VKH - Diagnostic positif

Sd de Vogt - Koyanagi- Harada
-Panuvéite bilatérale, granulomateuse, non nécrosante
-parfois avec décollement séreux rétinien exsudatif
-associée à une dépigmentation des téguments
poliose, vitiligo, alopécie
-associée à une méningite
-et à des signes auditifs
- pronostic relativement favorable

VKH
-mécanisme auto immun anti-mélanocytes
- influençé par des facteurs génétiques
- plus fréquents chez les patients pigmentés
asiatiques, hispaniques ou indiens
- Au Japon : 8 % des uvéites référées
F = H
- Aux USA : 75 % de femmes
- Début entre 20 et 50 ans
- Existe chez l ’enfant

VKH - ANAPATH
Sakamoto et al. Arch ophthalmol 1991
-Infiltration choroïdienne lymphocytaire
-TL Helper prédominent
- CD 25 + CD26+ Tlymphocytes
-mélanocytes choroïdiens et endothélium de la chorio-capillaire
expriment les antigènes du CMH classe II
-suggère une hypersensibilité retardée
médiée par les T L
contre les mélanocytes choroïdiens
exprimant anormalement les Ag CMH classe II
entraînant une inflammation auto-immune

VKH - Physiopathologie
Autoimmunité surtout cellulaire anti-mélanocytes :
- en micro. électronique : agrégats lymphocytes-mélanocytes
- sérum de patients avec VKH à la phase active
-activité cytotoxique des lymphocytes circulants contre
des lignées particulières de mélanocytes
-AC anti-segment externe des photorécepteurs et anti-
cellules de Müller (aussi dans le Behcet ou OS) peut-être
secondaires à des dommages rétiniens