40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Y. Renard, D. Sommacale, C. Avisse, J.-P. Palot, R. Kianmanesh L’anatomie réelle des voies biliaires extrahépatiques est différente de l’anatomie théorique en raison des nombreuses variations observées. Ces variations doivent être connues du chirurgien afin d’appréhender toutes les situations opératoires et d’éviter lors de la dissection des accidents qui peuvent être graves. L’exploration peropératoire des voies biliaires, par l’échographie ou la cholangiographie, permet d’explorer ces variations morphologiques. Cette connaissance est nettement améliorée grâce à la mise au point de nouvelles techniques d’imagerie (échographie peropératoire, scanner, imagerie par résonance magnétique [IRM], cholangio-IRM) qui permettent une étude anatomique in vivo et un progrès indiscutable en hépatologie. La région ampullaire et périampullaire est une zone complexe incluant le carrefour biliopancréatique et l’espace situé entre le pancréas, l’ampoule hépatopancréatique de Vater et le duodénum. Les anomalies de cette jonction biliopancréatique semblent jouer un rôle essentiel dans la genèse des dilatations kystiques congénitales des voies biliaires, qui sont à considérer comme de véritables états précancéreux. Après un rappel embryologique, les voies biliaires extrahépatiques et la jonction biliopancréatique sont décrites anatomiquement selon leur disposition modale. Leurs variations les plus fréquentes et leurs anomalies sont également détaillées avec les conséquences chirurgicales. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Voies biliaires extrahépatiques ; Jonction biliopancréatique ; Anomalies de la jonction biliopancréatique ; Dilatation kystique du cholédoque Introduction Plan ■ Introduction 1 ■ Anatomie modale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Niveau supérieur. Convergence biliaire dans la plaque hilaire Niveau moyen, péritonéal, pédiculaire Niveau inférieur rétropéritonéal Structure des voies biliaires extrahépatiques Vascularisation et innervation des voies biliaires 2 2 3 5 6 7 ■ ■ Variations ou anomalies anatomiques des voies biliaires extrahépatiques Anomalies de la vésicule biliaire Anomalies du canal cystique Anomalies de la voie biliaire principale Anomalies de la jonction biliopancréatique et dilatations congénitales des voies biliaires Conclusion EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Volume 9 > n◦ 3 > août 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0424(13)45171-3 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) 9 9 10 10 13 19 Les voies biliaires extrahépatiques conduisent la bile du hile du foie au duodénum ; elles sont constituées par les deux éléments suivants (Fig. 1) : • la voie biliaire principale (ou conduit hépatocholédoque) avec le conduit hépatique commun, qui naît de la réunion des conduits hépatiques droit et gauche au niveau du confluent biliaire supérieur sous le hile du foie et qui se poursuit par le conduit cholédoque, appellation consacrée dès lors que le canal cystique s’est jeté dans la voie biliaire principale, formant le confluent biliaire inférieur. Avec la veine porte et l’artère hépatique propre, ce conduit hépatocholédoque constitue le pédicule hépatique dans le petit omentum (petit épiploon ou épiploon gastrohépatique). La veine porte est située dans le plan postérieur du pédicule hépatique, la voie biliaire principale descend sur le côté droit de la face antérieure de la veine porte et l’artère hépatique monte à gauche de la voie biliaire principale sur la face antérieure de la veine porte. Par un trajet rétro-duodéno-pancréatique, ce conduit hépatocholédoque s’abouche finalement dans le deuxième duodénum au niveau de l’ampoule hépatopancréatique (Vater) avec le conduit 1 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 1 4 5 6 1 7 2 8 2 9 3 3 Figure 1. Arbre biliaire extrahépatique. Voie biliaire accessoire (1, 2) : vésicule biliaire (1) et canal cystique (2) ; 3. zone terminale cholédooddienne. Voie biliaire principale : 4. conduit hépatique droit ; 5. conduit hépatique gauche ; 6. confluent biliaire supérieur ; 7. conduit hépatique commun ; 8. confluent biliaire inférieur ; 9. conduit cholédoque. pancréatique principal (Wirsung), entourés par le muscle sphincter d’Oddi, l’ensemble constituant la jonction biliopancréatique ; • la voie biliaire accessoire, composée de la vésicule et du canal cystique, est un diverticule de la voie biliaire principale. La vésicule biliaire est un réservoir de stockage où la bile s’accumule entre les repas. Cette anatomie modale est sujette à de nombreuses variations, dont la compréhension et la connaissance dépendent du développement embryologique de ces structures. Anatomie modale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Les voies biliaires extrahépatiques et la jonction biliopancréatique, comme décrites précédemment, sont finalement disposées sur trois niveaux (Fig. 2) : • un niveau supérieur, dans les limites de la plaque hilaire ; • un niveau moyen, péritonéal intraépiploïque, pédiculaire ; • un niveau inférieur, dans la loge duodénopancréatique, s’abouchant dans la deuxième portion du duodénum. Niveau supérieur. Convergence biliaire dans la plaque hilaire La face inférieure du foie présente plusieurs sillons qui délimitent différents lobes : deux sillons antéropostérieurs réunis par un troisième transversal, le hile du foie, qui mesure en moyenne 6 à 7 cm de long sur 1 à 2 cm de large. C’est au niveau de ce hile que les conduits droit et gauche se réunissent, constituant le confluent biliaire supérieur ou convergence biliaire. Toujours extraparenchymateux, les conduits droit et gauche drainent les territoires biliaires respectivement du foie droit et gauche, sans anastomose segmentaire. Accompagnés des branches terminales de la veine porte et de l’artère hépatique propre, Figure 2. Les trois niveaux des voies biliaires extrahépatiques. 1. Niveau supérieur, dans les limites de la plaque hilaire ; 2. niveau moyen, péritonéal, intraépiploïque, pédiculaire ; 3. niveau inférieur, dans la loge duodénopancréatique. ces conduits hépatiques forment les pédicules glissoniens, qui séparent le foie en deux parties fonctionnellement indépendantes, le foie droit et le foie gauche. Le conduit hépatique droit résulte de la confluence des deux canaux principaux, droit antérieur (ou paramédian) drainant les segments proximaux V et VIII, et droit postérieur (ou latéral) drainant les segments distaux VI et VII. Pour rejoindre le hile, le canal droit postérieur passe en spirale en arrière du canal droit antérieur et de la branche porte droite sectorielle antérieure, décrivant la courbe de Hjortsjö [1] . Habituellement au-dessus de la branche droite de la veine porte, le canal droit est court et vertical, mesurant 0,5 à 2,5 cm. Le conduit hépatique gauche est formé par la réunion des canaux segmentaires des segments II et III, au-dessus du récessus de Rex qui correspond à son point d’origine. Il se dirige transversalement dans la partie gauche du hile, de gauche à droite. Sur ce trajet, il reçoit, presque à angle droit, un à trois canaux du segment IV, et un à deux canaux du segment I. Habituellement situé au bord supérieur de la branche portale gauche, puis s’infléchissant pour croiser son bord antérieur, le conduit gauche est long et horizontal, mesurant 1,5 à 3,5 cm, moins ramifié et plus accessible chirurgicalement que le conduit droit (Fig. 3). Le conduit gauche est souvent recouvert par un pont de parenchyme hépatique entre le lobe gauche et le lobe carré, qu’il faut sectionner pour l’aborder. Les conduits droit et gauche, de même calibre, s’unissent pour former le conduit hépatique commun, qui descend dans l’axe du conduit droit. Cette disposition habituelle est sujette à variations. L’angle de raccordement est également variable, entre 70 et 90◦ , mais la branche gauche est pratiquement toujours horizontale. Cette convergence biliaire se situe soit en regard de la face antérieure de la branche portale droite, soit au niveau de la bifurcation portale, au-dessus et à droite de la bifurcation de l’artère hépatique propre, dont la branche droite croise la face postérieure de l’hépatocholédoque à son origine (Fig. 4). La convergence biliaire est entourée par la capsule de Glisson, dont l’épaississement, au niveau du hile hépatique, forme la plaque hilaire, sous la face inférieure ou viscérale du foie. Cette disposition explique que lors des réparations biliaires, il est plus facile d’aborder les conduits biliaires, qui apparaissent, sans interposition vasculaire, lorsqu’on a récliné vers le haut le segment IV du foie et abaissé la plaque. Enfin, à ce niveau, la convergence biliaire 2 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 Niveau moyen, péritonéal, pédiculaire C’est la partie des voies biliaires qui est la plus accessible chirurgicalement. Elle est représentée par la voie biliaire accessoire et voie biliaire principale, située au bord droit, libre, du petit épiploon. Le conduit hépatique commun reçoit le canal cystique et devient alors le conduit cholédoque. Mais cette appellation est très arbitraire, car le niveau d’abouchement du canal cystique est très variable et on préfère considérer l’arbre biliaire principal dans son ensemble en l’appelant conduit hépatocholédoque ou voie biliaire principale. 1 4 2 Voie biliaire accessoire Elle comprend la vésicule biliaire et le canal cystique. 3 5 Figure 3. 1. Canal droit antérieur ; 2. canal droit postérieur décrivant la courbe de Hjortsjö ; 3. conduit hépatique droit ; 4. conduit hépatique gauche ; 5. conduit cholédoque. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Figure 4. Niveaux supérieur et moyen. 1. Artère cystique ; 2. fond vésiculaire ; 3. col vésiculaire ; 4. corps vésiculaire ; 5. canal cystique ; 6. conduit cholédoque ; 7. artère pancréaticoduodénale supéropostérieure ; 8. conduit hépatique gauche ; 9. conduit hépatique droit ; 10. branche droite de l’artère hépatique propre ; 11. branche gauche de l’artère hépatique propre ; 12. artère hépatique propre ; 13. veine porte ; 14. artère pylorique ; 15. artère hépatique commune ; 16. artère gastroduodénale. est l’élément le plus antérieur, et le plus à droite du pédicule hépatique, expliquant, lors de la réalisation d’une hépatectomie droite, le risque de ligature de la convergence biliaire ou du conduit gauche. EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) Vésicule biliaire Allongée et piriforme, longue de 8 à 10 cm, large de 3 à 4 cm, la vésicule biliaire est un réservoir musculomembraneux appliqué à la face inférieure ou viscérale du foie où elle creuse la fossette cystique, à la limite des foies droit et gauche. Le milieu de cette fossette cystique et le bord gauche de la portion sus-hépatique de la veine cave inférieure constituent les deux repères qui délimitent la scissure principale du foie. La vésicule est séparée du foie par un tissu fibrocelluleux qui constitue – bien que traversé parfois par de petites veines portes et des canaux biliaires accessoires – le plan de clivage chirurgical lors des cholécystectomies. De morphologie très variable, on distingue à la vésicule biliaire trois portions (Fig. 4) : • le fond vésiculaire est l’extrémité antérieure renflée et arrondie, et répond à l’échancrure cystique du bord antéro-inférieur du foie. Il se projette au niveau de l’hypocondre droit, en un point situé en regard de l’extrémité antérieure du neuvième ou dixième cartilage costal, et à la jonction du rebord costal avec le rebord externe du muscle grand droit ; • le corps vésiculaire est orienté obliquement, en haut, en arrière et à gauche ; il est aplati de haut en bas et ses deux faces supérieure et inférieure, ainsi que ses deux bords droit et gauche sont convexes. Sa face supérieure est en rapport avec la face inferieure du foie au niveau de la fossette cystique. À cet endroit, la capsule de Glisson est épaissie en une plaque vésiculaire, qui se prolonge directement avec la plaque hilaire. La face inférieure du corps est en rapport avec la partie droite du côlon transverse et la partie sus-mésocolique du duodénopancréas. Les fistules biliodigestives spontanées de la vésicule biliaire se font préférentiellement avec le duodénum et éventuellement avec le côlon. Toute la face inférieure de la vésicule est tapissée de péritoine, qui se continue, le long des bords du corps et du fond de la vésicule, avec le revêtement péritonéal de la face inférieure du foie. La vésicule est donc en rapport avec les culs-de-sac péritonéaux périhépatiques de cette région, récessus sous-phrénique droit et récessus sous-hépatique droit, ce qui explique les irradiations douloureuses dans les phénomènes inflammatoires de cet organe ; • le col (ou bassinet) forme la partie la plus postérieure et la plus étroite de l’organe, et s’oriente en avant, en bas et en dedans. Long de 2 cm, il est ampullaire, dilaté à sa partie moyenne et rétréci à ses deux extrémités. Il se continue avec le canal cystique. Il présente une disposition en siphon, car coudé sur le corps auquel il fait suite formant un angle aigu ouvert en avant. Dans cet angle, dont le sommet est marqué par un sillon à la face extérieure de la vésicule, se trouve le ganglion lymphatique du col, ou ganglion cystique de Mascagni [2] . Le col de la vésicule peut être uni au duodénum ou au côlon par le ligament cystico-duodéno-colique ou cystico-duodéno-coloépiploïque qui prolonge à droite le petit épiploon. La section de cette formation permet la mobilisation du col vésiculaire et la dissection du canal cystique. Parfois même, le corps et le fond sont compris dans les feuillets de ce ligament. Dans ce cas, les deux feuillets du ligament qui recouvrent la face inférieure de la vésicule se continuent au-delà avec le péritoine hépatique. 3 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 5 Figure 5. 1 2 6 3 4 7 Triangle de la cholécystectomie. Canal cystique Faisant suite au col vésiculaire, il fait communiquer la vésicule biliaire avec le conduit hépatocholédoque. Sa longueur moyenne est de 3 cm (2–5 cm), et son calibre augmente de son extrémité vésiculaire (2,5 mm) à son abouchement cholédocien (3–4 mm). Orienté en bas, à gauche et en arrière, en formant une courbe concave en bas à droite et en avant, il se porte en sens inverse du col avec lequel il forme un angle aigu ouvert en arrière. Il s’accole rapidement au bord droit du conduit hépatique, et le longe jusqu’à sa terminaison. Les modalités d’abouchement du canal cystique dans le cholédoque sont sujettes à de nombreuses variations. Sa forme est également très variable. Alors que sa partie inférieure est cylindrique et régulière, sa moitié supérieure présente des bosselures, séparées les unes des autres par des sillons obliques, donnant un aspect spiralé au canal. Il est décrit à ce niveau un triangle biliaire, correspondant au site de repérage et de dissection des éléments biliaires (col vésiculaire, canal cystique et pédicule vasculonerveux de la vésicule biliaire), que l’on découvre après incision des feuillets péritonéaux de la partie droite et antérieure du ligament hépatoduodénal. Il s’agit du triangle de la cholécystectomie, ou triangle cysticohépatique (triangle de Calot) [3] que l’on expose en attirant en dehors le col vésiculaire. Quand les organes sont en place, ce triangle est réduit à une mince fissure. Dans la pratique clinique courante, le triangle cysticohépatique est défini inférieurement par le canal cystique et la vésicule, médialement par la voie biliaire principale et supérieurement par la partie droite du sillon transverse du foie (à l’origine, Calot, en 1891, a mentionné l’artère cystique elle-même comme limite supérieure). Ce triangle est donc croisé de bas en haut et de gauche à droite par l’artère cystique qui naît le plus souvent de la branche droite de l’artère hépatique (Fig. 5). Voie biliaire principale Elle est constituée de deux segments canalaires : • le conduit hépatique commun, qui fait suite au confluent des conduits hépatiques droit et gauche (confluent biliaire supérieur). Il descend obliquement en bas, à gauche et un peu en arrière, le long du bord libre du petit épiploon, et se termine à l’abouchement du canal cystique, au niveau du bord supérieur du duodénum. Sa longueur est en moyenne de 3 à 4 cm. Son calibre croît légèrement de haut en bas, et son diamètre transversal mesure environ 5 mm ; • le conduit cholédoque poursuit le conduit hépatique commun après l’abouchement du canal cystique et s’étend jusqu’à la grande caroncule de la deuxième portion du duodénum. Dans son segment supraduodénal, le cholédoque se situe dans le bord libre du petit épiploon, avec la veine porte et l’artère hépatique. Ce segment est très court, et fait parfois défaut selon le niveau d’abouchement du canal cystique. Mais même très courte, on peut découvrir cette extrémité supérieure du cholédoque en abaissant la première portion du duodénum. Plus bas, il descend en arrière du premier duodénum d’abord, de la tête du pancréas ensuite et traverse enfin obliquement la paroi duodénale pour s’ouvrir dans le duodénum (cf. infra). Dans son ensemble, le conduit hépatocholédoque, long de 8 à 10 cm, est globalement Figure 6. Drainage lymphatique. 1. Ganglion du col vésiculaire ; 2. ganglions cystiques ; 3. nœud de l’hiastus de Winslow ; 4. triangle interportocholédocien ; 5. ganglions du hile ; 6. ganglions hépatiques ; 7. ganglions cœliaques. orienté en bas et à gauche, il décrit une courbe concave à droite et en avant. Le segment supraduodénal, correspondant à la partie supérieure de la courbe, a donc une orientation identique au conduit hépatique commun, oblique en bas, à gauche et en arrière. Il s’infléchit ensuite. Rapports intrinsèques Au niveau de cet étage moyen, péritonéal, la voie biliaire principale est entièrement située dans l’épiploon gastrohépatique, entre les deux feuillets ventral et dorsal du ligament hépatoduodénal (pars vasculosa), formant la partie droite, ou bord libre, du petit épiploon. Celui-ci se fixe en haut aux bords du hile, et en bas aux deux versants de la première portion du duodénum. Dans ce ligament, le conduit hépatocholédoque descend sur le côté droit de la face antérieure de la veine porte qui constitue le plan postérieur du pédicule hépatique, orientée obliquement en haut, à droite et en avant. L’artère hépatique propre monte à gauche du conduit, en avant et au bord gauche de la veine porte. Elle se divise en ses deux branches terminales au-dessus et à gauche du confluent biliaire inférieur. À mi-hauteur de sa portion intraépiploïque, elle abandonne l’artère pylorique qui descend à gauche du conduit hépatocholédoque jusqu’au duodénum, accompagnée de la veine pylorique qui se jette dans la veine porte entre le conduit hépatique et l’artère hépatique (Fig. 4). Quand il arrive au duodénum, le conduit se dégage de la face antérieure de la veine porte, du fait de son obliquité à droite et de l’obliquité à gauche de la veine porte. Il limite alors avec la veine le triangle interportocholédocien où chemine l’artère pancréaticoduodénale supéropostérieure. Cette artère, branche de l’artère gastroduodénale, et située immédiatement au-dessus du pancréas, passe de gauche à droite, devant le conduit biliaire, puis descend à son bord droit pour enfin lui passer en arrière (Fig. 6). La veine pancréaticoduodénale supérieure passe également dans ce triangle, tantôt en avant, tantôt en arrière de l’hépatocholédoque, au voisinage de son abouchement dans la veine porte. Rapports extrinsèques Par l’intermédiaire des feuillets du ligament hépatoduodénal, les voies biliaires entrent en rapport : • en avant en en bas, avec la partie supérieure du duodénum et la portion droite du côlon transverse ; • à gauche, avec la pars flaccida et condensa du ligament gastrohépatique (petit épiploon) et, plus loin, avec la petite courbure gastrique ; 4 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 Figure 7. Vue postérieure du bloc duodénopancréatique. Variations possibles du conduit hépatocholédoque dans ses portions rétropancréatique et intrapancréatique (A à D). • en arrière, avec le foramen épiploïque ou hiatus de Winslow, faisant communiquer l’arrière-cavité des épiploons au niveau de son vestibule, avec le récessus sous-hépatique droit de la grande cavité péritonéale. Il s’agit d’une voie naturelle de communication, en arrière du pédicule hépatique et en avant de la veine cave inférieure, permettant de palper, étaler ou comprimer les éléments du pédicule ; • à droite, avec le récessus sous-hépatique droit, dont le récessus hépatorénal ou poche de Morison en représente l’extension postérosupérieure, point déclive de la cavité péritonéale en décubitus dorsal. Le récessus sous-hépatique droit est en continuité anatomique avec le récessus sous-phrénique droit, ce qui favorise le passage des collections péritonéales d’un espace à l’autre et représente donc un site de drainage. Niveau inférieur rétropéritonéal Le conduit hépatocholédoque aborde le pancréas en passant en arrière du tubercule épiploïque, puis s’infléchit en bas, à droite et en avant jusqu’à sa terminaison. La veine cave inférieure se situe en arrière de l’ensemble de ce segment, recevant les veines rénales à ce niveau. Elle est séparée du duodénopancréas par le fascia de Treitz. Dans cette portion inférieure, on distingue à la voie biliaire principale trois segments : un segment rétroduodénal, un segment rétropancréatique et un segment intrapariétal. Portion rétroduodénale Sur 10 à 25 mm, le cholédoque vient croiser la face dorsale de la partie supérieure du duodénum fixe, qui masque le bord inférieur du triangle interportocholédocien. À son origine au sommet du EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) coude de l’artère hépatique, l’artère gastroduodénale est en rapport avec le bord gauche du cholédoque, et en avant de la veine porte. Elle se dirige en bas et à droite, se rapprochant donc du conduit, atteignant son bord gauche dans un cas sur trois et lui passant en avant dans un cas sur cinq. Mais le plus souvent, l’artère reste sur le côté gauche du cholédoque jusqu’au bord supérieur du pancréas, et passe en avant de la tête pancréatique alors que le cholédoque passe en arrière. L’existence de ces rapports vasculaires souligne la possibilité d’une atteinte de la voie biliaire lors de l’hémostase d’un ulcère hémorragique de la face postérieure du premier duodénum. Portion rétropancréatique Dans son trajet rétropancréatique, long de 20 mm environ, le conduit cholédoque chemine au contact de la face postérieure de la tête du pancréas, soit dans une gouttière, soit dans un véritable canal formé par le tissu pancréatique (Fig. 7). En général, il existe en haut une gouttière qui, en bas, se transforme le plus souvent en canal. Son trajet est croisé, en arrière, par l’arcade artérielle duodénopancréatique postérieure formée par l’artère pancréaticoduodénale supéropostérieure qui s’anastomose avec l’artère pancréaticoduodénale inféropostérieure à l’extrémité inférieure du canal. Cette arcade est d’autant plus éloignée du cholédoque et de l’ampoule hépatopancréatique de Vater que le tissu pancréatique est développé (Fig. 8). L’arcade veineuse duodénopancréatique postérieure est satellite de l’arcade artérielle, reliant la veine mésentérique supérieure à la veine porte. Au voisinage de son abouchement porte, elle se situe tantôt en avant, tantôt en arrière du cholédoque. À l’intérieur du pancréas, le conduit cholédoque passe en arrière du canal pancréatique 5 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 5 1 1 2 2 4 6 5 6 3 7 8 7 3 8 4 9 10 Figure 8. Vue postérieure du bloc duodénopancréatique. Les arcades pancréaticoduodénales sont visualisées. 1. Artère hépatique commune ; 2. artère gastroduodénale ; 3. artère mésentérique supérieure ; 4. conduit cholédoque ; 5. genu superius ; 6. artère pancréaticoduodénale supéropostérieure ; 7. artère cholédocienne ; 8. artère pancréaticoduodénale inféropostérieure ; 9. artère pancréaticoduodénale inféroantérieure ; 10. genu inferius. Figure 9. La jonction entre le bas cholédoque et le conduit pancréatique (Wirsung) se fait dans la paroi duodénale. Chaque terminaison a son propre sphincter. L’ensemble se termine au niveau de l’ampoule hépatopancréatique (Vater) et entouré du muscle sphincter d’Oddi. 1. Couche musculaire circulaire ; 2. couche musculaire longitudinale ; 3. sphincter commun ; 4. papille duodénale majeure ; 5. conduit cholédoque ; 6. sphincter du conduit cholédoque ; 7. conduit pancréatique ; 8. sphincter du conduit pancréatique. accessoire (Santorini). Le « décollement » duodénopancréatique ou manœuvre de Kocher permet d’examiner le cholédoque dans cette portion. Portion intraduodénale (ou intramurale) et jonction biliopancréatique Le conduit cholédoque pénètre dans la paroi médiodorsale et à la portion moyenne du deuxième duodénum dans 75 % des cas. Dans 25 % des cas, l’implantation a lieu ailleurs, dans tout segment du duodénum. Dans cette portion intramurale, il descend obliquement d’un angle de 25 à 30◦ , sur 10 à 15 mm environ, à travers une fenêtre des tuniques musculaires de la paroi duodénale, la fenêtre duodénale. Le cholédoque est toujours situé au-dessus et en arrière du conduit pancréatique principal. Dans 85 % des cas, ces deux conduits se rejoignent dans leur partie terminale, dans un « canal commun » qui mesure chez l’adulte en moyenne 4,6 ± 2,2 mm. L’ampoule hépatopancréatique, ou ampoule hépatopancréatique de Vater, dilatation distale du conduit hépatopancréatique, ainsi que le mode d’abouchement des conduits, sont soumis à variations. Ce conduit hépatopancréatique débouche au sommet de la papille duodénale majeure, ou grande caroncule, formée par la saillie du sphincter de l’ampoule biliopancréatique et surmontée par un pli horizontal qui la masque partiellement, caractéristique en endoscopie. La papille majeure doit être distinguée de la papille mineure, moins caractéristique et plus petite, qui se situe à environ 2 cm au-dessus, et dans un plan légèrement ventral. Elle est le lieu d’abouchement inconstant du canal de Santorini dans le duodénum [4] . Chaque canal ainsi que la papille possèdent chacun un appareil sphinctérien, circulaire ou spiralé, situé au niveau de leur portion distale, formé de fibres musculaires lisses, qui constitue un complexe sphinctérien embryologiquement et fonctionnellement différent de la musculature intestinale : il s’agit du muscle sphincter d’Oddi, ou muscle sphincter de l’ampoule hépatopancréatique [5] . À partir de la réunion des deux conduits, la muqueuse, jusque-là unie, prend un aspect froncé du fait des cryptes glandulaires qui dissocient les fibres musculaires des deux sphincters propres. Ce sphincter se confond avec la couche Figure 10. Valvules de Heister. musculaire–muqueuse du duodénum. Sa fonction est de rendre intermittent l’écoulement de la bile, et d’empêcher le reflux du contenu duodénal vers les voies biliaires (Fig. 9). Structure des voies biliaires extrahépatiques Les voies biliaires extrahépatiques se composent de deux à trois tuniques, entourées du revêtement séreux : • une tunique interne, muqueuse. Au niveau de la vésicule biliaire, elle est sillonnée par des plis muqueux qui s’effacent lorsque la vésicule est distendue, et des replis muqueux permanents qui s’organisent à la surface vésiculaire en de petites dépressions polygonales. Il existe une valvule très saillante, de chaque côté du col, en regard des deux coudures formées avec le corps en dehors et avec le canal cystique en dedans, qui disparaissent lorsqu’on redresse la voie biliaire accessoire pour une dissection. La couche muqueuse du canal cystique est irrégulière et présente des dépressions et des plis muqueux en rapport avec les bosselures et les sillons de la surface extérieure. Ces valvules, au nombre de cinq à 12, transversales ou obliques, s’attachent à la paroi selon une ligne spirale, appelée valvule spirale de Heister, et ne s’effacent pas par la distension (Fig. 10). 6 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 A D B E C F G Figure 11. Variations de l’artère cystique. A. Artère cystique « courte », disposition habituelle. B. Naissance séparée de deux branches cystiques. C. Artère cystique « longue », naissant à l’origine de la branche droite. D. Artère cystique « longue », naissant de la branche gauche. E. Artère cystique « longue », naissant de l’artère hépatique propre. F. Artère cystique « longue », naissant de la gastroduodénale. G. Artère cystique « longue », naissant de la pancréaticoduodénale supéropostérieure. Il n’existe pas de valvules dans les conduits hépatique et cholédoque, mais leur surface est parsemée de petites vacuoles de 0,5 mm de diamètre, les cryptes glandulaires ; • une couche sous-muqueuse, qui n’existe qu’au niveau de la voie biliaire accessoire ; • une tunique externe, fibromusculaire, composée de fibres musculaires lisses, avec des renforcements circulaires. Elle forme une couche musculaire plexiforme au niveau du conduit cholédoque, qui se poursuit, en bas, par les fibres musculaires circulaires qui constituent le muscle sphincter d’Oddi. À l’intersection du col et du canal cystique, il y aurait dans 75 % des cas un épaississement de cette couche musculaire qui jouerait le rôle de sphincter du col vésiculaire, le sphincter de Lutkens. Dans la paroi de la vésicule, les fibres s’entrecroisent de manière non organisée. Il résulte de cette structure que la voie biliaire est douée d’une certaine contractilité. Vascularisation et innervation des voies biliaires Vascularisation artérielle Les voies biliaires extrahépatiques reçoivent leur vascularisation artérielle principalement depuis l’artère hépatique propre ou l’une de ses branches. Les variations anatomiques des artères des voies biliaires sont fréquentes, auxquelles viennent s’ajouter les variations des artères du foie, également fréquentes, car le foie reçoit embryologiquement trois artères naissant de l’artère mésentérique supérieure (artère hépatique droite), du tronc cœliaque (artère hépatique moyenne ou propre) et de l’artère coronaire stomachique (artère hépatique gauche). Dans la majorité des cas, les artères s’atrophient et seule persiste, dans 55 à 60 % des cas, l’artère hépatique moyenne. Plus rarement il peut exister deux ou trois artères vascularisant le foie : artère hépatique moyenne et droite, 8 à 11 %, moyenne et gauche, 12 à 32 %, droite, moyenne et gauche, 3,5 %, droite et gauche, 1 %, et gauche unique 0,5 %. La palpation peropératoire permet de les repérer dans le petit épiploon pour l’artère hépatique gauche et dans la partie postérieure et droite du pédicule hépatique pour l’artère hépatique droite. La voie biliaire accessoire reçoit sa vascularisation de l’artère cystique qui est sujette à de nombreuses variations (Fig. 11). • Dans 80 % des cas, l’artère cystique est dite « courte ». Elle naît dans le triangle de Calot de la branche droite de l’artère hépatique propre, qui risque d’être liée avec ou à la place de l’artère cystique. Cette dernière doit donc être ligaturée au plus près de EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) la paroi vésiculaire. Sa longueur est variable, selon sa hauteur d’origine depuis la branche droite et selon la longueur du canal cystique. • Dans 20 % des cas, l’artère naît à distance du triangle de Calot, elle est dite « longue » : depuis la branche droite de l’artère hépatique propre mais à gauche du conduit hépatique (13 %), de la branche gauche (6 %), de l’artère hépatique propre (2 %), de l’artère gastroduodénale ou de la pancréaticoduodénale supéropostérieure (4 %), et exceptionnellement du tronc cœliaque. Dans ces cas, elle croise par en avant le conduit hépatocholédoque. L’artère cystique se divise en deux branches terminales droite et gauche au contact de la paroi du col vésiculaire. Dans un quart des cas, il existe deux artères cystiques indépendantes correspondant à ces deux branches droite et gauche, naissant séparément, le plus souvent de la branche droite de l’artère hépatique propre. Mais la branche gauche peut être également en position « longue ». La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale provient de plusieurs sources artérielles, anastomosées entre elles au niveau de la paroi des canaux, formant un réseau épicholédocien. La source artérielle principale de ce réseau est l’artère pancréaticoduodénale supéropostérieure, issue de l’artère gastroduodénale, qui chemine, de haut en bas, en avant, en dehors, puis en arrière du cholédoque. À cette intersection, elle fournit au plexus épicholédocien plusieurs artérioles qui s’anastomosent entre elles et avec d’autres artérioles venues des artères cystique, hépatique propre ou de sa branche droite. Ainsi, ce plexus épicholédocien superficiel constitue une voie anastomotique entre la vascularisation artérielle du pancréas et celle du foie [6] (Fig. 12). Néanmoins, ce réseau vasculaire reste fragile, et les nécroses de la voie biliaire principale ne sont pas exceptionnelles dans les dissections trop étendues. Concernant la vascularisation précise de la jonction duodénopancréatique, et du bloc duodénopancréatique plus globalement, trois artères participent à sa vascularisation [7] (Fig. 12) : • l’artère pancréaticoduodénale supéropostérieure, qui donne plusieurs branches pour la terminaison du conduit cholédoque, parallèles au bord postérieur de la papille ; • l’artère commissurale ventrale (ou artère intrapancréatique verticale d’Evrard), issue de l’artère précédente, donnant des branches situées en avant de la terminaison cholédocienne ; • l’artère pancréaticoduodénale inféroantérieure, qui donne des branches pour le bord inférieur de la fenêtre duodénale, participant à la vascularisation sous-muqueuse de la papille. 7 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 1 2 6 7 3 4 5 8 9 10 Figure 12. La vascularisation de la voie biliaire principale est complexe. Elle est assurée par les arcades duodénopancréatiques puis par un réseau dans la paroi cholédocienne qui communique avec l’artère hépatique propre. 1. Artère cystique ; 2. arcade anastomotique épicholédocienne ; 3. artère pancréaticoduodénale supéropostérieure ; 4. artère pancréaticoduodénale supéroantérieure ; 5. artère commissurale ventrale ; 6. artère hépatique propre ; 7. artère gastroduodénale ; 8. artère mésentérique inférieure ; 9. artère pancréaticoduodénale inféropostérieure ; 10. artère pancréaticoduodénale inféroantérieure. Dans la profondeur de la paroi, ce réseau superficiel est doublé par deux autres réseaux, l’un intramural, l’autre sous-muqueux. Les voies biliaires sont donc richement vascularisées par cette importante circulation collatérale. Vascularisation veineuse Les veines de la vésicule se distinguent en veines superficielles et veines profondes. Les veines profondes (ou supérieures) proviennent de la paroi supérieure juxtahépatique du corps, et vont au foie en traversant le lit vésiculaire, pour se jeter directement dans la circulation veineuse hépatique. Ce sont des veines portes accessoires. Les veines superficielles (ou inférieures) sont satellites des artères (deux par artère) et sont plus étendues. Elles se jettent dans la branche droite de la veine porte au bord supérieur du triangle de Calot, ou dans l’arcade parabiliaire. Les veines du canal cystique se jettent dans les veines cystiques en haut, et dans le tronc porte en bas. Les veines de la voie biliaire principale forment un réseau parabiliaire situé en dedans et en avant des canaux. Ce réseau parabiliaire se jette dans la veine porte principalement, mais également dans les veines pancréaticoduodénales, créant une voie de dérivation possible (cavernome portal) en cas de thrombose porte. Drainage lymphatique [2] Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire se disposent en un réseau sous-séreux plus superficiel que celui des vaisseaux sanguins, et forment trois groupes, droit, inférieur et gauche, dessinant la lettre N sur la vésicule. Ces collecteurs lymphatiques de la vésicule biliaire aboutissent essentiellement aux nœuds lymphatiques du ligament hépatoduodénal, le plus souvent après avoir franchi les nœuds lymphatiques cystiques, voisins du col, où se trouve presque constamment le premier ganglion, le ganglion de Mascagni. En dehors de cette voie principale, il existe deux autres trajets partant de la vésicule, l’un se dirige directement vers les segments IV et V du foie à travers le lit vésiculaire, l’autre emprunte le ligament rond vers la paroi abdominale et l’ombilic. Ce drainage explique l’extension des cancers de la vésicule biliaire. Les lymphatiques de la voie biliaire principale se situent dans le ligament hépatoduodénal, comprenant des éléments ganglionnaires de volume variable attenant à tous les niveaux des voies biliaires extrahépatiques, organisés en deux chaînes verticales. La première est satellite de l’artère hépatique, recevant des afférences venant du foie, qui comprend principalement les ganglions du hile et les ganglions hépatiques, et se poursuit jusqu’aux ganglions lymphatiques cœliaques. Une voie latérale n’allant pas directement vers le groupe cœliaque suit la petite courbure gastrique vers le haut, passe par les ganglions lymphatiques gastriques supérieurs, et alors seulement parvient au groupe cœliaque. La deuxième suit le cholédoque. À partir des ganglions cystiques, ce courant lymphatique juxtabiliaire passe par la chaîne cholédocienne qui comprend le nœud du foramen épiploïque ou nœud de l’hiatus de Winslow, élément le plus constant en arrière du cholédoque, et elle se poursuit vers le bas avec les ganglions lymphatiques pancréatiques avant de se drainer dans les ganglions périaortiques et aboutir dans les troncs d’origine du conduit thoracique. Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire et de la voie biliaire s’anastomosent donc en haut avec ceux du foie et en bas avec ceux du pancréas, font relais dans les nœuds cœliaques et les nœuds lomboaortiques, pour aboutir dans les troncs d’origine du conduit thoracique (Fig. 6). Innervation L’innervation des voies biliaires principale et accessoire est réalisée par le plexus hépatique, qui participe également à l’innervation du foie. Il est constitué par le nerf vague gauche (antérieur) en ce qui concerne le contingent parasympathique, et par le plexus cœliaque, pour le contingent orthosympathique. Le plexus hépatique peut être divisé en deux parties distinctes, antérieure et postérieure. Le plexus antérieur, ou périartériel, est issu de la partie gauche du plexus cœliaque. Il est notamment constitué de la branche hépatique (Hirschfeld, Cruveilhier) ou branche gastrohépatique (Latarjet), issue du bord droit du nerf vague gauche, qui se dirige vers la droite dans la pars condensa du petit épiploon, et rejoint le plexus antérieur dans la partie haute et gauche du hile. Le plexus antérieur réalise un réseau à larges mailles autour de l’artère hépatique et de ses branches, et abandonne, au cours de son trajet, des filets pour le cholédoque et le cystique et fournit les nerfs latéraux de la vésicule biliaire. Le plexus antérieur semble se distribuer au foie gauche. Le plexus postérieur vient de la partie droite du plexus cœliaque. Il se divise et donne naissance à plusieurs rameaux : • une branche ascendante, le nerf rétrocholédocien, qui innerve la voie biliaire et se ramifie largement. Il abandonne un filet au canal cystique et à la vésicule biliaire, le nerf externe de la vésicule ; • des branches descendantes constituant le pédicule pyloroduodénal de Latarjet qui descend le long des vaisseaux pyloriques dans la partie droite du petit omentum ; • un groupe rétroporte formé de deux ou trois nerfs ; • un nerf rétroartériel. Le plexus hépatique postérieur, qui pénètre la partie droite du hile, semble se distribuer au foie droit. Ces plexus assurent le contrôle nerveux de la motricité du muscle sphincter d’Oddi de la couche musculaire des parois biliaires, régulant ainsi la sécrétion biliaire. Ils assurent notamment un tonus sphinctérien permanent évitant un reflux du contenu duodénal vers les voies biliaires ou pancréatiques. La régulation de ces plexus est assurée par de nombreux neurotransmetteurs et plusieurs hormones au premier rang desquels la cholécystokinine qui joue un rôle majeur dans la contraction de la vésicule biliaire et l’ouverture du muscle sphincter d’Oddi, assurant la vidange vésiculaire au cours des repas. La sensibilité douloureuse est transmise par le nerf grand splanchnique droit et par le nerf phrénique droit : ceci explique la projection scapulocervicale droite des syndromes douloureux hépatobiliaires. 8 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 A1 A2 B C D E F Figure 13. Anomalies et variations de la vésicule biliaire. A1. Duplication vraie (en H et Y). A2. Vésicules accessoires. B. Vésicule en bonnet phrygien. C. Vésicule cloisonnée, triple, multilobée. D. Vésicule bilobée : à cloison transversale et à disposition en V. E. Diverticule vésiculaire et poche de Hartmann. F. Vésicules gauches. Variations ou anomalies anatomiques des voies biliaires extrahépatiques Les anomalies des voies biliaires extrahépatiques, que l’on explique le plus souvent par leur embryogenèse, sont nombreuses et fréquentes. La disposition considérée « normale » n’existe que dans 35 % des cas. Il peut s’agir d’anomalies de la vésicule biliaire, du canal cystique ou de la voie biliaire principale. Anomalies de la vésicule biliaire Les anomalies de la vésicule biliaire peuvent être numériques, morphologiques ou topographiques. Variation de nombre Parmi les variations numériques, l’agénésie de la vésicule biliaire est rare (1/6000). Elle provient de l’absence de développement du bourgeon cystique (pars cystica), ou de l’absence de vacuolisation à la septième semaine de développement [8] . Dans cette situation, le canal cystique est également absent. Cette malformation s’associe fréquemment à une dilatation du cholédoque (25 à 50 % des cas), et parfois, chez le nouveau-né, à une atrésie duodénale. Avant de poser le diagnostic d’agénésie vésiculaire, il faut éliminer une ectopie, notamment intrahépatique, une vésicule scléroatrophique, habituellement sur lithiase vésiculaire évoluée. On trouve par ailleurs des duplications de la vésicule. Initialement décrit par Boyden en 1926, c’est Harlaftis qui en a réalisé la classification, encore utilisée actuellement. Il s’agit embryologiquement de l’apparition de diverticules du bourgeon cystique, ou EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) d’une division de ce dernier, et survient dans un cas sur 4000. Lorsqu’il existe une vésicule double vraie (type 1 de Harlaftis), la vésicule surnuméraire est souvent au contact de la vésicule principale, au-dessous d’elle, et chaque vésicule a alors habituellement son propre canal cystique. On trouve la vésicule double avec un abouchement commun des canaux cystiques (en Y, un quart des cas) ou avec abouchement séparé des deux canaux (en H, trois quarts des cas). Cette anomalie se complique d’une maladie lithiasique dans un cas sur deux. Il s’agit sinon de vésicules accessoires (type 2 de Harlaftis), où la vésicule surnuméraire est de taille moindre, s’abouchant à distance du canal cystique principal, dans la voie biliaire principale, ou dans les conduits hépatiques droit ou gauche [9] (Fig. 13A). Anomalies de forme [8, 10, 11] Parmi les variations morphologiques, la plus fréquente est la vésicule en « bonnet phrygien », qui affecte environ 20 % des vésicules. Il s’agit d’une courbure du fond vésiculaire, qui fait un angle avec le corps, pouvant dépasser le bord antérieur du foie et se disposer sur sa face supérieure. Cette malformation est habituellement asymptomatique (Fig. 13B). La vésicule cloisonnée est le siège d’un septum (ou cloison) intravésiculaire, transversal ou longitudinal, réalisant deux compartiments communicants dans une vésicule à canal unique. Elle contient souvent des calculs, mais reste habituellement asymptomatique. Lorsque la cavité est cloisonnée en trois par deux cloisons (ou diaphragmes), il s’agit d’une vésicule triple, exceptionnelle. Extérieurement, il n’existe qu’un seul canal. Lorsque les cloisons (ou diaphragmes) intravésiculaires sont plus nombreux, ils forment de multiples logettes internes, de taille inégale, communiquant toutes entre elles, conduisant à une vésicule multilobée, également exceptionnelle (Fig. 13C). Qu’il s’agisse d’une vésicule cloisonnée, triple, ou multilobée, l’aspect extérieur est 9 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique celui d’une vésicule normale. Une fréquence de 4 % a été rapportée. Embryologiquement, ces anomalies s’expliquent par un défaut de vacuolisation du bourgeon. La vésicule bilobée présente un corps avec deux compartiments, visibles extérieurement. La cloison peut être transversale, ou longitudinale (disposition en V). Dans ce dernier cas, elle se différencie de la vésicule double car ne comporte qu’un seul canal cystique commun (Fig. 13D). Ailleurs, il s’agit de diverticules vésiculaires, uniques ou multiples, vraisemblablement acquis, survenant à quelconque endroit de la paroi vésiculaire. Anomalie rare (0,05 %), il s’agit de diverticules vrais de la paroi, possédant une tunique musculaire complète, se contractant en même temps que la vésicule, et habituellement asymptomatiques (Fig. 13E). Cette anomalie est à distinguer de la diverticulose vésiculaire (ou sinus) de Rokitanski-Aschoff, où il s’agit de protrusions de la muqueuse, formant des poches à travers la musculeuse. Enfin, la poche de Hartmann est un diverticule de l’infundibulum pédiculaire. Il existe souvent une maladie lithiasique associée, mais il s’agit d’une malformation congénitale précédant la lithiase. En position pré- ou rétrocholédocienne, cette poche peut se dilater en présence d’une obstruction des voies biliaires, et être source de lésion chirurgicale de la voie biliaire principale (Fig. 13E). 1 2 A Anomalies de position [8, 10] Les anomalies de position sont bien plus rares. La vésicule peut être à gauche, le ligament rond est à sa droite. La fossette cystique est située à la face inférieure du lobe gauche du foie. Le canal cystique s’abouche le plus souvent sur le bord droit de la voie biliaire principale, après avoir décrit une courbe en avant du conduit hépatique. Ailleurs, il s’abouche sur le bord gauche du conduit hépatique, à hauteur variable, souvent dans le conduit hépatique gauche. Embryologiquement, il s’agit soit d’une migration aberrante de la pars cystica, soit d’une vésicule double, dont l’une est à gauche, et l’autre s’atrophiant ou ne se développant pas (Fig. 13F). Elle peut être intrahépatique, partiellement ou complètement incorporée au parenchyme, l’infundibulum restant le plus souvent extrahépatique. Cette situation résulte d’un défaut de migration de l’ébauche vésiculaire jusqu’à son site définitif. Enfin, des cas isolés ont été décrits situant la vésicule dans le ligament falciforme, en position rétropéritonéale. Ces anomalies sont à distinguer de la vésicule flottante, observée dans 5 % de la population, correspondant à des variations d’attaches péritonéales (mésocyste), de 2 à 3 cm, qui relient la vésicule à son lit vésiculaire (Fig. 14). Dans les cas extrêmes, le méso peut manquer complètement, et la vésicule flotte dans la cavité péritonéale, son seul point fixe étant le canal cystique. Habituellement asymptomatique, elle peut se compliquer, chez la personne âgée, d’un volvulus vésiculaire. Anomalies du canal cystique Les variations du canal cystique sont très fréquentes, et importantes à connaître lors d’une cholécystectomie. Elles sont si fréquentes que la description classique du canal cystique se jetant de manière angulée à droite dans la voie biliaire principale, de 3 à 4 cm de longueur, ne représenterait que 17 % [8] . Les modalités d’abouchement dans la voie biliaire principale, habituellement à sa droite, sont très variables puisqu’il peut s’y jeter n’importe où, entre la convergence biliaire et l’ampoule hépatopancréatique de Vater. Le niveau de jonction entre le canal cystique et la voie biliaire principale est déterminé par le moment de séparation des bourgeons hépatiques et cystiques. En cas de séparation précoce, le canal cystique est long, supérieur à 5 cm (25 % des cas), pouvant même se jeter dans le conduit hépatique rétropancréatique (8 à 14 % des cas) [10] . Dans ce cas, les deux conduits sont accolés sur un trajet plus ou moins long, l’abouchement réel se faisant ainsi plus bas que l’union apparente des deux conduits. En cas de séparation tardive des bourgeons, dans 20 % des cas, il est très court, inférieur à 2 cm, parfois absent car le col vésiculaire s’ouvre directement dans la voie biliaire principale (l’implantation est alors très large, Figure 14. Variations d’attaches péritonéales de la vésicule. A. Vésicule biliaire sessile. 1. Paroi vésiculaire ; 2. péritoine sous-hépatique. B. Vésicule flottante (mésocyste). ressemblant de très près à une fistule biliobiliaire). Dans cette situation, le risque de confondre la voie biliaire principale avec un canal cystique est grand. Exceptionnellement, le canal cystique peut également être double. Dans la situation en H, un canal est en position normale, l’autre se jette plus haut dans le conduit hépatique ou dans la branche droite. Dans la situation en Y, les deux conduits se rejoignent avant de se jeter dans la voie biliaire principale. Dans 8 à 20 % des cas, la jonction est en spirale, le canal cystique contournant la voie biliaire par en avant (précroisement) ou en arrière (rétrocroisement), pour s’y jeter à gauche ou par en avant. Rarement (0,1 %), le canal cystique se jette dans le conduit hépatique gauche, la convergence biliaire est alors souvent basse (Fig. 15). Anomalies de la voie biliaire principale Variations de la partie haute de la voie biliaire principale et de la convergence Les variations concernant les conduits hépatiques droit et gauche et le conduit hépatique commun sont nombreuses, et la disposition modale représenterait seulement 56 à 75 % des cas [12] (Fig. 16A). Ces variations sont importantes à connaître pour le chirurgien, notamment celles intéressant le conduit hépatique droit qui sont les plus fréquentes et qui exposent à confusion avec le canal cystique. Le conduit droit peut être inexistant, les deux canaux sectoriels antérieur et postérieur droits se jetant dans le conduit gauche (confluent à trois branches, 11 à 18 % de la population) (Fig. 16B). Le canal droit postérieur, pour rejoindre le hile, passe normalement en arrière du canal droit antérieur et de la branche porte droite sectorielle antérieure, en position épiportale, décrivant la courbe de Hjortsjö. Dans 12 à 17 % des cas, il passe en avant, en position hypoportale, et se jette à la droite du canal droit antérieur (Fig. 16C). Parmi les autres variations, il s’agit principalement de convergences étagées (ou « glissements »), où le canal sectoriel postérieur droit (4–6 %) ou antérieur droit (8–16 %) s’abouche séparément très bas, au niveau de la convergence ou 10 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 A B C D un canal sectoriel droit, réalise également un conduit hépatocystique (Fig. 16F). Embryologiquement, ils pourraient provenir de la persistance de voies de communication entre la pars cystica et la pars hepatica. La fréquence réelle des conduits hépatocystiques est faible – 0,6 à 2,3 % des cas – mais il s’agit de la variante anatomique la plus à risque de lésion de la voie biliaire principale lors des cholécystectomies [15] . Ces canaux hépatocystiques sont à distinguer des canaux biliaires « aberrants » encore appelés vasa aberrantia, qui constituent une véritable anomalie morphologique et non une variation de l’arbre biliaire. Cette distinction est d’autant plus importante que les auteurs anglophones utilisent le terme aberrant duct pour parler des variations. Ces canaux sont en continuité avec les conduits biliaires intrahépatiques mais ils semblent avoir perdu leurs relations avec le parenchyme hépatique, ne drainant pas de territoire hépatique systématisé. Un conduit aberrant « sousvésiculaire » (ductus subvesicalis), situé dans la fossette cystique et se jetant dans la vésicule biliaire, réalise alors un canal de Lushka. Sa fréquence varie de 30 à 50 % ; il peut être blessé par une ouverture du lit vésiculaire [15] . Variations de la partie moyenne et inférieure de la voie biliaire principale E F Figure 15. Variations d’abouchement du canal cystique dans la voie biliaire principale. A. Disposition habituelle. B. Canal cystique gauche (0,1 %). C. Canal cystique long (25 %). D. Canal cystique court (20 %). E. Canal cystique double (à gauche et au milieu : en H, à droite : en Y). F. Canal cystique en spirale (8–20 %). dans le conduit hépatique (Fig. 16D). Ce glissement vers le bas conduit le canal sectoriel à cheminer en dehors du hile, dans la zone de dissection du triangle de Calot, ce qui peut exposer, en cas de section, à l’absence de drainage de près de 30 % du volume hépatique. Le drainage du canal postérieur droit directement dans le conduit gauche est retrouvé dans 13 à 19 % de la population, et constituerait la variation la plus fréquente [10] . Enfin, dans 6 à 11 % des cas, le conduit droit peut être le siège d’un glissement et s’aboucher plus ou moins loin en amont sur le conduit gauche, la convergence est alors décalée à gauche [13] (Fig. 16D). Les variations du conduit gauche sont plus rares. Il peut être court, voire inexistant lorsque les deux canaux segmentaires gauches se jettent dans le conduit droit (0,5 %), et peut s’associer à un glissement du canal sectoriel antérieur droit (0,5 %). Lorsque cette anomalie s’associe à une réunion basse des canaux sectoriels droits sans canal droit, il s’agit d’un confluent à quatre branches (3 %) [14] (Fig. 16E). À ces anomalies de convergences étagées peuvent s’associer des variations d’abouchement avec la voie biliaire accessoire : il s’agit des conduits hépatocystiques. Ce sont des conduits biliaires qui drainent dans la voie biliaire accessoire un territoire hépatique, toujours du foie droit, de dimension variable selon les cas. Il peut s’agir d’un canal sectoriel droit entier, d’un canal drainant un territoire segmentaire ou sous-segmentaire, voire la totalité du foie droit. L’abouchement peut se faire dans la vésicule biliaire, dans le collet vésiculaire, ou dans le canal cystique. On en rapproche les variations d’abouchement du canal cystique qui, lorsqu’il se jette dans le conduit hépatique droit, ou dans EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) Au niveau de la partie moyenne et inférieure de la voie biliaire principale, les variations sont moins nombreuses. Son trajet, classiquement courbe à concavité droite, est très variable, parfois rectiligne, parfois nettement coudé : en crochet, à deux ou trois courbes (Fig. 17). Il peut exister des anomalies de trajet, exceptionnelles, où la voie biliaire principale s’écarte un peu de son trajet habituel en avant de la veine porte et derrière le duodénum. Quelques cas de trajets préduodénaux, en compagnie de la veine porte, ont été rapportés. La duplication de la voie biliaire principale est une anomalie numérique rare. Moins de 50 cas ont été décrits dans la littérature [16] . On y trouve deux canaux biliaires communs, dont l’un s’écoule par la papille duodénale majeure, et l’autre, appelé voie biliaire principale accessoire, s’ouvre ailleurs, dans différentes parties du tractus gastro-intestinal supérieur : estomac, duodénum ou canal pancréatique. Cette anomalie est d’une grande importance clinique car elle est souvent associée à une lithiase de la voie biliaire (27,7 %), un kyste du cholédoque (10,6 %), une anomalie de la jonction biliopancréatique (AJBP) (29,8 %), et différents types de cancers (25,5 %). La survenue de ces cancers résulte du site où s’ouvre la voie biliaire principale accessoire, dont dépendent le traitement et le pronostic : cancer gastrique en cas d’ouverture dans l’estomac, cancer des voies biliaires en cas d’ouverture dans le duodénum ou les voies pancréatiques. Dans ce dernier cas, la plupart ont une AJBP [16, 17] . Plusieurs classifications ont été proposées pour décrire cette duplication : celle de Goor et al. en 1972, basée sur une description embryologique, et celle de Saito et al. en 1988, qui tient compte du site d’abouchement de la voie biliaire principale accessoire. Nous retenons la dernière classification de Choi et al. décrite en 2007, qui, bien que basée uniquement sur l’apparence anatomique des canaux, est plus complète permettant de décrire tous les types de duplications [18] (Fig. 18). Elle inclut notamment un dernier type V, correspondant à une duplication, mais avec un drainage biliaire terminal simple (la voie biliaire principale accessoire se jetant alors dans la voie biliaire principale). Les types III et IV, correspondant à la description classique d’une duplication complète de la voie biliaire principale, sont les plus fréquents. L’origine de cette anomalie pourrait être liée à une subdivision de la pars cystica ou à un défaut de canalisation des voies biliaires, durant la sixième semaine de développement [16] . En définitive, les anomalies de la voie biliaire principale sont représentées essentiellement par les atrésies de la voie biliaire principale, et par les dilatations kystiques congénitales encore appelées « kystes du cholédoque », dont la classification actuelle la plus utilisée est celle de Todani et al. (cf. infra) [19] . L’atrésie des voies biliaires est une anomalie de l’ensemble de l’appareil biliaire survenant en période périnatale et dont l’évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible conduisant au décès 11 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique A B C D 1 2 1 3 E 4 2 1 3 2 4 5 3 6 F 7 8 9 10 11 Figure 16. Variations de la partie haute de la voie biliaire et de la convergence principale. A. Disposition classique ; 56 à 75 %. B. Absence du conduit droit : confluent à trois branches ; 11 à 18 %. C. Canal droit postérieur en position hypoportale ; 12 à 17 %. D. Convergences étagées (glissement). 1. 8 à 16 % ; 2. 4 à 6 % ; 3. 13 à 19 % ; 4. 6 à 11 %. E. Variations du conduit gauche. 1. Absence de conduit gauche (0,5 %) ; 2. 0,5 % ; 3. confluent à quatre branches (3 %). F. Conduits hépatocystiques. 1. 0,4 % ; 2. 0,4 % ; 3. 0,1 % ; 4. 0,5 % ; 5. 0,3 % ; 6. 0,1 % ; 7. abouchement vésiculaire du conduit hépatique droit ; 8. abouchement vésiculaire séparé des canaux droits antérieur et postérieur ; 9. abouchement du canal sectoriel postérieur droit dans le canal cystique, ou dans le collet vésiculaire ; 10. abouchement du canal segmentaire dans le collet vésiculaire ; 11. abouchement du canal accessoire dans la vésicule (Lushka). de l’enfant dans les premières années de vie en l’absence de traitement chirurgical. C’est une des causes les plus fréquentes de cholestase néonatale, estimée, en France métropolitaine, à 5,12 cas pour 100 000 naissances vivantes [20] . Dans 10 % des cas, l’atrésie des voies biliaires entre dans le cadre d’un syndrome polymalformatif, le syndrome de polysplénie, associant plusieurs petites rates, une veine porte en situation préduodénale, un situs inversus partiel ou complet, l’absence totale ou partielle de veine cave rétrohépatique, avec un retour cave par le système azygos, un drainage sus-hépatique du foie directement dans l’oreillette droite, et une disposition intestinale en mésentère commun. À côté de cette association rare, la description des formes anatomiques isolées d’atrésie des voies biliaires a été l’objet de classifications diverses. Nous retenons la classification française qui repose sur les caractéristiques anatomiques du reliquat biliaire extrahépatique pouvant être objectivement observées en chirurgie [21] (Fig. 19). Variations et anomalies de l’abouchement distal du cholédoque Au niveau de son abouchement distal, le cholédoque se jette dans le deuxième duodénum, dans 75 % des cas au niveau moyen de ce segment, mais peut s’y jeter sur toute sa hauteur. Parmi les variations d’abouchement, il peut se jeter dans le premier duodénum (1,5 %), favorisant le reflux intestinal, et représenter une cause d’aérobilie spontanée. Il peut s’aboucher au niveau de 12 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 A B C D E Figure 17. Variations de forme du cholédoque. A. Disposition modale. B. En crochet. C. Rectiligne. D. À deux courbes. E. À trois courbes. l’angle duodénal inférieur (19,5 %), dans le troisième (1,5 %) et exceptionnellement le quatrième duodénum [22] (Fig. 20). La voie biliaire principale peut également se jeter dans un diverticule du duodénum. Ce « diverticule géant » duodénal vient, en fréquence, en deuxième position après les diverticules sigmoïdiens. C’est donc une pathologie fréquente mais peu bruyante. Il est extraluminal dans 90 % des cas. Cette anomalie est acquise par un mécanisme de pulsion. Rarement rencontrée sur les faces libres du duodénum, elle apparaît, en général, dans la fenêtre duodénale, qui est due à une faiblesse de la paroi duodénale au voisinage de la papille. Il est alors appelé « diverticule muqueux de la fenêtre duodénale » ou « diverticule périvatérien ». Il s’agit de « faux diverticules » puisqu’en effet, leur paroi ne comporte qu’une couche muqueuse enveloppée par la sous-muqueuse et la musculaire–muqueuse : leur structure ne comporte pas de fibre musculaire, ce sont des hernies muqueuses. Le diverticule duodénal peut être asymptomatique et de découverte fortuite. Il peut se manifester aussi par des douleurs abdominales avec vomissements, une compression de la voie biliopancréatique, une perforation ou une hémorragie digestive, voire une nécrose ischémique [23, 24] (Fig. 21). En dehors de toute AJBP (cf. infra), on rencontre des variations dans les rapports entre les conduits pancréatiques et biliaires. Il s’agit avant tout de variations d’abouchement des canaux pancréatiques, mais influençant les rapports anatomiques avec l’abouchement biliaire. Les variations congénitales des canaux pancréatiques sont fréquentes. Lors des pancréatographies autopsiques, le canal de Wirsung forme le conduit pancréatique principal dans 66 à 90 %. Un canal pancréatique accessoire (canal de Santorini) existe dans 54 à 83 % des cas avec une perméabilité de la papille accessoire constatée dans 25 à 90 % des cas. De EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) nombreux auteurs ont tenté d’établir une classification morphologique des canaux pancréatiques, prenant en considération les relations entre voies biliaire et pancréatique principale. La classification de Millbourn [25] en 1950 (Fig. 22) décrit cinq types. Les types I et II reprennent la disposition typique des canaux de Wirsung et Santorini. Dans le type I, le Wirsung et le cholédoque ont un abouchement commun, alors qu’ils sont séparés dans le type II. Dans les types IIIA, IIIB et IIIC, le conduit pancréatique principal s’abouche au niveau de la papille duodénale mineure, réalisant un pancréas divisum, alors que le conduit cholédoque s’abouche constamment dans la papille majeure [26] . Le type IIIC pourrait s’expliquer embryologiquement par une agénésie du bourgeon pancréatique ventral, conduisant à la présence d’un seul et unique conduit pancréatique. D’autres classifications beaucoup plus détaillées ont été établies, notamment celle de Stolte [27] qui classe les canaux pancréatiques en quatre types selon la relation entre les canaux de Wirsung, Santorini et biliaire, puis en différents sous-types selon la morphologie du conduit cholédoque, donnant une classification très précise [28] (Fig. 23). On trouve enfin une classification radiologique assez exhaustive, qui individualise un groupe avec fusion (F) et un groupe sans fusion (SF), permettant de classer presque toutes les variations [29] . Anomalies de la jonction biliopancréatique et dilatations congénitales des voies biliaires L’anatomie normale de la région du carrefour biliopancréatique est l’objet de multiples variations. Dans 80 à 85 % des cas, la jonction biliopancréatique se fait dans l’épaisseur de la paroi 13 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Type II Type I b a Type III a b Type V Type IV Figure 18. Anomalies numériques de la voie biliaire principale : duplication. Type I : voie biliaire principale avec un septum intraluminal. Type II : bifurcation terminale avec abouchements indépendants. Type III : duplication complète de la voie biliaire principale sans communication extrahépatique, sans (type IIIa) ou avec (type IIIb) communication intrahépatique. Type IV : duplication complète de la voie biliaire principale avec un ou plusieurs canaux de communication extrahépatique. Type V : duplication de la voie biliaire principale avec drainage terminal simple, sans (type Va) ou avec (type Vb) canaux de communication. duodénale entourée de fibres musculaires, après jonction entre le conduit cholédoque et pancréatique principal sous forme d’un canal commun (type 1, abouchement en Y), cheminant accolés en « canon de fusil » sur toute la longueur du muscle sphincter d’Oddi. La longueur de ce canal commun croît avec l’âge et mesure chez l’adulte en moyenne 4,6 ± 2,2 mm (extrêmes 1–10 mm) [30] . Un canal commun de plus de 10 à 15 mm constitue donc à lui seul un fort argument pour affirmer l’existence d’une AJBP [31] . Il existe trois types de variation « normales » d’abouchement des canaux biliopancréatiques [24] (Fig. 24) : le type 1 (80–85 %) est l’abouchement en Y, correspondant à un canal biliopancréatique commun. Le type 2 (5–10 %) est l’abouchement en V, où il existe une papille unique qui reçoit séparément le cholédoque et le canal de Wirsung. Les deux conduits s’ouvrent côte à côte au sommet de la papille, séparés par un éperon musculaire (équivalent d’un minicanal commun). Le type 3 (10 %) est l’abouchement en U où les deux conduits s’ouvrent séparément dans le duodénum au sommet de la papille. Lorsqu’ils possèdent chacun leur papille propre, on parle aussi d’abouchement en II [32] . Par conséquent de façon « modale », 90 % des individus ont un canal commun et 10 % une fusion séparée. En réalité, les variations anatomiques canalaires sont beaucoup plus complexes et peuvent entrer dans le cadre d’AJBP, regroupant des pathologies congénitales de la région biliopancréatique, dont la définition est radioanatomique et fonctionnelle. D’un point de vue anatomique, on parle d’AJBP dès lors que le canal commun est significativement plus long et/ou lorsque la jonction entre le conduit cholédoque (C) et le conduit pancréatique principal (P) se fait en dehors de la paroi du duodénum. Ceci est le plus souvent caractérisé par l’absence de sphincter propre pour chaque conduit et la présence d’un canal commun anormalement long [31, 33] . D’un point de vue fonctionnel, elle se caractérise par la présence d’un reflux pathologique du suc pancréatique vers les voies biliaires [34] , avec la présence d’un taux anormalement élevé d’amylase dans la bile [35] , ce qui pourrait expliquer le risque de dégénérescence des voies biliaires [36] . Les critères pour définir les AJBP restent donc non consensuels. Cependant, selon les données de la littérature, on peut suspecter une AJBP sur la présence d’au moins un des trois critères suivants [31, 37–39] : • un canal commun anormalement long (de plus de 10 mm) ; 14 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 Type I Type II Type III Type IV Figure 19. Différents types d’atrésie des voies biliaires. Type 1 (72 %) : atrésie complète de la voie biliaire principale, associée ou non à une atrésie de la voie accessoire. Type 2 (19 %) : atrésie qui respecte la voie biliaire accessoire : vésicule, canal cystique et cholédoque perméables et communicants. Type 3 (6 %) : atrésie du segment distal de la voie biliaire avec dilatation d’amont. La vésicule est intacte. Type 4 (3 %) : atrésie du trépied avec perméabilité du confluent qui apparaît comme un kyste sous-hilaire. 1 2 3 4 Figure 20. Variations d’abouchement du cholédoque dans le duodénum. 1. Dans le premier duodénum (1,5 %) ; 2. à la partie descendante du duodénum (75 %) ; 3. à l’angle duodénal inférieur (19,5 %) ; 4. dans la partie transverse du duodénum (1,5 %). • une jonction entre le conduit pancréatique et le bas cholédoque en dehors de la paroi duodénale, en amont du muscle sphincter d’Oddi ; • un taux d’amylase dans la bile (vésiculaire ou non) supérieur à 10 000 UI/l. Même si la plupart des classifications d’AJBP ont été proposées pour les AJBP associées aux DCVB, elles restent valables pour les AJBP sans DCVB associée. Pour schématiser, Kimura et al. ont classé ces anomalies d’union biliopancréatiques en deux variétés, basées selon le mode d’abouchements des deux conduits pancréatique et biliaire sur le canal commun anormalement long [34] (Fig. 25) : EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) A B C Figure 21. Diverticule muqueux de la fenêtre duodénale. A. Aspect normal. B. Diverticule juxtaposé. La papille est en place. C. Diverticule interposé. La papille désinserrée recule au-delà du plan de la fenêtre duodénale. • le type I de Kimura, (15–20 %), P–B (pancréaticobiliaire), également appelé P–C (P pour le pancréas et C pour cholédoque) où le canal excréteur du pancréas semble se jeter dans le cholédoque. L’angle cholédochopancréatique est aigu ; • le type II de Kimura (80–85 %), B–P (biliopancréatique), où le cholédoque semble se jeter dans le conduit pancréatique principal (C–P). L’angle cholédochopancréatique est droit. Le type C–P est le plus souvent associé aux DCVB de type I de Todani, alors que les AJBP associées aux autres types de Todani sont volontiers de type P–C. 15 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Figure 22. Variation d’abouchement des canaux pancréatiques et relations avec cholédocien. Classification l’abouchement de Millbourn. Type I, type II, type IIIa, IIIb et IIIc. Type I Type II b a c Type III Figure 23. tique. Classification de Stolte pour différents modes d’abouchement des conduits pancréatiques et biliaires sans anomalie de la jonction biliopancréa- 16 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 A B C Figure 24. Trois modes « normaux » d’abouchement des canaux biliopancréatiques. Type I (80–85 %) ; type II (5–10 %) ; type III (10 %). Figure 25. Classifications des anomalies de la jonction biliopancréatique selon Kimura. A. Type I, P–C (15–20 %) : le conduit pancréatique s’abouche dans le conduit cholédoque (souvent à angle obtus). B. Type II, C–P (80–85 %) : le conduit cholédoque s’abouche dans le conduit pancréatique, le plus souvent perpendiculairement. Ensuite, Komi et al. [39, 40] ont proposé une autre classification plus complexe mais plus précise pour les AJBP, tenant compte de l’atteinte ou non du canal commun et prenant en compte les angles entre le conduit cholédoque et le conduit pancréatique (Fig. 26) : • le type 1 de Komi : l’angle de la jonction est droit. Les types 1A et 1B se définissent selon la présence (1A) ou non (1B) d’une dilatation du canal commun. Ce type correspond souvent au type 2 de Kimura ; • le type 2 de Komi : l’angle est aigu. Les types 2A et 2B se différencient également selon l’existence d’une dilatation du canal commun. Ce type correspond souvent au type 1 de Kimura ; • le type 3 de Komi : il représente des jonctions plus complexes, en tenant compte du profil du canal pancréatique accessoire. Le type 3A équivaut à un pancréas divisum complet, avec dilatation biliaire. Le type 3B se caractérise par l’absence de conduit pancréatique principal. Le type 3C1 présente un conduit de communication minuscule entre les canaux pancréatiques principal et accessoire, alors que le type 3C2 présente des canaux commun et accessoire de calibre égal. Le type 3C3 présente la même configuration que le type 3C2, mais avec des canaux dilatés [41] . EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) Dans un but de simplifier ces deux classifications (Komi et Kimura), il nous apparaît souhaitable d’utiliser trois groupes [42] (Fig. 27) : • une jonction P–C correspondant à la variété I de Kimura et aux types II de Komi ; • une jonction C–P correspondant à la variété II de Kimura et aux types I de Komi ; • des jonctions de formes complexes (autres variétés et types complexes notamment présence d’une « anse de seau » entre et autour de la jonction biliopancréatique). De nombreuses théories ont montré une relation étroite entre ces dilatations kystiques congénitales des voies biliaires et les AJBP [43] . Les anomalies de jonction sans dilatation kystique seraient une forme non évoluée de la maladie. On estime que 60 à 100 % des DCVB sont associées à une AJBP [33] , alors que la fréquence propre des AJBP sans DCVB, difficilement évaluable, est estimée entre 0,03 et 8,7 % des malades qui ont une cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique [44] . Les DCVB sont des maladies biliaires rares et représentent la deuxième cause de malformations congénitales des voies biliaires après l’atrésie. Encore appelées kystes du cholédoque (choledochal cysts) ou kystes des voies biliaires (bile duct cysts), elles forment un ensemble d’anomalies congénitales caractérisées par une ou plusieurs dilatations communicantes des voies biliaires, allant de l’ampoule hépatopancréatique de Vater, jusqu’aux voies biliaires intrahépatiques [45] . La première classification des DCVB a été proposée par AlonsoLej et al. [46] en 1959, complétée successivement par Longmire et al. [47] en 1971 puis par Flanigan [48] en 1975. La classification de Todani et al. [49] de 1977 est actuellement la plus utilisée. Elle tient compte du siège, de la forme et de la distribution de la malformation kystique sur les voies biliaires. Cette classification se divise en cinq principaux types (Fig. 28). Les types les plus fréquents (types I et IVa) représentent plus de 85 % des cas, et sont ceux qui s’accompagnent d’une dilatation de la voie biliaire principale, d’où le terme également utilisé de « kystes du cholédoque » : • le type I (50–60 % des cas) est défini par une dilatation kystique localisée exclusivement sur la voie biliaire principale. Il existe trois sous-types Ia, Ib et Ic. Le sous-type Ia se caractérise par une dilatation kystique « sacciforme » de la voie biliaire principale. Le sous-type Ib se caractérise par une atteinte segmentaire (non diverticulaire) de la voie biliaire principale. Le sous-type Ic se caractérise par une atteinte « fusiforme » diffuse de la voie biliaire principale. Dans le sous-type Ia, le bas cholédoque présente souvent un segment rétréci ; • le type II (< 5 % des cas) est défini par une dilatation diverticulaire latérale de la voie biliaire principale ou des conduits hépatiques proximaux avec un pédicule court et étroit (diverticule congénital du cholédoque). La localisation peut être divisée en sous-type II supérieur et II inférieur. Le canal communicant peut s’aboucher au niveau de la voie biliaire principale ou directement dans un des conduits hépatiques. Lorsque le diverticule est extrahépatique, le diagnostic différentiel est une duplication vésiculaire ; • le type III (ou cholédochocèle) (< 5 % des cas) est défini par une dilatation isolée de la portion terminale du cholédoque. De ce fait, l’ampoule hépatopancréatique de Vater anormalement dilatée fait saillie dans la lumière duodénale ; • le type IV (30–40 % des cas) est caractérisé par une atteinte mixte. Le sous-type IVa est de loin le plus fréquent (> 95 % des types IV). Il associe une dilatation de la voie biliaire principale à une dilatation (localisée ou diffuse) des voies biliaires intrahépatiques (au-delà de la convergence secondaire). Le sous-type IVb, est plus rare, et se caractérise par une dilatation plurisegmentaire de la voie biliaire principale ; • le type V encore appelé « syndrome de Caroli » (< 10 % des cas) se définit par une dilatation localisée ou diffuse des voies biliaires intrahépatiques au-delà de la convergence. Elle peut être parfois associée à une dilatation modérée de la voie biliaire principale. La présence de ces kystes cholédociens entraîne une augmentation de 15 à 30 % du risque de transformation en 17 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Type Ia et Ib Type IIa et IIb 1 Type IIIa Type IIIb 2 3 Type IIIc Figure 26. Classifications des anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP) selon Komi. Types I : l’angle de la jonction C–P est perpendiculaire, 1A sans dilatation du canal commun et 1B avec dilatation du canal commun. Types 2 : l’angle de la jonction P–C est obtu, 2A sans dilatation du canal commun et 2B avec dilatation du canal commun. Types 3 : sont des AJBP complexes, 3A est le pancréas divisum complet avec AJBP, 3B une absence de conduit pancréatique principal, 3C1 petite « anse de seau », 3C2 « anse de seau » est de calibre égal au canal commun, 3C3 même configuration que le 3C2 avec canaux dilatés. Figure 27. Classification simplifiée des anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP). Type C–P (correspond le plus souvent au type I de Komi et type II de Kimura). Type P–C (correspond le plus souvent au type II de Komi et type I de Kimura). Type C (complexe) est représenté par les AJBP complexes avec « anse de seau » et/ou persistance du canal de Santorini et AJBP. Type C-P Type P-C cholangiocarcinome, probablement du fait de l’agression continue et chronique des voies biliaires par le reflux riche en suc pancréatique, surtout au niveau des zones de stagnation biliaire. Néanmoins, le mécanisme précis de cette carcinogenèse n’est pas connu [37] . Cet état de fait justifie la résection préventive des parties susceptibles de dégénérer, c’est-à-dire en pratique, une exérèse complète de la voie biliaire principale avec reconstruction hépaticojéjunale pour les types les plus fréquents I et IV [50] . À l’origine des DCVB et AJBP, il y a une dysembryogenèse dont la cause exacte est inconnue et qui se situerait entre la cinquième et la fin de la septième semaine de gestation. Ce canal commun anormalement long serait dû à une absence de séparation entre le canal Type C pancréatique ventral et le cholédoque, avec un allongement de la jonction biliopancréatique, une disposition à angle presque droit entre les deux conduits, à distance de la paroi duodénale, et la formation d’une DCVB [51] . Sinon, il s’agirait d’une émergence défectueuse du bourgeon pancréatique ventral (contenant la future jonction biliopancréatique) qui naîtrait à une trop grande distance du duodénum, expliquant la présence d’un canal commun long et la survenue d’une DCVB [52] . Ainsi, en cas d’AJBP, il n’y aurait pas de sphincter à l’endroit de la jonction des deux systèmes canalaires biliaire et pancréatique, expliquant le reflux du suc pancréatique dans les voies biliaires du fait d’une pression hydrostatique plus grande dans le canal de Wirsung [53] . 18 © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique 40-900 a b c Type I Type III Type II a b Type IV Type V Figure 28. Classification de Todani. Les types I touchent exclusivement la voie biliaire principale et ont trois sous-types : Ia : forme kystique, Ib : forme segmentaire, Ic : forme fusiforme. Le type II est représenté par un diverticule de la voie biliaire principale (VBP). Le type III est le cholédochocèle. Le type IVa est caractérisé par une atteinte de la VBP et des voies biliaires intrahépatiques. Le type IVb est caractérisé par une dilatation multiple de la VBP. Le type V est une dilatation des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli). Conclusion L’anatomie normale des voies biliaires extrahépatiques est sujette à de nombreuses variations, que l’on explique par leur organogenèse. Leur connaissance par le chirurgien et le radiologue est indispensable afin de ne pas créer de plaie des voies lors d’une chirurgie biliaire dont les conséquences peuvent être EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) graves pour le malade. L’exploration radiologique peropératoire permet de déceler ces plaies et de réaliser une cartographie exacte de l’arbre biliaire. Encore une fois, la connaissance des variations est un prérequis à l’interprétation de l’imagerie. Si ces variations et anomalies ont des applications pratiques, les AJBP ainsi que les DCVB ont des implications physiologiques car entraînant un risque augmenté de dégénérescence des voies biliaires, nécessitant une résection préventive de ces dernières. 19 40-900 Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique Références [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] Hjortsjö CH. Topography of the intrahepatic duct systems. Acta Anat 1951;11:599–615. Rouvière H. Anatomie des lymphatiques de l’homme (réimpression intégrale de l’édition de 1932). Paris: Masson; 1981, 351–60. Rocko JM, Swan KG, Di Gioia JM. Calot’s triangle revisited. Surg Gynecol Obstet 1981;153:410–4. Rettori R. Étude morphologique du système musculaire de la jonction cholédoco-pancréatico-duodénale et bases anatomiques de la section du sphincter d’Oddi. Presse Med 1956;64: 1208–11. 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Laboratoire d’anatomie, Unité de formation et de recherche médecine (professeur Avisse), rue Cognacq-Jay, 51092 Reims, France. D. Sommacale. Service de chirurgie générale, digestive et endocrinienne, Centre hospitalier universitaire de Reims (professeur Kianmanesch), rue du Général-Koenig, 51092 Reims, France. C. Avisse. Service de chirurgie générale, digestive et endocrinienne, Centre hospitalier universitaire de Reims (professeur Kianmanesch), rue du Général-Koenig, 51092 Reims, France. Laboratoire d’anatomie, Unité de formation et de recherche médecine (professeur Avisse), rue Cognacq-Jay, 51092 Reims, France. J.-P. Palot. R. Kianmanesh. Service de chirurgie générale, digestive et endocrinienne, Centre hospitalier universitaire de Reims (professeur Kianmanesch), rue du Général-Koenig, 51092 Reims, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Renard Y, Sommacale D, Avisse C, Palot JP, Kianmanesh R. Anatomie chirurgicale des voies biliaires extrahépatiques et de la jonction biliopancréatique. EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif 2014;9(3):1-21 [Article 40-900]. Disponibles sur www.em-consulte.com Arbres décisionnels Iconographies supplémentaires Vidéos/ Animations EMC - Techniques chirurgicales - Appareil digestif © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681) Documents légaux Information au patient Informations supplémentaires Autoévaluations Cas clinique 21 Cet article comporte également le contenu multimédia suivant, accessible en ligne sur em-consulte.com et em-premium.com : 1 autoévaluation Cliquez ici 1 information supplémentaire Cliquez ici © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 29/07/2014 par SCD Paris Descartes (292681)