L`hémophilie: un coup - Association Française des Hémophiles

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L'hémophilie: un coup
peut être mortel !
6000 personnes serait touchées en France par cette maladie génétique rare
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Il
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I'occasion de la iournée mondiale de
t est quasi normale. En effet, son importan-
t'ite-ophilie (IMH), qui aura
ce est capitale car un enfant atteint d'une
hémophilie sévère et ne recevant aucun
née en France. Un hémophile nécessite
d'être pris en charge correctement en cas
de traumatismes mais aussi dans le cadre
traitement, n'atteindra pas l'âge adulte.
de son suivi.
ce
jeu-
ot, ie uenrre regronai oe rralremenr
I'hémophilie (CRTH) à laTimone à Marseille, parmi les 40 en France, se mobilise
afin de soutenir tous les patients atteints
d'un trouble de la coagulation. Toutefciis,
de
"80% des hémophiles de la planète sont peu
oupas traités", selon Ie Pr Chambost.
die I'ignorent, comme l'explique le Pr
Chambost, pédiatre et hématologue à
I'hôpital de la Timone. Avant de poursui-
we:
"C'est une pathologie souuent méconnue qui peut auoir de graues conséquences".
L'hémophilie est une maladie génétique
rare avec 1 personne touchée sur 10 000. El-
le concerne environ 6000personnes en
France et 350 000 dans le monde. Liée à un
chromosome sexuel, elle touche essentiellement les hommes, chez lesquels elle favorise les hémorragies. Comme tous les troubles de la coagulation, ces personnes vont
saigner plus longtemps. En effet, le caillot
sanguin qui se forme habituellement pour
permettre d'arrêter le sang n'est pas assez
efficace. "Les hémophiles ne sa,igneront pas
plus mais plus longtemps."
La maladie peut être diagnostiquée rapidement. "Auantlanaissance s'ily ades antécédents familiaux, grâce à un test génétiques", mais également s'il y a des saigne-
ments excessifs. Ceux-ci peuvent survenir
dès le plus jeune âge, entre 3 et 6 mois. Une
simple prise de sang suffit. "Lors des premi.ers déplacements de I'enfant, des bleus apparaissent au niueau des jambeS. C'est un
des symptômes de cette
maladie."
Pour cela, un enfant développant une hé-
traitements pour prévenir
faute d'en guérir
75% des personnes atteintes de cette mala-
"Faisons avancer la recherche"
Des
mophilie sévère consultera tous les tous
On ne guérit pas de I'hémophilie mais on
mois et les adultes tous les ans, tandis que
Ie suivi sera plus espacé pour les cas les
moins graves.
peut la contrôler grâce aux traitements
substitutifs. Le but étant de combler le fac-
Cette année, l'objectif, dans le cadre de
teur coagulant manquant. Ils proviennent
la JMH, est d'aider Ia recherche à évoluer
du plasma sanguin. Pour améliorer la qualité de vie du patient et privilégier son autonomie, l'injection de ces produits peut se
faire au domicile par les parents à partir de
l'âge de 4-5 ans ou par l'enfant lui-même
dès l'âge de 12 ans après une éducation thérapeutique adaptée.
L'injection rendra le sang normal pour
ui're durée éphémère de L2 à24 heures. Cela nécessite toutefois une bonne maîtrise
de f intraveineuse et des règles d'hygiène
acquises lors d'un stage de quelques
en vue d'améliorer les traitements. Le
CRTH de Marseille s'associe comme chaque année à l'association française des hémophiles. Les traitements avancent notam-
ment sur la durée d'action des médicaments.
Cependant, des progrès restent à faire du
côté de la capacité de coagulation des médicaments et de la thérapie gé-nique.
Émilie cUTIERREz
séances avec une infirmière, intégré
au
théra-
programme d'éducation
,,r
peutique, très u(ile aux patients. II est aussi possible
d'être pris en charge directe-
ment au sein des Centres
de traitement présents
iit
dans chaque région.
D'autres trailements
administrés à titre préventif
ou .en cas
d'accident hémorpeuvent être
iJiil,
,,,,
.
Des saignements au niveau des muscles
ou des articulations peuvent également survenir et entraîner des hématomes qu'il faut
parfois ôter chirurgicalement car ils compriment d'autres vaisseaux ou des nerfs.
Plus tard, des saignements internes au niveau du cerveau ou de l'abdomen peuvent
engager le pronostic vital.
"Ce n'est pas tellement uisible, c'est souuent interne, profond, dans le muscle.
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raglque.
Quarante hémophiles sévères
naissent
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chaque
an-
Àfor-
ce, I'hémophile s'en rend compte car il
éprouue diuerses sensations. Ça picote, ça
chauffe, ça gonfle. Même les petits arriuent à
exprimer ce qu'ils ressentent", indique le
it'i$',
.
Pr Hervé Chambost.
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Bien vivre au quotidien
Même si cette pathologie
est vécue
différem-
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ment par chaque pa-
tient, de par sa
gravité, avec
un traite.
ment, la
vie du
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