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centre de compétences - maladies systémiques auto-immunes rares
Le centre de compétences couvre l'interrégion région Loire-Atlantique - Bretagne, avec des référents dans chacun des centres hospitaliers
universitaires concernés (Nantes, Brest, Rennes) et dans les centres non universitaires (Nouvelles cliniques nantaises, Saint-Nazaire, La
Roche-sur-Yon, Vannes, Lannion, Lorient, Quimper, Saint Brieuc…)
Domaines d'expertise
Pathologies prises en charge:
lupus systémique ou syndrome des antiphospholipides, sclérodermies systémiques, syndrome de Sjogren, myopathiesconnectivites:
inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite, syndrome des antisynthetases, myopathies nécrosantes auto-immunes;
en particulier les vascularites associées aux ANCA (granulomatose avec polyangéite - ex.vascularites des petits/moyens vaisseaux
maladie de Wegener), polyangéite microscopique et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg-Strauss), et,
plus rares : purpura rhumatoïde, vascularite cryoglobulinémique et périartérite noueuse;
maladie de Horton, maladie de Takayasu;vascularites des gros vaisseaux: maladie de Still de l'adulte, maladie de Behçet, polychondrite atrophiante, pathologiesautres maladies systémiques dysimmunitaires:
auto-inflammatoires (fièvre méditerranéenne familiale, cryopyrinopathies…).
Qu'ont en commun ces maladies systémiques?
Ces maladies sont liées à un dérèglement du système immunitaire.
Le rôle du système immunitaire est de défendre l'organisme contre des éléments extérieurs, en particulier les microbes (bactéries, virus…).
Dans les maladies auto-immunes, ce système de défense se dirige contre des constituants de l'organisme lui-même. Lorsque la cible est un organe
unique, on parle de maladie autoimmune spécifique d'organe (pancréas dans le diabète de type 1, foie dans les hépatites autoimmunes etc…).
Lorsque la réponse immunitaire anormale a des conséquences sur plusieurs systèmes ou organes du corps on parle de maladie systémique.
Ces maladies touchent en particulier la peau, les muqueuses et les articulations, les vaisseaux sanguins, et peuvent endommager certains organes
comme reins, les poumons, les yeux…
Il s'agit le plus souvent de maladies chroniques, évoluant par poussées. Certaines complications sont de véritables urgences diagnostiques et
thérapeutiques. L'évolution est parfois grave, même en l'absence de tout retard diagnostic ou de prise en charge.
À l'inverse, certaines formes de ces maladies peuvent avoir une évolution bénigne. Les périodes de rémission sont parfois très prolongées et, dans
certains cas, la maladie semble s'éteindre avec le temps, même s'il est toujours difficile de parler de guérison.
Il est donc important de bien comprendre sa maladie et sa prise en charge au long cours. Le traitement, quand il est nécessaire, peut reposer sur les
anti-inflammatoires, la corticothérapie, des médicaments immuno-modulateurs ou immunosuppresseurs et, de plus en plus, les biothérapies, qui
ciblent spécifiquement certaines composants du systèmes cellulaires (cytokines, lymphocytes…).
Même si l'on parle parfois de maladies orphelines, les travaux de recherche sont de plus en plus fréquents, qu'il s'agisse de la comparaison de
différentes stratégies de traitement ou du développement de nouvelles thérapeutiques (en particulier les biothérapies, et bientôt les thérapies
cellulaires). Dans certaines de ces maladies des progrès ont été fait ces cinq-dix dernières années et globalement on constate une accélération de la
recherche mais aussi à une amélioration de l'organisation de la prise en charge des patients, notamment pour le lupus systémique, les sclérodermies
systémiques et les vascularites associées aux Anca.
L'équipe
Coordinateur
Pr Mohamed Hamidou
Médecins internistes
Pr Christian Agard
Pr Pierre Pottier
Dr Antoine Néel
Dr Agathe Masseau
Dr Julie Graveleau
Dr Jérôme Connault
Dr Cécile Durant