centre de compétences - maladies systémiques auto-immunes rares

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centre de compétences - maladies systémiques auto-immunes rares
Le centre de compétences couvre l'interrégion région Loire-Atlantique - Bretagne, avec des référents dans chacun des centres hospitaliers
universitaires concernés (Nantes, Brest, Rennes) et dans les centres non universitaires (Nouvelles cliniques nantaises, Saint-Nazaire, La
Roche-sur-Yon, Vannes, Lannion, Lorient, Quimper, Saint Brieuc…)
Domaines d'expertise
Pathologies prises en charge:
connectivites: lupus systémique ou syndrome des antiphospholipides, sclérodermies systémiques, syndrome de Sjogren, myopathies
inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite, syndrome des antisynthetases, myopathies nécrosantes auto-immunes;
vascularites des petits/moyens vaisseaux en particulier les vascularites associées aux ANCA (granulomatose avec polyangéite - ex.
maladie de Wegener), polyangéite microscopique et granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex. syndrome de Churg-Strauss), et,
plus rares : purpura rhumatoïde, vascularite cryoglobulinémique et périartérite noueuse;
vascularites des gros vaisseaux: maladie de Horton, maladie de Takayasu;
autres maladies systémiques dysimmunitaires: maladie de Still de l'adulte, maladie de Behçet, polychondrite atrophiante, pathologies
auto-inflammatoires (fièvre méditerranéenne familiale, cryopyrinopathies…).
Qu'ont en commun ces maladies systémiques?
Ces maladies sont liées à un dérèglement du système immunitaire.
Le rôle du système immunitaire est de défendre l'organisme contre des éléments extérieurs, en particulier les microbes (bactéries, virus…).
Dans les maladies auto-immunes, ce système de défense se dirige contre des constituants de l'organisme lui-même. Lorsque la cible est un organe
unique, on parle de maladie autoimmune spécifique d'organe (pancréas dans le diabète de type 1, foie dans les hépatites autoimmunes etc…).
Lorsque la réponse immunitaire anormale a des conséquences sur plusieurs systèmes ou organes du corps on parle de maladie systémique.
Ces maladies touchent en particulier la peau, les muqueuses et les articulations, les vaisseaux sanguins, et peuvent endommager certains organes
comme reins, les poumons, les yeux…
Il s'agit le plus souvent de maladies chroniques, évoluant par poussées. Certaines complications sont de véritables urgences diagnostiques et
thérapeutiques. L'évolution est parfois grave, même en l'absence de tout retard diagnostic ou de prise en charge.
À l'inverse, certaines formes de ces maladies peuvent avoir une évolution bénigne. Les périodes de rémission sont parfois très prolongées et, dans
certains cas, la maladie semble s'éteindre avec le temps, même s'il est toujours difficile de parler de guérison.
Il est donc important de bien comprendre sa maladie et sa prise en charge au long cours. Le traitement, quand il est nécessaire, peut reposer sur les
anti-inflammatoires, la corticothérapie, des médicaments immuno-modulateurs ou immunosuppresseurs et, de plus en plus, les biothérapies, qui
ciblent spécifiquement certaines composants du systèmes cellulaires (cytokines, lymphocytes…).
Même si l'on parle parfois de maladies orphelines, les travaux de recherche sont de plus en plus fréquents, qu'il s'agisse de la comparaison de
différentes stratégies de traitement ou du développement de nouvelles thérapeutiques (en particulier les biothérapies, et bientôt les thérapies
cellulaires). Dans certaines de ces maladies des progrès ont été fait ces cinq-dix dernières années et globalement on constate une accélération de la
recherche mais aussi à une amélioration de l'organisation de la prise en charge des patients, notamment pour le lupus systémique, les sclérodermies
systémiques et les vascularites associées aux Anca.
L'équipe
Coordinateur
Pr Mohamed Hamidou
Médecins internistes
Pr Christian Agard
Pr Pierre Pottier
Dr Antoine Néel
Dr Agathe Masseau
Dr Julie Graveleau
Dr Jérôme Connault
Dr Cécile Durant
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Dr Mathieu Artifoni
Référents autres spécialités
dermatologie: Dr Sébastien Barbarot, Dr Hélène Aubert
néphrologie: Pr Fadi Fakhouri
rhumatologie: Dr Jean-Marie Berthelot, Dr Benoit Le Goff, Pr Maugars
neurologie: Dr Armelle Magot, Dr Sandrine Wiertlewski
pneumopathies interstitielles: Dr Fréderic Corne
hypertensions artérielles pulmonaires: Dr Alain Haloun, Dr Delphine Horeau-Langlard
laboratoire auto-immunité : Dr Caroline Hemont, Dr Marie Rimbert, Dr Jérôme Martin
Informations pratiques
Annuaire des médecins du service
(les fiches annuaire contiennent des informations "liste rouge" visibles uniquement par les médecins connectés en tant que tels - voir : espace
médecins )
Pr Agard Christian
médecine interne
Dr Berthelot Jean-Marie
rhumatologie
Dr Corne Frédéric
pneumologie
Dr Durant Cécile
médecine interne
Dr Hémont Caroline
immunologie
Dr Le Goff Benoît
rhumatologie
Dr Magot Armelle
explorations fonctionnelles - hôtel-Dieu - hôpital Nord Laennec - hôpital femme-enfant-adolescent
Pr Maugars Yves
rhumatologie
Dr Néel Antoine
médecine interne
Dr Rimbert Marie
immunologie
Dr Wiertlewski Sandrine
neurologie
sites à consulter
association lupus France
Site de l'association Lupus France Lire la suite
basic du lupus
Informations théoriques et pratiques destinées au grand public sur le lupus. Lire la suite
centre de référence des maladies vasculaires rares
Site du centre de référence des maladies vasculaires rares. Lire la suite
centre national de référence lupus
Le site du Centre national de référence
du lupus et syndrome des antiphospholipides. Lire la suite
Page 2
filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R)
Pathologies concernées, adresses des centres de référence et de compétences, recommandations, éducation thérapeutique... Lire la suite
groupe français d'étude des vascularites
Site du centre de référence des vascularites nécrosantes. Lire la suite
groupe francophone de recherche sur la sclérodermie
la sclérodermie systémique en 100 questions
Comme son titre l'indique, cette rubrique du site rhumatisme.net apporte des réponses aux interrogations sur la sclérodermie systémique.
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le lupus en 100 questions
Synthèse des connaissances sur cette pathologie, en cent questions. Lire la suite
publié le 18 novembre 2016
par le Pr Mohamed Hamidou, chef du service de médecine interne
contacts
Coordonnées : Hôtel-Dieu
1 place Alexis-Ricordeau
44093 Nantes Cedex 1
Téléphone : 02.40.08.33.55
sites à consulter
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basic du lupus
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