’une ventilation invasi-
ve, pour un accompagnement de fin de vie.
•Le diagnostic et l’enquête familiale doivent être précis.
•Le diagnostic doit être précoce.
•L’information donnée doit être délicate et progressive.
•La discussion reste ouverte.
•Les craintes sont discutées.
•La prise en charge est responsable jusqu’au bout.
•L’anticipation doit être un souci constant.
•Le maintien prolongé en activité doit être favorisé.
•L’information scientifique est accessible.
•L’organisation et le vécu du décès doivent être évoqués précocement.
Suivi clinique des patients souffrant
de sclérose latérale amyotrophique
II La Lettre du Neurologue - vol. IX - n° 3 - mars 2005
Fiche à détacher et à archiver
Paradigmes
d’une prise
en charge idéale
(d’après
Swash, 1999)
Indications pour
l’hospitalisation