Vous êtes ici : CHU de Nantes > rechercher un service > médecine interne > maladies rares centre de compétences - maladies systémiques auto-immunes rares Le centre de compétences couvre l'interrégion région Loire-Atlantique - Bretagne, avec des référents dans chacun des centres hospitaliers universitaires concernés (Nantes, Brest, Rennes) et dans les centres non universitaires (Nouvelles cliniques nantaises, Saint-Nazaire, La Roche-sur-Yon, Vannes, Lannion, Lorient, Quimper, Saint Brieuc…) Domaines d'expertise Pathologies prises en charge: connectivites: lupus systémique ou syndrome des antiphospholipides, sclérodermies systémiques, syndrome de Sjogren, myopathies inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite, syndrome des antisynthetases, myopathies nécrosantes auto-immunes; vascularites des petits/moyens vaisseaux en particulier les vascularites associées aux ANCA (granulomatose avec polyangéite - ex. maladie de Wegener), polyangéite microscopique et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg-Strauss), et, plus rares : purpura rhumatoïde, vascularite cryoglobulinémique et périartérite noueuse; vascularites des gros vaisseaux: maladie de Horton, maladie de Takayasu; autres maladies systémiques dysimmunitaires: maladie de Still de l'adulte, maladie de Behçet, polychondrite atrophiante, pathologies auto-inflammatoires (fièvre méditerranéenne familiale, cryopyrinopathies…). Qu'ont en commun ces maladies systémiques? Ces maladies sont liées à un dérèglement du système immunitaire. Le rôle du système immunitaire est de défendre l'organisme contre des éléments extérieurs, en particulier les microbes (bactéries, virus…). Dans les maladies auto-immunes, ce système de défense se dirige contre des constituants de l'organisme lui-même. Lorsque la cible est un organe unique, on parle de maladie autoimmune spécifique d'organe (pancréas dans le diabète de type 1, foie dans les hépatites autoimmunes etc…). Lorsque la réponse immunitaire anormale a des conséquences sur plusieurs systèmes ou organes du corps on parle de maladie systémique. Ces maladies touchent en particulier la peau, les muqueuses et les articulations, les vaisseaux sanguins, et peuvent endommager certains organes comme reins, les poumons, les yeux… Il s'agit le plus souvent de maladies chroniques, évoluant par poussées. Certaines complications sont de véritables urgences diagnostiques et thérapeutiques. L'évolution est parfois grave, même en l'absence de tout retard diagnostic ou de prise en charge. À l'inverse, certaines formes de ces maladies peuvent avoir une évolution bénigne. Les périodes de rémission sont parfois très prolongées et, dans certains cas, la maladie semble s'éteindre avec le temps, même s'il est toujours difficile de parler de guérison. Il est donc important de bien comprendre sa maladie et sa prise en charge au long cours. Le traitement, quand il est nécessaire, peut reposer sur les anti-inflammatoires, la corticothérapie, des médicaments immuno-modulateurs ou immunosuppresseurs et, de plus en plus, les biothérapies, qui ciblent spécifiquement certaines composants du systèmes cellulaires (cytokines, lymphocytes…). Même si l'on parle parfois de maladies orphelines, les travaux de recherche sont de plus en plus fréquents, qu'il s'agisse de la comparaison de différentes stratégies de traitement ou du développement de nouvelles thérapeutiques (en particulier les biothérapies, et bientôt les thérapies cellulaires). Dans certaines de ces maladies des progrès ont été fait ces cinq-dix dernières années et globalement on constate une accélération de la recherche mais aussi à une amélioration de l'organisation de la prise en charge des patients, notamment pour le lupus systémique, les sclérodermies systémiques et les vascularites associées aux Anca. L'équipe Coordinateur Pr Mohamed Hamidou Médecins internistes Pr Christian Agard Pr Pierre Pottier Dr Antoine Néel Dr Agathe Masseau Dr Julie Graveleau Dr Jérôme Connault Dr Cécile Durant Page 1 Dr Mathieu Artifoni Référents autres spécialités dermatologie: Dr Sébastien Barbarot, Dr Hélène Aubert néphrologie: Pr Fadi Fakhouri rhumatologie: Dr Jean-Marie Berthelot, Dr Benoit Le Goff, Pr Maugars neurologie: Dr Armelle Magot, Dr Sandrine Wiertlewski pneumopathies interstitielles: Dr Fréderic Corne hypertensions artérielles pulmonaires: Dr Alain Haloun, Dr Delphine Horeau-Langlard laboratoire auto-immunité : Dr Caroline Hemont, Dr Marie Rimbert, Dr Jérôme Martin Informations pratiques Annuaire des médecins du service (les fiches annuaire contiennent des informations "liste rouge" visibles uniquement par les médecins connectés en tant que tels - voir : espace médecins ) Pr Agard Christian médecine interne Dr Berthelot Jean-Marie rhumatologie Dr Corne Frédéric pneumologie Dr Durant Cécile médecine interne Dr Hémont Caroline immunologie Dr Le Goff Benoît rhumatologie Dr Magot Armelle explorations fonctionnelles - hôtel-Dieu - hôpital Nord Laennec - hôpital femme-enfant-adolescent Pr Maugars Yves rhumatologie Dr Néel Antoine médecine interne Dr Rimbert Marie immunologie Dr Wiertlewski Sandrine neurologie sites à consulter association lupus France Site de l'association Lupus France Lire la suite basic du lupus Informations théoriques et pratiques destinées au grand public sur le lupus. Lire la suite centre de référence des maladies vasculaires rares Site du centre de référence des maladies vasculaires rares. Lire la suite centre national de référence lupus Le site du Centre national de référence du lupus et syndrome des antiphospholipides. Lire la suite Page 2 filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R) Pathologies concernées, adresses des centres de référence et de compétences, recommandations, éducation thérapeutique... Lire la suite groupe français d'étude des vascularites Site du centre de référence des vascularites nécrosantes. Lire la suite groupe francophone de recherche sur la sclérodermie la sclérodermie systémique en 100 questions Comme son titre l'indique, cette rubrique du site rhumatisme.net apporte des réponses aux interrogations sur la sclérodermie systémique. Lire la suite le lupus en 100 questions Synthèse des connaissances sur cette pathologie, en cent questions. Lire la suite publié le 18 novembre 2016 par le Pr Mohamed Hamidou, chef du service de médecine interne contacts Coordonnées : Hôtel-Dieu 1 place Alexis-Ricordeau 44093 Nantes Cedex 1 Téléphone : 02.40.08.33.55 sites à consulter association lupus France basic du lupus centre de référence des maladies vasculaires rares centre national de référence lupus filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R) groupe français d'étude des vascularites groupe francophone de recherche sur la sclérodermie la sclérodermie systémique en 100 questions le lupus en 100 questions Page 3