1 INTRODUCTION ..........................................................

PLAN
INTRODUCTION .............................................................................................. 6
Première partie : Rappel anatomique de l’orbite ................................................. 9
A. La constitution osseuse ............................................................................ 10
1. Les parois orbitaires ........................................................................... 10
2. Les angles orbitaires ........................................................................... 14
3. La base de l'orbite ............................................................................... 14
4. Le sommet de l'orbite .......................................................................... 14
5. Le périoste orbitaire............................................................................. 15
B. Le contenu orbitaire .................................................................................. 16
1. Le globe oculaire ................................................................................. 16
2. Le contenu musculo-aponévrotique ..................................................... 17
3. La glande lacrymale ............................................................................. 22
4.Les vaisseaux et les nerfs ..................................................................... 23
C. Les rapports de l'orbite avec la boite crânienne.......................................... 30
1. Le canal optique
............................................................................................. 30
2. La fente sphénoïdale ............................................................................ 30
D. Les rapports sinusiens .............................................................................. 33
E. Les rapports avec le cavum ........................................................................ 35
F. Les voies Lacrymales ................................................................................. 36
Deuxième partie : Matériel, méthodes, buts et résultats de l’étude ..................... 38
I- Matériel, méthodes et buts de d’étude ...................................................... 39
II-Résultats .................................................................................................. 60
1
Troisième partie : discussion et commentaire ................................................... 65
I- DEFINITION .............................................................................................. 66
II-Etiopathogénie ......................................................................................... 67
III- HISTOPATHOLOGIE ................................................................................. 69
IV-Les données épidémiologiques ................................................................ 72
A-L’incidence ......................................................................................... 72
B-L’âge .................................................................................................. 72
C-Le sexe ............................................................................................... 72
V- Aspects cliniques .................................................................................... 73
VI- Examens complémentaires ..................................................................... 79
A- La radiologie ...................................................................................... 79
1)-L’échographie orbitaire .................................................................. 79
2)- La TDM ou scanner orbito-céphalique ........................................... 80
3)-L’imagerie par résonance magnétique (IRM) .................................... 87
B)-Les examens biologiques ................................................................... 89
C)-Biopsie et ponction des IOI ................................................................. 90
1)- La biopsie à ciel ouvert .................................................................. 90
2)- La ponction biopsie à l’aiguille fine ................................................ 90
VII- Evolution et pronostic ............................................................................ 94
A)- Modalités évolutives et séquelles ...................................................... 94
B)-Pronostic ........................................................................................... 95
VIII - diagnostics différentiels ....................................................................... 98
A) pathologie tumorale ........................................................................... 98
1) les tumeurs primitives ..................................................................... 98
a)-Le rhabdomyosarcome ................................................................. 98
b)-Le gliome du nerf optique ........................................................... 100
2
2) tumeurs de voisinage propagées à l’orbite ..................................... 102
3) les tumeurs secondaires ................................................................. 103
4) Les tumeurs d'origines hématologiques ........................................... 103
a) Les lymphomes .......................................................................... 103
b) Les leucémies ............................................................................. 105
c)-Les chloromes ............................................................................ 105
B-Pathologie infectieuse ........................................................................ 106
1)-Cellulite orbitaire .......................................................................... 106
2)-Tuberculose orbitaire .................................................................... 107
3)-La dacryoadénite infectieuse .......................................................... 108
C -Maladies de système ......................................................................... 108
1)-La sarcoïdose ................................................................................ 108
2)-La granulomatose de Wegener ....................................................... 110
3)-La périartérite noueuse .................................................................. 111
4)-L’Histiocytose X à localisation orbitaire .......................................... 111
D-Les corps étrangers intra-orbitaires ................................................... 112
E-L’orbitopathie dysthyroïdienne ........................................................... 113
IX- Modalités thérapeutiques ....................................................................... 114
A-Moyens thérapeutiques et indications ................................................ 114
B- Stratégie thérapeutique ...................................................................... 120
Quatriéme partie : conduite à tenir dans la recherche étiologique ...................... 122
Conclusion ....................................................................................................... 126
RESUME ............................................................................................................. 129
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................... 136
3
ABREVIATIONS
AV :
Acuité visuelle
ATCD :
Antécédents
ANCA :
Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
BAV :
Baisse de l’acuité visuelle
BK :
Bacille de koch
CPK :
Créatine phosphokinase
CRP :
C-Réactive protéine
D:
Droit
ECA :
Enzyme de conversion de l’angiotensine
EPP :
Electrophorèses des protéines
FO :
Fond d’œil
F:
Féminin
G:
Gauche
gr :
grade
HL :
Histiocytose Langerhansienne
IOI :
Orbitopathie inflammatoire chronique idiopathique
IOO :
Indice oculo-orbitaire
IRM :
Imagerie en résonance magnétique
IDR :
Intradermoréaction
LANL :
Leucémies aigues non lymphoblastiques
LED :
Lupus erythémateux disséminé
M:
Masculin
NFS :
Numération formule sanguine
OD :
Œil droit
OG :
Œil gauche
4
ODG :
Œil droit et gauche
PAN :
Péri artérite noueuse
PNO :
Plan neuro- oculaire
PR :
Polyarthrite rhumatoïde
SC :
Surface corporelle
TDM :
Tomodensitométrie
TRT :
Traitement
VS :
vitesse de sédimentation
5
INTRODUCTION
6
Les
orbitopathies
inflammatoires
chroniques
idiopathiques
(IOI),
anciennement dénommées « Pseudotumeurs inflammatoires » de l’orbite décrites
pour la première fois en 1905 par Birsch-Hirschfeld, représentent une entité mal
définie qui regroupe toutes les orbitopathies inflammatoires pour lesquelles aucune
cause locale ou générale n’est retrouvée [1,2]. C’est un processus expansif intraorbitaire primitif de nature inflammatoire, souvent mal limité qui se présente
souvent comme une exophtalmie d’allure tumorale, d’où sa dénomination de
Pseudotumeur. Cette pathologie a été considérée pendant longtemps comme
l’apanage de l’adulte entre 20 et 50 ans, c’est en 1978 que Mottow et Jakobiec ont
montré que cette affection n’épargnait pas les jeunes et même les très jeunes en
relatant une trentaine d’observations [3,4]. Selon la statistique de ces deux auteurs,
les IOI représentent 6,6 % de la pathologie orbitaire tumorale dans la population
pédiatrique, sans distinction du sexe ou de la race [3]. Cette affection n’est que
rarement décrite alors qu’elle pose de réels problèmes diagnostiques puisqu’elle
n’est pas toujours aisée à distinguer des infections, des maladies de système, du
lymphome de l’orbite ou de la pathologie orbitaire extraoculaire maligne de l’enfant,
en particulier celle du rhabdomyosarcome. L’histologie n’étant pas toujours
contributive, les lésions manquant de spécifité, parfois seule l’évolution permet un
diagnostic rétrospectif.
Nous allons au long de ce travail rapporter,dans un premier temps, quatre cas
d’IOI de l’enfant colligés au service d’Ophtalmologie A à l’hôpital des spécialités Du
CHU de RABAT et qui illustrent,en quelque sorte, le profil épidémiologique de cette
affection chez l’enfant dans notre contexte,les problèmes de diagnostic qu’elle pose
et les difficultés de sa prise en charge . Ensuite faire une revue de la littérature tant
en ce qui concerne l’étude clinique, histologique qu’évolutive et thérapeutique et
7
nous insisterons particulièrement sur la nécessité d’une recherche étiologique
approfondie. Dans un dernier temps, nous discuterons nos quatre cas en fonction
des données de la littérature et nous proposerons une conduite à tenir dans la
recherche étiologique devant toute suspicion d’IOI chez l’enfant.
8
Première partie :
Rappel anatomique de
l’orbite
9
Les orbites sont deux profondes cavités situées à la partie supérieure
de la face de chaque côté de la racine du nez entre l’étage antérieur du
crâne et le massif faciale.Elles contiennent l’appareil de la vision.Leur grand
axe est oblique en arrière et en dedans et mesure environ 45mm de
longueur [5]. Chaque orbite est une pyramide quadrangulaire dont la base
en avant, le sommet en arrière.
Chacune d'elles est constituée par un ensemble d'os de voisinage qui sont
au nombre de sept:
- le sphénoïde
- le malaire
- le frontal
- la lame papyracée de l'ethmoïde
- l'apophyse orbitaire de l'os palatin
- le malaire supérieur
- l’unguis
A. La con st itu tion osseuse [6] : (fig1)
On décrit à l’orbite quatre faces ou parois réunies par des ongles, une
base et un sommet.
1. Les pa rois o rbitair es
L e s pa ro is o rbita ire s so nt t rave rsé e s pa r de s suture s e t so nt
re c o uv e rt e s e n de da n s pa r une c o u c he fi b re u se d it e la pé r io r b it e .
10
La pa ro i supé rie ure ou to it :
Elle rev êt la fo rme d'un t ria ngle à ba se a nt é rie ure . Elle e st fo rmé e
d'a rriè re e n a va nt pa r:
o la pet ite a ile de sphéno ïde
o la po sit ion ho rizo nta le de l’ o s fronta l
Da ns sa po rt io n a nté rie ure, le to it pré se nte de ux ré gio ns:
o e n de ho rs, la fo sse de la gla nde lacryma le
o e n de da ns, la fo ssett e t roc hléa ire sit uée à l’a ngle a nté rointe rne , à 4 mm en a rriè re du re bo rd o rbita ire. C ett e fo sset te
e st le po int d'insertion de la trochlée ou poulie du grand
oblique, où va se réfléchir le grand oblique. En arrière, le toit de
l'orbite se termine au niv e a u du c a na l o pt i que
-
La paroi orbitaire externe :
Elle revêt elle aussi la forme d'un triangle à base a nt é ri e ure . E l le e st
fo rm é e d 'a r riè re e n a v a nt pa r l 'un i o n de t ro i s o s :
o La grande a ile de sphé no ïde
o En av ant e t e n ba s le ma la ire
o e n a vant et e n haut l'a po physe o rbita ire ext e rne de l'o s
fro nta l
Ces trois os sont réunis par des sutures: la suture fronto-malaire et la
suture sphéno-malaire. Cette paroi est la plus épaisse des parois de l'orbite.
C e t t e no t io n e st im po rt a nt e lo r s d e l'a bo r d e x t e rne de l 'o rb it e .
-
La paroi inférieure ou plancher de l'orbite:
El l e a a us s i u ne f o rm e triangulaire à base antérieure, c'est la plus
fragile des parois orbitaires et la plus m inc e . El le e st fo rm é e d 'a r ri è re e n
a v a nt pa r:
11
o
la fa c e s u pé r ie u r e de l 'a po ph y se o r b it a i re de l 'o s pa la t i n
o
l 'a po ph y se p y ra m id a l e du m a x i ll a i re s u pé r ie u r c o m pl é t é e
e n de ho rs pa r le m a la i re .
On trouve au niveau de cette paroi, le sillon sous orbitaire, il s'étend
d'arrière en avant, converti en canal dans sa moitié antérieure, ce canal livre
pa s sa ge à un e a rt è re e t a u ne rf so us o rb it a i re .
-
La paroi interne:
Elle a une forme quadrilatère, formée d'arrière en avant par :
o
une partie de la face latérale du corps du sphénoïde
o
la
lame
papyracée
ou
os
planum
l'apophyse orbitaire interne du frontal.
12
de
l'ethmoïde,
l'unguis,
Figure 1: Vue antérieure de la constitution osseuse de la cavité orbitaire
13
2. Les angles orbitaires:
L e s quat re pa ro is o rbita ire s so nt ré unie s ent re e lle s pa r de s
bo rds o u a ngle s e n gé né ra l m ousses qui le s unisse nt de ux à de ux .
−
L’angle supéro-médial: répond à la suture de l’os frontal, ligne
articulaire suivant laquelle cet os s’unit à l’apophyse montante du
maxillaire supérieur,à l’anguis et à l’ethmoïde. Le long de la suture
fronto-ethmoïdale se trouvent les orifices des conduits ethmoïdaux.
−
L’angle inféro-médial: se confond en avant avec l’orifice supérieur
du canal lacrymo-nasal, plus loin,il répond aux sutures éthmoïdomaxillaire et sphéno-palatine.
−
L’angle supéro-latéral : présente la sphénoïdale, comprise entre la
grande aile et la petite aile du sphénoïde et communiquant avec la
cavité crânienne.
−
L’angle inféro-latéral : est creusé d’une large ouverture, la fente
sphéno-maxillaire
qui
fait
communiquer
l’orbite
avec
la
région
ptérygo-maxillaire.
3. La base de l'orbite
Elle est antérieure, circonscrite par les bords orbitaires. Elle est
formée en haut par l'os frontal, en dehors et en bas par l'os malaire, et en
dedans par la branche montante du maxillaire supérieur.
4. Le sommet de l'orbite
Il est formé par la face orbitaire du corps du sphénoïde percé de
deux orifices l'un supéro-interne, c'est le trou optique qui livre passage au
14
nerf optique et l'artère ophtalmique, l'autre inféro-externe c'est la fente
sphénoïdale.
5. Le périoste orbitaire
La cavité orbitaire est tapissée par le périoste qui est mince, mais résistant.
Peu adhérent aux parois de l’orbite dont il se laisse facilement décoller.
Le périoste est plus solidement uni au squelette le long des sutures au
niveau des orifices vasculaires et sur le pourtour de l’orbite où il s’épaissit.
15
B. Le contenu orbitaire
Il est constitué du globe oculaire et du nerf optique , des muscles
oculomoteurs , de la glande lacrymale , des nerfs périphériques , des artères
des veines et de la graisse orbitaire.
1. Le globe oc ulair e
L'oeil est un organe sphérique (globe oculaire) accompagné d'organes
annexes, les uns protecteurs, les autres moteurs. Le globe oculaire est logé dans
la partie antérieure de la pyramide orbitaire qu'il dépasse légèrement. Vers l'avant il
est abrité par deux p a u p i è r e s g a r n i e s d e c i l s , e t r e c o u v e r t p a r u n e
m e m b r a n e f i n e e t transparente : la conjonctive. Les larmes, produites par la
glande lacrymale, le maintiennent constamment humide et entraînent les poussières
vers les fosses nasales. Six muscles, quatre droits et deux obliques,
donnent à l'oeil une grande mobilité. La paroi du globe oculaire est formée de
trois membranes qui sont de l'extérieur vers l'intérieur :
−
La sclérotique épaisse et rigide, à rôle mécanique. Elle se transforme
en a v a nt e n u ne m e m b ra ne t ra ns pa re nt e : L a c o rné e .
−
La Choroïde, mince et vascularisée, à rôle nourricier. Elle se prolonge
en avant par le corps ciliaire et l’iris. En son centre, l'iris est percé d'un
trou de d ia m è t re v a ria b le : la pu pi l l e .
−
L a ré t ine , formée de deux feuillets : un feuillet externe mince et chargé
de pigments noirs, un feuillet interne nerveux dont les fibres se rassemblent
vers l'arrière en un cordon cylindrique : le Nerf Optique.
16
A l'intérieur, le globe oculaire renferme trois milieux transparents qui sont :
l'humeur aqueuse, le cristallin et le corps vitré .le globe oculaire se continu par le
nerf optique qui forme l'axe du contenu orbitaire. Le nerf optique se dirige vers le
canal optique en décrivant un trajet légèrement sinueux, il est entouré de ses
méninges.
2. L e cont enu muscul o-apon év rotiqu e
a)-Les musc le s oc ulomote urs (fig3 )
Les muscles oculomoteurs destinés à mouvoir le globe oculaire et la paupière
supérieure sont au nombre de sept; ils prennent tous naissance au fond de l'orbite
(sauf le petit oblique) au niveau d'un tendon commun ; le tendon de Zinn (fig2).
Ils divergent vers le globe en formant un cône déterminant ainsi deux
espaces :
−
L'espace intramusculaire ou intraconique rétro-oculaire: cet espace a la
forme d'un cône à base antérieure excavée répondant à l'hémisphère
postérieure du globe oculaire et où cheminent le nerf optique, l'artère
ophtalmique, la veine ophtalmique et leurs branches et;
−
L'espace périmusculaire ou extra-conique, périphérique et concentrique au
précédent. Il est compris entre les parois de l'orbite d'une part, le cône
musculo-aponévrotique, les expansions palpébrales et conjonctivales de
l'aponévrose de tenon d'autre part. Dans cet espace se trouve la loge
lacrymale qui contient la glande lacrymale.
17
Figure 2 :Vue antérieure de la cavité orbitaire montrant la disposition de
l’anneau tendineux de Zinn et des muscles de l’oeil
18
−
Le muscle doit supérieur: il chemine sous le toit de l'orbite sous le
muscle releveur de la paupière supérieure.
−
Le muscle droit externe: il longe la paroi externe de l'orbite.
−
Le muscle droit inférieur: il est situé à la partie antérieure de l'orbite,
séparé du plan osseux par le petit oblique.
−
Le muscle droit interne: il longe la paroi interne de l'orbite
−
Le muscle grand oblique: il naît au niveau de la portion supéro-interne
du trou optique; se réfléchit sur la poulie de réflexion, passe sous le droit
supérieur et se termine sur la partie supéro-externe de l'hémisphère
postérieure de l'oeil.
−
Le muscle petit oblique: il est le seul qui ne prend pas naissance au
niveau du tendon de Zinn, naît sur la face interne de l'orbite dans sa partie
antérieure. Il longe le plancher orbitaire et se termine sur la partie inféroexterne de l'hémisphère postérieure de l'oeil.
−
Le muscle releveur de la paupière supérieure: il prend appui par le
tendon de Zinn au niveau de la petite aile du sphénoïde en avant du trou
optique.
19
Figure 3 : Vue latérale droite de l’orbite montrant la dispositin des muscles
extrinsèques de l’oeil
20
b)- L'aponévrose orbitaire ou de Tenon
L'aponévrose orbitaire est constituée d'un système aponévrotique formé de
trois parties:
•
la capsule de Tenon qui est une membrane fibreuse en forme de cupule et
qui recouvre toute la portion sclérotique du globe oculaire;
•
les gaines musculaires: Chacun des sept muscles de la cavité orbitaire est
entouré d'une gaine aponévrotique dont les caractères varient d'arrière en
avant. Ces gaines sont considérées comme des prolongements de la
capsule de Tenon et;
•
les expansions aponévrotiques de l'aponévrose de Tenon: De la
capsule
de
Tenon
et
des
gaines
musculaires
partent
des
prolongements qui les unissent à la conjonctive, à la paupière
inférieure et au rebord orbitaire.
c)-Le tissu adipeux ou coussinet adipeux de l'orbite
La graisse qui remplit les espaces intramusculaires et périmusculaires
est formée de pelotons adipeux séparés les uns des autres par de minces
cloisons conjonctives. Dans l'espace intramusculaire, la masse adipeuse est
fixée à l'aponévrose du cône musculo-aponévrotique et à la capsule de
Tenon et est séparée du nerf optique par une membrane conjonctive. Dans
l'espace périmusculaire, le coussinet adipeux n'est que faiblement uni aux
parois de cet espace.
21
3 . La gla nde la cryma le
a )- L a gla n de la c r ym a le p ri nc i pa le
C'est une glande en grappe contenue dans un dédoublement du
périoste dans la région supéro-externe et antérieure de l'orbite, où elle
dessine la fossette lacrymale de l'os frontal.
Elle est logée entre le muscle releveur de la paupière supérieure et le
muscle droit externe. Elle a le volume d'une amande et sa coloration est gris
rosé.
Elle est plicaturée en C; et cette plicature permet de lui distinguer deux
portions orbitaires supérieure volumineuses et
palpébrale
plus petite,
réunies entre elles par des canaux. Ces canaux excréteurs s'ouvrent dans le
cul-de-sac conjonctival selon une rangée linéaire amenant ainsi les larmes
des glandes lacrymales au lac lacrymal.
b ) - L e s gla n de s a c c e s so ire s
Ce sont des glandes disséminées dans la conjonctive et assurent la
sécrétion de base.
Toutes ces glandes sont histologiquement comparables aux glandes
salivaires avec une structure tubulo-acineuse.
La vascularisation de la glande lacrymale est assurée par l'artère
lacrymale branche de l'ophtalmique, le drainage veineux se fait par la veine
lacrymale. Son innervation est assurée par le nerf lacrymal branche du
Trijumeau (V).
22
4 .L es vaiss eaux et l es n er fs [ 6,7]
a )- L 'a rt è re o pht a lm i que e t se s bra nc he (F ig4 )
L'orbite et son contenu sont vascularisés par l'artère ophtalmique,
branche de l'artère carotide interne dont elle est l'unique collatérale. Elle
traverse le canal optique d'arrière en avant sous le nerf optique, puis dans la
cavité orbitaire où elle se porte en dehors et en avant du nerf optique puis de
façon oblique vers la poulie de réflexion. Au niveau de l'angle interne de
l'orbite, elle donne naissance:
−
aux artères du nerf optique ;
−
à l’artère lacrymale ;
−
à l’artère centrale de la rétine
−
aux artères ciliaires;
−
aux artères musculaires supérieures et inférieures ;
−
aux artères ethmoïdales antérieures et postérieures;
−
à l’artère sus-orbitaire ou frontale externe ;
−
aux artères palpébrales internes ;
−
à l’artère frontale interne ;
−
aux artères graisseuses et ;
−
à l’artère nasale.
23
F igu re 4 : V ue su pé r ie u re d e l’ o r bit e m o nt ra nt sa v a sc u la r i sa t io n
a rt é r ie lle
24
b )- L e s v e ine s de l'o r bit e (F ig5 )
Le retour veineux de l'orbite est assuré par trois veines:
−
La veine ophtalmique supérieure: axe veineux principal de l'orbite;
−
La veine ophtalmique moyenne: inconstante et;
−
La veine ophtalmique inférieure: inconstante également.
Ces veines contractent des anastomoses avec les fosses nasales, le plexus
ptérygoïdien et les veines de la face.
c )- L a v a sc u la r i sa t io n lym pha t iq ue : [8 ]
Normalement,il n’existe pas de tissu lymphoïde dans l’orbite,sauf autour
de la glande lacrymale et de la conjonctive.
Un
ensemble
de
collecteurs
va
gagner
les
nœuds
lymphatiques
parotidiens et sous mandibulaires,par deux voies :
•
Une voie externe qui draine la totalité de la paupière supérieure et
la
moitié
latérale
de
la
paupière
inférieure,la
conjonctive
correspendante et la glande lacrymale ;cette voie externe se termine
dans
les
nœuds
parotidiens
et,en
particulier,dans
le
nœud
préauriculaire.
•
Une voie interne drainant la moitié médiale de la paupière inférieure
et la région canthale médiale,se dirrigeant vers les nœuds sousmandibulaires.
25
Figure 5 : Vue latérale droite de l’orbite montrant sa vascularisation veineuse
26
d )- L e s ne r fs de l 'o r b it e (F ig6 )
L'orbite contient un réseau nerveux important; ainsi, on distingue un réseau
sympathique et parasympathique, un réseau moteur, un réseau sensitif et un réseau
sensoriel.
v L 'i nne rv a t io n se n so ri e l le
Elle se fait par l'intermédiaire du nerf optique. Ce dernier est constitué par des
fibres issues des grandes cellules ganglionnaires de la rétine. Ces fibres sont
myélinisées mais sans gaine de schwann. Le nerf optique constitue une portion du
système nerveux central, il est entouré des trois gaines méningées: durale,
arachnoïdienne, et pie-mérienne, il s'étend obliquement en arrière et en avant de la
lame criblée au chiasma, et contracte des rapports importants avec l'artère
ophtalmique au sommet de l'orbite et au niveau du canal optique; il présente à
décrire trois portions:
−
La portion intra-orbitaire: de 20 à 30 mm de longueur. Cette longueur
permet l'élongation du nerf optique lors des processus expansifs, s'étend
de son origine au niveau du globe jusqu'au canal optique.
−
La portion intra-canalaire: de 6 mm de longueur située dans le canal
optique. A ce niveau, il contracte des rapports en haut avec le lobe frontal,
en arrière avec le sinus sphénoïdal, en avant avec le lobe ethmoïdal.
−
La portion intracrânienne: de 10 mm de longueur.
27
v L 'i nne rv a t io n m o t ric e
Elle se fait par l'intermédiaire de trois nerfs:
§
Le nerf moteur oculaire commun (III):
Il aborde l'orbite par la fente sphénoïdale à l'intérieur de l'anneau de Zinn où il
se divise en deux branches supérieure et inférieure. IL assure l'innervation motrice
de tous les muscles de l'oeil sauf le muscle droit externe et le muscle grand oblique.
Il transporte aussi des fibres de la motricité pupillaire.
§
Le nerf pathétique (IV):
IL se termine dans l'orbite après avoir traversé en compagnie du nerf frontal la
partie effilée de la fente sphénoïdale en dehors de l'anneau de Zinn, et longe le toit
de l'orbite. Il s'épuise dans le corps du muscle grand oblique dont il assure
l'innervation.
§
Le nerf moteur oculaire externe (VI):
Il gagne la fente sphénoïdale où il passe à l'intérieur de l'anneau de Zinn puis
s'épuise dans le corps du muscle droit externe qu'il innerve.
v L 'i nne rv a t io n se n s it i v e
L'innervation sensitive se fait par le nerf ophtalmique (V1), branche du nerf
trijumeau (V). Le nerf ophtalmique assure l'innervation de la glande lacrymale, de la
peau du front, de la paupière supérieure, de la racine du nez et des fosses nasales.
v L 'i nne rv a t io n v é gé t a t i v e
L'innervation végétative est assurée par les systèmes sympathique et
parasympathique.
− Le système sympathique assure l'innervation du muscle de MULLER en
synergie avec le muscle releveur de la paupière supérieure, celle du muscle
iridodilatateur et il assure aussi la trophicité du globe oculaire.
− Le système parasympathique intervient dans l'iridoconstriction.
28
Figure 6 : Vue supérieure de l’orbite montrant son innervation
29
C.
Les
rapports
de
l'orbite
avec
la
boite
crânienne[6,7]:
Au niveau du sommet de l'orbite, la face orbitaire du corps du sphénoïde est
percée de deux orifices faisant communiquer la cavité orbitaire avec la boite
crânienne. Ce sont le trou optique qui se prolonge par le canal optique et en
dessous la fente sphénoïdale (Fig7).
1. L e ca nal optiq ue
C'est un conduit osseux qui fait communiquer la cavité orbitaire avec l'étage
antérieur du crâne, sa longueur est variable de 6 à 11 mm, sa largeur moyenne est
de 5 mm. On lui décrit deux orifices l'un orbitaire et l'autre crânien et il livre passage
à:
− L'artère ophtalmique: située en dehors et au dessous du nerf optique.
− Au nerf optique: Au niveau de la boite crânienne, les deux nerfs optiques
droit et gauche se continuent par le chiasma là ou ils s'entrecroisent.
2 . La fent e sp hénoïdal e
C'est la plus grande déhiscence faisant communiquer la cavité crânienne et
l'orbite. Elle a la forme d'une massue à grosse extrémité inférieure et interne,
dessinée entre la petite et la grande aile du sphénoïde.
Seule sa partie renflée inféro-interne, elle même divisée par l'anneau de Zinn
est traversée par un important pédicule vasculo-nerveux du sommet de l'orbite: le III
divisé en deux branches supérieure et inférieure, le VI en dehors et le nasal en
dedans de l'anneau de Zinn. La racine sympathique du ganglion ophtalmique se
situe entre le nasal et la branche inférieure du III, la veine ophtalmique moyenne est
30
inconstante. Tous ces éléments passent dans l'anneau de Zinn. En dehors de ce
dernier, passent le nerf lacrymal, le frontal, le IV et les veines ophtalmiques
supérieure et inférieure.
Sa partie effilée est obstruée chez le vivant par la dure-mère que traversent
quelques rameaux de la méningée moyenne.
Par l'intermédiaire de la fissure orbitaire supérieure, l'orbite contracte donc
des rapports avec l'étage moyenne de la base du crâne. En effet, cette fissure
représente la paroi antérieure du sinus caverneux
31
Figure 7 : Vue frontale et légèrement latérale de l’orbite montrant la
disposition des orifices de l’orbite
32
D. Les rapports sinusiens
La cavité orbitaire est entourée de toutes parts par les sinus de la face.
Ils constituent un rapport important qui rend compte d'une partie de la
pathologie orbitaire.
Les sinus sont des cavités aériennes creusées dans les os de la face
ou la base du crâne. Ces cavités sont doublées d'une muqueuse et se
dra inent dans les fosses nasale s surtout au niveau du méat moyen . On
peut diviser ces sinus on deux groupes :
− Un groupe antérieur qui comprend les cellules ethmoïdales a nt é r ie ur e s, le s
si nu s m a x il la ire e t le si nu s f ro nt a l .
− Un groupe postérieur qui comprend les cellules ethmoïdales po st é rie ure s ,
sp hé no ï da le s e t pa la t ine s
L e si nu s F ro nt a l : c o nst it ue un ra p po rt e s se nt ie l de la pa ro i
o rb it a i re supérieure. Il est creusé dans l'os frontal à la jonction de
l'écaille et de la pa rt ie ho rizo nta le, et sé pa ré de so n co ngé nè re pa r une
m inc e c lo ison o sse use .
Les cellules et hmo ïda les : Elles c onst ituent l'unité anato mique
d u la byrinthe ethmo ïda le o u sinus e t hmo ïda l, sont a u nombre de 7 à 9
par labyrinthe. Ces cellules ont un volume qui varie entre 2 mm3 à 3 cm3.
33
Toutes ces cellules sont enchevêtrées de façon inextricable et on
les schématise par rapport à la racine cloisonnante du cornet moyen ce
qui permet de distinguer :
L 'e t hm o ï de a nt é r ie u r, e n a v a nt de la ra c ine c lo i so nna nt e . T o ut e s
c e s c e ll ule s dé bo uc h e nt da n s le m é a t m o ye n. L 'e t hm o ïde po st é r ie ur,
m o ins im po rt a nt , s it ué e n a r r iè re de la ra c ine c lo i so nna nt e . C e s
c e llu le s dé bo uc h e nt da n s le m é a t su pé r ie u r.
Les
sinus
sphé no ïda ux :
sont
des
cavités
pneumatiques
asymétriques creusées dans le corps du sphénoïde, séparées l'une de
l'autre
par
une
mince
cloison
et
ouvertes
dans
la
fosse
nasale
correspondante au niveau de sa paroi postéro-supérieure.
Le sinus maxillaire est une cavité pneumatique creusée dans le corps
du
maxillaire
supérieur.
Lorsqu'il
est
développé,
ce
sinus
peut
se
prolonger dans les os du voisinage en particulier en dehors dans le malaire,
en arrière et en haut dans l'apophyse orbitaire du palatin, en bas et en
de da n s, dans la voûte palatine.
La paroi supérieure de ces sinus constitue une grande partie du
plancher de l’orbite, elle est parcourue par la gouttière et le canal vasculonerveux sous orbitaire.
34
E. Les rapports avec le cavum
Le cavum nasopharyngien ou rhino-pharynx est situé sous la base du crâne
derrière le squelette de la face. Il contracte des rapports:
−
en haut, avec le sinus sphénoïdal doublé latéralement des sinus
caverneux et donc avec l'étage moyen de la base du crâne;
− en
arrière,
avec
l'étage
postérieur
de
la
base
du
crâne
par
l'intermédiaire du corps de l'occipital et avec le rachis cervical (C1C2).
− en avant, avec les fosses nasales par l'intermédiaire des choanes;
− en
bas,
avec
l'oropharynx
et
avec
la
cavité
buccale
par
l'intermédiaire du voile et;
− latéralement, avec la portion cartilagineuse de la trompe d'Eustache.
− Une pathologie du cavum peut envahir l'orbite par la fissure orbitaire
supérieure,
la
fosse
ptérygopalatine,
l'ethmoïde et vis versa.
35
les
fosses
nasales
ou
F. Les voies Lacrymales
Les larmes sécrétées par les glandes lacrymales se répandent à la
surface de la cornée et de la conjonctive. Leur évacuation est assurée par
les voies lacrymales, celles-ci s'étendent du bord interne des paupières aux
fosses nasales et comprennent:
− le lac lacrymal
− les points lacrymaux supérieur et inférieur
− les conduits lacrymaux
− le sac lacrymal
− le canal lacrymo-nasal
Le tubercule lacrymal et le canalicule permettent le cathétérisme des
voies lacrymales et l'exploration radiologiques de celles-ci.
36
Ainsi,il rélève que ce rappel anatomique un intérêt important dans le
cadre de cette affection,qui peut être :
Ø Localisée, intéressant soit :
§
La partie antérieure du globe oculaire étant responsable
d’une épisclérite.
§
Les muscles extra-oculaires entrainant une myosite.
§
La
glande
lacrymale
et
être
responsable
d’une
dacryoadénite.
§
La partie postérieure,il en résulte une périnévrite.
Ø Ou diffuse touchant plusieurs structures orbitaires.
Ce qui nous permettra de compredre les conséquences cliniques du
développement
des
orbitopathies
inflammatoires
idiopathiques
et
les
différentes techniques et voies d’abord de l’orbite en cas de biopsie ou de
traitement chirurgical .
37
Deuxième partie : Matériel,
méthodes, buts et
résultats de l’étude
38
I- Matériel,méthodes et buts de d’étude :
Notre travail est une étude rétrospective portant sur 4 observations cliniques
d’IOI chez l’enfant recueillies dans le service d’ophtalmologie A de l’hôpital des
spécialités CHU de Rabat sur la période allant du Novembre 1997 au juillet 2009.
Le but de cette étude est d’analyser les particularités des IOI chez l’enfant,
illustrer les difficultés diagnostiques rencontrées,les intrications possibles avec
certaines pathologies infectieuses et tumorales et les différents traitements pouvant
être proposés.
A- observation N° 1
La fillette B. F-Z, âgée de 4 ans, sans ATCD généraux ni ophtalmologiques ;
admise en Novembre 1997 pour exophtalmie bilatérale asymétrique intermittente
évoluant de manière progressive sur 3 mois dans un contexte de fièvre et
d’asthénie.
L’examen à l’admission retrouvait une exophtalmie axile non réductible
bilatérale à prédominance droite, sans signes inflammatoires, l’oculomotricité et
l’examen à la lampe à fente du segment antérieur et postérieur était normaux aux
deux yeux.
Le reste de l’examen somatique est sans particularités notamment absence
d’adénopathies périphériques.
Une TDM (figure 8) faite en urgence a objectivé :
− Une exophtalmie grade III à droite et grade II à gauche.
− Un processus hyperdense occupant les deux cônes ; infiltrant la graisse
intra et extra conique mais respectant la sphéricité des globes et les
cadres orbitaires. Les nerfs optiques étaient de tailles normales sur les
coupes axiales et coronales et les sinus sont libers.
39
Figure 8
Figure 9
40
L’aspect radiologique de ce processus bilatéral était en faveur de deux
diagnostics :
une
orbitopathie
inflammatoire
idiopathique
bilatérale
ou
une
localisation orbitaire d’une hémopathie maligne.
Un bilan paraclinique biologique (NFS, bilan inflammatoire, frottis sanguin,
biopsie ostéomédullaire) et radiologique (Radiographie du crâne face et profil,
échographie abdominale et rénale) fut entrepris, en collaboration avec les pédiatres,
afin d’éliminer un lymphome, une leucose aigue,un chlorome,une histiocytose X
mais s’est révélé négatif.
Le diagnostic d’orbitopathie inflammatoire fut retenu et l’enfant fut mise sous
corticothérapie par voie orale à la dose de 1mg/Kg/j suite à laquelle une nette
amélioration de l’exophtalmie a été constatée.
L’évolution a été marquée par :
− Une amélioration fluctuante de l’exophtalmie (persistante à droite)
(figure9).
− La survenue de nombreuses récidives (en janvier 1998, mai 1999, avril
2000), avec des hospitalisations itératives, remettant en question le
diagnostic (figure10).
−
La survenue de complications liées à la corticothérapie au long cours
(bronchite, varicelle, sinusite).
41
Une biopsie chirurgicale réalisée au niveau de l’orbite droit confortait notre
diagnostic
retenant
ainsi
la
possibilité
alternatives thérapeutiques ont été
de
corticorésistance.
Donc,d’autres
proposées notamment le recours à la
radiothérapie externe et aux immunosuppresseurs. Les radiothérapeutes restaient
réticents vis-à-vis de l’utilisation de la cobaltothérapie (seul appareil disponible) qui
selon eux pouvait induire une transformation maligne, ou au mieux une fibrose très
importante. Cette option thérapeutique fut donc écartée.
Après concertation avec les pédiatres, et avec le consentement éclairé des
parents ; on démarre un traitement par Methotrexate à la dose de 75mg/J tout en
surveillant la toxicité hématologique par des NFS/15 jours, et en maintenant la
corticothérapie orale à la dose de 1mg/Kg/j.
L’évolution s’est caractérisée par une bonne tolérance biologique du
traitement
immunosuppresseur
et
diminution
relative
de
l’exophtalmie.
La
dégression fut étalée sur deux ans et l’arrêt du Methotrexate s’est fait en mai 2003.
Récidive en avril 2004 (figure11) avec complication cornéenne liée à
l’exophtalmie et apparition d’une surdité de transmission à l’oreille droite et de
perception à gauche imposant une réhospitalisation pour blépharorraphie.
Une deuxième biopsie avec étude immunohistichimique a été réalisée
montrant :
-Une formation constituée d’un tissu fibreux dense, riche en collagène
d’aspect hyalin, parcouru par de très nombreux vaisseaux de calibre variable.Cette
fibrose est infiltrée d’éléments lymphoplasmocytaires en proportion variable d’un
point à l’autre sans anomalies cytonucléaires avec mmunomarquage négatif.
Le diagnostic est reconfirmé ; donc reprise du traitement corticoïde à la dose
de 1,5mg/Kg/J avec traitement adjuvant.
42
Bonne réponse thérapeutique avec arrêt du traitement en janvier 2006 après
dégression très progressive.
Récidive (cinquième) en septembre 2006 d’où la réalisation d’un bilan
biologique et radiologique visant cette fois aussi une recherche étiologique très
poussée se révélant négatif, donc la décision était de remettre la patiente sous
traitement corticoïde, mais la réponse était incomplète sur le plan de l’exophtalmie
(toujours présente a droite) avec bonne AV et FO normal.
Au contrôle l’adolescente signale des arthralgies diffuses en rapport avec une
ostéoporose diffuse et un traitement aux biphosphonates a été démarré en juillet
2007.
A ce jour, son état est stationnaire avec une asymétrie persistante de
l’exophtalmie sans retentissement fonctionnel.
43
Figure 10
Figure 11
44
B-
observation N° 2
L‘enfant K.N, âgée de 7 ans, sans ATCD pathologique particulier.
L’histoire de la maladie remonte à 2mois avant l’hospitalisation par
l’installation
brutale d’une hyperhémie conjonctivale de l’oeil gauche associée à un
œdème des paupières évoluant par poussées et rémissions, avec apparition d’un
strabisme huit jours avant son admission,le tout évoluant dans un contexte
d’apyrexie et de conservation de l’état général.
A l’examen clinique, l’enfant était apyrétique avec un examen général sans
particularités notamment absence d’adénopathies périphériques. Sur le plan
ophtalmologique,il existe au niveau de l’œil gauche un œdème palpébral avec
chémosis conjonctival temporal,sans masse palpable ;un strabisme convergent avec
une abduction impossible. L’acuité visuelle est à 7/10ème sans correction. Le reste
de l’examen (segment antérieur et FO) était normal aux deux yeux.
On évoque alors cliniquement plusieurs diagnostics :
− Un rhabdomyosarcome
− Une localisation orbitaire d’un lymphome
− Une sarcoïdose
− Une myosite dans le cadre d’une orbitopathie inflammatoire idiopathique
La tomodensitométrie (figure 12) des deux orbites montre un épaississement
des parties molles palpébrales supérieures et inférieures avec discret épaississement
du muscle droit externe. Par ailleurs,la graisse intra et extra conique est saine et le
reste du contenu et du cadre orbitaire sont sans anomalies.
45
Figure 12
46
La radiographie du thorax est normale. Sur le plan biologique,il n’existe pas
de syndrome inflammatoire (NFS,VS,CRP et EPP sont normaux) et le reste du bilan
étiologique s’est révélé normal notamment le bilan phosphocalcique,la fonction
rénale,le dosage de l’enzyme de conversion,l’IDR à la tuberculine,CPK,dosage des
ANCA.
Le bilan paraclinique entrepris pencha finalement pour le diagnostic de
myosite entrant dans le cadre d’une orbitopathie inflammatoire idiopathique. On
décide alors de démarrer un bolus de Methylprédnisolone en perfusion lente à la
dose de 250mg/m² de SC un jour sur deux pendant 3 jours. On instaure également
un traitement supplémentaire en potassium, calcium et vitaminothérapie D.
L’évolution a été marquée par une réponse partielle concernant la motilité
oculaire (le globe dépasse la ligne médiane avec diplopie dans le sens du droit
externe) et totale quant aux autres signes cliniques (régression nette de l’œdème
palpébral et acuité visuelle à 10/10ème).
Le suivi n’a pas rapporté de récidives jusqu’au février 2002 ou la fillette a été
malheureusement perdue de vue alors qu’elle était à 5mg/J de corticoïdes orales.
47
C-
observation N° 3
L’enfant A.H, âgée de 14 ans, sans ATCD généraux ou ophtalmologiques,
admis en mars 2002 pour exophtalmie inflammatoire bilatérale.
L’histoire de la maladie débute 20 jours auparavant par une exophtalmie
bilatérale progressive avec baisse de l’acuité visuelle, associée à des douleurs
oculaires, céphalées et larmoiements.L’ensemble de la symptomatologie évolue dans
un contexte de fièvre et d’asthénie. Secondairement, la patiente a présenté une
diplopie en même temps que se majorait sa symptomatologie initiale motivant ainsi
une consultation en urgence.
A l’examen,il existe une exophtalmie bilatérale,axile,non réductible,non
pulsatile et douloureuse à la palpation avec important œdème palpébral,associés à
un important chémosis et une ophtalmoplégie partielle bilatérale (limitation de
l’adduction en ODG).
L’acuité visuelle était à 3/10ème OD et 2/10ème OG sans anomalies de
réfraction après cycloplégie.
L’examen à la lampe à fente après dilatation a mis en évidence au niveau des
deux yeux un tyndall important de la chambre antérieure, un tyndall inflammatoire
vitréen et au fond d’œil un œdème papillaire important et des veines boudinées
tortueuses sans périphlébites ni foyer choriorétinien.
Devant ce tableau on a évoqué :
−
une étiologie infectieuse (Cellulite orbitaire)
−
Une pathologie tumorale (Métastase, leucose)
−
Une maladie de système (Sarcoïdose, Granulomatose de Wegener)
−
Orbitopathie inflammatoire idiopathique.
48
Une TDM faite en urgence (figure13) a visualisé :
o Présence d’un épaississement hypodense,prenant le contraste,des
paupières supérieures de façon bilatérale s’étendant vers la graisse
intra et extra conique qui apparaît comblée des 2 côtés,rendant
difficile l’individualisation des muscles oculomoteurs.
o Respect de la sphéricité des globes oculaires.
o Absence de lyse osseuse.
o Epaississement
muqueux
des
sinus
maxillaires,
des
cellules
ethmoïdales ainsi que sphénoïdales et de la paroi postérieure du
rhinopharynx.
49
Figure 13
50
Le premier diagnostic évoqué devant l’aspect scannographique fut celui d’une
cellulite orbitaire bilatérale à point de départ sinusien (foyer chronique) et une
antibiothérapie systémique associée à un traitement anti inflammatoire local ont été
démarrée. On a aussi opté pour instaurer une corticothérapie par voie orale
(1mg/Kg/j) 24heures après.
Un avis ORL avec rhinoscopie antérieure et biopsie n’a pas trouvé de sinusite
ni de prolifération maligne.
Un bilan biologique et radiologique complémentaire fut demandé durant
l’hospitalisation, dans le but d’une recherche étiologique (leucose aigue, métastase
orbitaire, maladie de système) mais est resté négatif.
On a conclut au diagnostic d’orbitopathie inflammatoire idiopathique. Le
traitement antibiotique fut arrêté après une semaine et les corticoïdes poursuivis
avec leur traitement adjuvant.
L’évolution fut marqué par :
• L’amélioration du syndrome général par l’apyrexie.
• L’amélioration de l’acuité visuelle (8/10ème OD Parinaud 10 –
9/10ème Parinaud 8).
• Une diminution de l’œdème papillomaculaire et de l’inflammation intra
oculaire en ODG.
Durant une année, l’évolution était favorable sous traitement et la dégression
fut progressive (2,5mg/3semaines à un mois). La récupération fonctionnelle et
anatomique fut totale.
v
En novembre 2003 après une absence aux contrôles pendant 3 mois et
un arrêt du traitement,la patiente refait une récidive de son exophtalmie
à droite uniquement (figure14) pour laquelle ella a été remise sous
1mg/Kg/j de corticoïdes.
51
v
Bonne réponse clinique, sortie avec contrôles plus rapprochés et
dégression plus progressive (arrêt des corticoïdes en janvier 2006).
v
En avril 2007 : récidive bilatérale de l’exophtalmie avec des signes de
compression au fond d’œil. On redémarre la corticothérapie à la dose de
1,5mg/Kg/J avec une bonne réponse.
v
Pas de récidive à ce jour.
52
Figure 14
53
D-
Observation N° 4
L’enfant S.Z, âgé de 3ans sans ATCD généraux ni ophtalmologiques, admis en
novembre 2007 pour bilan d’une exophtalmie unilatérale droite évoluant en une
semaine dans un contexte de fièvre non chiffrée et d’altération de l’état général.
L’examen à l’admission retrouvait, au niveau de l’œil droit, un important
œdème palpébral avec un chémosis conjonctival ; une exophtalmie douloureuse,
axile, non réductible et non pulsatile avec une motilité oculaire normale. L’examen à
la lampe à fente et le fond d’œil sont sans particularités.
Un avis ORL demandé en urgence était normal.
Un bilan biologique initial retrouva une hyperleucocytose et un syndrome
inflammatoire général.
Une
TDM
(figure15)
faite
en
urgence
a
objectivé un
épaississement
spontanément hyperdense des parties molles palpébrales droites envahissant la
graisse intra et extra conique avec hypertrophie des muscles oculomoteurs. Le nerf
optique et la paroi orbitaire étaient indemnes et les sinus étaient libres.
Le diagnostic de cellulite orbitaire a été retenu et un traitement antibiotique
par voie générale a été démarré (Ceftriaxone+Gentamycine+Imidazolés).
L’évolution a été marquée par l’aggravation de l’exophtalmie et la persistance
de la fièvre avec apparition d’une limitation de l’abduction sans extension intra
oculaire.
54
Figure 15
55
Une 2ème TDM constate l’aggravation des lésions en comparant avec les
clichés antérieurs, par l’extension d’une infiltration diffuse musculograisseuse ;sans
collection individualisable (figure 16).
On décide de maintenir l’antibiothérapie et d’y associer une corticothérapie
(Bolus de 10mg/Kg/j relayé par la voie orale à la dose de 1mg/Kg/j) avec un
traitement adjuvant.
On assiste à une bonne réponse du patient après 3jours du bolus avec
régression de l’exophtalmie et récupération de la motilité oculaire et l’enfant fut
sorti sous 25mg/j de corticoïdes.
Durant le suivi, on a assisté à une récidive de l’exophtalmie sous une forte
dose de corticoïdes oraux 1 mois après la sortie de l’enfant. On décide alors une
réhospitalisation en suspectant une présentation atypique du rhabdomyosarcome.
56
Figure 16
57
Une 3ème
TDM de contrôle (figure17) faite en urgence parlera d’une
exophtalmie grade II avec un épaississement spontanément hyperdense et
hétérogène des parties molles palpébrales droites avec une hypertrophie des
muscles droits interne et supérieur et respect du nerf optique et du cadre orbitaire
(amélioration par rapport à l’aspect antérieur).
On
conclut
définitivement
au
diagnostic
d’orbitopathie
inflammatoire
idiopathique et on remet le patient sous 1,5mg/Kg/j de prednisone par voie orale
associé au traitement adjuvant.
La dégression fut cette fois-ci très progressive et au dernier contrôle
(17/07/09) il avait une AV à 10/10 ème Parinaud3 avec un examen ophtalmologique
strictement normal.
58
Figure 17
59
II-Résultats :
Nous avons rapportés quatre observations illustrant le polymorphisme clinique
des manifestations orbitaires inflammatoires.Pour chaque cas,poser le diagnostic et
rechercher l’étiologie était une démarche difficile.
Notre série contient trois filles et un garçon,d’un âge moyen de 7 ans avec des
extrêmes allant de 3 à 14 ans.
On ne notait aucun antécédent pathologique particulier surtout pas de notion
d’infection ORL ni de pathologie ophtalmologique,néoplasique ou générale.
Le mode d’installation des symptômes était aigu chez 2 enfants, avec un délai
qui ne dépasse pas 20 jours et subaigu chez les 2 autres , avec un délai de 2 à 3
mois.
Le principal motif de consultation fut l’exophtalmie dans 75% des cas ;celle-ci
fut bilatérale dans 1 cas sur 2,associéeà des signes d’inflammation orbitaire (œdème
palpébral,chémosis ,hyperhémie conjonctivale) et d’un syndrome général dans 75%
des cas.Cependant les troubles oculomoteurs ont été trouvé dans 50% des cas.
L’examen clinique avait permis d’objectiver les caractères de l’exophtalmie et
de préciser son retentissement sur les structures orbitaires et intra oculaires.
Celle-ci était douloureuse,axile,non réductible et non pulsatile chez les 3 patients .
Elle s’est compliqué :
o dans 50% des cas d’une paralysie oculomotrice,
o dans 50% des cas par une atteinte inflammatoire intra-oculaire,et
o dans 25% des cas d’une compression du globe avec œdème diffus du pôle
postérieur.
L’acuité visuelle initiale était diminuée chez 2 patients et difficile à apprécier
chez les 2 autres.
Un examen ORL a été pratiqué chez 2 patients ne révélant aucune anomalie.
60
L’examen somatique n’a révélé aucune anomalie en rapport avec une
pathologie générale ou tumorale notamment absence d’adénopathies périphériques
ou de masse palpable ( Tableau 1 )
Nous n’avons pas eu recours à l’échographie orbitaire chez nos patients mais
l’exploration tomodensitométrique a été pratiqué chez tous nos patients.L’aspect
TDM retrouvait :
o Un épaississement des parties molles palpébrales avec un processus infiltrant
diffus dans 75% des cas.
o Atteinte prédominante des muscles oculomoteurs dans 50% des cas.
Cependant,il n’objectivait ni érosion osseuse du cadre orbitaire,ni déformation du
globe .
L’étude tomodensitométrique a permis également,dans les quatre cas ,d’éliminer la
présence de corps étranger intra-orbitaire et d’une extension intra-crânienne du
processus orbitaire.
Les diagnostics évoqués furent :la cellulite orbitaire,le rhabdomyosarcome,le
lymphome,la leucose aigue,le chlorome,l’histiocytose X,les maladies de système
( Sarcoïdose,vascularite).
Sur le plan biologique,il existait un sydrome inflammatoire (hyperleucocytose
avec élévation de la VS) chez un seul patient mais le reste du bilan biologique visant
une
recherche
étiologique
s’est
révélé
normal,notamment
le
bilan
phosphocalcique,la fonction rénale,le dosage de l’ECA,l’IDR à la tuberculine,CPK et le
dosage des ANCA.
L’indication de la biopsie avec étude immunohistochimique a été posé chez un
enfant de notre série,ce dernier avait bénéficié d’un geste biopsique à 2 reprises
confirmant le diagnostic d’inflammation orbitaire non spécifique.
61
Tous nos patients ont reçu un traitement d’épreuve par corticoïdes à base de
Prédnisone avec une dose initiale de 1mg/Kg/j :
o Deux malades après une antibiothérapie systémique pour suspicion de
cellulite orbitaire :
•
Le
premier
après
5
jours
en
commençant
par
un
bolus
de
méthylprédnisolone relayé par la voie orale,et
•
Le second 24h après le début du traitement pour compression sévère
papillomaculaire.
o Deux malades d’emblée.
Ce
traitement
était
bien
toléré
globalement
sans
retentissement
sur
la
croissance,sauf pour une enfant chez laquelle on a assisté à une série de
complications infectieuses (bronchite,varicelle,sinusite) et osseuses (ostéoporose
généralisée).
L’évolution à court terme ( tableau 2) a été marqué par une nette amélioration
clinique et radiologique (disparition de l’exophtalmie et du retentissement
fonctionnel) sous traitement corticoïde avec récupération complète chez 3 enfants
et partielle chez la 4ème (persistance de l’exophtalmie à droite).
L’évolution à long terme (tableau 2) a été marqué par :
Ø Les récidives :
Il y avait trois cas de récidives
•
Le cas N° 1 a présenté cinq récidives :
1. La première est survenue après deux mois d’accalmie de la
première poussée,jugulée par corticothérapie suivant les mêmes
modalités thérapeutiques initiales.
62
2. La deuxième est survenue après un an et quatre mois d’accalmie
de
la
première
poussée,elle
aussi
facilement
jugulée
par
corticothérapie.
3. La troisième est survenue un an après l’accalmie de la deuxième
poussée ; l’enfant a bénéficié d’un geste biopsique.La réponse
anatomopathologique
a
été
en
faveur
d’une
orbitopathie
inflammatoire idiopathique et un traitement immunosuppresseur
à base de Methotrexate à la dose de 75mg/j associé à une
corticothérapie
suivant
les
entrepris. Une évolution
mêmes
modalités
initiales
fut
satisfaisante a été notée après
traitement.
4. La quartième
est survenue trois ans après accalmie de la
troisième poussée ( un an après arrêt du traitement),associée à
des complications liées au traitement (une surdité bilatérale) et à
l’exophtalmie.Une
deuxième
biopsie
avec
étude
immunohistochimique réalisée a reconfirmé le diagnostic et donc
le traitement corticoïde
a été repris avec degression très
progressive en notant une amélioration nette.
5. La cinquième et dernière récidive est survenue au bout de deux
ans (huit mois après arrêt du TRT) , un bilan biologique et
radiologique visant une recherche étiologique très poussée fut
entrepris mais se révélant négatif.le traitement corticoïde é été
repris
mais
la
réponse
était
incomplète
sur
le
plan
de
l’exophtalmie sans retentissement fonctionnel.Actuellement l’état
de la patiente est stationnaire.
63
•
Le cas N° 3 a présenté deux récidives :
1. La première est uniquement à droite,secondaire à une mauvaise
observance du traitement ( arrêt du traitement) et survenue après un
an d’accalmie de la première poussée mais facilement jugulée par la
reprise du traitement.
2. La deuxième est survenue trois ans et cinq mois après l’accalmie de
la première récidive,elle était bilatérale et accompagné de signes de
compression au fond d’œil.La résolution de l’exophtalmie et du
retentissement fonctionnel était totale à la reprise de corticothérapie
et l’état de l’enfant est stationnaire à ce jour.
•
Le cas N° 4 a présenté une récidive homolatérale sous fortes doses de
corticoïdes,
deux
mois
après
l’accalmie
de
la
première
poussée.celle-ci s’est résolu après reprise de la corticothérapie à la
dose de 1,5 mg/Kg/j.
Ø Les séquelles :
•
Des séquelles type exophtalmie résiduelle unilatérale ont été noté chez
notre premier cas et cela suite aux multiples récidives qu’elle a
présenté.
•
Malheureusement l’enfant du cas N°2 a été perdue de vue ce qui n’a
pas permis de suivre l’évolution à long terme et d’évaluer d’éventuelles
séquelles.
64
Troisième partie :
Discussion
65
I- DEFINITION :
L’orbitopathie inflammatoire idiopathique est un syndrome inflammatoire
orbitaire primitif bénin, non infectieux et non néoplasique qui correspond à une
situation dysimmunitaire locale dont l’étiologie reste indéterminée pour l’instant et
qui évolue en déterminant une exophtalmie de type tumorale.
Ce syndrome inflammatoire réalise un processus expansif de l’espace qui peut
être diffus et infiltrant allant jusqu’à englober complètement l’œil dans certaines cas
ou, au contraire, avoir une localisation prédominante antérieure, postérieure ou
centrée sur un tissu particulier [3]. Il peut toucher toutes les structures intra
orbitaires : parties molles, muscles, graisse, nerfs, périoste, , glande lacrymale…
En cas d’atteinte préférentielle, voir exclusive, de certains tissus, on parle de
myosite inflammatoire, de dacryoadénite pseudotumorale, de périsclérite, de
périnévrite…Ces entités sont en réalité des sous-groupes de l’orbitopathie
inflammatoire idiopathique.
Le tableau est le plus souvent unilatéral, mais chez l’enfant, l’atteinte peut
être bilatérale dans 47% des cas [9].
66
II-Etiopathogénie :
L’étiopathogénie des IOI reste inconnue, mais trois principales théories ont été
suggérées :
Ø Au début,on a évoqué l’infection,telle que la syphilis [10],la sinusite
infectieuse,l’infection des voies aériennes supérieures.
Ø Easton
et
smith
ont
suggéré
une
pathogénie
auto-immune
[11].Occasionnelement, on a observé la coexistence du désordre auto-immun
et l’IOI, tel la PR,la PAN,le LED [12] et la maladie de Wipple [13].
Récemment, des anticorps circulants anti-protéine des muscles extraoculaires
ont été détectés chez les patients porteurs d’IOI [14,15].Malheureusement, cette
étude a été effectuée sur 8 cas,dont 5 n’avaient pas de preuve histologique,et un
autre était étiqueté comme hyperplasie lymphoïde atypique à l’examen histologique.
La plupart de ces théories ne sont pas confirmées.Les mécanismes
immunologiques exacts sont encore inconnus.La haute expression du complément
C3,du HLA classe I et du HLA-DR a été observée dans les muscles extra-oculaires
[16 ] prélevés chez les patients qui ont une IOI.
Garner et Coll ont réalisé des études rétrospectives d’immunomarquage sur
une série de 10 patients qui ont une IOI. Quatre patients avaient un taux de
lymphocytes T significativement inférieur à la limite inférieure de la normale,trois de
ces quatre patients avaient dans leur sérums des anticorps contre des antigènes du
muscle lisse.Une simultanéité qui représente une possible synthèse d’auto-anticorps
secondaire à la réduction de l’activité des lymphocytes T suppresseurs.Trois patients
avaient des taux bas d’Ig A.On pense que le déficit en Ig A entraîne une
prédisposition
accrue
aux
agressions
par
les
antigènes,avec,comme
conséquence,l’augmentation de l’incidence des infections, la formation d’autoanticorps et les néoplasies [17].
67
La présentation unilatérale des IOI n’est pas en faveur d’un désordre autoimmun.Mais devant le succès de la corticothérapie et des immunosuppresseurs,la
théorie immunologique reste plus probable que celle de l’infection.
Ø Enfin,la guérison d’une plaie de la région orbitaire d’une manière aberrante
peut être une possibilité [15].
En résumé, trois théories principales :
1. La pathogénie auto-immune reste la plus probable.
2. La pathogénie infectieuse la moins probable.
3. La guérison d’une plaie intéressant la région orbitaire d’une manière
abberante,peut être une possibilité.
68
III- HISTOPATHOLOGIE :
La
biopsie
orbitaire
avec
étude
anatomopathologique
joue
un
rôle
fondamental dans la démarche diagnostique devant la suspicion d’une orbitopathie
inflammatoire idiopathique.
Macroscopiquement, la consistance de l’IOI est ferme, homogène quand son
étendue est limité, mais avec une tendance nodulaire et infiltrante quand la
localisation est diffuse dans l’orbite. Sa couleur est jaune et/ou grise. Elle est parfois
hypervascularisée [9,15].
En microscopie optique (fig 18 et 19), elle se caractérise par un infiltrat
inflammatoire polymorphe qui peut toucher toutes les structures orbitaires et qui
évolue dans le temps [18].
Au stade aigu ou subaigu, il existe une réaction inflammatoire cellulaire
intense et non spécifique. Les cellules infiltrants l’orbite sont des lymphocytes
matures, des plasmocytes, des éosinophiles, des macrophages et des histiocytes.
Parfois on observe des granulomes épithéloïdes, surtout au niveau des muscles
extraoculaires [9,18,19].Le tableau chez l’enfant est dominé par une éosinophilie
[20] .
En l’absence de guérison, l’évolution peut se faire vers le stade chronique,
plus au moins acellulaire où prédomine la fibrose.On assiste en fait à un
développement
et
hyalinisation
du
tissu
collagène
et
par
conséquent
le
remplacement progressif des structures orbitaires par un tissu fibreux, ce qui
explique à la longue le blocage complet des muscles et du globe [3,21]. Même si la
fibrose prédomine, le processus n’est pas nécessairement en fin de course ; et
même à ce stade on peut observer des lésions de vascularite et de nécrose
fibrinoïde.
69
Il existe
une
classification
anatomo-clinique
basée
sur le
degré
de
l’inflammation et de réponse fibro-vasculaire au stade aigu [22] :
•
Le type 1 où la phase aigue est marquée par des lésions de vascularite
ou d’angéite, avec un infiltrat prépondérant d’éosinophiles groupées
autour et dans la paroi des vaisseaux (diagnostic différentiel avec la
maladie de Wegener, la périartérite noueuse, le syndrome de Churg et
Strauss). Ce type d’atteinte touche essentiellement le sujet jeune.
•
Dans le type 2 de la classification, se sont les lymphocytes qui
prédominent à la phase aigue. Ils peuvent remplacer le tissu orbitaire et
forment un infiltrat polymorphe.
L’évolution se fait vers le stade de cicatrisation qui est pathologique en cas
d’IOI, marquée par une fibrose avec des nodules lymphoïdes cicatriciels. Se pose
alors le problème du diagnostic différentiel avec les atteintes de type lymphome et
hyperplasie lymphoïde bénigne.Donc,le diagnostic des IOI doit éliminer un
lymphome
plus
particulièrement
lorsque
l’évolution
est
prolongée
avec
récidives.C’est l’immunohistochimie qui permet de redresser le diagnostic par
l’identification immunologique des marqueurs cellulaires et donc la différenciation
entre
les
formes
malignes
avec
prolifération
lymphoïde
monomorphe
et
monoclonale et les formes bénignes polyclonales [23,24,25].
La relation entre IOI et tumeur lymphoïde reste inconnue,cependant des
formes de passage d’IOI au lymphome ont été décrites [23,24].
70
Figure 18 :Aspect anatomopathologique de l’IOI montrant un infiltrat
inflammatoire polymorphe
Figure 19 : Aspect anatomopathologique montrant un infiltrat lymphoïde à
caractère polyclonal réalisant des follicules à centre clair germinatif
71
IV-Les données épidémiologiques :
A-L’incidence :
L’IOI représente environ 8% de la pathologie orbitaire tumorale chez l’enfant
[26].Elle est plus fréquente chez l’adulte jeune mais une série de6 à 16% des IOI
rapportées dans la littératures sont des cas pédiatriques [3,27,28].
Compte tenue de la difficulté du diagnostic,la fréquence des IOI chez l’enfant
dans notre contexte reste mal connue , elle est relativement importante par rapport
aux autres orbitopathies tumorales.
Dans la série de Bourrassi [32],sur 19 cas d’IOI il y avait 8 enfants soit un
pourcentage de 42,1%.
Dans la série d’EDDAGHMOUMI [34],les IOI représentaient 5,3% de l’ensemble
de 56 tumeurs orbitaires étudiées chez l’enfant.
B-L’âge :
Chez l’enfant, l’IOI peut toucher toutes les tranches d’âges,notamment les
jeunes nourrissons [20,28,29] .
La moyenne d’âge de nos malades est de 7 ans avec des extrêmes allant de 3
à 14 ans.
C-Le sexe :
L’incidence
est
égale
chez
les
deux
sexes,avec
parfois
prédominance d’un sexe par rapport à l’autre.
Une prédominance féminine a été notée dans notre série (3F/1M).
72
une
légère
V- Aspects cliniques :
Bien que de nombreuses pathologies puissent affecter l’orbite, elles possèdent
plusieurs points communs en rapport avec leur situation dans un volume restreint et
leur répercussion sur les structures orbitaires . Les principales caractéristiques
cliniques des IOI ne sont donc pas spécifiques mais dominées par l’apparition d’une
exophtalmie avec des
signes inflammatoires, associés soit initialement, soit au
cours de l’évolution à des signes de retentissement sur les structures oculaires type
baisse de l’acuité visuelle, diplopie, douleur…etc [30].
- L’exophtalmie :
Elle se définit par la protrusion du globe oculaire en dehors du cadre osseux
orbitaire, témoignant de l’existence d’un processus occupant de l’espace
à
l’intérieur de l’orbite refoulant en avant (exophtalmie axile) ou latéralement
(exophtalmie non axile) le globe oculaire .
L’IOI se manifeste le plus souvent par une exophtalmie axile non réductible,
sauf s’il s’agit d’une localisation au niveau de la glande lacrymale déviant le globe en
bas et en dedans,douloureuse, d’apparition brutale, progressant parfois rapidement,
souvent par poussées [30,21,31] .
- Les signes inflammatoires :
Ils sont représentés essentiellement par l’œdème palpébral, celui-ci est
attribué à une gêne circulatoire veineuse ou lymphatique et est extrêmement
fréquent quelque soit la localisation de l’IOI.
Un chémosis conjonctival
peut être présent, de même qu’une rougeur
palpébrale ou périorbitaire ou qu’une hyperhémie conjonctivale [21,32].
73
- La baisse de l’acuité visuelle :
Elle est habituellement en rapport avec une compression du nerf optique.
L’acuité visuelle, la vision des couleurs et le champ visuel périphérique peuvent être
altérés.Au fond d’œil, il peut exister un œdème papillaire ou une atrophie optique
[30, 33,34].
- La diplopie :
La diplopie semble un signe aussi fréquent que l’exophtalmie et marque
souvent le début de la maladie.Elle se voit soit en position primaire lorsque les deux
yeux ne sont pas centrés, soit lors des mouvements oculaires. Elle peut être en
rapport avec un décentrement de l’œil ou une gêne du fonctionnement normal des
muscles oculomoteurs [30,32].
- La douleur :
Qu’il s’agisse de douleur orbitaire ou de gêne oculaire ou de céphalées, est
très fréquente et d’intensité variée.Elle s’explique par l’effet de masse ou par une
atteinte des nerfs sensitifs [30,21].
74
Tableau 1 : Comparaison des différentes caractéristiques cliniques retrouvées chez nos patients avec celles de la littérature
Auteurs
Mottow
(1978-1981)
Grossmiklauss
(1985)
Johnson
(1987)
Stevens
(1998)
Falcini
(2002)
Bekibele
(2002)
Foley
(2003)
Mulvihill
(2004)
Yuen
(2005)
Mahdaviani
(2005)
Brannan
(2006)
Yan
(2006)
Notre série
(1997-2009)
Nbr. De
Troubles
Exophtalmie
Douleurs
Diplopie
29
93%
89%
21%
3
66%
3
66%
2
50%
1
+
+
1
+
+
1
+
+
1
+
+
1
+
+
cas
oculomoteur
Ptôsis
24%
33%
33%
33%
100%
33%
+
+
+
24
42%
4
75%
Chémosis
21%
Hyperhémie
BAV
conjonctivale
20,7%
66%
34,5%
33%
33%
50%
50%
+
+
+
+
+
+
+
palpébral
41,5%
1
1
Œdème
+
+
25%
25%
75
+
+
46%
42%
75%
75%
+
42%
75%
25%
50%
Les caractéristiques cliniques dépendent de la localisation du processus
inflammatoire :
Dans la forme diffuse : l’installation des signes s’effectue habituellement selon
le mode aigu s’accompagnant de signes généraux plus ou moins marqués :
céphalées, vomissements, douleurs abdominales, somnolence, la fièvre n’est pas
élevée [3,20]. Il existe une exophtalmie dans près de 8O% des cas, accompagnée
dans trois quarts des cas de douleurs de type rétrobulbaires, augmentées par la
mobilisation du globe surtout lors de l’élévation et l’abduction et pouvant faire
suspecter un processus malin ; parfois on observe une névralgie de la Vème paire
crânienne [9].Un œdème palpébral (supérieur+++) est presque toujours associé et
plus marqué le matin. Il existe une atteinte de la musculature extrinsèque dans 70%
des cas, avec altération préférentielle des mouvements verticaux et diplopie associée
dans les deux tiers des cas. On note fréquemment la présence d’une hyperhémie
conjonctivale (souvent en regard d’une insertion musculaire), et d’un chémosis.
Au début de l’affection, l’acuité visuelle est généralement normale, mais
diminue dans la moitié des cas au cours de l’évolution [19,3]. De nombreux
mécanismes peuvent être en cause : processus inflammatoire touchant le nerf
optique,
décollement
de
rétine
non
rhegmatogène,
sclérite
antérieure
ou
postérieure, occlusion de l’artère centrale de la rétine, glaucome mais chez l’enfant
une uvéite est plus fréquente [9,3]. La baisse d’AV est souvent accompagnée d’un
œdème papillaire. Le ptosis est fréquent, souvent associé à une masse palpébrale
(en particulier supérieure).Une iritis s’observe dans un quart des cas pour Mottow et
Jakobiec qui en font un signe spécifique de l’enfant [3,35]. Quand il existe une
atteinte de l’apex, on peut observer une ophtalmoplégie complète douloureuse
réalisant cliniquement un syndrome de Tolosa Hunt (4 cas sur 29 pour Mottow et
Jakobiec) [20].
Habituellement l’atteinte est unilatérale, sauf chez l’enfant (47%
76
d’atteinte bilatérale), ou dans les localisations particulières comme les myosites
inflammatoires. En cas de bilatéralisation, l’atteinte des deux orbites est décalée
dans le temps [36].
Le tableau peut être un peu différent
dans des localisations électives de
l’affection pour lesquelles l’appoint diagnostique de la TDM ou de l’IRM est
considérable :
En premier lieu les myosites inflammatoires idiopathiques [26,37,38] qui sont
des
orbitopathies
inflammatoires
idiopathiques
qui
infiltrent
les
muscles
oculomoteurs. Elles en représentent 12% et sont la seconde atteinte par ordre de
fréquence [12], souvent bilatérales mais asymétriques dans 75% des cas [9].
Elles sont plus fréquentes chez l’enfant et se manifestent essentiellement
par une douleur d’apparition brutale s’accentuant lors des mouvements oculaires,
associée
à
une
exophtalmie
modérée,
un
discret
ptosis
et
un
œdème
palpébral .L’hyperhémie conjonctivale avec ou sans chémosis associé est fréquente ;
une hypertrophie musculaire est parfois palpable (masse sous-conjonctivale
douloureuse) . Tous les muscles horizontaux ou verticaux peuvent être atteints au
cours des myosites ; par ordre de fréquence le droit interne, le droit supérieur, le
releveur de la paupière supérieure, le droit externe et le droit inférieur. Une diplopie
dans les directions du regard homo ou controlatéral à la lésion est fréquemment
observée, souvent associée à un strabisme [9].
Le mode évolutif est aigu ou chronique sur plusieurs mois avec tendance à la
récidive et les séquelles sont fréquentes à type de strabisme par rétraction.
La dacryoadénite pseudotumorale inflammatoire représente la troisième
atteinte par ordre de fréquence de l’orbitopathie inflammatoire idiopathique [12].
Elle se traduit par
une masse palpable au niveau de l’angle supéro-externe de
l’orbite, douloureuse et mobile par rapport aux plans superficiels, associée à un
77
œdème palpébral avec déformation en « S» de la paupière supérieure [12,37], un
comblement du cul de sac conjonctival, un chémosis dans le secteur temporal
supérieur avec une exophtalmie d’installation rapide latéralisée vers le secteur nasal
inférieur et associée à des signes inflammatoires et un ptosis [9].
Les inflammations orbitaires non spécifiques antérieures [21,37] : dans
certaines formes antérieures, à l’œdème palpébral et au chémosis s’associe une
uvéite qui est alors un signe prédominant et dans ces cas une baisse de l’acuité
visuelle survient.
Dans
d’autres
formes
s’observe
une
sclérite
et
éventuellement
des
décollements de rétine exsudatifs.
La biopsie est généralement facilement réalisable.
Les inflammations orbitaires non spécifiques postérieures (apicales) [37,39] :
Se
manifestent
par
une
exophtalmie
axile
modérée
sans
signes
inflammatoires. Dans certaines formes, on peut trouver des signes d’atteinte du nerf
optique avec œdème papillaire et éventuellement un syndrome de l’apex orbitaire et
une ophtalmoplégie complète douloureuse réalisant cliniquement un syndrome de
Tolosa Hunt (4 cas sur 29 pour Mottow et Jakobiec).
78
VI- Examens complémentaires :
Les examens complémentaires sont indispensables au diagnostic
et à la
recherche étiologique, apportant des éléments positifs et négatifs, mais ne doivent
jamais retarder la prise en charge thérapeutique [38].
A- La radiologie :
L’exploration radiologique de l’orbite a considérablement modifié l’approche
des IOI permettant d’affirmer leur existence, leur localisation et leur extension
locorégionale [40].
Elle fait principalement appel à trois techniques de l’imagerie médicale à
savoir la TDM, l’IRM et à un moindre degré l’échographie en mode B.
Les radiographies standards étant le plus souvent normales, leur intérêt réside
dans la vérification de l’absence de corps étranger radio-opaque en position intraorbitaire [21].
1)-L’échographie orbitaire [41,42,43] :
Examen simple, rapide et peu onéreux qui apporte des renseignements
importants dans la pathologie orbitaire.
Utilisée surtout en mode B, elle permet l’étude des structures orbitaires
antérieures et périoculaires. Mais l’apport de l’échographie est limité en cas de
processus postérieur car la partie postérieure de l’orbite est très difficile à explorer
vue l’atténuation des ultrasons derrière le globe oculaire.
Selon le type d’atteinte, on peut noter :
−
Des masses hyperéchogènes mal limitées correspondants aux tissus
inflammatoires, avec cônes d’ombre postérieur par atténuation intralésionnelle des ultrasons.
79
−
Un épaississement de certaines structures souvent présent, fréquent et
assez évocateur mais d’interprétation délicate :
Ø
Epaississement scléral en cas d’inflammation du segment postérieur.
Ø
Epaississement du nerf optique avec double contour en cas d’œdème
des gaines.
Ø Epaississement des muscles extra-oculaires.
En général, le diagnostic échographique est difficile et n’est souvent posé qu’à
posteriori devant la normalisation de l’image orbitaire sous corticothérapie, mais les
équipes les plus entraînées en font un outil diagnostique fiable, rapide et spécifique
des IOI.
Aucun de nos patient n’a bénéficié d’une échographie orbitaire.
2)- La TDM ou scanner orbito-céphalique :
La TDM est un excellent examen pour explorer la pathologie orbitaire, elle est
actuellement l’examen réalisé de première intention devant une suspicion de
processus expansif de l’orbite.
Elle réalise une véritable coupe anatomique de l’orbite. Ces coupes doivent
être axiales transverses, dans le plan neuro-oculaire (P.N.O) défini par CABANIS [44],
et fines alignant le cristallin, la papille et le canal optique [45].
La TDM montre particulièrement bien les structures osseuses, les muscles
oculomoteurs et le globe oculaire [46].
Concernant les IOI,la TDM est capitale tant pour le diagnostic initial que pour
le suivi sous corticothérapie. Elle contribue de façon efficace à l’identification de sa
variété : myosite, dacryoadénite, épisclérite, périnévrite, forme diffuse… [43,47],
80
tout en permettant de mettre en évidence la disparition ou l’atténuation du
processus inflammatoire après traitement d’épreuve.
Selon les structures orbitaires concernées par le processus pathologique, on
distingue les variétés suivantes :
- Les myosites : [ 38,48](fig 20).
Tous les muscles oculomoteurs peuvent être touchés, sans prédilection.
L’atteinte concerne généralement un seul muscle, mais plusieurs muscles peuvent
être concernés simultanément ou successivement.
L’inflammation entraîne un épaississement fusiforme du corps musculaire qui
intéresse également le tendon d’insertion du muscle sur le globe, le différenciant de
l’élargissement connu au cours de l’hyperthyroïdie. Le pourtour du muscle atteint
peut demeurer régulier, mais lorsque le processus inflammatoire s’étend au tissu
adipeux adjascent, ces limites deviennent mal définies.
La prise de contraste précise l’extension du processus inflammatoire et révèle
parfois des atteintes homo ou controlatérales infra-cliniques.
Dans notre série,un patient a présenté un aspect scannographique de myosite.
81
Figure 20 :
A-garçon âgé de 10 mois présentant une
exophtalmie et érythème périorbitaire
B-TDM du même patient montrant une
masse extracônale orbitaire droite avec
élargissement du muscle droit externe
droit, absence de lyse osseuse évidente
−
82
- La périsclérite :
Elle correspond à l’atteinte des tissus directement adjacents à la sclérotique,
en particulier la capsule de Tenon.
L’aspect scannographique de la périsclérite est un élargissement de la paroi
postérieure du globe avec extension de l’hyperdensité vers le tissu adipeux conique
et éventuellement à la partie antérieure de la gaine du nerf optique. La prise de
contraste après injection de produit iodé donne une image en anneau très
significative [3 ,47 ].
- La dacryoadénite : [ 49](fig 21).
L’atteinte inflammatoire de la glande lacrymale concerne les deux lobes
palpébral et orbitaire à la fois. Cette grosse glande lacrymale se moule sur le globe
oculaire et sur le toit de l’orbite adjacent.
- La périnévrite :
Le processus inflammatoire peut atteindre la gaine du nerf optique. Ceci se
manifeste par un épaississement des parois du nerf optique donnant l’image
classique « en rails » après injection du produit de contraste. L’atteinte du tissu
adipeux adjacent est alors fréquente avec hyperdensités hétérogènes [ 21,50 ].
- Les formes diffuses :(fig 22).
Se sont des atteintes polymorphes concernant plusieurs structures de l’orbite
et donc, on voit souvent diverses associations : myosite, périsclérite, périneurite,
dacryoadénite…
L’atteinte peut même s’étendre à la totalité du tissu adipeux intra et extraconique.
L’image scannographique a été en faveur d’une IOI diffuse chez trois patients
de notre série.
83
Figure 21 ; TDM orbitocéphalique. montrant une masse tumorale de la fosse lacrymale droite
bien limitée, spontanément discrètement hyperdense, et prenant modérément le produit de contraste.
Cette tumeur fait corps avec la glandelacrymale et englobe la partie antérieure du muscle droit latéral.
Fig 22 : Processus expansif de l’orbite droite englobant la glande
lacrymale,homogène,modéremment hyperdense sans réhaussement/PC.Il s’étend en
arrière ,infiltrant les muscles droit ext et sup dont les limites sont floues.
84
L’intérêt de la TDM réside également dans le pouvoir de mesurer de manière
exacte le degré de l’exophtalmie en permettant le calcul de l’indice oculo-orbitaire
défini par CABANIS [ 45 ].
Normalement, sur une coupe axiale en plan neuro-oculaire strict,la ligne
bicanthale externe unissant les deux rebords orbitaires latéraux coupe le globe
oculaire à l’union de ses deux tiers antérieurs et de son tiers postérieur.
L’indice oculo-orbitaire est le rapport entre la longueur axiale du globe située
en avant de cette ligne et la longueur axiale totale.
I.O.O =
Longueur pré-bicanthale externe × 100
Longueur axiale
Si cet indice est supérieur à 70, il y a exophtalmie. On peut classer les
exophtalmies en trois grades :
−
Grade I : IOO est supérieur à 70 et inférieur à 100.
−
Grade II : IOO égal à 100 ; la ligne bicanthale étant tangente au globe
oculaire.
−
Grade III : IOO est supérieur à 100 ; le globe est totalement en avant de
cette ligne.
Une exophtalmie Grade II a été observée chez trois patients de notre série
alors que chez deux patients,l’exophtalmie était Grade III.
85
Cependant, le scanner garde comme inconvénient son caractère irradiant et
les risques d’une injection intraveineuse du produit de contraste souvent nécessaire
[59].
Certains caractères scannographiques sont spécifiques des IOI méritant ainsi
d’être mises au point : [ 26,38 ,43]
−
L’exophtalmie des IOI est proportionnelle à l’importance du processus,
contrairement à celle de la maladie de BASEDOW et de certaines atteintes
tumorales qui demeurent proportionnellement plus faible.
−
Les modifications osseuses des parois orbitaires sont rares mais possibles.
Il s’agit surtout d’un déplacement en direction éthmoïdo-nasale de la paroi
orbitaire interne, parfois hyperostose de l’os sphénoïdal avec extension
intracrânienne.
Par contre, la littérature pédiatrique [ 26] a rapporté l’absence de toute érosion
osseuse distinguant ainsi les IOI des processus malins (Rhabdomyosarcome).
A ce titre, la découverte d’une lyse osseuse élimine d’emblés le diagnostic
d’IOI en faveur de celui du rhabdomyosarcome où elle est observée dans plus de la
moitié des cas.
−
Absence de participation sinusienne au processus inflammatoire.
−
La prise de contraste après injection I V de produit iodé concerne surtout
les formes aigues et récentes et s’atténue progressivement pour devenir
presque nulle dans les formes anciennes et sclérosantes, en particulier
lorsque le tissu adipeux est remplacé par un bloc fibreux.
86
3)-L’imagerie par résonance magnétique (IRM) : [51,52,53,54]
Le progrès de l’IRM en matière de pathologie orbitaire chez l’enfant est en
rapide croissance depuis 1982. Elle vient en complément de la TDM mais n’est pas
nécessairement indispensable sauf en
cas de doute diagnostic ou pour explorer
utilement le nerf optique .
En fait l’IRM offre une quadriple supériorité par rapport à la TDM :
−
Son excellente résolution de l’image, particulièrement en zone adjacente à
l’os cortical, dense au niveau de l’apex orbitaire et le sinus caverneux.
D’où l’intérêt de l’IRM dans l’évaluation du syndrome de Tolosa-Hunt[55].
−
Sa multi dimensionnalité avec possibilité de réaliser des coupes dans les
trois
plans
de
l’espace :
horizontal,
coronal
et
sagittal
sans
repositionnement du patient.
−
Son caractère non invasif vue l’absence de radiations ionisantes, ce qui
permet à la mère de rester près de son enfant pendant l’examen.
−
Réduction du nombre d’artefacts dentaires.
L’IRM a pour seule contre-indication chez l’enfant la suspicion d’un corps
étranger ferromagnétique (donc aimentable) intraoculaire, intra orbitaire ou de
voisinage [32,34].
La sédation est nécessaire jusqu’à huit à dix ans afin de permettre la bonne
immobilisation de l’enfant [32 ,34].
L’IRM permet une exploration plus précise du contenu orbitaire par rapport à
la TDM ; la réalisation de séquences après gadolinium en particulier après
suppression du signal blanc
de la graisse orbitaire,la possibilité d’obtenir des
coupes dans n’importe quel plan de l’espace et la très bonne approche de la
caractérisation tissulaire,en font un examen de choix pour explorer les lésions du
87
nerf optique et les masses situées près du plancher ou du toit de l’orbite et étudier
les relations et les extensions d’un processus orbitaire. Cependant elle lui est
inférieure dans l’étude des parois osseuses [32,34,41]. Deux types de séquences
peuvent être obtenues : pondérations T1 et T2.
L’IOI se manifeste habituellement par un signal diffus, mal limité, hétérogène,
hypointense par rapport à la graisse orbitaire avec parfois épaississement scléral ou
péri optique [ 42] et isointense par rapport au muscle en T1, avec prise de contraste
au niveau du tissu inflammé après injection du gadolinium et sur les séquences en
suspension de la graisse (STIR). En cas de myosite, les muscles oculomoteurs
paraissent épaissis et rehaussés par le produit de contraste ainsi que la glande
lacrymale et les structures tissulaires molles adjacentes ,par contre les autres
structures musculaires extra-oculaires normales ne sont pas rehaussées [ 41].
En T2, il y a une croissance de l’intensité du signal,celui-ci est légèrement
hyperintense par rapport à la graisse avec rehaussement du muscle atteint après
injection du gadolinium.
L’IRM
peut
hémorragiques
ou
faire
la
part
néoplasiques
entre
les
lésions
malignes.Cettes
inflammatoires
dernières
et
apparaissent
celles
très
hyperintenses par rapport à la graisse en T2. En outre l’hématome apparaît
hyperintense par rapport au muscle et iso intense par rapport à la graisse en T1
indiquant sa nature hémorragique.
Par contre, les autres lésions inflammatoires dites spécifiques (infections,
myosite spécifique, sarcoïdose …) ont un signal identique.
Mais l’IRM orbitaire n’échappe pas à certains pièges ; la réduction de
l’épaisseur des coupes qui est la conséquence de la diminution du rapport signal sur
bruit et la dégradation de la qualité des images due aux mouvements oculaires, ce
88
qui la qualifie comme une technique qui dépend extrêmement de l’opérateur et du
patient.
Un seul patient de notre série a bénéficié d’une IRM.
B)-Les examens biologiques [ 21]:
Les explorations biologiques générales doivent être poussées assez loin en
matière des IOI afin d’éliminer les autres causes d’inflammation ou de tumeur
envisagées et donc affirmer le caractère idiopathique avec le plus de certitude.
L’hémogramme, la vitesse de sédimentation et une électrophorèse des
protéines permettent de dépister un éventuel syndrome inflammatoire biologique ou
une anomalie en faveur d’une hémopathie maligne.
Malgré
la
rareté
des
localisations
orbitaires
des
inflammations
dites
spécifiques (tuberculose, syphilis…), les études sérologiques et une IDR à la
tuberculine sont systématiquement réalisées surtout dans notre contexte.
La recherche d’anomalies immunitaires est indispensable (Anticorps antitissus, anti-noyaux, facteur rhumatoïde et complexes immuns circulants) afin de
rechercher une maladie systémique étant donné que certaines maladies de système
peuvent être révélées par une atteinte inflammatoire orbitaire dans 15 à 23% des
cas.
La sarcoïdose doit être suspectée plus volontiers en cas de bilatéralité,
d’évolution prolongée et d’atteinte de la glande lacrymale imposant une recherche
biologique (Enzyme de conversion, Calcémie) et radiologique (Radiographie du
thorax).
89
C)-Biopsie et ponction des IOI :
Même si l’examen clinique et l’exploration radiologique ont un grand apport
pour le diagnostic positif des IOI,la confirmation ne peut être apportée que par la
biopsie ;cette dernière permet de poser le diagnostic histologique du processus
inflammatoire alors que l’examen clinique et l’imagerie médicale ne permettent
qu’un diagnostic de présomption.
Il existe deux moyens pour réaliser la biopsie orbitaire : soit la biopsie à ciel
ouvert, soit la ponction biopsie à l’aiguille fine qui est de pratique moins courante
que la première [56,57].
1)- La biopsie à ciel ouvert :
Elle peut être pratiquée sous anesthésie locale ou régionale, parfois sous
contrôle tomodensitométrique [56 ,38]. La voie d’abord peut être antérieure ou
latérale, selon la localisation du processus, mais la biopsie est habituellement
réalisée par voie chirurgicale antérieure car plus facile et accessible [56,58].
La biopsie doit être proposée en combinaison avec l’exérèse de la masse,si
cette masse est bien limitée. Mais si la lésion touche plusieurs structures, la biopsie
exérèse devient impossible. Il est donc essentiel de pratiquer une exploration très
complète de manière systématique avant de décider de la modalité de la biopsie
[9,21].
Dans notre série,un patient a eu une biopsie à ciel ouvert par orbototomie
antérieure.L’évolution a été favorable sans exacerbation ni flambée oedémateuse.
2)- La ponction biopsie à l’aiguille fine :
La ponction est pratiquée à l’aiguille, au bloc opératoire, en prenant les
mêmes précautions d’asepsie que pour tout geste chirurgical.Ce geste relativement
simple peut être source d’hématome orbitaire [56,38].
90
Plusieurs études ont estimé une fréquence d’erreur élevée, parfois à 40%,
entre prolifération lymphoïde bénigne et maligne [60].
La plupart des oncologistes pensaient, qu’avec une fréquence d’erreur
significative à l’histologie standard, la ponction biopsie à l’aiguille fine d’un petit
échantillon du tissu orbitaire, ne serait pas acceptée.
Plus récemment d’autres auteurs ont démontré que l’exactitude de la biopsie à
l’aiguille fine pour différencier entre prolifération lymphoïde bénigne et maligne est
de 85% [60].
La différenciation entre lésion lymphoïde bénigne et lymphome bien
différencié est difficile ; cependant l’utilisation de techniques modernes telle
la
Cryométrie de flux et l’analyse au Western blot lors d’une ponction biopsie à
l’aiguille fine peut diminuer ce problème [60].Dans l’étude de Devron menée sur un
échantillon de 38 patients,la fréquence d’exactitude a été de 90% [60].En outre,les
faux négatifs et les faux positifs ont été rapportés [60].
Enfin cette méthode a plusieurs inconvénients.Elle a besoin d’un bon
anatomopathologiste expérimenté ayant l’habitude de la cytologie orbitaire [56]. Elle
n’est pas dénuée de risque comme tout acte chirurgical. Comme elle peut passer à
coté d’une tumeur et ne prélever que le tissu peritumoral,donc le patient est traité
sur des arguments histoloqiques en faveur d’une IOI alors qu’il a, peut être,une
véritable tumeur [58].
Cette méthode n’a pas eu de place dans notre série.
En effet l’indication de la biopsie en général reste controversée : [56]
Certains auteurs l’ont préconisé comme dernier recours en cas de doute entre
IOI et lymphome ou rhabdomyosarcome, en cas de non réponse à la corticothérapie
et en cas de récidive [38,26].
91
Chez l’enfant, les suites à distance ont été moins bonnes chez ceux qui
avaient justifié cet examen [26].Mottow et Jakobiec en étudiant 29 cas de IOI de
l’enfant, ont montré que les patients ayant bénéficié d’une biopsie avaient des
séquelles beaucoup plus lourdes et définitives que les autres, à critères égaux de
gravité initiale [20,56,61,62]. Une redoutable complication à craindre après biopsie
c’est l’exacerbation et la flambée oedémateuse responsable parfois de l’aggravation
de l’exophtalmie, d’ophtalmoplégie, de baisse définitive de l’acuité visuelle ou de
thrombose des veines ophtalmiques [27,63].
D’autres imposent la réalisation de la biopsie avant la mise en route du
traitement corticoïde, celui-ci négativera l’histologie
de certaines étiologies
(Lymphome essentiellement, mais aussi vascularites, sarcoïdose….) et pourra
aggraver l’évolution de nombreuses étiologies infectieuses, en particulier la
tuberculose qui est en nette recrudescence actuellement [9,56,61].
v Pour Adenis, elle est systématique afin d’établir le diagnostic et de
différencier entre inflammation orbitaire chronique et lymphome ou
métastase.D’autre part, il est important d’établir rapidement un diagnostic,
car il a été démontré que la corticothérapie améliore le pronostic sur le plan
oculomoteur et évite aussi les risques de fibrose. En cas de récidive, il faut
refaire la biopsie.
v Pour Ducasse, la biopsie est pratiquée assez souvent et l’indication dépend
du tableau clinique et du siège de la IOI. Si le tableau clinique est en faveur
d’une tumeur ou d’un lymphome avec un siège antérieur, la biopsie
s’impose ; mais si la localisation de la lésion est postérieure, le traitement
d’épreuve aux corticoïdes sera réalisé en premier.
v George, lui, pratique souvent une biopsie en cas de suspicion de IOI sauf :
92
§ devant
une
régression
clinique
et
tomodensitométrique
après
corticothérapie.
§ Lorsque la biopsie chirurgicale est délicate.
v
Enfin pour Morax, la biopsie est systématique et ce qui entre dans le cadre
des contre-indications relatives ou biopsie différée :
§
Le mode évolutif aigue de l’inflammation.
§
La topographie postérieure.
En conclusion, il faut :
•
peser les avantages et les inconvénients d’un geste chirurgical, souvent
disproportionné par rapport à des lésions suspectes bénignes et
accessibles à un traitement médical d’épreuve .
•
Craindre l’évolution
vers le lymphome en cas de récidive tumoral et
répéter le geste biopsique.
93
VII- Evolution et pronostic :
A)- Modalités évolutives et séquelles :
L’évolution reste imprévisible et s’étale en moyenne sur quelques mois [9].
Jugée après traitement corticoïde, l’affection peut guérir complètement ou avec des
séquelles après une seule poussée ou après récidive. Dans des cas plus rares,
l’enfant peut être résistant au traitement [64].
Les récidives uniques ou multiples sont fréquentes surtout en cas de myosite
orbitaire dont la réponse à la corticothérapie est rapide et favorable. Leur survenue
peut être précoce, mais également tardive, pouvant même atteindre dix ans [9,65].
ROMANET a distingué trois principaux modes évolutifs possibles [64] :
−
Favorable : avec guérison complète ou amélioration très nette du tableau
clinique.
−
Stabilité évolutive : avec corticodépendance ou présence de séquelles
permanentes.
−
Défavorable : avec aggravation progressive ou flambée oedémateuse
orbitaire ou potentiel évolutif général.
Par contre, Algan et Coll [66] dans leur étude ont classé la présence de
séquelles permanentes comme type d’évolution défavorable tout en classant les IOI
cortico-dépendantes ou avec alternance de poussées évolutives et de rémission
dans la catégorie des formes avec stabilité évolutive.
Une autre évolution défavorable très importante à signaler est la possibilité de
transition vers le lymphome [3,].La fréquence de survenue de lymphome sur IOI chez
la population générale est entre 4 à 25% selon les séries [3],cependant aucune étude
n’a évalué cette fréquence chez la population pédiatrique.
94
Les récidives sont souvent classées dans les évolutions défavorables sans
précision de leur devenir ultérieur ; mais Algan et Coll [66] classent dans les bons
résultats, les patients ayant présenté une ou plusieurs récidives résolutives.
Parmi les évolutions défavorables très rares mais possibles, il faut signaler la
possibilité d’extension intracrânienne [67].
Les séquelles chez l’enfant sont variables selon la topographie de l’atteinte
(unique ou multiple, uni ou bilatérale) ou selon l’évolution spontanée (régressive,
récurrente, alternative) . Elles peuvent être d’ordre visuel et/ou oculomoteur, à type
de : douleurs résiduelles, déficit oculomoteur, persistance de diplopie, exophtalmie,
ptôsis, strabisme par rétraction, masse palpable, baisse durable de l’acuité visuelle
voir perte complète de la vision, énucléation ou exentération du fait d’un potentiel
évolutif sévère [3].
Il semblerait que les patients ayant un tableau initial grave présenteraient plus
fréquemment des séquelles.
B)-Pronostic :
Dans l’ensemble, il s’agit d’une affection bénigne, au pronostic relativement
bon, à condition que le traitement soit effectué précocement et suivi longtemps.
Donc, le traitement précoce est admis comme facteur de bon pronostic [26]. Il
permet de limiter le risque de séquelles visuelles et oculomotrices.
On compte aussi parmi les signes pronostiques favorables chez l’enfant ;
l’unilatéralité et l’absence de récidive.Le pronostic est moins bon dans les formes
bilatérales ou récidivantes. Plusieurs poussées bilatérales ont par conséquence une
exophtalmie résiduelle associée à une baisse de l’acuité visuelle [9].
95
Certains signes sont de pronostic péjoratif, se sont : l’oedème papillaire, avec
un risque important de perte de le fonction visuelle, et il en est de même en cas
d’uvéite. Par contre, les signes oculomoteurs ont peu de valeur pronostique [3].
96
Tableau : Evolution à court et à long terme
Evolution à court terme
Cas
Evolution à long terme
clinique
1
Amélioration fluctuante
(persistance de l’exophtalmie
à droite)
2
Regression de l’œdème palpébral
Amélioration du déficit OM
Normalisation de l’AV
biopsie
séquelles
2 fois
Exophtalmie résiduelle
à droite
scannographique
Persistance de résidus
tumoraux à droite
•
•
•
•
Récidive à 5 reprises
Complications infectieuses
Surdité
Ostéoporose généralisée
Perdue de vue
Amélioration nette
Récidive à 2 reprises puis
stabilité
Amélioration nette
Récidive sous forte dose de
Corticoïdes puis amélioration
à la reprise du TRT
3
4
97
VIII - diagnostics différentiels :
Il se pose essentiellement avec la pathologie tumorale orbitaire maligne, en
particulier celle du rhabdomyosarcome qui constitue toujours le premier diagnostic
différentiel chez l’enfant en raison de sa fréquence [38], mais aussi avec toutes les
autres orbitopathies inflammatoires chroniques [9] dites spécifiques,dont les causes
sont multiples.
A) pathologie tumorale :
1) les tumeurs primitives :
a)-Le rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome est une tumeur due à une prolifération des fibres
musculaires striées. Il représente la tumeur maligne primitive la plus fréquente chez
l'enfant, mais elle reste heureusement rare (5% des cancers pédiatriques) [68,69].
Dans 10% des cas, le rhabdomyosarcome se développe dans l’orbite où il représente
la plus fréquente des tumeurs malignes [68,69] . L'âge moyen de survenue de cette
tumeur est de 7 à 8 ans, 90% des patients ont moins de 16 ans. Le sexe masculin
semble plus touché dans la littérature.
Cliniquement le rhabdomyosarcome se révèle par une exophtalmie unilatérale
[70], irréductible, non axile, rapidement progressive, avec une déviation latérale du
globe [70,71] ou par l'apparition d'une tuméfaction para-orbitaire, ferme, indolore,
adhérant plus ou moins aux plans voisins, à limites nettes ou imprécises et un ptosis
[70,72]. L'acuité visuelle reste souvent et longtemps normale, sa diminution est
fonction de la localisation et de l'importance de la tumeur (compression du nerf
optique ou du pôle postérieur). Les signes inflammatoires sont considérés presque
constants dans la littérature [73].
Le diagnostic doit être évoqué systématiquement devant une exophtalmie
98
accompagnée de signes inflammatoire et d’évolution très rapide [74].
Les
examens
complémentaires
sont
souvent
décevants.
La
TDM
et
l'échographie n'amènent aucun aspect pathognomonique, Néanmoins la TDM
montre la présence d'un processus solide hétérogène iso ou
hypodense aux
muscles au contact desquels il est le plus souvent localisé, avec rehaussement
intense après injection du produit de contraste. L'IRM a surtout un apport dans le
diagnostic des récidives tumorales et peut être nécessaire pour préciser les rapports
d'une petite t um e ur do nt o n so uha it e ré a l i se r l 'e x é rè se t o t a le [7 5 ].
Le traitement repose sur la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. La
biopsie chirurgicale est un geste essentiel. En effet, c'est l'étude histologique qui va
permettre d'identifier le type de rhabdomyosarcome. Ainsi, une classification a été
proposée par Horn et Enterline et divise le rhabdomyosarcome en quatre types
histologiques:
−
embryonnaire:
c'est
le
type
le
plus fréquent
représente
70%
des
rhabdomyosarcomes de l'enfant.
−
embryonnaire botryoïde: caractérisé par son extension à un plan muqueux
conjonctival;
−
alvéolaire
:
selon
J.FEKI
[76],
il
représente
10
à
20%
des
rhabdomyosarcomes de l'enfant et survient entre 10 et 15 ans.
−
polymorphe: pratiquement l'apanage de l'adulte.
Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs chimio-sensibles, de nombreux
antimitotiques ont prouvés leur efficacité. Le protocole chimiothérapique utilisé fait
appel à une polychimiothérapie à cure alternée (VAC-VAD).
Enfin les rhabdormyosarcomes sont des tumeurs radiosensibles, les doses
nécessaires sont toujours supérieures à 40 Gy.
99
Le pronostic du rhabdomyosarcome de l'orbite dépend essentiellement de
trois critères:
−
son extension lors du diagnostic: les formes métastatiques sont de très
mauvais pronostic, un diagnostic précoce et une radiothérapie palliative
peuvent améliorer la qualité de vie de ces patients [73],
−
sa localisation: le siège orbitaire est de pronostic favorable avec un taux de
guérison de 80% [74] et,
−
Le
son type histologique: les formes bien différenciées sont plus favorables.
rhabdomyosarcome
diffère
de
la
IOI
à
localisation
musculaire
essentiellement par l’absence de signes inflammatoires biologiques et par ses
aspects radiologiques constituant une atteinte unique, préférentiellement supéronasale, s’accompagnant fréquemment de lyse osseuse [74].
b)-Le gliome du nerf optique :[41,74,71,74,75,77,78]
Décrit pour la première fois en 1816 par Antonio Scarpa, le gliome du nerf
optique est par définition une tumeur bénigne, qui survient chez l'enfant, le plus
souvent avant 10 ans, avec pour certaine une prédominance féminine. Développé à
partir des cellules gliales (astrocytes et oligodendrocytes),il peut siéger en n'importe
quel point du trajet du nerf optique, du genou chiasmatique à la papille . L'évolution
est lente, mais le pronostic peut être péjoratif et dépend de l'association à une
maladie de Recklinghausen (12 à 38%) d'une part et l'extension au chiasma, au nerf
optique controlatéral, au III ème ventricule et à l'hypothalamus d'autre part .
Cliniquement, le gliome du nerf optique se manifeste brutalement par une
baisse de l'acuité visuelle qui est souvent un signe précoce, précédant l'apparition
d'une exophtalmie qui est unilatérale, axile, irréductible, indolore et progressive,
sans troubles oculomoteurs. On peut remarquer l'association fréquente d'un
100
strabisme convergent ou divergent. A l'examen au fond d'oeil, on note soit une
atrophie optique (dans les lésions postérieures), soit un oedème papillaire par gène
circulatoire artérielle et veineuse (dans les lésions antérieures).
Les radiographies standards voir tomographies du canal optique décèlent un
élargissement unilatéral du canal (85% des cas) avec souvent amincissement cortical.
A l'échographie, la tumeur est peu échogène, homogène et bien limitée.
Le scanner a un intérêt capital dans le diagnostic du gliome du nerf optique
chez l’enfant, il montre une augmentation du volume du nerf optique de façon
tronculaire. Il n'est pas possible de séparer la tumeur du corps du nerf optique, ceci
permet de différencier le gliome du nerf optique du méningiome. La tumeur prend
modérément le contraste. Enfin, la TDM permet d'apprécier l'extension postérieure
de la formation tumorale, notamment vers le chiasma. L'IRM est d'un intérêt capital
dans le diagnostic des tumeurs du nerf optique. En cas de gliome, elle montre en T1
un isosignal par rapport à la substance grise et en T2 un hypersignal variable. Elle
permet aussi l'appréciation de la portion intracanalaire du nerf optique et l'extension
endocrânienne vers le chiasma.
Sur le plan thérapeutique, l’attitude est très discutée et dépend des écoles.
En
effet,
tout
gliome
du
nerf
optique
doit
être
excisé
chirurgicalement.
Actuellement, on préfère le traitement conservateur, à condition que le patient soit
soumis à une surveillance stricte. La chirurgie est indiquée dans les formes
localisées au nerf optique ou dans les formes avec cécité complète.
La radiothérapie préconisée autrefois surtout en cas d'extension au chiasma,
est actuellement abandonnée, en raison des risques majeurs d'atrophie cérébrale et
d'encéphalopathie radique. Le pronostic du gliome du nerf optique est en général
bon, sauf en cas d'atteinte intracrânienne et chiasmatique associé.
101
2) tumeurs de voisinage propagées à l’orbite : [32,34,71,74,75]
Chez l'enfant, le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne, à
propagation orbitaire, la plus fréquente. Il survient généralement dans les premières
années de la vie entre 1 mois et 12 ans.Il existe des cas sporadiques mais aussi des
formes héréditaires et cela d'autant plus fréquemment que le rétinoblastome est
bilatéral. La relation entre le rétinoblastome et une anomalie chromosomique a été
faite depuis plusieurs années, devant l'existence d'un morphotype spécial de
certains enfants atteints: microcéphalie, microphtalmie, anomalie auriculaire et
digitale et retard psychomoteur. Dans ce cadre, l'examen du fond d'oeil des parents
et de la fratrie est indispensable.
Les signes révélateurs sont le plus souvent la leucocorie et le strabisme.
L'envahissement
systématiquement
par
orbitaire
la
du
TDM
rétinoblastome
avant
toute
doit
être
thérapeutique
et
recherché
confirmé
histologiquement. Le rétinoblastome peut, au cours de son évolution, envahir le nerf
optique. Ceci est un élément important du pronostic. Il est en effet le premier stade
de l'envahissement du système nerveux central. Le mode de propagation n'est pas
univoque. L'envahissement du nerf optique se fait non seulement le long des fibres
du nerf, mais aussi le long des vaisseaux centraux. L'envahissement scléral est un
facteur important de récidive orbitaire.
L'échographie retrouve des calcifications caractéristiques de cette tumeur et
permet d'apprécier une éventuelle extension postérieure vers le nerf optique.
A la TDM, le rétinoblastome se présente comme une masse assez échogène
spontanément hyperdense et prenant le contraste. Dans 95%, elle montre l'existence
de calcifications. Elle permet surtout de diagnostiquer une extension postérieure de
la tumeur, le long du nerf optique d'abord et éventuellement en endocrânien.
102
Le protocole thérapeutique associe la chirurgie, la polychimiothérapie et la
radiothérapie.
3) les tumeurs secondaires :[22,32,34,71,74,75]
Chez l'enfant le neuroblastome ou sympathoblastome est la cause la plus
fréquente de métastases orbitaires. Il survient chez le nourrisson ou le très jeune
enfant. La tumeur primitive est ganglionnaire ou medullosurrénalienne. La métastase
orbitaire est le signe d'appel dans seulement 10% des cas. Il faut donc rechercher
une masse rétroperitonéale ou médiastinale. Cette localisation orbitaire, qu'elle soi
révélatrice ou non de la tumeur primitive, se traduit par une exophtalmie uni ou
bilatérale, un oedème périorbitaire, un ptôsis (parfois) et surtout des ecchymoses
périorbitaires en « lunette ». Le dosage de l'acide hormonovalinique dans les urines
est un test diagnostic, qui peut également servir lors de la surveillance post
thérapeutique. Quoi qu'il en soit, la localisation orbitaire témoigne d'un stade avancé
de la maladie. Son pronostic est péjoratif, malgré le traitement qui comporte
l'excision de la tumeur primitive, lorsqu'elle a pu être décelée, une chimiothérapie
lourde avec ou sans radiothérapie.
4) Les tumeurs d'origines hématologiques
a) Les lymphomes [32,34,74,77,79]
La maladie lymphoproliférative de l'orbite représente un groupe de lésions
affectant les tissus mous des structures de la cavité orbitaire. Les tumeurs
lymphoïdes orbitaires sont composées par une prolifération de lymphocytes à
différents stades de différenciation. Selon Ducrey , les tumeurs lymphoïdes bénignes
et malignes représentent 4% des tumeurs de l'orbite, approximativement 10% des
biopsies faites pour une anomalie orbitaire.
103
Ce sont des affections rares chez l’enfant, mais importants à éliminer car la
corticothérapie négative très rapidement l’anatomopathologie .
Cliniquement, les lymphomes orbitaires se manifestent de façon insidieuse par
une exophtalmie non douloureuse associée souvent à un déplacement du globe
oculaire, un ptôsis, un chémosis et une diplopie. Ils siègent le plus souvent au
niveau antérieur et supérieur permettant un accès facile à une éventuelle biopsie
chirurgicale ou à une exérèse tumorale. Lorsque le processus siège en postérieur, la
voie latérale est nécessaire.
En TDM, les lymphomes se présentent sous forme d'une masse diffuse mal
limitée avec augmentation de la densité des tissus mous sans atteinte osseuse. Il
peut exister une ostéolyse ou une extension extra orbitaire lors des lymphomes de
haut degré de malignité. L'IRM précise l'extension et les répercussions possibles sur
les structures orbitaires. La masse est en isosignal par rapport aux muscles
adjacents en T1 et en hyposignal en T2.
La découverte d'un lymphome orbitaire impose un bilan général complet avec
biopsie ostéomédullaire, un examen ORL, une TDM thoracique et abdominale et une
ponction lombaire afin de différencier les formes orbitaires isolées de celles entrant
dans le cadre d'un lymphome généralisé .
Dans la majorité des cas, le diagnostic de lymphome orbitaire est suspecté
devant l'association des signes cliniques et des données de l'imagerie. Pour le
confirmer, l’indication d'une biopsie s'impose avec une étude histologique et
éventuellement l'immunohistochimie.
Le traitement des lymphomes doit s'instituer dès que le diagnostic ait été
posé. Il fait appel sous contrôle hématologique à la radiothérapie et à la
chimiothérapie séparément ou en association.
104
Après
traitement
la
rémission
est
fréquente,
et
doit
être
contrôlée
cliniquement et radiologiquement. Une surveillance régulière tant ophtalmologique,
clinique, radiologique par la TDM, que générale s'impose du fait des possibilités de
rechutes locales ou d'apparition d'atteinte générale.
b) Les leucémies [32,34]
Les leucémies à localisation orbitaire s'observent avec une fréquence modérée.
Leur intérêt provient de ce qu'elles sont parfois révélatrices de la maladie.
Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes. Mais tous les âges
peuvent être touchés .
Par rapport au nombre total des leucémies, la fréquence de la localisation
orbitaire est faible, ne dépassant pas 2% selon Offret . Les lésions peuvent être
bilatérales.
Elles se voient dans tous les types de leucose, qu'elles soient aiguës ou
chroniques, et quelque soit leur lignée.
L'affection est caractérisée par une exophtalmie qui peut être révélatrice de la
maladie.
LESUEUR a rencontré 6,2% de leucoses dans sa série de 48 observations de
néoformations orbitaires de l'enfant.
c)-Les chloromes
Appelés
aussi
sarcomes
granulocytaires,
sont
des
tumeurs
solides
extramedullaires localisées, composées de cellules immatures de la lignée
granuleuse, à divers degrés de différenciation. Observés le plus souvent dans les
leucémies aiguës non lymphoblastiques (LANL), ils peuvent survenir également dans
d'autres cadres pathologiques, essentiellement les syndromes myeloproliferatifs. Ils
constituent une manifestation clinique originale, quoique rare, qui mérite d'être
mieux connue, pouvant précéder l'hémopathie ou survenir au cours de son
105
évolution. Leur fréquence est variable, de 2 à 8% des LANL. La fréquence de ces
tumeurs semble être plus élevée chez les nourrissons de sexe masculin.
La présentation clinique est très variable, avec une atteinte possible de
presque tous les organes, différentes localisations pouvant être associées. Les sites
les plus fréquemment atteints sont l'orbite, puis la sphère ORL. Dans l'expression
clinique des sarcome granuleux ophtalmiques, tous les intermédiaires sont
possibles, depuis une petite tumeur localisée responsable d'une exophtalmie
modérée chez un enfant par ailleurs en bon état général, jusqu'à une tumeur
volumineuse occupant l'ensemble de l'orbite avec envahissement sinusien (maxillaire
ethmoïdal, frontal), nasal, voire intracrânien, dans un contexte de leucémie aiguë
sévère et évolutive [80].
L'atteinte peut être bilatérale aussi bien qu'unilatérale, une lésion unique
pouvant secondairement se bilatéraliser. L'aspect tomodensitométrique est celui
d'une tumeur dense, prenant le contraste, bien limitée, avec fréquentes érosions
osseuses de voisinage.
B-Pathologie infectieuse :
L’infection est une cause fréquente d’inflammation orbitaire et peut être une
cause sérieuse de morbidité et de mortalité. L’infection peut être bactérienne, virale,
mycosique ou parasitaire. Il est donc important d’éliminer les causes infectieuses
avant de poser le diagnostic de l’IOI.
1)-Cellulite orbitaire :
C’est une infection diffuse de l’orbite, liée à une prolifération bactérienne. Les
germes en cause sont : streptocoque, staphylocoque et haemophilus influenzae ;
provenant d’un traumatisme orbitaire, de septicémie mais plus souvent d’une
106
sinusite suppérée, notamment à une ethmoïdite aigue de l’enfant [26,31,33] avec
prédilection chez le jeune enfant, dont la lame papyracée est extrêmement fine, ce
qui permet la diffusion dans la graisse intra-orbitaire de l’infection [81].
Elle réalise un tableau d’exophtalmie unilatérale associée à d’importants
signes inflammatoires locaux (œdème palpébral+++) et généraux (fièvre,syndrome
inflammatoire biologique) avec un syndrome douloureux très marqué permettant
d’éliminer cliniquement une tumeur proprement dite,hormis les cas de surinfection
rares [31,81].Elle doit être soupçonnée lorsqu’il existe une sinusite connue ;et doit
être recherchée derrière une plaie de paupière ou une piqûre d’insecte méconnue [
81].Le diagnostic est assuré par la radiographie qui montre l’opacification d’un sinus
ou d’une cellule ethmoïdale et par la TDM [ 31,81].
Son évolution est généralement bonne sous antibiothérapie précoce et
adaptée aux germes les plus fréquemment rencontré, par voie générale [31,82].
2)-Tuberculose orbitaire [9] :
La tuberculose orbitaire peut survenir à la suite d’une dissémination
hématogène,ou secondairement
à une contamination par les structures de
voisinage,comme la glande lacrymale ou les sinus.
Dans le cas de déssimenation hématogène, on observe une périostite touchant
essentiellement l’os malaire chez l’enfant. Celle-ci se traduit par une inflammation
d’allure insidieuse, pouvant évoluer vers l’abcès froid, le séquestre, ou la
fistulisation. L’autre aspect peut être celui d’une masse orbitaire infiltrante.
Une
tuberculose
systémique
est
rarement
mise
en
évidence,
mais
l’intradermo-réaction à la tuberculine est le plus souvent très positive.
En cas d’inoculation par les structures de contiguïté, on observe des lésions
nécrotiques qui peuvent se fistuliser à la peau.
107
La tuberculose peut également se compliquer sur le plan ophtalmologique de
kératite, de kératoconjonctivite phlycténulaire,de tubercules de Bouchut,d’uvéite
granulomateuses,d’œdème
maculaire,mais
aussi
de
vascularite
à
type
de
périphlébite avec parfois occlusion veineuse rétinienne et hémorragie intravitréenne.
3)-La dacryoadénite infectieuse :
Peut être virale, bactérienne, fongique ou tuberculeuse ; la cause virale la plus
fréquente est ourlienne [9,21].
C -Maladies de système :
Les maladies de système affectent essentiellement l’adulte mais des cas
d’inflammation orbitaire entrant dans le cadre de pathologie générale ont été
décrites dans la littérature pédiatrique [9].Chez l’enfant, ces étiologies sont
dominées surtout par la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener la périartérite
noueuse et l’Histiocytose X.
1)-La sarcoïdose : [31,84,85,86,87]
La sarcoïdose est une granulomatose dont l’étiologie et la pathogénie est
inconnue.
Elle représente 3% de l’ensemble des cas rapportés chez l’enfant, plus
fréquente à partir de 9 ans et doit être évoquée en cas d’évolution prolongée,
d’atteinte bilatérale et d’atteinte de la glande lacrymale .Comme chez l’adulte, la
sarcoïdose est plus fréquente chez les sujets de race noire, pour une raison
inconnue.
L’atteinte oculaire est plus fréquente chez l’enfant .Les atteintes oculaires les
plus souvent retrouvées sont les uvéites, les granulomes conjonctivaux, les
108
choriorétinites et les kératoconjonctivites.Les atteintes de la glande lacrymale sont
notées chez 5 à 7% des patients atteints de sarcoidose.L’atteinte orbitaire, autre que
le dysfonctionnement des glandes lacrymales, est rare.
Divers examens complémentaires sont une aide au diagnostic : l’élévation
sérique de l’ECA n’est pas constante et sans valeur diagnostique dans la sarcoïdose
oculaire pédiatrique ; l’ECA est plus volontiers élevée dans le vitré ou dans les
larmes. La corticothérapie en tant qu’agent thérapeutique peut faire baisser les
valeurs de l’ECA . L’hypercalcémie n’est retrouvée que chez 10% des patients atteints
et donc de peu de valeur diagnostique. L’anergie à la tuberculine est un signe
classique mais inconstant.
D’autres localisations de la maladie doivent être recherchées. Les localisations
viscérales peuvent intéresser tous les appareils : ganglions, foie, rate, reins, glandes
salivaires, système nerveux central, peau, os et articulations…En ce qui concerne la
localisation pulmonaire, le lavage broncho-alvéolaire peut montrer, meme si la
radiographie est normale, un liquide comportant une hyperleucocytose à cellules T
et un rapport CD4/CD8 augmenté .
Les biopsies tissulaires sont essentielles mais de réalisation parfois difficile :la
biopsie des conjonctives et surtout de glande salivaire, en montrant un granulome
épithéloide giganto-cellulaire non caséeux, est un argument diagnostique de grande
importance. Elles sont fréquemment positives (40% d’après Karma) .
Le traitement de la sarcoïdose oculaire est représenté par les corticoides,
traitement qui est également celui des IOI avec, dans les deux situations, une
dégression lente et progressive adaptée à l’évolution clinique. La nécessité de ce
traitement s’impose car le pronostic fonctionnel visuel est mis en en jeu.
109
2)-La granulomatose de Wegener : [9,21,85]
La granulomatose de Wegener est une maladie dont l’origine est inconnue et
qui comprend dans sa forme typique une triade associant des granulomes
nécrosants de l’arbre respiratoire supérieur et inférieur, une vascularite nécrosante
pulmonaire et une glomérulonéphrite.C’est une pathologie générale, et tous les
organes peuvent être touchés. Le terrain habituel est l’homme de la cinquantaine
mais des cas rares de IOI révélatrice de la maladie de Wegener ont été rapportés
chez l’enfant [ 9 ].
L’atteinte ophtalmologique est présente dans près de 50% des cas pouvant
intéresser pratiquement tous les tissus de l’orbite.Les manifestations orbitaires sont
révélatrices de la maladie dans 18 à 20% ,elles sont focales ou de contigüité (dans ce
dernier cas les lésions débutent habituellement dans les sinus et envahissent l’orbite
secondairement) et
correspondent à une exophtalmie douloureuse, une BAV
associée à une atteinte sinusale dans 45% des cas .Les autres atteintes
ophtalmologiques sont dominées par l’ulcère scléral, l’ulcère cornéen, la kératite, la
sclérite,la périsclérite,l’uvéite, les modifications vasculaires rétiniennes et la névrite
optique.
Sur le plan histologique, elle est caractérisée par une angéite nécrosante
aigue circonférentielle de toutes les couches de la paroi des veines et des artères,
sans ectasie, avec association de zones de nécrose, d’infiltrats cellulaires, de
thromboses vasculaires et d’un granulome riche en histiocytes et en fibroblastes
sans cellule épithéloïde.
Sur le plan biologique, la maladie de Wegener est fréquemment associée à un
syndrome inflammatoire biologique ; la recherche des ANCA peut se révéler très
utile, ne préjugeant pas de l’atteinte tissulaire. Ce marqueur est cependant peu
spécifique car présent notamment dans la périartérite noueuse. Dans le Wegener
110
ophtalmique ou orbitaire ce sont généralement les p-ANCA qui sont positifs ; mais
ont peut également observer une positivité des c-ANCA.
Pour certains auteurs, une atteinte orbitaire inflammatoire non spécifique
associée à la positivité des ANCA suffit pour porter le diagnostic de granulomatose
de Wegener .
3)-La périartérite noueuse : [9,21,88]
Appartient au groupe des vascularites nécrosantes. C’est une périartérite
segmentaire diffuse des artères de petit et de moyen calibre, de cause inconnue, qui
touche les sujets de tout âge,des deux sexes, souvent porteurs du virus de l’hépatite
B.Elle se manifeste par une altération de l’état général, de la fièvre, des arthralgies
des myalgies et diverses atteintes viscérales (mono ou multinévrite, protéinurie,
hématurie, syndrome néphrotique, atteintes cutanées, pulmonaires et cardiaques).
L’atteinte ophtalmologique est présente dans 10 à 20% des cas et peut
précéder l’atteinte systémique de plusieurs années. L’inflammation des vaisseaux
orbitaires se traduit par une exophtalmie associée ou non à des
signes
inflammatoires orbitaires. Les autres atteintes ophtalmologiques peuvent se traduire
par
des
hémorragies
sous-conjonctivales,des
nécroses
conjonctivales,
des
épisclérites ou des sclérites nécrosantes, un ulcère cornéen marginal ou une kératite
centrale, une uvéite, une rétinopathie hypertensive et une vascularite rétinienne.
4)-L’Histiocytose X à localisation orbitaire : [34,85]
L’Histiocytose X ou Histiocytose Langerhansienne (HL) est une maladie du
système réticulo-histiocytaire qui se manifeste par des lésions localisées ou
généralisées. C’est une pathologie rare qui représente 1% de la pathologie tumorale
de l’orbite et dont l’étiopathogénie est inconnue. Elle touche le plus souvent l’enfant
111
et l’adulte jeune, avec un pic de fréquence entre 1 et 4 ans. La fréquence de
l’affection est estimée à environ 5 par million d’enfants entre 1 et 15 ans et par an,
touchant 2 fois plus les garçons que les filles.
C’est une pathologie au spectre clinique très divers allant du simple
granulome éosinophile à la forme grave multiviscérale avec dysfonctionnement
d’organe. Elle est caractérisée par des lésions osseuses uniques ou multiples, avec
atteinte préférentielle des os du crâne. Au niveau de l’orbite, elle siège
préférentiellement dans le quadrant supéro-externe et les principales manifestations
oculaires sont l’exophtalmie d’allure tumorale et l’infiltration de la paupière. Son
mode évolutif est marqué par la succession de périodes de rémission spontanée et
de rechute.
Le diagnostic repose sur le bilan radiologique principalement représenté par la
TDM, plus rarement l’IRM. Les lésions orbitaires sont toujours associées à une lyse
de la paroi de l’orbite, surtout localisée au bord supéro-temporal avec possibilité
d’extension intra-crânienne.Le diagnostic de certitude est histologique montrant
une infiltration importante des tissus concernés par des cellules de Langerhans le
plus souvent organisées en granulome.
Le traitement varie en fonction des formes cliniques et de l’âge du patient,
faisant appel essentiellement à la chirurgie, la radiothérapie, la corticothérapie et/ou
la chimiothérapie.
D-Les corps étrangers intra-orbitaires : [9]
Qu’ils soient d’origine traumatique ou iatrogène (chirurgie de décollement de
rétine…), les corps étrangers intra-orbitaires,surtout chez l’enfant, peuvent être à
l’origine de réactions inflammatoires torpides.
Si la plupart du temps le diagnostic est fait par l’imagerie, il existe des cas où
112
il n’est pas évident (débris végétaux et telluriques).
La guérison est assurée par l’extraction du corps étranger qui n’est pas
toujours aisée.
E-L’orbitopathie dysthyroïdienne :
Dominée par la maladie de Basedow,C’est la cause la plus fréquente
d’exophtalmie bilatérale (mais parfois unilatérale ou très asymétrique) chez l’adulte.
C’est une pathologie rare chez l’enfant
mais des cas pédiatriques ont été
décrits dans la littérature [89].
L’exophtalmie est associée à des signes palpébraux (rétraction de la paupière
supérieure et asynérgie oculopalpébrale dans le regard vers le bas) et des signes
généraux d’hyperthyréose [85,89].
Sur le plan biologique,il existe une augmentation du taux des hormones
thyroïdiens.
A l’imagerie,l’orbitopathie dysthyroïdienne se caractérise par un élargissement
fusiforme bilatéral au dépens surtout des droit inférieur et interne épargnant le
tendon,un prolapsus de la graisse orbitaire et un étirement du nerf optique intraorbitaire.
En fait,on voit rarement la participation des muscles de l’œil dans
l’hyperthyroïdie de l’enfant.Uretsky a noté que parmis 34 enfants atteints
d’orbitopathie dysthyroïdienne,deux enfants ont présenté une diplopie dans le
regard vers le haut seulement ,et le troisième a présenté une diplopie dans la
position primaire [89].
113
IX- Modalités thérapeutiques :
Le traitement des IOI chez l’enfant est initialement médical basé sur la
corticothérapie, mais les aspects thérapeutiques restent discutés et la prise en
charge des patients n’est pas parfaitement codifiée à ce jour [38] car des
cas
récurrents et réfractaires sont communnement observés [49]. En effet, deux
courants s’affrontent :
−
Le premier : défondant un traitement d’épreuve à la cortisone permettant de
confirmer ou d’affirmer le diagnostic [56,90,91,92].
−
Le deuxième : proposant une confirmation histologique et en fonction des
résultats, adopter un traitement ultérieur adéquat à base de corticothérapie,
radiothérapie, chimiothérapie voir chirurgie [93].
A)-Moyens thérapeutiques et indications :
Il existe actuellement quatre moyens thérapeutiques des IOI :
1)-La corticothérapie :
Le traitement fait appel aux corticostéroïdes par voie parentérale en bolus
(Méthylprédnisolone à la dose de 250mg/m² de SC trois jours de suite), d’emblée en
cas
d’atteinte
sévère,
particulière :monitorage
exigeant
cardiaque
chez
et de
la
l’enfant
pression
une
surveillance
arterielle,ionnogrammes
sanguins répétés.Le relais se fait par la prednisone ou la prednisolone per os à la
dose de 1mg/Kg/j à adapter en fonction de l’évolution [94].
Plusieurs auteurs préconisent une corticothérapie à forte dose pendant quatre
à huit semaines, relayée par une dose d’entretien dégressive (par exemple 10% tous
les 8 à 15 jours) s’étalant sur plusieurs mois, six mois pour Delplace et Coll [49]
avec les réserves et la surveillance d’usage chez l’enfant pour ce type de traitement
[95] :
114
•
Réalisation d’un bilan clinique et paraclinique,avant la mise en route du
traitement,en vue d’éliminer un foyer infectieux patent.
•
Contre-indication des vaccins vivants pendant la durée du traitement.
•
Supplementation en potacium, calcium et vitamine D pour prévenir
l’hypokaliémie et le retard de croissance.
•
Régime normocalorique, hyperprotidique et déssodé.
•
Administration le matin pour éviter le retentissement sur la croissance
En cas de récidive au cours de traitement, la dose des corticoïdes doit être
reaugmentée puis réévaluée en fonction de l’évolution.
L’efficacité du traitement corticoïde est jugée au bout de quatre semaines,
l’effet en est généralement remarquable : résolution de l’œdème et soulagement
rapide.
La corticothérapie constitue aussi bien un traitement curatif que d’épreuve, en
l’absence de diagnostic histologique [58]. Mais la réponse clinique spectaculaire
observée les premiers jours, décrite dans la littérature comme un critère
diagnostique des IOI est actuellement controversée car il existe des faux positifs :
D’abord ;le retard du diagnostic d’un processus malin : Lenon et Lloyd [65] ont
publié en 1985 que l’épreuve aux corticoïdes est le premier pas vers le diagnostic
des IOI bien que 11% des patients de leur série aient un retard de diagnostic d’un
processus malin (lymphome et histiocytome fibreux).
De même, une localisation orbitaire d’une maladie de système tel que la
sarcoïdose et le granulome de Wegener et les tumeurs malignes s’accompagnant
d’une réaction inflammatoire peritumorale, peuvent répondre favorablement aux
corticoïdes [94].
115
Tous nos patients ont reçu un traitement d’épreuve par corticoïdes à base de
Prédnisone avec une dose initiale de 1mg/Kg/j les deux premiers mois,diminuée
progressivement par la suite :
§
Deux patients après un bolus de Méthylprédnisolone.
§
Les deux autres d’emblée.
Enfin, quelque rares cas sont résistants à la thérapeutique et évoluent vers la
chronicité. A ce stade, le traitement corticoïde ne se justifie plus,ce qui nécessite le
recours à d’autres alternatives thérapeutiques .
2)- La radiothérapie :
Chez l’enfant, la radiothérapie n’a pas fait preuve de son efficacité
et
comporte des risques importants sur le développement orbitaire de l’enfant [34].
Cependant, c’est une alternative excellente pour supprimer l’inflammation orbitaire
dans les cas corticoresistants, cortico-dépendants, en cas de contre-indication aux
corticoïdes [21] et dans les formes chroniques.
Plusieurs auteurs préconisent une irradiation à la dose de 20 Gray [96,20]
fractionnées sur 10-14 jours donnant une réponse de 66 à 100% [96].
D’autres proposent une dose de 10 Gray ou moins, mais dans ce cas le risque
de récurrence est non négligeable [20].
L’irradiation est administrée sur le volume tumoral initial en respectant une
marge de 2 à 3 cm autour du volume occupé par la tumeur [32] ; l’adaptation du
traitement doit être individualisée selon les règles suivantes :
−
Utilisation du scanner pour repérer le volume cible.
−
Un centrage épargnant le cristallin.
−
Utilisation d’un cache oculaire pour prévenir les complications.
La radiothérapie appliquée surtout en bas âge entraîne des effets secondaires
tardifs dont les plus importants : la dysmorphie faciale, l’hypoplasie orbitaire, le
116
syndrome sec, la cataracte, la rétinopathie post-actinique et la neuropathie optique
[32].
Ce qui explique la tendance à restreindre l’indication de la radiothérapie et à
réduire les doses.
Aucun de nos patients n’a bénéficié d’un traitement par radiothérapie.
3)- La chimiothérapie :
La chimiothérapie fait partie de l’arsenal thérapeutique de certaines IOI même
si ce type de traitement n’a fait l’objet que de peu de publications.
Le recours aux immunosuppresseurs ne se fait que dans les formes extrêmes
avec baisse majeure de l’acuité visuelle et en l’absence de réponse à la
corticothérapie [60,94].
La cyclosporine à faible doses s'est montrée efficace dans les récidives et en
cas de cortico-résistance, c’est un métabolite fongique liposoluble, qui s'intègre
avec les récepteurs de surface des lymphocytes T, surtout les T helper ; une dose de
5 à 10 mg/kg/j est utilisée par VO et progressivement réduite à une dose de
2mg/kg/j qui sera maintenue pendant quelques mois.Chez des diabétiques,la
cyclosporine, non seulement évite l’hyperglycémie due aux corticoïdes, mais aussi,
permet d'améliorer la régulation du taux de glucose sanguin [57].
L'utilisation du Methotrexate à des faibles doses (10mg/m² de SC par VO en
une prise par semaine) dans le traitement des patients avec inflammation orbitaire
chronique non spécifique semble ne pas avoir d’ effets secondaires [97].
Les réactions immédiates les plus décrites avec des petites doses sont les
nausées, les malaises, l'alopécie et l'ulcère de la bouche. Ces effets sont le plus
souvent légers et régressent rapidement après modification de la posologie. Une
cytopénie, une sérieuse infection et une atteinte hépatique de type fibrose ou
cirrhose sont rares [97].
117
Cependant, il faut surveiller la fonction hépatique et, devant toute élévation
des transaminases, il faut pratiquer une ponction-biopsie hépatique.
Pour éviter les effets secondaires gastro-intestinaux, il faut diminuer la dose
ou procéder à une administration par voie parentérale.
En plus, la surveillance de la fonction rénale, hépatique et hématologique doit
être effectuée toutes les 4 à 6 semaines pendant les 2 à 4 mois de traitement [97].
La chimiothérapie en bolus a aussi été utilisée dans le traitement des IOI
réfractaires à la thérapeutique initiale et qui montre une composante sclérosante
évidente. La chimiothérapie en bolus comporte 250 mg/m² de SC de Prédnisone
combiné à 0,7g/m² de cyclophosphamide (Endoxan) ou 0,2mg/Kg/j de Chlorambucil
(Chloraminophène) pendant 3 jours consécutifs, sous la surveillance d'un oncologue.
Des bolus répétés sont donnés à des intervalles d'au moins 3 semaines [98].
Les immunosuppresseurs comme l'azathioprine (Imurel) par VO à la dose de
1mg/Kg/j en deux prises, associée à une corticothérapie systématiquement, est une
thérapeutique appropriée de choix. Il est obligatoire de surveiller le taux de
lymphocytes périphériques chez ces patients.
En ce qui nous concerne, un seul patient a été traité par chimiothérapie à
base de cyclophosphamide associé au traitement corticoïde après avoir développé
une corticorésistance.
4)- La chirurgie: [9,35,57,90]
La chirurgie est le plus souvent limitée à la réalisation des actes biopsiques et
au traitement des séquelles, rarement pour un traitement radical.
Elle peut exacerber l’inflammation, pouvant entraîner la perte de la vision,
surtout dans les localisations postérieures avec périnevrite, en cas de poussée
inflammatoire en cours et dans les localisations musculaires ; ce qui justifie une
corticothérapie à forte dose encadrant tout geste chirurgical.
118
Dans les localisations antérieures limitées, scléreuses avec fibrose
orbitaire et risque potentiel d’extension vers l’endocrâne ; une chirurgie exérèse est
à proposer en cas d’échec du traitement médical et de gène fonctionnelle
importante. Dans ce cas, un ptôsis est une complication fréquente.
Une réduction tumorale peut aussi être nécessaire dans les formes
diffuses avec fibrose importante, rebelle au traitement corticoïde.
Dans les localisations postérieures, la biopsie chirurgicale doit être très
prudente pour la décompression orbitaire osseuse, qui consiste en la dépose d’une
ou plusieurs parois de l’orbite (interne, inférieur et/ou externe), permettant aux
tissus orbitaires de faire hernie dans les sinus. Elle doit être proposée en aigu des
que le pronostic visuel est compromis ; car cette technique ne présente pas de
difficulté majeure et permet la décompression du nerf optique et la réduction de
l’exophtalmie.
Exceptionnellement, l’exentération orbitaire peut être indiquée en cas de
perte de vision avec persistance des phénomènes douloureux.
La chirurgie des séquelles se discute à distance : chirurgie d’un strabisme,
d’un ptôsis, décompression orbitaire à visée esthétique en cas d’exophtalmie
résiduelle.
119
B- Stratégie thérapeutique :
Il n’existe pas de consensus codifié pour le traitement des IOI chez l’enfant.
Pour la plupart des auteurs,la corticothérapie reste le traitement de première
intention indiqué comme test thérapeutique ou après biopsie.Elle est à base de
Prédnisone à une dose initiale de 1mg/Kg/j .Chez les patients qui répondent
favorablement, on réduit très progressivement la dose (10% tous les 8 à 10 jours).
En cas de récidive,on augmente la dose jusqu’à contrôle de l’inflammation,puis on
réduit progressivement jusqu’à l’arrêt des corticoïdes.
Dans les formes réfractaires à la corticothérapie, le traitement fait appel aux
immunosuppresseurs. Ce dernier est indiqué aussi en cas de baisse majeure de l’AV
mettant en jeu le pronostic visuel.
120
Tableau récapitulatif : Données cliniques, radiologiques et modalités thérapeutiques et évolutives
Patient Age
Sexe
Œil
Début
touché
1
4 ans
F
D/G
Signes cliniques
TDM
Traitement
Evolution
révélateurs
Subaigu
Exophtalmie axile non
-Exophtalmie gr III à
-Corticothérapie orale :
réductible
droite et gr II à gauche
1mg/kg/j pendant
-Processus hyperdense
occupant les deux cônes
2 mois puis dégression
progressive
et infiltrant la graisse
-Amélioration initiale pui multiples
récidives faisant discuter le
diagnostic
Biopsie à
2 reprises :IOI donc nouvelle
corticothérapie avec IS.
intra et extra conique
-Amélioration avec exophtalmie
séquellaire.
2
7ans
F
G
Subaigu
-Hyperhémie conjonctivale
-Epaississement des parties
-Bolus de
-Réponse partielle concernant la
-œdème palpébral
molles palpébrales sup et inf
méthylprédnisolone
motilité oculaire.
-discret épaississement du
en perfusion lente à
-Amélioration totale des autres
-Strabisme convergent
-Absence d’abduction
muscle droit externe
-BAV
la dose de 250 mg/m 2
de SC 3jours de suite
signes.
-Perdue de vue à 5mg/j.
puis relais per os
3
14ans
F
D/G
Aigu
-Exophtalmie axile non
-Epaississement hypodense,
-Antibiothérapie
-Amélioration sous TRT pd 1 an
réductible non pulsatile
prenant le contraste des
-Anti-inflammatoire
puis
-Douleurs oculaires
paupières, s’étendant vers
locaux
-Récidive à 2 reprises :
-BAV
4
3ans
M
D
Aigu
la graisse intra et extra conique
-Corticothérapie orale
1.
Unil suite à l’arrêt du TRT,
-Larmoiement
avec individualisation difficile
-Œdème palpébral
des muscles MO
-Chémosis
- Epaississement muqueux des sinus
Compression au FO,améliorée par
-Ophtalmoplégie partielle
Maxillaires sphénoïdales et
reprise du TRT.
des cellules éthmoïdales
-Etat stationnaire
-Exophtalmie douloureuse,
Axile, non réductible, non
-Epaississement hyperdense
des parties molles palpébrales
(1mg/kg/j)
amélioré/reprise de corticoÏdes
2.
Bilat avec signes de
-Antibiothérapie
-Aggravation clinique et TDM
per os (C3G+Genta+
association de corticoÏdes(Bolus
Imidazolés)
Puis per os)avec bonne réponse
Pulsatile
envahissant la graisse intra et
-Œdème palpébral
extra conique avec hypertrophie
au Bolus
-Chémosis conjonctival
des muscles oculomoteurs
-Récidive ss 45mg/j de corticoïdes
TDM :IOI
reprise du TRT
avec amélioration
-Bonne évolution à long terme
121
Quatrième partie :
Conduite à tenir dans la
recherche étiologique
122
Le but est de rechercher une étiologie pour expliquer l’état inflammatoire
local,car l’IOI est un diagnostic d’élimination.C’est la négativité d’un bilan
étiologique très complet associé à l’étude histologique qui permet d’affirmer le
diagnostic.De nombreuses orbitopathies inflammatoires étiquetées « idiopathiques »
se sont ultérieurement révélées être des manifestations orbitaires de maladies
générales (ceci concerne en particulier les connectivites dont le diagnostic n'est pas
toujours aisé).
Dans l’IOI au sens strict du terme il existe un syndrome inflammatoire
biologique modéré (VS inférieure à 60), parfois une hyperéosinophilie, enfin on peut
observer
une
réaction
méningée
(hyperprotéinorachie
et
pléïocytose).
En
échographie en mode B il s'agit d'un tissu hyperechogène mal limité avec cône
d'ombre postérieur. Au doppler couleur la tumeur est vascularisée.
On effectuera de façon plus ou moins systématique un certain nombre
d'examens complémentaires:
•
une numération formule sanguine avec plaquettes, une électrophorèse
des protéines sériques, une vitesse de sédimentation, une fibrinémie à
la recherche d'un syndrome inflammatoire biologique, d'une cytopénie,
d'une anémie.
•
Le dosage de l'enzyme de conversion de l’Angiotensine et de la
calcémie recherchent des arguments en faveur d'une sarcoïdose.
•
La recherche de facteurs antinucléaires, de facteurs rhumatoïdes
(LATEX - WAALER ROSE), d'ANCA (anticorps anticytoplasme des
polynucléaires neutrophiles), de cryoglobuline orienteront vers une
maladie générale; de même que l'exploration très complète de la
fonction rénale avec dosage de la créatininémie, de l'urée, protéinurie
des 24
heures et
examen cytobactériologique
123
des urines,
qui
permettent d'orienter le diagnostic vers une maladie de système. Au
moindre doute on demandera une immunoélectrophorèse des protéïnes
sériques et urinaires.
•
Une radiographie de thorax face et profil à la recherche d'arguments en
faveur
d'une
sarcoïdose,
d'une
tuberculose,
d'une
maladie
de
Wegener...
•
La recherche des BK dans les expectorations et l'intradermoréaction à
la tuberculine .
•
Le lavage bronchoalvéolaire avec prélèvements pour recherche de BK
est à effectuer au cas par cas.
•
Sur le plan ophtalmologique, éventuellement une angiographie à la
fluoresceïne et un champ visuel à la recherche d'une papillite
infraclinique, de lésions de vascularite...
L'imagerie orbitaire est systématique: scanner orbitaire avec des coupes
coronales et axiales, des techniques de fenêtres osseuses et injection de produit de
contraste qui permettent une bonne analyse anatomique, précisent les structures
atteintes, quantifient l'exophtalmie pour le suivi ultérieur. On profitera de cette
exploration
pour visualiser les sinus
(maxillaires,
ethmoïdaux,
frontaux et
sphénoïdal).
L'imagerie
par
résonance
magnétique
nucléaire
(IRM)
apportera
des
informations complémentaires en précisant les structures atteintes (sclère, glande
lacrymale...). Les différents tissus orbitaires ont des signaux spécifiques, ce qui
permet une analyse plus fine que par la TDM.
Une biopsie est le plus souvent possible et relativement simple à réaliser.
Certaines règles sont cependant impératives: éliminer un processus tumoral
locorégional (épithélioma sinusien...) par l'imagerie. La suspicion de métastases
124
orbitaires ou d'une tumeur maligne ou bénigne de la glande lacrymale (adénome
pléiomorhe de la glande lacrymale par exemple), impose la biopsie exérèse. Une
poussée évolutive selon un mode aïgu contre-indique temporairement tout geste
chirurgical qui pourrait accélérer le processus.en dehors d'une décompression.
Pour la plupart des auteurs, la biopsie s'impose :
1. Dès qu'il n'y pas ou peu de réponse au traitement corticoïde bien
conduit. Une bonne réponse au traitement stéroïdien serait à la fois un
test thérapeutique et diagnostique .
2. En présence d'une corticorésistance.
3. Si passage à la chronicité.
Pour conclure, nous dirons que le concept d’IOI est une entité mal définie qui
reste le plus souvent idiopathique en raison d'une recherche étiologique insuffisante
et incomplète. La biopsie chirurgicale s'impose en cas de doute avec la pathologie
orbitaire maligne. La recherche d'une maladie générale sous-jacente doit être
répétée dans le temps en cas de négativité du bilan étiologique initial.
125
Conclusion
126
Les orbitopathies inflammatoires idiopathiques, appelées classiquement
pseudotumeurs inflammatoires orbitaires, représentent un ensemble nosologique
imprécis regroupant tous les cas pour lesquels on ne retrouve pas de cause locale
ou générale à une tuméfaction inflammatoire orbitaire. Leur étiopathogénie reste
mal connue ; l’intervention de mécanismes auto-immunitaires reste l’hypothèse la
plus probable.
Ce processus inflammatoire orbitaire primitif représente environ 8% des
tumeurs orbitaires de présentation tumorale. Il est plus fréquent chez l’adulte jeune
mais une série de 6 à 16% des IOI rapportés sont des cas pédiatriques.
D’apparence clinique très variable, l’IOI chez l’enfant se représente le plus
souvent comme une exophtalmie d’apparition brutale, douloureuse, bilatérale dans
47% des cas, associée
à des signes locaux conjonctivaux et/ou palpébraux
s’exprimant selon un horaire inflammatoir essentiellement matinal, une atteinte de
la musculature extrinsèque du globe et un ptosis. La découverte d’une uvéite, plus
fréquente chez l’enfant, a une valeur d’orientation diagnostique en faveur d’une
IOI.L’iritis représente un signe spécifique de l’enfant.
Cette symptomatologie n’est pas spécifique et pose le
problème du
diagnostic différentiel avec les néoplasies orbitaires, rendu plus difficile chez
l’enfant en raison de la fréquence, sur ce terrain, du rhabdomyosarcome. On
retiendra, en faveur d’une IOI, la présence, cependant inconstante, de signes
inflammatoires cliniques ou biologiques, d’une hyperéosinophilie et l’absence de
lyse osseuse radiologique. Les diagnostics d’ophtalmopathie dysthyroïdienne ou de
lymphome orbitaire sont rares chez l’enfant. Des orbitopathies inflammatoires
pouvant survenir lors d’une pathologie générale inflammatoire, l’IOI est avant tout
un diagnostic d’élimination.
127
Sur le plan histopathologique il s’agit d’un infiltrat inflammatoire polymorphe
qui peut toucher toutes les structures orbitaires ; on distingue le stade aigu où le
tissu inflammatoire est très cellulaire, et le stade chronique, plus ou moins
acellulaire,où prédomine la fibrose. Celle-ci pourra même remplacer les structures
intraorbitaires touchées par le processus.
L’évaluation paraclinique se base essentiellement sur l’imagerie orbitaire
surtout la TDM.
Le geste biopsique, parfois de conséquences fonctionnelles lourdes, est alors
discuté au cas par cas, éventuellement temporisé par une cytopenction à l’aiguille
fine, et proposé systématiquement en cas de doute et devant une absence de
réponse rapide au test thérapeutique par les corticostéroïdes.
La corticothérapie reste le traitement de choix mais de conséquences lourdes
sur la croissance de l’enfant et pose des problèmes liés à la mauvaise observance du
traitement.
Les récidives et les séquelles sont fréquentes mais les IOI restent de bon
pronostic en comparison avec les autres processus orbitaires notamment
les
processus malins.
Une coopération multidisciplinaire est donc nécessaire entre ophtalmologistes,
pédiatres, oncologues, radiologues et anatomopathologistes.
128
RESUME
129
Résumé :
Les orbitopathies inflammatoires idiopathiques ou inflammations orbitaires
non spécifiques, anciennement dénommées « pseudotumeurs inflammatoires de
l’orbite »,
constituent
thérapeutique
une
particulière,
entité
aux
clinique,
radiologique,
limites imprécises.La
forme
histologique
de
l’enfant
et
est
d’approche plus délicate ; du fait de sa rareté,les problèmes de diagnostic
différentiel et d’observance thérapeutique qu’elle pose ainsi que la difficulté de sa
prise en charge.
Notre
travail
est
une
étude
rétrospective
de
4
cas
d’orbitopathies
inflammatoires idiopathiques chez des enfants suivis et pris en charge au service
d’ophtalmologie « A » de l’hôpital des spécialités de Rabat sur une période allant du
Novembre
1997
au
juillet
2009,qui
illustre
les
difficultés
diagnostiques
rencontrées,les intrications possibles avec certaines pathologies infectieuses et
tumorales et les différents traitements pouvant être proposés.
Au terme de ce travail,on a pu relever les constatations suivantes :
§
Toutes les tranches d’âges peuvent être touchées ;la moyenne d’âge de nos
malades est de 7 ans avec une prédominnance féminine (3F/1H).
§
L’éventail des signes cliniques est dominé par l’exophtalmie
et les signes
inflammatoires (œdème palpébral,chémosis,hyperhémie conjonctivale…) chez 3
patients et les troubles oculomoteurs chez 2 patients.L’atteinte fut bilatérale chez 1
cas sur 2 et les signes généraux ont été présents dans 75% des cas.
§
L’imagerie est d’un apport irremplaçable dans le diagnostic de ces processus
orbitaires,principalement la TDM qui permet de donner leur localisation exacte et
de suivre leur évolution sous traitement.
§
La biopsie avec étude immuno-histochimique s’impose en cas de doute avec la
pathologie orbitaire maligne et en l’absence de réponse rapide au traitement
130
corticoïde d’épreuve.Un seul patient de notre série a bénéficié d’un geste biopsique
qui a confirmé le diagnostic d’orbitopathie inflammatoire idiopathique.
§ La corticothérapie à fortes doses est le traitement de première intention,celle-ci a
été préconisée chez tous les enfants de notre série
avec une durée moyenne de
5ans et 3 mois et bonne tolérance globale sans retentissement sur la croissance,sauf
pour une enfant chez laquelle on a assisté à une série de complications infectieuses
(bronchite,varicelle,sinusite) et osseuses (ostéoporose généralisée).
§ L’évolution de nos patients a été jugée selon les données cliniques et
radiologiques,elle fut marquée par une amélioration constante sous traitement
corticoïde avec récuperation compléte chez 3 enfants et partielle chez la 4ème.La
récidive fut observée dans 75% des cas jugulée facilement par un retraitement
corticoïde dans 66% des cas et difficile à maîtriser dans 1 cas (5 récidives).Dans ce
dernier cas on a eu recours à un traitement par immunosuppresseurs qui a été bien
toléré sur le plan biologique mais compliqué d’une surdité mixte cliniquement.
131
Abstract:
The idiopathic inflammatory orbitopathy or non specific orbital inflammation is a
clinical, radiological, histological and therapeutic particular entity with vague limits.
The approach of the child form is more delicate; because of its rarity, the problems
of differential diagnosis and adherence to it raises as well as the difficulty
of its management.
Our work is a retrospective study of 4 cases of idiopathic inflammatory
orbitopathy in children followed and supported in the « A » ophthalmology
department of the specialty hospital in Rabat on the period from November 1997 to
July 2009, illustrating the diagnostic difficulties encountered, the possible intricacies
with some infectious diseases and tumors, and different treatments can be offered.
After completion of this work, we have noted the following findings:
§
All age groups may be affected; the average age of our patients is 7 years with a
female predominance.
§
The range of clinical signs is dominated by exophthalmos and inflammatory signs
(eyelid edema, chemosis, conjunctival hyperemia ...) in 3 patients and oculomotor
disorders in 2 patients. The affect was bilateral in 1 case of 2 and general
symptoms were present in 75% of cases.
§
Imaging is an irreplaceable contribution in the diagnosis of orbital process,
mainly CT that can provide their exact location and following their evolution under
treatment.
§
Biopsy
with
the
with
immunohistochemical study
orbital
malignant
disease
is needed in
and in
no quick
case
of doubt
response
to
"corticosteroid" treatment test. Only one patient in our series received a gesture
which biopsy confirmed the diagnosis of idiopathic orbital inflammation.
132
§
The
high-dose
of
"corticosteroids»
is
the
first
line
treatment.
It
was
recommended in all children in our series with an average duration of 5 years and 3
months and well tolerated without impact on growth, except for a child to which
has seen a series of infectious (bronchitis, chickenpox, sinusitis) and bone
(generalized osteoporosis) complications.
§
The evolution of our patients was judged by the clinical and radiological data, it
was marked by steady improvement under "corticosteroid" therapy, with complete
recovery in 3 children and partial in the fourth. The recurrence was observed in 75%
of cases under control easily by "corticosteroid" retreatment in 66% of cases and
difficult to control in 1 case (5 recurrences). In this case we used an
immunosuppressive treatment that was well tolerated biologically but complicated
of a mixed deafness clinically.
133
‫ﻤﻠﺨﺹ ‪:‬‬
‫ﺘﺸﻜل ﺍﻷﻤﺭﺍﺽ ﺍﻹﻟﺘﻬﺎﺒﻴﺔ ﺍﻟﺫﺍﺘﻴﺔ ﺍﻟﻌﻠﺔ ﻟﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﺃﻭﺇﺍﺘﻬﺎﺒﺎﺕ ﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﺍﻟﻐﻴﺭ ﺍﻟﻤﺤﺩﺩﺓ‪،‬ﺍﻟﻤﻌﺭﻭﻓﺔ ﺴﺎﺒﻘﺎ ﺘﺤﺕ ﺇﺴﻡ‬
‫»ﺍﻷﻭﺭﻤﺔ ﺍﻟﻜﺎﺫﺒﺔ ﺍﻹﻟﺘﻬﺎﺒﻴﺔ ﻟﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ«‪ ،‬ﻭﺤﺩﺓ ﻋﻴﺎﺩﻴﺔ‪ ،‬ﺭﺍﺩﻴﻭﺇﺸﻌﺎﻋﻴﺔ‪ ،‬ﻨﺴﻴﺠﻴﺔ ﻭ ﻋﻼﺠﻴﺔ ﺨﺎﺼﺔ‪ .‬ﻤﻘﺎﺭﺒﺔ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﻤﺭﺽ ﻋﻨﺩ‬
‫ﺍﻷﻁﻔﺎل ﺘﻌﺘﺒﺭ ﺃﻜﺜﺭ ﺤﺴﺎﺴﻴﺔ ﻨﻅﺭﺍ ﻟﻨﺫﺭﺘﻪ ﻭ ﻟﻤﺸﺎﻜل ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﺘﻔﺎﻀﻠﻲ ﻭ ﺍﻹﻨﻀﻤﺎﻡ ﺍﻟﻌﻼﺠﻲ ﺍﻟﺘﻲ ﻴﻁﺭﺤﻬﺎ ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ ﺼﻌﻭﺒﺔ‬
‫ﻤﺩﺍﻭﺍﺘﻪ‪.‬‬
‫ﻋﻤﻠﻨﺎ ﻫﻭ ﻋﺒﺎﺭﺓ ﻋﻥ ﺩﺭﺍﺴﺔ ﺍﺴﺘﻌﺎﺩﻴﺔ ﻷﺭﺒﻊ ﺤﺎﻻﺕ ﻤﻥ ﺍﻷﻤﺭﺍﺽ ﺍﻹﻟﺘﻬﺎﺒﻴﺔ ﺍﻟﺫﺍﺘﻴﺔ ﺍﻟﻌﻠﺔ ﻟﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﻋﻨﺩ ﺃﻁﻔﺎل ﺘﻭﺒﻌﻭﺍ ﻭ‬
‫ﻋﻭﻟﺠﻭﺍ ﺒﻤﺼﻠﺤﺔ ﻁﺏ ﺍﻟﻌﻴﻭﻥ »ﺃ« ﺍﻟﺘﺎﺒﻌﺔ ﻟﻤﺴﺘﺸﻔﻰ ﺍﻹﺨﺘﺼﺎﺼﺎﺕ ﺒﺎﻟﺭﺒﺎﻁ ﻋﻠﻰ ﻤﺩﻯ ﺍﻟﻔﺘﺭﺓ ﺍﻟﻤﻤﺘﺩﺓ ﻤﺎ ﺒﻴﻥ ﻨﻭﻨﺒﺭ ‪ 1997‬ﻭ‬
‫ﻴﻭﻟﻴﻭﺯ ‪ ،2009‬ﺘﻭﻀﺢ ﺼﻌﻭﺒﺎﺕ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﻭﺍﺠﻬﺔ ﻭ ﺍﻟﺘﺸﺎﺒﻙ ﺍﻟﻤﻤﻜﻥ ﻤﻊ ﺒﻌﺽ ﺍﻷﻤﺭﺍﺽ ﺍﻟﻤﻌﺩﻴﺔ ﻭ ﺍﻟﻭﺭﻤﻴﺔ ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ ﺇﻟﻰ‬
‫ﺍﻟﻌﻼﺠﺎﺕ ﺍﻟﻤﺨﺘﻠﻔﺔ ﺍﻟﺘﻲ ﻴﻤﻜﻥ ﺘﻘﺩﻴﻤﻬﺎ‪.‬‬
‫ﻓﻲ ﺨﺘﺎﻡ ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺒﺤﺙ‪ ،‬ﻻﺤﻅﻨﺎ ﺍﻟﻨﺘﺎﺌﺞ ﺍﻟﺘﺎﻟﻴﺔ ‪:‬‬
‫§ ﺠﻤﻴﻊ ﺍﻟﻔﺌﺎﺕ ﺍﻟﻌﻤﺭﻴﺔ ﻤﻌﺭﻀﺔ ﻟﻠﻤﺭﺽ ﻭ ﻤﺘﻭﺴﻁ ﻋﻤﺭ ﻤﺭﻀﺎﻨﺎ ﻫﻭ ‪ 7‬ﺴﻨﻭﺍﺕ ﻤﻊ ﻫﻴﻤﻨﺔ ﺠﻨﺱ ﺍﻹﻨﺎﺙ‪.‬‬
‫§ ﻴﻬﻴﻤﻥ ﺠﺤﻭﻅ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﻭ ﺍﻟﻤﺅﺸﺭﺍﺕ ﺍﻹﻟﺘﻬﺎﺒﻴﺔ )ﻭﺫﻤﺔ ﺍﻟﺠﻔﻥ‪،‬ﻭﺫﻤﺔ ﺍﻟﻤﻠﺘﺤﻤﺔ‪،‬ﺍﺤﺘﻘﺎﻥ ﺍﻟﻤﻠﺘﺤﻤﺔ‪ (...‬ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻌﻼﻤﺎﺕ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﺜﻼﺙ‬
‫ﻤﺭﻀﻰ ﺒﻴﻨﻤﺎ ﺍﻻﻅﻁﺭﺒﺎﺕ ﺍﻟﺒﺼﺭﻴﺔ ﺍﻟﻤﺤﺭﻜﺔ ﻋﻨﺩ ﻤﺭﻴﻀﻴﻥ‪ .‬ﺍﻹﺼﺎﺒﺔ ﻜﺎﻨﺕ ﺜﻨﺎﺌﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﺍﺜﻨﻴﻥ ﻤﻥ ﺍﻟﻤﺭﻀﻰ ﻓﻲ ﺤﻴﻥ ﻭﺠﺩﺕ‬
‫ﺍﻷﻋﺭﺍﺽ ﺍﻟﻌﺎﻤﺔ ﻋﻨﺩ ‪ %75‬ﻤﻥ ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ‪.‬‬
‫§ ﻴﻌﺘﺒﺭ ﺍﻟﺘﺼﻭﻴﺭ ﺍﻹﺸﻌﺎﻋﻲ ﺫﺍ ﻤﺴﺎﻫﻤﺔ ﻻ ﻏﻨﻰ ﻋﻨﻬﺎ ﻓﻲ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﻨﺘﻭﺀ ﺍﺕ ﺍﻟﺒﺼﺭﻴﺔ‪ ،‬ﺨﺎﺼﺔ ﺍﻷﺸﻌﺔ ﺍﻟﻤﻘﻁﻌﻴﺔ ﺍﻟﺘﻲ ﺘﺴﻤﺢ‬
‫ﺒﺈﻋﻁﺎﺀ ﺍﻟﺘﻤﻭﻀﻊ ﺍﻟﺤﻘﻴﻘﻲ ﻟﻬﺫﻩ ﺍﻷﻭﺭﻤﺔ ﻭ ﺘﺘﺒﻊ ﺘﻁﻭﺭﻫﺎ ﺘﺤﺕ ﺍﻟﻌﻼﺝ‪.‬‬
‫§ ﻓﻲ ﺤﺎﻟﺔ ﺍﻟﺸﻙ ﻤﻊ ﺃﻤﺭﺍﺽ ﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﺍﻟﺨﺒﻴﺜﺔ ﺃﻭ ﻋﺩﻡ ﻭﺠﻭﺩ ﺍﺴﺘﺠﺎﺒﺔ ﺴﺭﻴﻌﺔ ﻻﺨﺘﺒﺎﺭﺍﻟﻌﻼﺝ "ﺒﺎﻟﻜﻭﺭﺘﻴﻜﻭﺴﺘﻴﺭﻭﻴﺩ" ﻓﺈﻥ ﺍﻟﺨﺯﻋﺔ ﻤﻊ‬
‫ﺩﺭﺍﺴﺔ ﻟﻠﻜﻴﻤﻴﺎﺀ ﺍﻟﻨﺴﻴﺠﻴﺔ ﺍﻟﻤﻨﺎﻋﻴﺔ ﺘﻔﺭﺽ ﻨﻔﺴﻬﺎ‪ .‬ﻤﺭﻴﺽ ﻭﺍﺤﺩ ﻤﻥ ﺴﻠﺴﻠﺘﻨﺎ ﺨﻀﻊ ﻟﺨﺯﻋﺔ ﺃﻜﺩﺕ ﻨﺘﺎﺌﺠﻬﺎ ﺘﺸﺨﻴﺹ ﻤﺭﺽ ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ‬
‫ﻤﺩﺍﺭ ﺍﻟﻌﻴﻥ ﺍﻟﺫﺍﺘﻲ ﺍﻟﻌﻠﺔ‪.‬‬
‫§ ﻭﻴﻌﺘﺒﺭ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺒﺠﺭﻋﺎﺕ ﻋﺎﻟﻴﺔ ﻤﻥ ﺍل" ﻜﻭﺭﺘﻴﻜﻭﺴﺘﻴﺭﻭﻴﺩ" ﺃﻭل ﺨﻁ ﻋﻼﺠﻲ‪ .‬ﻫﺫﺍ ﺍﻷﺨﻴﺭ ﺨﻀﻊ ﻟﻪ ﺠﻤﻴﻊ ﻤﺭﻀﻰ ﺴﻠﺴﻠﺘﻨﺎ ﻟﻤﺩﺓ‬
‫ﻤﺘﻭﺴﻁﻬﺎ ﺨﻤﺱ ﺴﻨﻭﺍﺕ ﻭ ﺜﻼﺜﺔ ﺃﺸﻬﺭﻤﻊ ﺘﺤﻤل ﺠﻴﺩ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻌﻤﻭﻡ ﻭ ﻤﻥ ﺩﻭﻥ ﺘﺄﺜﻴﺭ ﺴﻠﺒﻲ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻨﻤﻭ‪ ،‬ﺒﺎﺴﺘﺜﻨﺎﺀ ﻁﻔﻠﺔ ﻭﺍﺤﺩﺓ ﺸﻬﺩﻨﺎ‬
‫ﻋﻨﺩﻫﺎ ﺴﻠﺴﻠﺔ ﻤﻥ ﺍﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎﺕ ﺍﻟﻤﻌﺩﻴﺔ )ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻘﺼﺒﺎﺕ ﺍﻟﻬﻭﺍﺌﻴﺔ‪،‬ﺠﺫﺭﻱ‪،‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﺠﻴﻭﺏ ﺍﻷﻨﻔﻴﺔ( ﻭ ﺍﻟﻌﻅﻤﻴﺔ )ﻫﺸﺎﺸﺔ ﻋﻅﺎﻡ‬
‫ﻤﻌﻤﻤﺔ(‪.‬‬
‫§ ﺘﻡ ﺍﻟﺤﻜﻡ ﻋﻠﻰ ﺘﻁﻭﺭ ﻤﺭﻀﺎﻨﺎ ﺍﻨﻁﻼﻗﺎ ﻤﻥ ﺍﻟﻤﻌﻁﻴﺎﺕ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﻭ ﺍﻹﺸﻌﺎﻋﻴﺔ‪ .‬ﻫﺫﺍ ﺍﻟﺘﻁﻭﺭ ﺘﻤﻴﺯ ﺒﺎﻟﺘﺤﺴﻥ ﺍﻟﻤﻁﺭﺩ ﻓﻲ ﺇﻁﺎﺭ ﺍﻟﻌﻼﺝ‬
‫"ﺒﺎﻟﻜﻭﺭﺘﻴﻜﻭﺴﺘﻴﺭﻭﻴﺩ" ﻤﻊ ﺍﻻﻨﺘﻌﺎﺵ ﺍﻟﻜﺎﻤل ﻋﻨﺩ ﺜﻼﺜﺔ ﻤﺭﻀﻰ ﻭ ﺍﻟﺠﺯﺌﻲ ﻋﻨﺩ ﺍﻟﺭﺍﺒﻌﺔ‪ .‬ﺍﻻﻨﺘﻜﺎﺴﺎﺕ ﻟﻭﺤﻅﺕ ﻋﻨﺩ ‪ %75‬ﻤﻥ‬
‫‪134‬‬
‫ﺍﻟﺤﺎﻻﺕ‪،‬ﺘﻡ ﺍﻟﺴﻴﻁﺭﺓ ﻋﻠﻰ ‪ %66‬ﻤﻨﻬﺎ ﺒﺴﻬﻭﻟﺔ ﻋﻥ ﻁﺭﻴﻕ ﺇﻋﺎﺩﺓ ﺍﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ "ﺒﺎﻟﻜﻭﺭﺘﻴﻜﻭﺴﺘﻴﺭﻭﻴﺩ" ﻓﻲ ﺤﻴﻥ ﺼﻌﺒﺕ ﺍﻟﺴﻴﻁﺭﺓ ﻋﻠﻴﻬﺎ‬
‫ﻓﻲ ﺤﺎﻟﺔ ﻭﺍﺤﺩﺓ )ﺨﻤﺱ ﺍﻨﺘﻜﺎﺴﺎﺕ(‪ .‬ﻓﻲ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺤﺎﻟﺔ‪،‬ﻟﺠﺄﻨﺎ ﺇﻟﻰ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺍﻟﻜﻴﻤﻴﺎﺌﻲ ﺍﻟﻘﺎﻤﻊ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‬
‫ﺍﻟﻤﺴﺘﻭﻯ ﺍﻟﺒﻴﻭﻟﻭﺠﻲ ﻓﻲ ﺤﻴﻥ ﻨﺘﺞ ﻋﻨﻪ‪ ،‬ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﺴﺘﻭﻯ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻱ‪ ،‬ﺼﻤﻡ ﻤﺨﺘﻠﻁ‪.‬‬
‫‪135‬‬
‫ﻭ ﺍﻟﺫﻱ ﻜﺎﻥ ﺠﻴﺩ ﺍﻟﺘﺤﻤل ﻋﻠﻰ‬
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