inhibiteurs - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

0

1
PLAN

2
INTRODUCTION ............................................................................................. 9
HISTORIQUE .............................................................................................. 11
RAPPEL SUR LA PHYSIOLOGIE DE L‟HEMOSTASE ............................................ 14
I.Mécanismes de l‟hémostase ...................................................................... 14
II.PHYSIOPATHOLOGIE DE L‟HEMOPHILIE ...................................................... 24
MATERIELS ET METHODES ............................................................................ 26
I.MATERIEL : ................................................................................................. 27
II.METHODES : .............................................................................................. 27
1.Critères d‟inclusion ................................................................................ 27
2.Critères d‟exclusion .............................................................................. 27
3.Fiche d‟exploitation .............................................................................. 28
4.Analyse statistique ................................................................................. 28
RESULTATS .................................................................................................. 38
I.CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES .................................................... 39
II.MANIFESTATIONS CLINIQUES .................................................................... 47
1.Circonstances de diagnostic .................................................................. 47
2.Manifestations hémorragiques .............................................................. 47
3.Manifestations cliniques selon la sévérité de l‟hémophilie ....................... 51
III.BILAN PARACLINIQUE .............................................................................. 52
IV.COMPLICATIONS ET EVOLUTION .............................................................. 58
1.Complications liées à l‟hémophilie : Arthropathie hémophilique ............. 58
2.Complications liées au traitement ......................................................... 61
V.PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ........................................................... 62
A. Mesures préventives ............................................................................ 62
B.Traitement des accidents hémorragiques ............................................... 62
C.PEC de l‟arthropathie hémophilique ...................................................... 65

3
D.Autres soins ......................................................................................... 65
TABLEAU RECAPITITULATIF ........................................................................... 67
DISCUSSION ................................................................................................. 73
I.CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES ET SOCIO-ECONOMIQUES ............. 74
II.GENITIQUE DE L‟HEMOPHILIE .................................................................... 78
III.MANIFESTATIONS CLINIQUES ................................................................... 86
A.Circonstances de diagnostic .................................................................. 86
B.Manifestations cliniques ........................................................................ 88
IV.BILAN PARACLINIQUE ............................................................................... 97
V.COMPLICATIONS ET EVOLUTION ............................................................. 110
A.Complications liées à la maladie : Arthropathie hémophilique............... 110
B.Complications liées au traitement ........................................................ 114
VI.PRISPE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ....................................................... 122
A.Mesures préventives ........................................................................... 123
B.Traitement des accidents hémorragiques ............................................. 124
C.Traitement des complications ............................................................. 140
D.Prévention des risques hémorragiques liés à la chirurgie ..................... 150
E.La prophylaxie : ................................................................................... 152
F.Traitement à domicile : ......................................................................... 160
G.Prise en charge psychologique ............................................................ 160
H.Traitement futur .................................................................................. 161
VII.PREVENTION ........................................................................................ 162
CONCLUSION ............................................................................................. 164
RESUMES .................................................................................................... 166
BIBLIOGRAPHIE ........................................................................................... 170

4
ABREVIATIONS
ADN : acide désoxyribonucléique.
CNOPS: Caisse Nationale des Organismes de Prévoyance Sociale.
CNSS : Caisse Nationale de Sécurité Sociale.
DDAVP: D-Arginine-Vasopressine.
CRM: cross reacting material.
FAH: facteur anti-hémophilique.
FAR: forces armées royales.
FMH: fédération mondiale de l‟hémophilie.
FT: facteur tissulaire.
FvW: facteur de Willebrand.
JCPA : journées cumulées en présence d‟antigène
OMS: organisation mondiale de la santé.
PFC : Plasma frais congelé.
RAMED: Régime d‟Assistance Médicale aux Economiquement Démunis.
TCA: temps de céphaline activé.
TP: temps de prothrombine.
TS: temps de saignement.