Myocardiopathies rythmiques : mythe ou réalité ? D P

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DOSSIER
La Lettre du Cardiologue - n° 307 - février 1999
DÉFINITION
Les myocardiopathies d’origine rythmique sont définies par une
altération de la fonction systolique et une dilatation du ventricule
gauche secondaire à un trouble du rythme supraventriculaire.
Cette définition exclut donc les myocardiopathies dilatées pri-
mitives compliquées de fibrillation auriculaire (FA), qu’elles
soient d’origine ischémique, énolique, iatrogène... ou idiopa-
thique ; le problème en clinique est de répondre à la question :
cause ou conséquence ? C’est l’évolution qui peut les différen-
cier : les myocardiopathies rythmiques peuvent régresser après
contrôle ou régularisation de la fréquence ventriculaire. Il est en
fait classique de définir les myocardiopathies rythmiques comme
des dysfonctions réversibles du ventricule gauche secondaires à
une tachycardie chronique ou paroxystique récidivante d’origine
supraventriculaire. Cette définition découle des observations
cliniques que nous allons voir, étayées par les données échogra-
phiques. Mais les mécanismes responsables de ce phénomène
restent pour l’instant incomplètement élucidés.
FAITS CLINIQUES
Cette entité, pressentie dès 1913 (1), a été décrite par Phillips et
Levine en 1949 (2). Plus récemment, la surveillance échogra-
phique de patients ayant une FA avec fréquence ventriculaire
rapide et une dysfonction ventriculaire gauche a permis d’au-
thentifier une amélioration de la fonction systolique et diastolique
du ventricule gauche après traitement médical visant à contrôler
la fréquence cardiaque. En 1992, une équipe de la Mayo Clinic
(3) rapporte une série de 10 patients âgés de 22 à 80 ans admis
pour insuffisance cardiaque, considérés initialement comme ayant
une myocardiopathie idiopathique compliquée de FA. Chez tous
les patients, le contrôle de la fréquence cardiaque a été possible ;
5 d’entre eux étaient en rythme sinusal. L’amélioration clinique
et échographique n’a pas été immmédiate, mais progressivement
croissante entre un mois et douze mois après contrôle thérapeu-
tique, ce qui confirme que ce n’est pas la fréquence ventriculaire
élevée qui fausse le calcul de la fraction d’éjection, mais qu’il
s’agit plutôt d’une dysfonction ventriculaire gauche secondaire
à une arythmie rapide. Dans cette étude, le suivi était supérieur à
un an chez 9 patients sur 10.
Trois patients ont eu une récidive de FA entraînant de nouveau
une décompensation cardiaque, ce qui suggère un lien de causa-
lité.
À titre d’exemple, l’évolution de la fraction d’éjection chez une
femme de 55 ans en fonction de la fréquence cardiaque est indi-
quée (figure 1).
Myocardiopathies rythmiques : mythe ou réalité ?
●S. Manot, P. Attuel*
■Myocardiopathies d’origine rythmique : une définition
fondée sur l’évolution clinique.
■Fibrillation auriculaire rapide et dysfonction ventriculaire
gauche : le contrôle de la fréquence cardiaque permet de
normaliser la fraction d’éjection chez certains patients.
■Fréquence cardiaque élevée et ancienneté du trouble du
rythme : deux facteurs favorisant l’apparition d’une dys-
fonction ventriculaire gauche.
■Les mécanismes cellulaires et moléculaires : encore des
inconnues.
POINTS FORTS
POINTS FORTS
70
60
50
40
30
20
10
0
Fréquence cardiaque (bpm)
FE (%)
Initiale
FA150
3 mois
FA 75
51 mois
FA 140
56 mois
RS 80
20
61
20
52
Figure 1. Différentes fractions d’éjection (FE) observées chez une
femme de 55 ans en fonction de la fréquence cardiaque. Initialement, la
fréquence cardiaque est égale à 150 bpm en fibrillation auriculaire (FA)
et la FE à 20 %. Trois mois après contrôle de la fréquence cardiaque,
toujours en FA, la FE se normalise. Quatre ans plus tard, la FE est de
nouveau altérée lors d’un passage en FA à 140 bpm, le retour en rythme
sinusal (RS) cette fois-ci, à 80 bpm, permet également une normalisation
de la FE en quelques mois (Am J Cardiol 1992 ; 69 : 1570-3).
*Service de cardiologie B, Centre chirurgical du Val-d’Or, 92210 Saint-Cloud.

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Cette étude suggère que la rapidité de la fréquence ventriculaire
est le déterminant principal de l’apparition d’une dysfonction
ventriculaire, mais que l’irrégularité de rythme ventriculaire, si
la fréquence est basse, n’est pas délétère. En revanche, il n’a pas
été possible de préciser le rôle de l’ancienneté de l’arythmie non
ressentie chez ces patients dont le symptôme majeur était l’in-
suffisance cardiaque.
L’ablation du nœud auriculoventriculaire par radiofréquence
avec mise en place d’un stimulateur cardiaque est une tech-
nique plus récente permettant de régulariser et de ralentir la fré-
quence cardiaque. Elle est proposée en dernier recours aux
patients ayant une arythmie rebelle après échec du traitement
médical. Plusieurs équipes (4-6) ont suivi l’évolution des para-
mètres échographiques de patients traités par cette méthode, en
isolant un sous-groupe de sujets ayant une dysfonction ventricu-
laire gauche initale.
Toutes ont constaté une amélioration globale de la fonction ven-
triculaire gauche. L’équipe d’Edner (6) a réalisé une étude pros-
pective incluant 29 patients ; 14 avaient une dysfonction ventri-
culaire gauche associée. Parmi eux, 11 ont eu une amélioration
significative de la fraction d’éjection durant les mois suivant la
procédure. Cependant, chez un patient qui avait bénéficié d’un
remplacement valvulaire mitral, la fraction d’éjection est inchan-
gée ; enfin, pour deux patients porteurs d’une cardiopathie isché-
mique, on constate une dégradation de la fonction VG.
D’autres équipes comme celles de G. Heinz (4) et M.L. Rodri-
guez (5) ont retrouvé, pour de petites séries, des résultats com-
parables : amélioration de la fraction d’éjection dans les mois sui-
vant l’ablation de la jonction auriculoventriculaire chez environ
80 % des patients ayant une myocardiopathie dilatée hypokiné-
tique.
MODIFICATION DES PARAMÈTRES ÉCHOGRAPHIQUES
Cette amélioration est d’autant plus importante que les paramètres
échographiques initiaux sont altérés. Ces études concordent pour
montrer que l’amélioration de la fonction ventriculaire gauche
est due à une augmentation de la contractilité (majoration de la
fraction de raccourcissement), mais que le volume télédiasto-
lique varie peu : altération irréversible du myocarde ou suivi cli-
nique insuffisant ? Seule l’étude de Rodriguez (5), dont le suivi
moyen est supérieur à un an, montre une diminution significative
de la moyenne des diamètres télédiastoliques mesurés chez les
différents patients avant et après ablation, mais cela est essen-
tiellement expliqué par la spectaculaire régression de ce para-
mètre chez un seul sujet.
D’autre part, la fonction diastolique étudiée par Edner (6) montre
un allongement du temps de décélération du flux transmitral sans
modification de la vitesse maximale ni du temps de relaxation
isovolumétrique après ablation du nœud auriculoventriculaire,
aussi bien chez les patients ayant une dysfonction ventriculaire
que chez ceux ayant un ventricule gauche normal. Cette amélio-
ration est plus rapidement significative chez les premiers que chez
les seconds.
Mais ces études soulèvent une interrogation : parmi ces patients,
tous inclus pour le même motif (trouble du rythme supraventri-
culaire rebelle au traitement médical), pourquoi certains ont-ils
développé une dysfonction ventriculaire gauche secondaire ?
L’étude rétrospective de Rodriguez ne retrouve qu’un seul para-
mètre différenciant ces deux groupes : ce n’est ni l’âge, ni le sexe,
ni le stade fonctionnel selon la NYHA, ni le type de FA (paroxys-
tique ou chronique), mais l’ancienneté du trouble du rythme qui
est plus grande, en moyenne onze ans pour les sujets ayant une
dysfonction ventriculaire gauche contre cinq ans pour les autres.
L’équipe d’Edner n’a pas retrouvé ces résultats. Par ailleurs, si le
chiffre de la fréquence cardiaque lors de l’examen avant ablation
est comparable entre les deux groupes, il n’est pas rapporté de
données holter ECG : fréquence maximale, fréquence moyenne
et variabilité de RR.
D’autres formes de tachycardies plus rares que la FA, comme
les tachycardies de Coumel (7), peuvent entraîner une dysfonc-
tion ventriculaire gauche, notamment chez l’enfant. C’est une
cause beaucoup plus anecdotique chez l’adulte, mais là encore
un traitement efficace permet une régression des signes cliniques
et une amélioration de la fraction d’éjection (8). Il faut, pour cela,
savoir les reconnaître, et ne pas les interpréter a priori comme des
troubles du rythme secondaires à une dysfonction ventriculaire
gauche.
LES FAITS EXPÉRIMENTAUX ET LES MÉCANISMES
À partir de ces données cliniques, la stimulation ventriculaire à
fréquence rapide a été utilisée pour induire chez différents
modèles animaux une dysfonction myocardique réversible. Chez
le chien, une stimulation à environ 200 battements par minute
pendant trois à quatre semaines entraîne une dilatation ventricu-
laire, un amincissement des parois, une augmentation des
contraintes pariétales responsable d’une insuffisance cardiaque,
semblable à celle observée chez l’homme. L’étude anatomopa-
thologique (9) montre l’apparition de multiples points de fibrose
représentant environ 6 % du myocarde, une destruction de la
matrice collagène, une perte de plus de 30 % du nombre de myo-
cytes, compensée par une hypertrophie des cellules restantes avec
une augmentation plus importante de la longueur que de l’épais-
seur. Une élévation du taux d’ARNm codant pour les protéines
du cytosquelette est corrélée au degré d’altération de celui-ci (10).
Différents mécanismes ont été évoqués comme l’ischémie myo-
cardique, l’activation des systèmes nerveux sympathique et
rénine-angiotensine, ou encore la baisse du facteur natriurétique
auriculaire.
Il est probable que le remodelage électrique joue également un
rôle dans l’apparition des myocardiopathies rythmiques. Le remo-
delage électrique est mieux connu à l’étage auriculaire chez
l’homme (11) : diminution des périodes réfractaires lors des sti-
mulations à fréquences croissantes, la perte de l’adaptation des
périodes réfractaires favorisant le déclenchement de FA.
À l’étage ventriculaire chez le chien (12),il a été récemment mon-
tré qu’une stimulation rapide d’un myocarde ayant un rythme de

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base lent entraîne un allongement de la durée du potentiel d’ac-
tion, des périodes réfractaires et du QT favorisant les torsades de
pointe. On sait que l’augmentation de la fréquence modifie les
courants calciques, augmente la concentration calcique intracel-
lulaire, mais l’ensemble des mécanismes responsables du remo-
delage électrique reste mal connu ; d’autres travaux permettront
certainement à l’avenir d’éclaircir ce mécanisme et peut-être son
implication dans l’apparition des myocardiopathies rythmiques
chez certains patients.
EN RÉSUMÉ
Il semble donc qu’une tachycardie d’origine supraventriculaire
peut entraîner chez certains patients une dysfonction ventricu-
laire gauche réversible après contrôle de la fréquence cardiaque.
Est-ce une véritable atteinte du muscle cardiaque ou simplement
la conséquence de modifications réversibles au niveau cellulaire,
tel le remodelage électrique ? Les données expérimentales font
état d’une perte de cellules myocardiques, mais elles ne sont pas
recueillies dans des conditions comparables aux observations cli-
niques chez l’homme.
On peut simplement conclure que, devant un tableau clinique
associant dysfonction ventriculaire gauche et tachycardie supra-
ventriculaire, le contrôle de la fréquence cardiaque est essentiel,
même si les myocardiopathies rythmiques sont rares par rapport
aux troubles du rythme secondaires aux dysfonctions ventricu-
laires gauches primitives, et justifie l’emploi de techniques aussi
agressives que l’ablation du nœud auriculoventriculaire, avec mise
en place d’un stimulateur cardiaque chez certains patients dont
la seule cause de dysfonction ventriculaire gauche identifiée est
le trouble du rythme d’origine supraventriculaire. À l’avenir, la
meilleure connaissance des mécanismes mis en jeu apportera
peut-être une orientation thérapeutique différente. ■
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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12. Satoh T., Zipes D.P. Rapid rates during bradycardia pacing prolong ventri-
cular refractoriness and facilitate ventricular tachycardia induction with cesium
in dogs. Circulation 1996 ; 94 : 217-27.
Parmi les propositions suivantes concernant les dysfonctions ventriculaires gauches secondaires à un trouble du
rythme supraventriculaire, lesquelles sont exactes ?
a.
l’âge est un facteur qui détermine l’apparition de ce type de dysfonction ventriculaire gauche
b.la notion de myocardiopathie d’origine rythmique exclut toutes les formes primitives d’altération du muscle cardiaque
c.le suivi échographique permet en quelques jours de quantifier l’amélioration de la fonction ventriculaire gauche après
contrôle de la fréquence cardiaque
d.chez le chien, on observe une perte de cellules myocardiques lors de la survenue d’une dysfonction ventriculaire gauche
secondaire à une stimulation à fréquence élevée
RÉPONSES
a. Faux, des observations cliniques ont été faites chez des enfants et chez des personnes âgées.
b. Vrai, la définition inclut la notion de réversibilité de la dysfonction ventriculaire gauche, incompatible avec une atteinte primitive du
myocarde.
c. Faux, l’amélioration échographique n’est sensible qu’après quelques semaines, significative à environ trois mois ; elle peut se poursuivre
au-delà de six mois.
d. Vrai, une perte d’environ 30 % du nombre de cellules myocardiques a été observée.
AUTOQUESTIONNAIRE
FMC Vrai ou faux ?