Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada : nouveautés et pièges diagnostiques Focus

Figure 1. Forme débutante de syndrome de VKH. a. Papille hyperhémiée et décollement séreux rétinien inter-papillomaculaire confi rmés
par l’OCT maculaire (c) , nous pouvons noter l’épaississement choroïdien. b. ICG aux temps tardifs : taches hypofl uorescentes choroïdiennes.
d. Échographie oculaire : épaississement choroïdien (étoile rouge).
a b
cd
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✔ Mots-clés. Mélanocyte • Uvéite • Corticothérapie.
✔ Keywords. Melanocyte • Uveitis • Corticotherapy.
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada :
nouveautés et pièges diagnostiques
Vogt Koyanagi Harada syndrom, news and diagnostics pitfalls
C. Titah, K. Nagoudi, A. Aff ortit, I. Cochereau
(Service d’ophtalmologie, Fondation Rothschild, Hôpital Bichat, Paris)
L
e syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une
maladie systémique auto-immune qui atteint les mélano-
cytes présents au niveau de la choroïde, de l’oreille
interne, des méninges et de la peau. La maladie touche le sujet
entre 20 et 50ans, plutôt d’origine hispanique, amérindienne
et asiatique (plus rare chez les Caucasiens et dans les popu-
lations d’Afrique subsaharienne). Cette disparité géo graphique
sous-entend la présence de facteurs génétiques, en particu-
lier le HLA-DRB1 (association VKH et HLA-DRB10405 avec
p<1×105 dans la population japonaise) selon Shindo (1) , qui
est le principal allèle susceptible de déclencher le syndrome de
VKH .Le rôle possible du cytomégalovirus (CMV) comme facteur
déclenchant a été mis en évidence grâce à la réaction croisée
du peptide tyrosinase et de l’antigène du CMV. Le mécanisme
auto-immun est véhiculé par les lymphocytesT dirigés contre
les mélanocytes présents au niveau de la choroïde et des autres
tissus. Tout récemment, il a été montré que l’inter leukine23
semble entretenir la réaction auto-immune et l’infl ammation
dans le VKH
(1,2) . Le tableau clinique est divisé en 4phases.
Focus

b
c
a
Figure 2. Phase d’état du syndrome de VKH.
a. Décollement de rétine exsudatif en supérieur.
b. À l’angiographie à la fl uorescéine : plages hypofl uorescentes
liées à un retard de remplissage choroïdien et des points de fuite
hyperfl uorescents.
c. Décollement séreux intra- et sous-rétinien.
Figure 3. Phase de convalescence du syndrome de VKH : aspect
en coucher de soleil (noter les taches blanches d’atrophie de l’épi-
thélium pigmentaire).
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Focus
1. La phase prodromique, dont les manifestations ressemblent à
une infection virale (céphalées, fi èvre, méningisme et hypo acousie).
2. La phase d’état, dite oculaire, débute par un décollement
séreux rétinien, souvent au pôle postérieur du fait de l’épaisseur
choroïdienne plus marquée à son niveau (fi gures1a et1c) . Ce
type de présentation prête à confusion avec d’autres étiologies, en
particulier la sclérite postérieure. L’absence de douleur, d’atteinte
sclérale antérieure et le caractère bilatéral permettent de lever
l’ambiguïté. Dans ces formes débutantes, on recherchera une
choroïdite diffuse montrant des nodules choroïdiens disséminés
dans le stroma choroïdien à l’angiographie au vert d’indocyanine
(fi gure1b) ; un épaississement sclérochoroïdien sans signe duT
à l’échographie oculaire en modeB (fi gure1d) et les autres mani-
festations systémiques de la maladie (méningite lymphocytaire et
surdité). En l’absence de traitement, le décollement de rétine exsu-
datif progresse (fi gure2a) , avec à l’angiographie à la fl uorescéine
des points de diffusion “pinpoints” et un remplissage progressif
du décollement sous-rétinien (fi gure2b) . L’OCT en mode Spectral
Domain montre des décollements séreux intra- et sous-rétiniens
et des cloisons sous-rétiniennes dont les piliers sont formés de
fi brine, résultat d’une exsudation sous-rétinienne à partir de la
choroïde (fi gure2c) . L’aspect de l’OCT n’est pas spécifi que et peut
se voir dans la sclérite postérieure ou dans le purpura thrombo-
tique thrombocytopénique
(3) . Les autres signes infl ammatoires
du syndrome de VKH à rechercher sont l’hyalite, l’œdème papil-
laire et l’uvéite antérieure à caractère granulomateux ou non.
3.
À la phase de convalescence, la choroïde se dépigmente,
donnant l’aspect en coucher de soleil “ sunset glow fundus ”
permettant un diagnostic rétrospectif de la maladie (fi gure3) . La
dépigmentation peut intéresser la région périlimbique donnant
le signe de Shigura, ou les phanères avec la poliose et le vitiligo.
4. La phase chronique ou récurrente (2/3 des cas) est essen-
tiellement représentée par des récidives d’uvéite antérieure.
Le tableau présente les critères diagnostiques du VKH (4) .

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Tableau. Critères diagnostiques révisés du VKH (4).
Critères
diagnostiques 1. Absence de traumatisme oculaire pénétrant ou de chirurgie oculaire
2. Absence d’autre pathologie oculaire
3. Atteinte oculaire bilatérale
a) Manifestations précoces
• Choroïdite diff use
avec décollement séreux rétinien
• Associées à des signes angiographiques
et échographiques évocateurs
b) Manifestations tardives
• Histoire évocatrice des antécédents 3a
• Dépigmentation oculaire “sunset glow fundus”
ou signe de Shigura
• Autres signes : ciactrices dépigmentées
nummulaires, migrations pigmentaires,
uvéite antérieure chronique et récurrente
4. Atteinte neurologique et/ou auditive
5. Atteintes cutanées (vitiligo, poliose, alopécie)
Formes
cliniques Complète
Les 5 critères sont présents
Incomplète
Les critères 1 à 3 sont présents avec le critère 4 ou 5
Probable (forme oculaire isolée)
Les critères 1 à 3 sont présents
Le traitement consiste en une corticothérapie systémique dont la
précocité et l’intensité améliorent l’acuité visuelle, et préviennent
les récidives infl ammatoires et les manifestations de dépigmen-
tation (2) . La durée du traitement est d’aumoins 6 à 12mois (1) .
Il n’y a pas de différence d’effi cacité à débuter par des bolus de
corticoïdes avec relais per os ou à prescrire des corticoïdes par
voie orale d’emblée (2) . En cas de cortico dépendance à20 ou
30mg de corticoïdes, on associe un immunosuppresseur type
azathioprine ou ciclosporineA. Les anti-TNF alpha (infl iximab
et adalimumab) ont été utilisés avec des résultats satisfaisants.
Conclusion
Le syndrome de VKH ne se résume pas à une atteinte oculaire,
c'est une maladie systémique. Le diagnostic est diffi cile lorsqu’il
s’agit de formes incomplètes ou débutantes. Le traitement
repose sur une corticothérapie précoce à forte dose.
II
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Références bibliographiques
1. Greco A, Fusconi M, Gallo A, Turchetta R et al. Vogt-Koyanagi-Harada
syndrome. Autoimmun Rev 2013;12(11):1033-8.
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13(4-5):550-5.
3. Titah C, Abisror N, Affortit A, Coppo P. Bilateral serous detachment of retina:
an unusual mode of revelation of thrombotic thrombocytopenic purpura of favo-
rable outcome with plasma exchange. Grafes Arch Clin Exp Ophtalmol 2014;
252(1):181-3.
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for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an international committee on
nomenclature. Am J Ophthalmol 2001;131(5):647-52.
Les auteurs déclarent ne pas avoir deliensd’intérêts.
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